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文档简介
原发性颅内肿瘤有发生于脑组织、脑膜、颅神经(颅内段)、垂体、血管以及胚胎残余组织等。 原发性椎管内肿瘤指发生于椎管内各种组织如:神经根、硬脊膜、血管、脊髓及脂肪组织的肿瘤。 继发性颅内及椎管内肿瘤指身体其他部位的恶性肿瘤(如肺癌、乳腺癌、肝癌、鼻咽癌等)转移或侵入形成的肿瘤,颅内及椎管内肿瘤好发于任何年龄。 颅内肿瘤2050岁好发,40岁为高峰。 椎管内肿瘤2040岁多见。男性多于女性,但脊膜瘤多见于女性,男:女=1:2.4。 儿童多见于后颅窝及中线,如低度恶性星形细胞瘤、髓母细胞瘤、颅咽管瘤及室管膜瘤 成人以大脑半球胶质瘤最多,如星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、脑膜瘤、垂体瘤、听神经瘤; 老年人胶质母细胞瘤及转移癌多见,二、中枢神经系统构成 脑+脊髓 枕骨大孔为分界点大脑 间脑 脑干(中脑 脑桥 延髓) 小脑幕上大脑 鞍区 松果体区幕下中脑 脑桥 延髓 小脑,大脑皮质功能定位与肿瘤症状体征(一)额叶1、皮质运动区中央前回,为锥体系支配对侧躯体随意运动,受压出现对侧肢体瘫痪、肌张力增高、腱反射亢进、病理反射(硬瘫)2、皮质运动前区中央前回之前,锥体外系皮质区,与联合运动,姿势动作协调有关,并具有植物神经皮质中枢的部分功能。受压出现性格改变和精神症状。3、皮质眼球运动区额叶,与枕叶同为眼球运动同向凝视中枢,受压出现双眼向患侧凝视。4、额叶联合区额叶前部与智力、精神活动相关,受损出现智力、性格、精神改变。,5、运动语言中枢优势半球额下回后部,运动性失语(能发声,但不能组成语言)。6、书写中枢额中回后部,失写症(不能书写、绘画等精细动作)。7、旁中央小叶后部接受对侧足、趾的感觉,前部支配膀胱、肛门括约肌运动、对侧小腿以下的骨骼肌运动。8、内脏皮质区定位不集中,主要分布于额叶的扣带回前部、眶回后部、颞叶前部、海马及海马钩回、岛叶。易出现胃肠道症状(恶心、呕吐及血压、呼吸、心率的变化),(二)顶叶1、皮质一般感觉区中央后回,主管对侧身体温、痛、触觉和本体感觉,顶上小叶为精细触觉和实体觉。2、视觉语言中枢优势半球顶下小叶的角回。主管对文字、符号的理解。失读症。3、运用中枢顶下小叶的缘上回,主管精细的协调功能,受损后丧失使用工具的能力。,(三)颞叶1、听觉皮质区颞横回中部,听力减退或幻听。2、嗅觉皮质区嗅区、钩回、海马回的前部,嗅觉灵敏度下降或幻嗅。(四)枕叶视觉皮质区,一侧受损,双眼对侧视野偏盲,但黄斑的中心视野保留;双侧视皮质受损则失明,精神性视觉障碍(视物变形或失认),无定形的闪光、色彩等。,三、颅神经功能定位与肿瘤症状体征12对颅神经与脑中枢神经相连,颅内病变位于颅神经与脑相连的部位,会出现相应的神经功能障碍及临床症状与体症。,第三节 病理分类按WHO中枢神经系统肿瘤分类有9大类(一)神经上皮性肿瘤 1、星形细胞瘤 2、少突胶质瘤 3、室管膜肿瘤 4、混合性胶质瘤 5、脉络丛肿瘤 6、来源不明的神经上皮肿瘤 7、神经元和混合神经-胶质瘤 8、松果体瘤 9、胚胎性肿瘤(PNET-原始神经上皮性肿瘤),(二)颅神经和脊神经的肿瘤(三)脑膜的肿瘤(四)淋巴造血细胞的肿瘤(五)生殖细胞肿瘤(六)囊性和类肿瘤病变(七)腺垂体肿瘤(八)肿瘤的局部侵及(如鼻咽癌侵入颅内)(九)转移癌,二、病理特点 将中枢神经系统肿瘤分为两大类:浸润性(恶性)和非浸润性(良性)。(一)浸润性生长的肿瘤:沿着脑白质向外扩展。 如胶质溜通过水肿区向远出浸润; 如位于中线和脑室周围的髓母细胞瘤、原始神经上 皮肿瘤及脑转移瘤等脱落的细胞经脑脊液播散于珠网膜 下腔,造成单发灶或多发灶。 如肉瘤、髓母细胞瘤、星形细胞瘤、生殖细胞瘤和 原始神经上皮性肿瘤等易经血管播散。(二)非浸润性肿瘤:局限性生长,产生肿瘤压迫症状。 如听神经瘤压迫面神经、脑干;垂体瘤压迫视神经; 还有颅咽管瘤、脑膜瘤、血管瘤等。,第四节 临床表现与诊断一、临床表现 两大类:颅高压症状与体征、神经系统定位症状与体征 获取方式:仔细询问病史、详细的体格检查(注意观察 首发症状与体征,发展顺序。(一)颅高压症状与体征 1、颅高压“三联症”头痛、恶心呕吐、视力障碍。 90%以上的患者发生,并呈进行性加重。 症状出现的早晚及轻重与肿瘤的部位、性质、患者年龄相 关。如位于中线部位(室间孔、中脑导水管、第四脑室正 中孔等)影响脑脊液循环或恶性度高的肿瘤,颅高压症状 较早、急、重。,老年患者颅高压症状不明显:1、老年性脑萎缩;2、脑动脉硬化,血流减少,血管通透性降低,早期脑水肿 反应轻;颅高压时视乳头水肿轻,头痛、呕吐反应迟钝, 多数因肿瘤大于4cm,瘤内出血方出现颅高压症状。头痛颅高压,脑膜血管、神经受刺激、牵拉所致。呕吐迷走神经和脑干“呕吐中枢”受激惹所致。(后颅窝及 少年)视乳头水肿与视力减退视神经受压,眼底静脉回流受阻。 长期水肿导致继发性视神经萎缩,双目失明。,2、脑疝:小脑幕切迹疝、小脑幕切迹上疝、枕骨大孔疝、大脑镰疝等。,(二)神经系统定位症状和体征1、幕上区域:额叶人格改变、反应迟钝、记忆力减退甚至丧失、易怒。大脑皮质及邻近区域癫痫发作。额叶颞叶顶叶枕叶。颞叶肿瘤发作先兆为幻嗅、眩晕。顶叶 肢体麻木。额叶皮质运动区-肢体运动障碍。顶叶中央后回-温、痛、触觉和本体感觉障碍。优势半球额叶-运动性失语;颞上回后部-感觉性失语鞍区肿瘤视觉、视野、内分泌异常。,2、幕下区域小脑蚓部-步态蹒跚,行走时两足分离太远,左右摇晃。(共 济失调)。小脑半球-患侧肢体共济失调,指鼻试验、跟膝胫试验不能, 行走向患侧倾倒、眼球震颤等。脑干肿瘤-交叉行麻痹(同侧核及核下神经、对侧锥体束征)。小脑桥小脑角-病变同侧、颅神经受损 及同侧小脑半球受损症状。,二、诊断中枢神经系统影像领域进展迅速。20世纪70年代CT,80年代MRI,90年代PET,2000年MRS开始应用。CT、MRI在肿瘤的诊断重应用广泛。(一)脑肿瘤影像的三大特点1、增强效应:肿瘤败坏血脑屏障,注射造影剂后,显示肿瘤 增强效应。2、水肿:CT低密度,MRIT2高信号。 胶质瘤恶性度越高,水肿的范围越重、程度越重。 放疗后的水肿 脑转移瘤的水肿:生长速度、部位(压迫邻近静脉)、脑血管病理改变(糖尿病、高血压患者血管内小血栓形成)。,3、坏死(1)恶性程度高的肿瘤中央坏死;(2)与治疗相关的坏死。除上述三大特征外,CT、MRI还为临床提供下列帮助:(1)明确肿瘤部位,愿发性或转移性。(2)CT较好地显示颅内肿瘤钙化特征。(3)能很好显示脑内或肿瘤内出血。(4)MRI能很好的鉴别肿瘤性与血管意外性肢体瘫痪与感觉异常。(5)能清晰显示肿瘤的囊性变特征(6)肿瘤密度及信号的高低(7)清晰反应肿瘤的数目。,第五节 治疗原则一、病人情况评估1、详细、准确的采集病史,认真全面的体格检查。2、肿瘤多学科会诊:诊断科、外科、放疗科、病理科等。3、治疗前认真考虑下列因素:患者年龄、KPS评分、病理。二、外科手术1、手术切除达到3个目的(1)获得组织学诊断;(2)减轻肿块的占位效应,缓解临床症状。(3)减少肿瘤细胞,肿瘤切除比率越高,生存率越高。,2、良性肿瘤-完整切除后无需放疗,不完全者加放疗。3、恶性肿瘤-不能完全切除+放疗4、新技术的应用:立体定向活检、术中超声、超声抽吸法、术中显微镜应用。三、激素应用(一)适应证1、颅内压增高;2、肿瘤压迫导致肢体运动及感觉障碍;3、CT、MRI显示周围水肿明显;4、肿瘤位于活邻近脑干、颅神经、脑皮质功能区、小脑等重要结构处并有相应症状者;5、有形成脑疝的可能。,四、中枢神经系统肿瘤放射治疗原则(一)放射治疗原则有效、安全。治疗计划做到:准确、均匀,尽量减少靶区周围正常脑组织的受照量,重要的结构免照或在耐受量内。1、中枢神经系统现代放疗常规的特点:(1)高能X线;(2)固定装置的立体定向定位;(3)适形照射或IMRT;(4)常规剂量分割:1.82.0Gy/d;(5)多叶光栅立体定向放射治疗。,2、有效、安全;3、最大限度缩小高剂量体积;4、低剂量体积可较大;5、避免平行照射;6、健侧结构免受照射,保护其功能。(二)二维适形调强放射治疗:提高靶区剂量,减少正常组织受量的30%50%,提高增益比。适合非浸润性生长的肿瘤。(三)立体定向放射外科(sterotactic radiotherapy,SRS) 利用立体定向等中心旋转照射技术,将高能射线在三维空间上集束于某一局限性病变靶区,进行分次或单次大剂量照射,使之发生不可逆转的生物毁损,而病变靶区外组织因剂量迅速递减免受照射,从而在病变靶区边缘形成如刀割的损伤边界,达到类似手术的效果。,(四)全脑放疗适应证:(1)中枢神经系统恶性淋巴瘤;(2)多发脑转移瘤;(3)Gliomatosis cerebri(大脑胶质瘤病);(4)多灶性恶性胶质瘤;(5)软脑膜恶性播散癌(需全中枢神经系统照射)。(五)全脑全脊髓照射:应用于某些经脑脊液播散的恶性肿瘤,如髓母细胞瘤、生殖细胞瘤、室管膜瘤、中枢神经系统恶性淋巴瘤、脉络丛乳头状癌。,(六)放射治疗分割方式“4R”亚致死损伤的修复(repair of sublethai damage) 细胞周期再分布(redistribution with in the cell cycle) 氧效应及乏氧细胞的再氧合(reoxygenation) 再群体化(再增殖)(repopulation).常规分割、少分次(大分割短疗程)、超分次(超分割)、加速治疗(加速超分割),五
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