区域性门脉高压

,病例讨论,带教老师：史燕妹组 员：吕得梅 丁湫瑾 庄琳,1,患者基本信息：姓名: 周继平 出生地：云南省丽江市性别: 男 职业：汽车修理工年龄: 36岁 入院时间：2016-11-02民族: 土族 记录时间：2016-11-02婚姻: 已婚 病史陈述者：患者本人,2,主诉：腹痛10年余，加重2月。,3,现病史：患者10余年前无明显诱因反复出现左上腹持续性隐痛，向后背放射，疼痛与饮食及体位无关，伴恶心、呕吐，呕吐物量少，为非喷射样、非咖啡样胃内容物，伴腹泻，量少，3-4次/天，黄色水样便，有泡沫，无粘血便，腹泻后腹痛稍有缓解，无腹胀、反酸、呃逆，无畏寒、发热，反复于外院就诊考虑为“急性复发性胰腺炎”每次予以治疗后（具体不详），症状缓解，10年间已发作20余次，近2月以来，上述症状再次发作，于攀钢总医院就诊查腹部CT示：1、急性胰腺炎，伴胰腺周围渗出。2、考虑肝硬化、脾大。3、贲门胃底静脉及脾门区静脉曲张，曲张静脉达胃黏膜,给予对症治疗（具体不详），为进一步诊治来我院就诊，门诊拟“腹痛查因”收入我科。发病以来，患者精神好，食欲好，小便正常，大便如上述，近期体重未见明显下降。,4,既往史：高甘油三脂血症6年，规律服用非诺贝特降脂药，2型糖尿病8月，平时规律应用达美康控制血糖。否认高血压、心脏病史，否认脑血管疾病、精神疾病史。无外伤史。无输血史。否认药物过敏史，对芒果过敏。预防接种史不详。,5,个人史:生于云南省丽江市，久居本地，否认疫区、疫情、疫水接触史，否认牧区、矿山、高氟区、低碘区居住史，否认化学性物质、放射性物质、有毒物质接触史，否认吸毒史，无吸烟史，有饮酒史，饮酒10年，间断饮酒，最大量250g，已戒10年。否认冶游史。,6,体格检查： T:36.5，P:93次/分，R:19次/分，BP:139/79mmHg。腹部平坦，对称，无腹壁静脉曲张，未见胃肠型和蠕动波，腹部柔软，左上腹轻压痛、无反跳痛，未触及异常肿块。肝脾未触及，肝颈静脉回流征阴性。胆囊未触及，Murphy氏征阴性。腹部叩诊：肝上界在右锁骨中线第五肋间，肝肾区无叩击痛，移动性浊音阴性。肠鸣音正常，5次/分。未闻及血管杂音。,7,患者其余体格检查未及明显异常。,8,辅助检查： 2016-09-05攀钢集团总医院腹部CT示：1、急性胰腺炎，伴胰腺周围渗出。2、考虑肝硬化、脾大。3、贲门胃底静脉及脾门区静脉曲张，曲张静脉达胃黏膜。 2016-11-01我院门诊血细胞分析示：白细胞3.83*109/L，血红蛋白158g/L，血小板181*109/L。,9,思考：根据患者的病史、临表及查体，应给患者行那些相关辅助检查？,10,入院后完善相关辅助检查： 血细胞分析：白细胞 3.35 109/L；红细胞 4.99 1012/L；血红蛋白 142g/L；血小板 163109/L。 生化：甘油三脂 6.85mm/L；葡萄糖 12.67mmol/L。 馒头餐（0、1、2小时）：14.18mmol/L、18.23mmol/L、22.03mmol/L。 糖化血红蛋白：9.4%，果糖胺：351umol/L。,11,入院后完善相关辅助检查：,肝功、凝血功能、甲功、肿瘤标志物、肝炎全套、二便常规、ANA谱、磷脂综合征相关抗体、免球蛋白、ANCA等未见明显异常。,12,13,肝胆脾胰双肾+膀胱前列腺(经腹)+门静脉：1、脂肪肝声像。2、副脾声像。3、胆、肝外胆管显示段、胰、脾、双肾、膀胱、前列腺未见明显异常声像。4、门静脉血流通畅，显示段未见明显异常声像。,14,15,门静脉、下腔静脉、肝动静脉CT螺旋平扫+增强：1、中度脂肪肝。2、多考虑胰腺头颈部慢性炎症；脾静脉远端未见显影，多考虑胰腺炎症所致闭塞，区域性门脉高压，侧枝循环形成。3、脾脏增大。4、胆囊未见明显异常。5、门静脉、肝动静脉、下腔静脉CTA未见明显异常。,16,17,肝胆胰脾平扫+胆胰管水成像：1、胰腺胰尾萎缩并局部筋膜增厚水肿，考虑胰腺炎后改变。2、胰尾后方脾静脉形态细、显示不清，脾门部及网膜区多发曲张血管影，胃底静脉曲张。3、脂肪肝；肝右前叶上段小囊肿。4、脾稍大。,18,初步诊断：？,19,区域性门脉高压症定义：称为“左侧门脉高压”、“局限性门脉高压”等，占肝外型门脉高压症的5。但却是唯一可治愈的门脉高压症。常为多种原因引起的单纯性脾静脉梗阻，致门静脉脾胃区压力增高超过正常。据病因可分为胰源性、脾源性、腹膜后源性三类，其中以胰源性最为常见（72.386.7%）。它除了可引起脾脏淤血肿大外。还可形成孤立性胃底静脉曲张，而门静脉、肠系膜静脉及食道静脉则较少受影响。,20,肝外门静脉血栓形成先天性畸形外在压迫（转移癌、胰腺炎）,布加综合征缩窄性心包炎严重右心衰,窦性:肝炎后肝硬化。窦后性：肝窦阻塞综合征窦前性：血吸虫性肝硬化,21,胰源性门脉高压症（pancreatic portal hypertension ，PPH）是一类因胰腺疾病导致门静脉系统的属支（主要是脾静脉）梗阻、血液回流障碍而引起的区域性门脉系统压力升高。,22,病因：胰腺疾病（80-90%） 急性胰腺炎 慢性胰腺炎 胰腺肿瘤 胰腺假性囊肿 胰腺脓肿,23,病因：非胰腺疾病（约10%） 创伤 淋巴瘤、肉瘤 胃溃疡 腹膜后纤维化 脾动脉瘤 骨髓增生性疾病 肾肿瘤,24,门静脉由脾静脉和肠系膜上静脉两个主要属支汇合形成，门静脉循环实质上可分为“内脏大循环系”(肠系膜区，即右区)和“内脏小循环系”(脾胃区，即左区)。脾动脉携带的血液为门静脉总血流的20左右，通过脾静脉、胃网膜左静脉、胃短静脉回流至门静脉，其中脾静脉是回流主要通道。胃网膜左静脉和胃短静脉是脾静脉的分支，前者收集胃左侧前后壁静脉血，后者收集胃底前后壁静脉血。,解剖基础：,25,解剖基础：,胃左静脉尚有一逆行分支分布在胃底部。故脾静脉回流受阻就可累及脾胃区，致局限性高压状态。,26,发病机制：,27,发病机制：,脾静脉压力增高,28,脾静脉阻塞,胰腺病变等,形成机制：,29,胰腺病变孤立性胃底静脉曲张食道下段静脉曲张（少部分）脾大、脾功能亢进肝功能正常，无肝硬化,临床表现：,30,诊断：,1、有呕血、黑便等消化道出血史。2、明确的原发性病变（胰腺病变、脾脏病变、腹膜后肿瘤）3、伴或不伴有消化道出血的胃底食管下段静脉曲张。4、明显的脾功能亢进。5、有门脉高压的临床症状（主要是出血），而肝功能检查正常。,31,辅助检查的选择：,胃镜发现孤立性胃底静脉曲张是诊断的重要线索,首选腹部B超了解肝脏有无病变、脾脏大小、门静脉血流,CT、MRI检查胰腺、脾脏、肝脏等发现原发病变， 门脉系统成像判断门静脉血流受阻情况,脾静脉-门静脉血管造影是诊断金标准, 但有创伤、应用少,32,治疗原则：,33,手术治疗：,2、胰体、胰尾切除，脾脏切除术,1、脾脏切除术,外科