内科学心肌疾病

第六章心肌疾病第三篇循环系统疾病11掌握原发性心肌病的临床表现、诊断和治疗原则2熟悉心肌炎的病因、临床表现、诊断、治疗原则3了解特异性心肌病、心肌炎的分类和发病原理讲授目的和要求2心肌病3由不同病因（主要是遗传）引起的心肌病变，包括心脏机械和电活动的异常，表现为心室不适当的肥厚或扩张可以单纯局限于心脏，也可以是全身系统性疾病的一部分最终导致心力衰竭或死亡定义4原发性心肌病分类遗传性心肌病肥厚性心肌病致心律失常性右室心肌病/发育不全左室致密化不全原发心肌糖原储积症心脏传导系统缺陷线粒体肌病和离子通道病混合型心肌病扩张型心肌病和限制型心肌病（主要非遗传因素）获得性心肌病炎症性心肌病应激性心肌病围产期心肌病心动过速心肌病酒精性心肌病5继发性心肌病分类侵润性疾病淀粉样变性蓄积性疾病血色素沉着症中毒性疾病药物、重金属、化学物质心内膜疾病心内膜纤维化，嗜酸性细胞增多症炎症性疾病（肉芽肿性）肉样瘤病内分泌疾病糖尿病、甲亢、甲减、甲旁亢、嗜铬细胞瘤、肢端肥大症心面综合征NOONAN综合征、着色斑病神经肌肉病/神经性疾病进行性肌营养不良营养缺乏性疾病脚气病、坏血病自身免疫性疾病/胶原病SLE、皮肌炎、类风湿性关节炎、硬皮病、结节性多动脉炎电解质平衡紊乱癌症治疗并发症嗯环类抗生素、阿霉素、柔红霉素、环磷酰胺、辐射6主要特征是一侧或双侧心腔扩大，心脏收缩期泵功能障碍，产生充血性心力衰竭扩张型心肌病7附壁血栓左心室或双心室扩大和收缩功能受损、室壁变薄、纤维化斑痕、附壁血栓8病因感染直接损伤。慢性炎症、免疫炎症肉芽肿性心肌炎中毒、内分泌和代谢异常嗜酒、心肌毒性药物、维生素或微量元素缺乏遗传2035DCM呈家族性其他9临床表现症状左心功能不全表现呼吸困难咳嗽，咳痰，咯血乏力，疲劳，头昏少尿和肾功不全右心功能不全表现消化道症状肺部湿罗音心脏体征左心扩大，第三心音，第四心音奔马律，水肿，颈静脉怒张，肝脏肿大10临床特征心力衰竭心律失常是猝死的主要原因血栓栓塞11辅助检查胸部X线心影明显增大，肺淤血心电图心律失常、异常Q波、低电压超声心动图各房室均扩大“大”室壁变薄“薄”普遍运动减弱“弱”二尖瓣开放幅度低“低”CMR、心肌核素显像、CTA、CAG、EMB121314诊断心脏扩大原因不明的心律失常心力衰竭超声心动图的相对特征性表现心内膜心肌活检提示多种病理变化组合排除其他器质性心脏病15鉴别诊断应与各种原因引起的心室扩大为表现的疾病相鉴别如冠心病，特别是缺血性心肌病高血压性心肌病风湿性瓣膜病先天性心脏病病毒性心肌炎16治疗抗心力衰竭治疗限制体力活动，低盐饮食，预防呼吸道感染等控制心力衰竭ACEI/ARB、阻滞剂、盐皮质受体拮抗剂、利尿剂、洋地黄三腔或四腔起搏器心脏移植抗凝治疗17三腔起搏器再同步化治疗（CRT18肥厚型心肌病是以心肌的非对称性肥厚，心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的原因不明的心肌病19病因常染色体显性遗传与心肌肌小节收缩体系相关蛋白的突变有关20分型根据左心室流出道有无梗阻分梗阻型主动脉瓣下部室间隔肥厚明显非梗阻型左心室流出道无梗阻21主要特征心肌非对成性肥厚，心腔变小为特征，以左室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病理改变的疾病2223病理肉眼所见心肌肥厚，室间隔不对称性肥厚、对称性肥厚、左室后壁肥厚、心尖部肥厚、右室壁肥厚组织学改变心肌细胞排列紊乱、小血管病变、疤痕形成24病理生理心肌舒张功能减退心肌缺血（质块增加、充盈压增高、毛细血管密度不足、壁内冠脉异常、血流储备下降、需氧量增加）射血受阻（梗阻型）（静态梗阻静态压差大于50MMHG隐匿梗阻激发压差大于50MMHG）25临床表现劳力性呼吸困难80非典型心绞痛60运动诱发的晕厥30猝死室速或室颤，50心力衰竭多发于晚期心律失常特发性室性心律失常7026临床表现体格检查心脏轻度扩大第四心音心尖部收缩期杂音L34肋间收缩期喷射性杂音心肌收缩力负荷（运动）杂音心肌收缩力负荷（下蹲）杂音27、机能性、常因左室容积减少即前负荷减少（如屏气、含用硝酸甘油片等）和增加心肌收缩力（如心动过速、运动时）而增强、左室容积增加（如下蹲时）或心肌收缩力低下时（如使用肾上腺能阻滞剂等）则可减弱杂音特点28胸部线检查心影增大不明显，如有心力衰竭则呈现心影明显增大心电图左室肥厚STT改变，常有以3，V4为中心的巨大倒置波出现；病理性波在II,III,AVF,AVL或V4，V5上出现（本病特征之一）；有时1可见波增高，/比增大。辅助检查29本病诊断有重要意义1室间隔的非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与左室后壁厚度之比13，间隔运动低下2有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向左室内突出，二尖瓣前叶在收缩期向前方运动，主动脉瓣在收缩期呈半闭锁状态超声心动图301左室舒张末期压上升2梗阻者在左室腔与流出道间有压差20MMHG3心室造影左室腔变形呈香蕉状舌状纺锤状（心尖肥厚时）4冠脉造影多无异常心导管检查和心血管造影31镜检心肌细胞畸形肥大排列紊乱心肌活组织检查323334根据临床表现，结合心电图、超声心动图及心导管的发现作出诊断本病通过超声心动图、心血管造影及心肌活检方法可以高血压心脏病、冠心病、先天性心脏病、主动脉瓣狭窄等相鉴别诊断与鉴别诊断36药物治疗减轻流出道梗阻受体阻滞剂、CCB针对心衰的治疗针对房颤37受体阻制剂心绞痛、呼吸困难、晕厥症状改善防止运动后流出道梗阻加重静息压差多保持不变可使1/32/3的病人症状改善38药物治疗钙拮抗剂（维拉帕米、地尔硫卓）用于受体阻制剂无效的病人阻断钙内流改善舒张期充盈功能改善区域性心肌缺血2/3或以上的病人呈现运动能力提高和症状改善39非药物治疗起搏器治疗（）适应症药物治疗症状无改善，不能手术及消融。压力阶差下降2540间隔支栓塞疗法适用于药物治疗症状无改善，不能手术，IVS厚度15MM，静态压差大于50MMHG或激发压差大于0MMHG手术成功率90，并发症2030，起搏器植入5104041治疗外科手术治疗适应证症状显著，内科治疗无效静态压差50MMHG方法室间隔切纵行开术间隔部分肌肉切除术70的病人压差消除或明显降低42限制型心肌病是以心室壁僵硬增加、舒张功能降低、充盈受限产生临床右心衰症状为特征的一类心肌病43病因与分类病因混合性心肌病，一半为特发，一半为病因清楚的特殊类型分类浸润性细胞内、细胞间有异常物质或代谢物堆积非浸润性心内膜病变44心内膜纤维化炎症细胞浸润心内膜面疤痕形成病理45运动耐量下降右心衰较重临床表现46ECGSTT改变、心律失常心脏彩超心内膜增厚X线造影心尖闭塞，流出道宽心内膜活检内膜纤维化，增厚，嗜酸粒细胞浸润鉴别诊断主要与缩窄性心包炎鉴别辅助检查47治疗无特异治疗避免心衰诱因48心肌本身局限性或弥漫性的炎性病变心肌炎49多种病毒可引起心肌炎以肠道病毒最为常见COXSACHIE病毒、ECHO病毒、脊髓灰质炎病毒、流感与副流感病毒、麻疹、腮腺炎病毒、腺病毒、其它嗜心肌病毒（巨细胞病毒、水痘病毒、肝炎病毒）病毒性心肌炎病因50病毒的直接作用免疫反应细胞免疫、自身免疫细胞因子发病机理51受部位、范围及程度的影响病变广泛及有心肌坏死者心脏扩大和或心脏泵功能的衰竭病变轻微和病灶局限者心电活动的异常（如应激性、自律性增高或传导阻滞）或心肌的复极障碍（STT的异常），或呈隐匿经过而不表现任何症状重症心肌炎可发生猝死临床表现52发病前13周有发热、咽痛、乏力、周身肌肉酸痛、呼吸道卡他症状和腹泻乏力、肌痛、气急、胸闷，心悸，心律失常、栓塞、猝死症状53局灶性心肌炎心脏不扩大弥漫性心肌炎心脏向两侧扩大，尤以向左下扩大明显心动过速心律失常S3奔马律二尖瓣、三尖瓣关闭不全杂音严重者有心衰的体征体征54早搏型快速心律失常型室上速，室速，房扑，房颤，室扑，室颤传导阻滞型窦房阻滞，房室阻滞，束支阻滞及分支阻快慢交替型滞心肌损害型ST段抬高或压低，T波平坦或倒置心电图55室早二联律565758X线胸片局灶型无改变弥漫型心肌炎心脏普遍型扩张搏动减弱，伴或不伴有肺充血重症病例肺水肿及胸膜渗出59FIGURE3CHESTRADIOGRAPHYSHOWEDTHEHEARTSHADOWENLARGEDONTHEADMISSIONANDRETURNEDTONORMAL10DAYSAFTERADMISSIONAB60超声心动图室壁活动减弱节段性室壁活动异常室间隔活动差61其他CMR非特异性炎症指标病毒血清学检查心内膜活检62前驱感染史症状、体征心肌损害证据心电活动、心脏形态、心肌酶、心肌收缩力、心肌组织学诊断标准63无特效疗法，强调早期和综合治疗一般处理休息、防治诱因西药治疗1抗病毒治疗疗效不肯定2促进心肌修复主要通过抗氧自由基损伤3肾上腺皮质激素4并发症的治疗心衰、心律失常治疗64预后取决于心肌损害的部位、范围和程度65病例讨论男性，17岁因“胸痛、心悸、乏力、气紧3天”入院3天前无明显诱因下出现胸骨后隐痛、心悸、乏力、气紧，活动后加重，伴出汗、返酸，偶尔咳嗽，以干咳为主，无鼻塞、流涕、咽痛、畏寒、发热等，无面色苍白、咳粉红色泡沫痰等既往否认心脏病及高血压病、糖尿病史平时无明显气紧症状66入院查体T366，P165次/MIN，R22次/MIN，BP88/68MMHG神清，平卧位，呼吸平稳，双肺呼吸音稍粗，无干湿性罗音，心界左大，心率165次/分，律齐，无杂音。双下肢无水肿67室性心动过速68胺碘酮静脉泵注转复窦性心律69血常规70实验室检查71入院诊断重症病毒性心肌炎心肌炎的诊断标准前驱感染史症状、体征心肌损害证据心电活动、心脏形态、心肌酶、心肌收缩力、心肌组织学72需要补充哪些检查73心脏超声74诊断致心律失常型右室心肌病75致心律失常型右室心肌病致心律失常右室发育不良ARRHYTHMOGENCRIGHTVENTRICULARCARDIOMYOPATHY右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换起初为区域性，逐渐呈全心弥漫性受累。有时左心室亦可受累，而间隔相对很少受累常为家族性发病，系常染色体显性遗传临床常表现为心律失常、右心扩大和猝死761994年欧洲心脏协会诊断标准具备2项主要指标，或1项主要指标加2项次要指标，或4