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文档简介

1、.,马德龙病（Madelungs 病）,.,Madelungs 病又称多发性对称性脂肪瘤病、良性对称性脂肪瘤病，是一种罕见的脂肪代谢异常引起的脂肪组织弥漫性、 对称性沉积于颈项部、背部、胸腹部、上肢、下肢皮下浅筋膜间隙和（或）深筋膜间隙的疾病。 本病最早在1846年由BC Brodie首次报道，1888年，OW Madelung报道了33例患者，因此该病也称为Madelungs病。,.,本病地中海地区发病率较高，意大利男性的发病率为125 000，多发生于3060岁的男性，6090有长期酗酒史，男女发病率比例高达15：130：1,.,病因及发病机制,饮酒：目前发病机制尚不清楚，但长期大量酗酒被

2、认为是主要诱因，大量乙醇使肝脏功能受损，以肝脏为主导的脂肪代谢障碍，脂肪异常沉积，导致发病。 基因异常：部分病例有家族聚集现象，家 族性病例大多见于无酗酒史的儿童和妇女 棕色脂肪细胞异常：去交感神经化。,.,临床表现,弥漫性、对称性、无包膜的脂肪组织缓慢沉积于颈项部(833)、背部(55)、胸腹部(35)、上肢(541)、下肢(28）。 影响美观和头颈部活动。 压迫呼吸道及消化道，影响呼吸及吞咽。 其他： OSAHS，肝功能障碍，可伴有代谢紊乱类疾病(糖尿病、高脂血症、高尿酸血症等)、周围及中枢神经系统受累。,.,诊断,1.饮酒史及临床表现:长期大量饮酒史，弥漫、对称、无痛、不可逆的脂肪沉积。 积,.,2.影像学表现,CT,.,MRI T2,.,超声：颈部及躯干皮下脂肪层及肌间可见多发等回声团块，边界欠清，内回声欠均匀，散在细线样回声，无明确血流信号。 其他：肝功、血脂、尿酸等生化指标。,.,鉴别诊断,脂肪瘤：超声声像图可见完整包膜。 脂肪肉瘤：超声表现呈混合回声，明确鉴别需依赖病理诊断。 甲状腺肿大：可见腺体样结构，腺体回声增粗增强，或腺体内有团块状回声。 神经鞘瘤超声可见肿块边界清楚，内可见血流信号。 病和肥胖症：根据身体的脂肪分布及实验室游离皮质醇化验可鉴别,.,脂肪瘤：边界清楚、包膜完整,.,治疗,1.手术治疗：类似改良的颈清扫术,.,2.脂肪抽吸治疗 优点：无切口

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