肾脏解剖变异与先天异常PPT演示幻灯片

1、1,肾脏解剖变异与先天异常,2,肾解剖,成人肾脏：约150克于腹膜后，长约12cm，宽6cm， 厚4-5cm，表面光滑/分叶，呼吸移动可达10cm 肾实质：皮质-肾小球，血管丰富 肾 窦：肾盏、肾盂（可延伸到肾外）、脂肪 血 管：肾动脉、肾静脉-静脉在前、动脉在后 腹背两侧包绕收集系统 肾被膜： 肾周筋膜 肾脂肪囊：,3,肾-解剖,外形：两极 长圆形 肾门区 镰状 边缘：光滑/或略分叶 密度：均匀30+10Hu 肾窦：脂肪密度 肾盂不易分开 增强：皮质期：皮质车轮样强化 髓质期：肾实质均匀强化 肾盂充盈：不易分辨肾盏 肾被膜：正常时CT不易分辨 肾筋膜囊：厚层扫描不能分辨,4,肾解剖,肾脏的位

2、置及 肾脏的血管,5,肾解剖,肾包膜皮、髓质,6,肾正常CT,7,肾解剖正常变异Normal Variation,肥大肾柱：正常肾皮质折叠/增厚 驼峰肾：脾脏压迫 胎儿分叶肾 肾门上缘唇样突出：局部肾质增生 感染后斑痕旁肾质增生 CT：皮质/髓质与正常肾质增强速率一致；核素99mTc -DMSA 肾小管正常聚集,8,肾正常变异,9,肾正常变异,肾柱肥大,10,肾正常变异,鉴别,11,肾正常变异,分叶,12,肾正常变异,局部隆起？！ 是长东西了吗？,13,肾先天畸形,数目异常：单肾：一侧肾脏不发育或发育不良。 额外肾：第三个独立功能的肾。 融合肾：马蹄肾、S形肾、L形肾、盘状肾、块状肾等。 位置

3、异常：异位肾：横过异位、盆腔异位、游走肾等。 旋转不良：不旋转肾、不完全旋转肾、相反旋转肾及过度旋转肾。 肾盂畸形：肾盂输尿管重复畸形、肾盂肾盏憩室及巨肾盏、微肾盏等。,14,肾先天畸形,先天性孤立肾Solitary kidney 并非少见尸检率1:1000-1500 临床多无症状多发生左侧 可合并其他畸形：肾积水 诊断 尿路造影 CT一侧肾床无肾对侧增大 鉴别 一侧肾发育不全 异位肾（腹部假包块） 盆腔肾横过异位胸内异位,15,肾先天畸形,16,肾先天畸形,左肾发育不良,17,肾先天畸形,18,肾先天畸形,横过异位,19,肾先天畸形,20,肾先天畸形,盆腔内异位,21,肾先天畸形,马蹄肾 H

4、orse-shoe kidney 常见肾脏某一极中线融合95发生在下极 主因胚胎早期双肾胚基受脐动脉挤压而融合 合并：旋转不良 引流不畅并发结石、积水、感染 影像诊断 尿路造影肾长轴下端内聚，倒“八”字形 肾盂、肾盏重叠 CT 直接显示两肾融合的部位及峡部 其他合并症,22,肾先天畸形,23,肾先天畸形,24,肾先天畸形,肾盂、输尿管重复畸形renal pelviureteral duplication 常见尸检1/125具遗传性 并发其他泌尿畸形（10-42） 胚胎期两个输尿管芽进入一个后肾胚基所致 影像诊断 尿路造影 显示双肾盂、输尿管或肾集合系统受压 CT肾重复畸形可表现为肾旁囊性占位

5、多位于正常肾的内侧 与正常肾组织不完全分开 可显示重复的输尿管,25,肾先天畸形,26,肾先天畸形,27,肾先天畸形,28,肾先天畸形,29,输尿管先天异常,输尿管先天性狭窄：以先天性肾盂输尿管连接部梗阻（UPJO）常见，输尿管膀胱交界部意可发生。 输尿管囊肿及输尿管憩室 下腔静脉后输尿管 巨输尿管 输尿管高位及输尿管异位开口,30,输尿管先天畸形,输尿管囊肿Ureterocele 指输尿管末端囊性扩张 女孩多见 临床排尿困难尿失禁感染肾功能 病因胚胎期正常在口部形成的瓣膜吸收 如不吸收致下端口狭窄（内压增高末端扩张隆起囊肿 输尿管口肌纤维薄弱 输尿管膀胱段过长 炎症、外伤 分型单纯囊肿异位开

6、口脱垂盲端,31,输尿管先天畸形,输尿管囊肿 影像 尿路造影：输尿管末端呈“眼镜蛇头”样膨大 或膀胱内充盈缺损 膀胱周围有环状沟突出于正常膀胱边缘 膀胱镜：囊肿节律性充盈、萎陷 CT ： 肾盂、输尿管积水肾萎缩 膀胱腔内薄壁囊肿“囊内囊” 增强后延迟扫描显示清楚,32,输尿管先天畸形,33,输尿管先天畸形,34,输尿管先天畸形,35,输尿管先天畸形,36,输尿管先天畸形,输尿管囊肿并重复肾盂、输尿管,输尿管囊肿远段呈“蛇头”状,37,输尿管先天畸形,下腔静脉后输尿管Retrocava ureter 下腔静脉发育异常发生率1/1000男女 输尿管于腔静脉后绕行 多发生在L3-4椎体水平上方输尿管、肾盂积水 临床腰部酸痛合并感染、结石 影像尿路造影（RP） L3-4水平以上肾盂输尿管积水 输尿管呈“S”状弯曲 CT 增强扫描右输尿