cidp_ppt_28028.ppt

1、2008。4,2001级 璇子,CIDP,2001级 程钱璇子,2008.4,2001级 璇子,CIDP,慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病 慢性格林-巴利综合症 慢性复发性多发性神经炎,2008.4,2001级 璇子,CIDP,机制及病理,1,临床表现及MRI,2,诊断标准及误诊分析,3,伴随疾病及治疗,4,2008.4,2001级 璇子,易感因素,CIDP,DW3,B7,DR2,HLAA,DRw3,2008.4,2001级 璇子,易感因素,CIDP,空肠弯曲菌,2008.4,2001级 璇子,脱髓鞘与髓鞘再生可同时存在,病理改变,Schwann细胞再生，出现“洋葱头样”改变,2008.4,200

2、1级 璇子,2008.4,2001级 璇子,2008.4,2001级 璇子,2008.4,2001级 璇子,流行病学,CIDP,流行性很可能被低估,2-7.7/100,000.,1.44.7%,男女均可,T 5,000 到 22,000个,5060岁患者多见,无明显诱因,2008.4,2001级 璇子,临床表现,四肢远端对称性麻木和无力,颅神经损害,中枢神经系统,无力从肢体远端向近端缓慢发展； 四肢肌张力低，腱反射消失； 肢端的振动觉和位置觉障碍,无力对称地从肢体近端向远端发展 肌力不对称性或感觉和运动分别受累,双侧面瘫 复视 咀嚼肌无力 吞咽和构音困难,MRI脑室周围的脱髓鞘性斑 诱发电位中

3、潜伏期延长 震颤,2008.4,2001级 璇子,临床表现 Dyck,慢性单相型15% 慢性进行型15% 慢性复发型34% 阶梯式进行型34%,2008.4,2001级 璇子,MRI,CIDP is a chronic progressive polyradiculoneuropathy. On MRI the cranial nerves and nerve roots can be enhancing and prominently enlarged. In some cases, involvement of cranial nerves VII and VIII can simulat

4、e bilateral acoustic neuromas seen in NF2. Enlargement of the spinal nerve roots can simulate multiple neurofibromas seen in NF1. Patients with CIDP tend to have a slow progressive clinical course that is often misdiagnosed initially.,2008.4,2001级 璇子,MRI,41-year-old man with leg weakness, decreased

5、dexterity in hands, and numbness in umbilical and perineal regions.,2008.4,2001级 璇子,MRI,2008.4,2001级 璇子,MRI,2008.4,2001级 璇子,诊断,CIDP,考虑,2008.4,2001级 璇子,诊断标准,INCAT 炎性神经病病因与治疗 临床和电生理标准,寻找排除原因,AAN 美国神经病学协会,Nicolas 和Thaisetthawatkul,2008.4,2001级 璇子,ANN,在 AAN 标准中， CIDP 的诊断依靠病史，神经系统检查，和电生理检查。电生理检查，显示神经传导阻滞

6、，或神经传导速度减慢。,2008.4,2001级 璇子,ANN,A. 可能的CIDP诊断标准 1. 必须项目(mandatory)(1)至少在二个肢干以上的末梢神经呈进行性或复发性的运动-感觉障碍(偶有仅运动或仅感觉障碍)，并持续2个月以上者。(2)深反射减低或消失(通常为四肢)2. 除外项目(exclusive)(1)手或足残断损伤(mutilation)，色素性视网膜炎、鱼鳞癣，引致末梢神经损害的药物或毒物使用史，遗传性末梢神经损害的家族史(2)存在(节段性)感觉水平(sensory level)(3)明显的括约肌障碍,2008.4,2001级 璇子,ANN,B. 极可能CIDP的诊断标准

7、1. 符合可能CIDP的诊断标准2. 脑脊液检查(必须项目)(1)细胞数12%)(2)除外项目血管炎(由于神经系引起轴突肿大)、类淀粉沉着、Schmann细胞或巨噬细胞内细胞浆内包涵体(肾上腺白质营养不良，异染性白质营养不良、球形细胞白质营养不良)以及其他特异性病理所见。,2008.4,2001级 璇子,ANN,电生理检查所见1. 必须项目包括神经近端在内的神经传导速度检查，提示主要病变为脱髓鞘，必须以下4条中具备3条：(1)2条以上运动神经传导速度减慢1)波幅高于正常下限的80%以上；及传导速度低于正常下限的80%以下2)波幅低于正常下限的80%；及传导速度低于正常下限的70%以下(2)在下

8、列运动神经存在部分传导阻滞或异常的一过性时间离散度(temporal dispersion)：腓神经从足踝至腓骨小头，正中神经从腕部至肘部，或尺神经从手腕至肘下部1)部分传导阻滞(partial conduction block)的标准：远端近端间持续时间延长20%。2)异常的一过性时间离散度(abnormal temporal dispersion)和可能传导阻滞(possible conduction block)的标准：远端近端间持续时限延长15%，且负相波的面积或远端近端的顶点间波幅差20%，此标准仅是提示部分传导阻滞。(3)2条以上神经的远端潜伏期延长1)波幅高于正常下限值的80%时

9、；并潜伏期延长超过正常上限值的125%2)波幅低于正常下限值的80%时；并潜伏期延长超过正常上限值的150%(4)2条以上运动神经：F波消失或最小F波潜伏期延长(1015次刺激)1)波幅高于正常下限值的80%，并波潜伏期延长超过正常上限值的120%2)波幅低于正常下限值的80%，并波潜伏期延长超过正常上限值的150%,2008.4,2001级 璇子,ANA局限性,相对不敏感，仅适合1/3-2/3的CIDP的患者，或者说只是CIDP中的一个亚型,2008.4,2001级 璇子,炎性神经病的病因和治疗 电生理诊断的标准 INCAT,存在渐进性的或复发性的超过 一个肢体的运动或感觉功能障碍,神经病发

10、展至少2个月以上,反射减弱或反射消失,INCAT,2008.4,2001级 璇子,INCAT,2008.4,2001级 璇子,INCAT,补充：然而研究发现只有48%的CIDP患者活检发现特异性的脱髓鞘变化,和 21% 患者发现轴突变性。 CIDP 或 先天性轴索神经病的患者在腓肠神经活检方面有相似改变。 当主要为感觉受损时，腓肠神经活检对诊断 CIDP是有帮助的。 当患者不符合神经电生理关于脱髓鞘的标准的时候 ,神经活检应该被考虑。,2008.4,2001级 璇子,CIDP的误诊研究（一）,2008.4,2001级 璇子,CIDP误诊研究（一）,2008.4,2001级 璇子,2008.4,

11、2001级 璇子,CIDP误诊研究（二）,CIDP,AIDP 3A例,末梢神经炎 4例,脊髓病变 1例,颈椎病 3例,腰椎间盘突出症 2例,进行性脊肌萎缩症 2例,共济失调症 1例,2008.4,2001级 璇子,2008.4,2001级 璇子,误诊原因分析,2008.4,2001级 璇子,误诊原因分析,2008.4,2001级 璇子,CIDP伴发疾病,糖尿病,CIDP,淋巴瘤,丙肝,炎性肠病,良性单克隆丙种球蛋白血症,Sjogren 综合征,AIDS,2008.4,2001级 璇子,糖尿病合并CIDP与原发性CIDP,功能的恢复方面，I- CIDP 患者较DM - CIDP 患者有明显的意义

12、,2008.4,2001级 璇子,CIDP的变异型,MASAM,2008.4,2001级 璇子,感觉性CIDP,CIDP 的患者表现为纯粹地感觉的神经病会有 CIDP 的典型电生理变化,可能发展出运动的症状, 和对治疗敏感反应。,2008.4,2001级 璇子,多灶性运动神经病(MMN),MMN 的患者与CIDP 的患者相比对治疗的反应微弱。 与 CIDP 的患者相比,MMN 的患者对皮质类固醇或血浆交换的治疗反应不好, 两者均可能恶化症状。 然而， MMN 的患者对IVIg 的治疗有很好的回应。 在一个双盲，安慰剂-对照的在五个MMN患者中的 IVIg 的交叉研究,所有的五个患者对 IVIg

13、均有有效的回应。 同样地, Van den Berg等40对六个MMN患者，进行了随机的,双盲,安慰剂-对照的 交叉性研究,Federico 等41报道了，在IVIg 的治疗期间，16个患者中的 11个(69%)在传导阻滞和临床功能评定方面有所改善。但是在安慰剂的治疗期间没有进步。 许多临床观察者同意MMN患者有独特的临床特征和对治疗的反应, 不应该被包含在CIDP的患者中。,2008.4,2001级 璇子,多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病 (MADSAM),MADSAM 神经病的患者, 也被认为是Lewis-Sumner综合症。具有慢性的感觉与运动复合性神经病。MADSAM 的患者 电生理

14、诊断评价显示有关脱髓鞘的证据, 包括传导阻滞 ,时限增宽,延长的远侧端潜伏期 , 慢的传导速度, F- 波延迟或缺失,2008.4,2001级 璇子,治疗,口服泼尼松100mg/d，24周后递减,地塞米松40mg/d，连续冲击4d;然后20mg/d，共12d；10mg/d，共12d，28d为一个疗程,静脉注射IVIG每天0.4g/kg，连续5d,血浆交换（PE)及免疫抑制剂也可应用,2008.4,2001级 璇子,IVIG+MPPT,近来的研究表明用IVIG+MPPT联合治疗CIDP病，其近期及远期疗效均优于单独使用MPPT组 MPPT治疗可引起霉菌感染、血糖、血压升高，另有心律失常、低钾血症

15、等。 IVIG中IG占75%，具有与抗原特异性结合特性，从而能中和病毒、细菌的毒素作用，通过干扰补体的激活过程从而影响免疫复合物的形成沉淀，减少对靶细胞膜产生的溶解破坏作用，起到免疫抑制作用减少不良反应,2008.4,2001级 璇子,.,high-dose intermittent intravenous methylprednisolone. 高剂量间断静脉注射甲基强地松龙,2008.4,2001级 璇子,high-dose intermittent intravenous methylprednisolone.,A retrospective medical record review

16、between 1992 and 2003 of outcomes in CIDP, comparing patients in 3 cohorts depending on whether their primary treatment was IVMP, IVIg, or oral immunosuppression with prednisone or cyclosporine. SETTING: Washington University Neuromuscular Disease Center (St Louis, Mo), outpatient and inpatient reco

17、rds. PATIENTS: Patients with clinical and electrophysiologic evidence of CIDP were identified. Of 57 patients, 39 had sufficient data for full analysis. MAIN OUTCOME MEASURES: Quantitative muscle testing with a handheld dynamometer. Medication profiles and adverse effects were also recorded. RESULTS

18、: There was no significant difference in the mean improvement in quantitative muscle testing at 6 months or at the last clinic visit (an average of 4.5 years later) among the 3 groups. Fewer patients treated with oral immunosuppression improved at 6 months, but at the last visit, 81% to 88% improved in all 3 groups. Less weight gain and fewer cushingoid features affected patients treated with IVMP (19%) compared with patients treated with oral prednisone (58%). CONCLUSIONS: