外科课件先天性心脏病外科治疗.ppt

1、1,先天性心脏病外科治疗,(Congenital Heart disease),2,3,4,5,6,先天性心脏病外科治疗,发病率及原因 临床表现 诊断手段 病种分类 治疗,7,正常人群约为1%（8-12/1000活产婴儿） 一级家属中有一个先心病则增至3% 如三个一级家属患CHD则上升为50%,发病率,8,风疹病毒综合症 药物致畸 （Amphetamines、 华法令、锂） 胎儿酒精综合症 母亲疾病 （糖尿病、红斑狼疮） 某些疾病家族 （Halt-oram综合症 Catch综合症22Q11综合症）,发病相关因素,9,充血性心力衰竭 经常下呼吸道感染 青紫、蹲踞、缺氧发作 脑梗塞、脑脓肿 （低热

2、、嗜睡、精神异常） 运动受限 心脏杂音 胸痛,临床表现,10,普通心血管放射学,检查方法,x-ray平片 心血管造影(CAG),11,二维超声（US）含多普勒技术 磁共振成像（MRI） CT（EBCT和螺旋CT） 数字减影血管成影（DSA）,影像新技术,12,13,分 类,非紫绀型 紫绀型,左向右分流(VSD、PDA、ASD) 无分流(PS),右向左分流(TOF),14,胎儿血液经肺动脉至主动脉的通道出生后未闭锁，位于左锁骨下动脉远侧的降主动脉峡部与左肺动脉根之间。外型呈管状、漏斗状、窗型。,一、动脉导管未闭 （patent ductus arteriosus）,15,16,17,类 型,18

3、,82-96%足月婴儿生后48小时内导管闭合, 6个月以后导管较少自动闭合. 未治疗的PDA患者80死于充血性心力衰竭. 分流量取决于导管直径和主、肺动脉压力差. 左心负荷增加肺高压右心衰全心衰 ？,动脉导管未闭病理生理,19,动脉导管未闭病程后期，因出现右向左分流未氧合的肺动脉血直接经未闭导管进入降主动脉，故出现紫绀，在双下肢较明显，有时左上肢亦比右上肢明显，称为差异性紫绀。杵状指亦有同样分布。,差异性紫绀,20,在先天性左向右分流的心脏病，由于长期肺循环负荷过重，继发肺小动脉纤维化，使肺动脉压力持续上升，当肺动脉压力等于或超过主动脉压力时，发生右向左分流，临床上出现紫绀、称为Eisenme

4、nger综合征。,Eisenmenger（艾森曼格综合征）,21,临床表现,*早期易患呼吸道感染 呼吸道感染明显减少说明肺高压形成 *心脏检查:胸骨左缘第2肋间闻及响亮粗糙的连续性机器样杂音，向左锁骨下及颈部传导，ST()，P2亢进 * EKG:左室肥大，有HP时右室肥大 * X-RAY:肺血增多，肺门增大，心影增大 * 超声心动图:左房、左室增大，导管直径及分流方向,22,典型体征 注意鉴别诊断 彩色超声 右心导管、逆行主动脉造影,PDA诊断,23,主肺动脉间隔缺损 主动脉窦瘤破裂 冠状动、静脉瘘 主动脉瓣狭窄伴关闭不全 肺内动、静脉瘘 室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全 胸部降主动脉与左肺动脉瘘

5、 胸壁动、静脉瘘,胸骨左缘连续性杂音,24,结扎术 切断缝合术 体外循环修补术 介入栓塞术,治疗,25,25/154,PDA结扎法,26,PDA切断法,27,CPB下PDA缝合法,28,29,根据组胚学与病理解剖学特点分类： 原发孔型、继发孔型（居多） 根据解剖位置分类： 1、中央型（卵圆孔型） 2、上腔型（静脉窦型） 3、下腔静脉型 4、混合型,二、房间隔缺损（Atrial septal defect）,30,31,32,Right Atrium Right ventricle Main plumonary Artery Plumorary Artary Left Atrium Left v

6、entricle Aorta （右室前、后负荷）,ASD病理生理,33,继发孔缺损出现症状晚 典型杂音：胸骨左缘2-3肋间-级吹风样收缩期杂音 US并用彩色多普勒技术 X线梨形心、肺门“舞蹈” 征,ASD诊断,34,原则： 原发孔缺损应尽早手术 继发孔缺损应争取手术 方法： 体外循环修补术 卵圆孔型小缺损导管介入性闭合术,手术,35,36,漏斗部（瓣下型、嵴上型） 膜部（嵴下型、隔瓣后型） 肌部,三、室间隔缺损 （Ventricular septal defect）,37,38,41,Right Atrium Right ventricle Main plumonary Artery Plum

7、onary Artery Left Artium Left ventricle Aorta （左、右室前负荷，右室后负荷）,VSD病理生理,42,43,症状差异较大，轻重不一。 典型的心脏杂音胸骨左缘2-4肋间级以上粗糙响亮的全收缩期杂音，常伴有收缩期震颤。 US并用多普勒技术 X线：缺损大者心影扩大，肺动脉突出、肺血增多,VSD诊断,44,很小缺损，可观察至10岁 较大缺损，应尽早手术 体外循环修补术,治疗,45,主动脉狭窄Coarctation of aorta,46,定义：主动脉狭窄：降主动脉起始段的先天性主动脉缩窄。 分型：根据缩窄部位与动脉导管或动脉韧带关系分为导管前型、近导管型、导

8、管后型。,47,主动脉窦基底纤维环局部发育不良，缺乏中层弹性组织，出生后长期承受高压血流冲击，逐渐向外膨出，形成主动脉窦瘤，继而破裂。,四、主动脉窦动脉瘤破裂 （Ruptured Aneurysm of sinus of Valsalva.）,48,窦瘤破裂后的病理生理改变与破口的大小，破入的部位密切相关，破口较大，可引起急性充血性心力衰竭而死亡。破口较小，多为慢性充血性心力衰竭。,病理生理,49,50,充血性心力衰竭、细菌性心内膜炎 典型心脏杂音 US并用多普勒技术,诊断,51,主动脉窦瘤无论破裂与否均应手术，破裂后应尽早手术。,治疗,52,右心室漏斗部狭窄 肺动脉瓣膜狭窄 肺动脉主干狭窄,

9、五、肺动脉口狭窄(plumonary stenosis),53,右室后负荷增加 重度狭窄时心排量减少 周围性紫绀,PS病理生理,54,症状不典型 典型的心脏杂音 心导管检查、DSA,诊断,55,右心室肥大、右心室与肺动脉收缩期压力阶差在50mmHg以上者，应进行手术。 体外循环下手术 单纯肺动脉瓣狭窄，可采用球囊导管加压扩张,治疗,56,肺动脉口狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥大,六、法乐四联症（Tetralogy of Fallot）,57,58,59,60,肺动脉口狭窄和室间隔缺损 右向左分流 肺循环血流量减少 红细胞和血红蛋白增多,Fallot病理生理,61,青紫、蹲踞、昏厥、抽搐 典型杂音、杵状指：典型