慢性肺源性心脏病路明亮

1、1,.,慢性肺源性心脏病,呼吸内科,.,2,一、定义,是由支气管-肺组织、肺动脉血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和/或功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，使右心室扩张和/或肥厚，伴或不伴右心衰竭的心脏病，并排除先天性心脏病和左心病变引起者。,.,3,二、流行病学,据1992年调查资料我国肺心病的患病率为4.42%，占15岁人群6.72%。 东北、西北、华北患病率高于南方地区，农村患病率高于城市，吸烟者比不吸烟者患病率明显增多。 肺心病占住院心脏病的38. 5%46%。,.,4,三、病因,(一)支气管、肺疾病 以慢性阻塞性肺疾病（COPD）最为多见，约占80%90%，其次为支气管哮喘

2、、支气管扩张、重症肺结核等。,.,5,(二)胸廓运动障碍性疾病 较少见，严重的脊柱后凸、侧凸、脊椎结核、类风湿关节炎、胸膜广泛粘连及胸廓成形术后造成的严重胸廓或脊椎畸形，以及神经肌肉疾病引起胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形，导致肺功能受损，气道引流不畅，肺部反复感染，并发肺气肿，或纤维化、缺氧、肺血管收缩、狭窄，使阻力增加，肺动脉高压，发展成肺心病。,.,6,(三)肺血管疾病 慢性血栓栓塞肺动脉高压、肺小动脉 炎、累及肺动脉的过敏性肉芽肿病，以及原发性肺动脉高压，均可使肺动脉狭窄、阻塞，引起肺血管阻力增加，肺动脉高压 ，发展成肺心病。,.,7,(四)其他 睡眠呼吸暂停综合征，产生低氧血症

3、，使肺血管收缩反应性增高，导致肺动脉高压，发展成肺心病。,.,8,四、发病机制和病理,(一)肺动脉高压的形成 1.肺血管阻力增加的功能性因素 缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛，其中缺氧是肺动脉高压形成最重要的因素。 缺氧性肺血管收缩的原因很多，多从神经和体液因子方面进行观察。,.,9,体液因素在缺氧性肺血管收缩中占重要地位，特别受重视的是前列腺素、白三烯。缺氧时收缩血管的活性物质增多，使肺血管收缩，血管阻力增加。 神经因素缺氧使平滑肌细胞膜对Ca2+的通透性增加，细胞内Ca2+的含量增高，肌肉兴奋-收缩偶联效应增强，使肺血管收缩。,.,10,高碳酸血症时PaCO2升高，产生过多

4、 的H+，使血管对缺氧收缩敏感性增强,使肺 动脉压增高。,.,11,2.肺血管阻力增加的解剖学因素 长期反复发作的慢支及支气管周围炎可累及邻近肺小动脉，引起血管炎，管壁增厚，管腔狭窄或纤维化甚至完全闭塞。,.,12,随肺气肿的加重，肺泡内压增高，压 迫肺泡毛细血管，造成狭窄或闭塞。 肺泡壁的破坏，造成毛细血管网的毁 损，肺泡毛细血管床减损超过70%时肺循 环阻力增加。 肺血管的重构。 多发性肺微小动脉原位血栓形成，引起 肺血管阻力增加，加重肺动脉高压。,.,13,肺动脉高压的原因中功能性因素较解 剖学的因更为重要。在急性加重期经过治疗，缺氧和高碳酸血症得到纠正后，肺动脉压可明显降低。,.,14

5、,3.血容量增多和血液粘稠度增加 慢性缺氧产生继发性红细胞增多，血液粘稠度增加。 缺氧可使醛固酮增加，使钠、水潴留； 缺氧使肾小动脉收缩，肾血流减少也加重钠、水潴留，血容量增多。,.,15,(二)心脏病变和心力衰竭 肺动脉压升高 右心室肥厚 右心室扩大 右心室功能衰竭。 持续性加重，则可发生左右心室肥大，甚至导致左心衰竭。,.,16,(三)其他重要器官的损害 脑、肝、肾、胃肠及内分泌系统、血 液系统等发生病理改变，引起多器官的功能损害。,.,17,五、临床表现,(一)肺、心功能代偿期（包括缓解期） 慢性咳嗽、咳痰、气促，活动后可感 心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降。 体检可有明显肺气肿征和不

6、同程度的 发绀，心音遥远，但肺动脉瓣区可有第二心音亢进，三尖瓣区出现收缩期杂音或剑突下示心脏搏动增强。,.,18,(二)肺、心功能失代偿期 1.呼吸衰竭 呼吸衰竭多为型，基础疾病系间质纤维化者则多为型，临床表现除基础疾病的症状和体征加重和感染征象外，主要是低氧和(或)高碳酸血症的全身反应，老年患者多存在脑动脉硬化和水盐平衡紊乱，易出现神经-精神症状，表现为兴奋不安，烦躁，失眠，头疼，淡漠，意识模糊，嗜睡，谵妄，抽搐，扑翼样震颤，昏迷等，常见表现有呼吸困难，端坐呼吸，发绀和皮肤潮红多汗，脉搏洪大，心率快，血压升高，瞳孔扩大或缩小或两侧不等，视盘水肿，椎体束征阳性等。 2.心力衰竭 ：右心衰竭为主

7、，也可出现心律失常，此时表现为气急，心慌，尿少，腹胀，发绀，颈静脉怒张，肺动脉瓣区第2心音亢进分裂，三尖瓣区可闻及收缩期吹风样杂音，肝大，肝颈静脉反流征阳性，下肢凹陷性水肿等。,.,19,六、实验室和其他检查,肺动脉高压、右心室增大诊断标准 (一)胸部X线检查 右下肺动脉干扩张其横径 15mm;其横径与气管横径之比值1.07 ； 肺动脉段明显突出或其高度3mm； 中心肺动脉扩张与外围分支纤细，残根征。 右心室增大。,.,20,(二)心电图检查 主要条件： 1.电轴右偏，额面平均电轴+90度； 2.重度顺钟向转位； 3. V1导联R/S1； 4. aVR导联R/S1； 5.V13导联呈Qs 、Q

8、r 、Qr形 （需除外心机梗塞）； 6. Rv1+Sv5 1.05mV 7.肺性P波,.,21,次要条件： 肢体导联低电压； 完右或不完右。,.,22,(三)超声心动图检查 主要条件： 1.右心室流出道内径 30mm； 2.右心室内径 20mm； 3.右心室前壁的厚度5mm或有前壁搏动幅度增强； 4.左/右心室内径比值2； 5.右肺动脉内径 18mm或肺动脉干 20mm； 6.右心室流出道与左房内径比值1.4； 7.肺动脉高压；,.,23,参考条件： 1.室间隔厚度 2mm，振幅5mm或 呈矛盾运动征象； 2.右心房增大 25mm； 3.三尖瓣前叶曲线呈尖高型； 4.二尖瓣前叶曲线幅度低。,.

9、,24,(四)动脉血气分析 当PaO250mmHg 表示有呼吸衰竭。,.,25,(五)血液检查红细胞计数和血红蛋白常增高，红细胞压积正常或偏高，全血粘度、血浆粘度和血小板聚集率常增高，红细胞电泳时间延长，血沉一般偏快；动脉血氧饱和度常低于正常，二氧化碳分压高于正常，呼吸衰竭时更为显著。在心力衰竭期，可有丙氨酸氨基转移酶和血浆尿素氮、肌酐、血及尿2微球蛋白(2-M)、血浆肾素活性(PRA)、血浆血管紧张素等含量增高等肝肾功能受损表现。合并呼吸道感染时，可有白细胞计数增高。在呼吸衰竭不同阶段可出现高钾、低钠、低钾或低氯、低钙、低镁等变化。,.,26,(六)肺功能检查在心肺功能衰竭期不宜进行本检查，

10、症状缓解期中可考虑测定。病人均有通气和换气功能障碍。表现为时间肺活量及最大通气量减低，残气量增加。用四探头功能仪以及照相和静脉弹丸式注射法注入核素133氙测定两肺上下野半清除时间可反映局部通气功能，比一般肺功能的肺心病检出率高。 (七)痰检查,.,27,(八) 右心导管检查 经静脉送入漂浮导管至肺动脉，直接测定肺动脉和右心室压力，可作为肺心病的早期诊断。 此外，肺阻抗血流图及其微分图的检查在一定程度上能反映机体内肺血流容积改变，了解肺循环血流动力学变化，肺动脉压力大小和右心功能;核素心血管造影有助于了解右心室功能改变;肺灌注扫描如肺上部血流增加，下部减少，则提示有肺动脉高压存在。,.,28,七

11、、诊断,根据患者有慢支、肺气肿、其他胸肺 疾病或肺血管病变，并已引起肺动脉高压、 右心室肥大或右心功能不全表现，心电图、 X线胸片、超声心动图有右心增大肥厚的征 象，可以作出诊断。,.,29,八、鉴别诊断,冠状动脉粥样硬化性心脏病 肺心病患者多有慢性支气管炎，肺气肿的病史和体征，而无典型心绞痛或心肌梗死表现。 肺心病心电图ST-T波改变多不明显，类似心肌梗死图形多发生于肺心病急性发作期，随病情好转这些图形可消失，肺心病也可出现多种心律失常，多在诱因解除后较为正常，即短暂而易变性是其特点，冠心病常有心房颤动及各种传导阻滞，与肺心病相比较恒定而持久。,.,30,风湿性心瓣膜病,(1)肺心病多在中年

12、以上发病，而风心病青少年多见。 (2)肺心病有多年呼吸道疾病史，呼吸功能降低，常在呼吸衰竭基础上出现心力衰竭;风心病常有风湿病史，风湿活动及劳累常是心力衰竭诱因。 (3)心力衰竭后肺心病杂音增强，而风心病可减弱。 (4)肺心病常表现右心衰竭，风心病常表现左心衰竭。,.,31,(5)X线改变：肺心病以右室大为主，风心病以左房大为主呈二尖瓣型心改变。 (6)血气分析：肺心病常有PaO2下降或PaCO2升高，风心病可正常。 (7)心电图：肺心病有肺性P波及右室肥大，而风心病有二尖瓣P波。,.,32,缩窄性心包炎,缩窄性心包炎起病隐匿，临床表现有心悸，气短，发绀，颈静脉怒张，肝大，腹水，心电图低电压与

13、肺心病相似，但无慢性支气管炎史，脉压变小，X线心腰变直，心搏弱或消失，可见心包钙化，而无肺气肿及肺动脉高压，可与肺心病鉴别。,.,33,原发性心肌病,原发性心肌病心脏扩大，心音弱，房室瓣相对关闭不全所致的杂音及右心衰竭引起的肝大，腹水，下肢水肿与肺心病相似，肺心病有慢性呼吸道感染史及肺气肿体征，X线有肺动脉高压改变，心电图有电轴右偏及顺钟向转位，而心肌病以心肌广泛损害为特征，超声心动图表现“大心室，小开口”，血气改变不明显，可能有轻度低氧血症。,.,34,九、治疗,(一)急性加重期 原则：积极控制感染；通畅呼吸道， 改善呼吸功能；纠正缺氧和二氧化碳潴 留；控制呼吸和心力衰竭；积极处理并 发症

14、。,.,35,1.控制感染 ：院外感染以革兰阳性菌占多数；院内感染则以革兰阴性菌为主。 革兰阳性球菌 革兰阴性杆菌 铜绿假单胞菌 真菌感染 厌氧菌感染,.,36,2.改善呼吸功能，抢救呼吸衰竭， 采取综合措施，包括缓解支气管痉挛、清除痰液、畅通呼吸道，持续低浓度(24%35%)给氧，应用呼吸兴奋剂等。必要时施行气管切开、气管插管和机械呼吸器治疗等。晚近有用肝素25100mg或肝素50mg、654-2 10mg加于葡萄糖溶液中每日静脉滴注，共710天，以降低痰及血液粘滞性，解除支气管痉挛，抗过敏，但同时需测凝血酶原时间以免导致出血。,.,37,1.气道通畅应用皮质激素：其作用主要是抑制炎症介质释

15、放，消除气道非特异性炎症，减轻气道黏膜水肿，急性期静脉滴注氢化可的松200300mg/d，渐改为口服泼尼松或吸入倍氯米松或布地奈德，每天8001000g为宜。 祛痰药：稀释痰液，促进排痰，如溴己新(必漱平)，N-乙酰半胱胺酸，羧甲司坦(羧甲基半胱胺酸)可溶解黏液，胰脱氧核糖核酸酶，a-糜蛋白酶等可稀释脓痰，使之便于咳出。,.,38,湿化气道：除保证血容量，纠正脱水外，应注意气道湿化，神志清醒者可选用超声雾化，对建立人工气道者间断向气管内滴入生理盐水，每次25ml，每天量250ml为宜。 解痉药：常用氨茶碱，不仅能使气道平滑肌舒张，还有强心，利尿，兴奋呼吸中枢及增强膈肌肌力作用，轻者0.10.2

16、g/d，3次/d，重者可静脉注射，维持血药浓度1020mg/L是安全的，近来，口服缓释片如无水茶碱300mg，2次/d，葆乐辉0.4g，1次/d，可维持恒定的血药浓度，减少用药次数，易为多数患者接受。,.,39,排痰：鼓励患者多变换体位，用手叩背，促进排痰，也可用细导管插过声门吸痰，必要时以纤支镜插入气管行气道冲洗术或气管切开吸痰及机械通气。,.,40,2.纠正低氧：低氧血症是引起肺动脉高压的主要原因，纠正低氧血症可缓解肺动脉痉挛，减轻右心负担，是治疗肺心病的重要环节，高碳酸血症患者呼吸兴奋性主要依靠低氧对化学感受器的刺激，如果血氧分压升高太快，低氧的刺激解除，可转入呼吸抑制，加重了呼吸衰竭，

17、故应采取持续低流量吸氧，使动脉氧分压保持在5060mmHg，即不抑制呼吸又不影响重要脏器的代谢，也有开展紫外线照射回输疗法，有助于提高机体免疫力，增加血液携氧能力，对高血红蛋白患者可分离出细胞，照射回输其他成分的方法可降低血液黏滞性，由于长期缺氧，营养不良，心功能不全等因素，肺心病患者多有呼吸肌疲劳，可酌情选用机械通气。,.,41,3.机械通气：经以上治疗无好转者，呼吸浅弱，呼吸困难，出现潮式呼吸或呼吸暂停，PaO255mmHg，应及时行机械通气，根据患者情况采用不同通气方式如：呼吸衰竭早期，神志清醒，有自主呼吸者采用无创性双水平正压呼吸机(BiPAP);对危重意识障碍，自主呼吸微弱者建立人工

18、气道，采用间歇正压呼吸(IPPB);肺水肿及呼吸窘迫综合征者用呼气末正压通气(PEEP);对心功能不良及休克病人选用高频通气.,.,42,3.控制心力衰竭 肺心病患者一般在积极控制感染、改 善呼吸功能后心力衰竭便能得到改善，但 对治疗后无效的较重患者可适当选用利尿、 正性肌力药或血管扩张药。,.,43,3.1积极处理诱因：肺心病诱发心力衰竭主要原因是肺部感染，由于慢性肺部病变所致气道内痰液不易排出，肺组织血管损伤均影响抗生素在局部浓度，使感染不易控制，又因患者多有长期使用抗生素史，体内耐药菌增多，长期使用皮质激素机体免疫力低下，增加了治疗难度，痰菌培养易被口腔菌污染或因已用过抗生素，痰菌培养不

19、易获得阳性结果，所以在接诊后应立即使用抗生素，大多主张联合应用大剂量，静脉滴或静脉注射，如效果不佳也有主张经过纤维支气管镜或留置导管气管内给药，另外，过度劳累，摄入钠盐过多，补液过量，速度过快也是心力衰竭的诱因，应及时纠正。,.,44,3.2利尿药：利尿药可解除右心室衰竭引起的水钠潴留，减少肺血管阻力和心脏负荷而改善心肺功能，应掌握缓慢，间歇，小量，联合，交替的原则，仅在特殊情况下用强力快速利尿药，注意防止：快速利尿后血液浓缩，痰液黏稠，不易咳出而影响通气功能;电解质紊乱尤其易引起低钾，低氯，低镁和碱中毒，可抑制呼吸中枢，降低通气量，碱中毒使氧离曲线左移，不利组织供氧;利尿过量可使心脏前负荷降

20、低，心排血量下降，目前常用的排钾利尿药有氢氯噻嗪(双氢克尿塞)，呋塞米(速尿)，依他尼酸钠，保钾利尿药有螺内酯(安体舒通)，氨苯喋啶，应用时以排钾利尿药与保钾利尿药合用为好，中药可选用复方五加皮汤，车前子，金钱草等。,.,45,3.3正性肌力药 肺心病心力衰竭是否用强心药的问题一直有两种不同意见，有人认为洋地黄对肺心病作用不确切，酸中毒及长期缺氧状态心肌对洋地黄耐受性低，易出现毒性反应，易引起心律失常，也有人认为有一定疗效，毒性低，目前多数认为应用抗生素和利尿药效果不佳的肺心病心力衰竭患者可选用强心药，应用原则是选用速效剂，剂量为常用量的1/22/3，如地高辛0.1250.25mg，1次/d，

21、毒毛花甙K 0.125mg或毛花苷C(西地兰)0.20.4mg，溶于50%葡萄糖液20ml中缓慢静脉注入，不同患者或同一患者在不同状态下对强心药反应差异很大，故应根据临床表现酌情调节用量，缺氧时心率增快，故不能单纯观察心率作为调节用量的指标。,.,46,3.4血管扩张剂 酚妥拉明：1020mg溶于10%葡萄糖液500mL，静脉滴入，1次/d，也有人主张酚妥拉明与间羟胺(阿拉明)同用，防止血压下降。 硝普钠：25mg加入10%葡萄糖溶液500mL，静脉滴入,1次/d，根据血压调整滴速，防止低血压。 其他：硝酸异山梨酯(消心痛)510mg，每3小时 1次，病情缓解后酌情减量或停用，硝酸甘油0.50

22、.6mg舌下含化，36次/d，连用510天，酚苄明1020mg，3次/d，肼屈嗪50mg，3次/d，卡托普利(巯甲丙脯酸)12.5mg，3次/d，硝苯地平(心痛定)不仅能降低肺动脉压，还能缓解支气管痉挛，常用量10mg，3次/d。,.,47,3.5降低血液黏稠度：对红细胞增高者可用肝素50mg加入10%葡萄糖50100ml静脉滴入;或50mg皮下注射，1次/d，阿司匹林0.61.0g/d，仍无效者可试用等溶血液稀释疗法，即放血100300ml后快速输入等容右旋糖酐10 (409代血浆)或低分子右旋糖酐，使血细胞比容控制在50%以下，可减低肺血管阻力，降低肺动脉压，改善微循环，增加右心排出量。,

23、.,48,4.控制心律失常：除常规处理外，需注意治疗病因，包括控制感染、纠正缺氧、纠正酸碱和电解质平衡失调等。病因消除后心律失常往往会自行消失。对除去诱因仍未缓解者可酌情选用以下药物，对房性心动过速，房颤或房扑等可用洋地黄，奎尼丁，维拉帕米(异搏定)，地尔硫卓(硫氮卓酮)，对于室性心律失常可用奎尼丁，利多卡因，美西律(慢心律)，胺碘酮治疗，目前认为胺碘酮作用较好，副作用小，可用0.2g，3次/d;恢复窦性节律后改为0.1g，3次/d。此外，应用抗心律失常药物时还要注意避免应用心得安等肾上腺素能受体阻滞剂，以免引起支气管痉挛。,.,49,5、应用肾上腺皮质激素：在有效控制感染的情况下，短期大剂量

24、应用肾上腺皮质激素，对抢救早期呼吸衰竭和心力衰竭有一定作用。通常用氢化考的松100300mg或地塞米松1020mg加于5%葡萄糖溶液500ml中静脉滴注，每日一次，后者亦可静脉推注，病情好转后23天停用。如胃肠道出血，肾上腺皮质激素的使用应十分慎重。,.,50,6.抗凝治疗 防止肺微动脉原位血栓形成 7.加强护理工作 8.营养支持,.,51,(二)缓解期 原则上采用中西医结合的综合措施， 目的是增强患者的免疫功能，祛除诱发 因素，减少或避免急性加重期的发生。,.,52,(1)提高机体免疫力：机体免疫力下降是慢性肺部疾病反复感染发展为肺心病的主要原因，为提高机体免疫功能可选用以下措施： 耐寒锻炼

25、：如冷水擦脸，冷水擦身等。 疫苗注射：如气管炎菌苗，灭活流感病毒疫苗，减活麻疹疫苗，卡介苗素，核酪注射液，人胚注射液，免疫核糖核酸及转移因子等。,.,53,中医中药：中医认为本病是标实本虚，治疗以扶正固本，活血化瘀，提高机体抵抗力，改善肺循环，可用党参，黄芪，沙参，麦冬，丹参，红花等。 食物要营养丰富：包括蛋白质，氨基酸和各种微量元素，各种维生素。 积极治疗基础疾病：避开污染空气，当寒流袭击或流感流行时，间歇应用抗生素。,.,54,(2)改善呼吸功能： 酌情应用支气管扩张药：解除支气管痉挛，促进分泌物排出，减少气道阻塞，改善通气功能。 清除气道分泌物：首先消除气道炎症，或避免接触刺激因素减少分

26、泌，如仍有大量分泌可用体位引流，拍背，用力咳嗽或用超声雾化，热蒸汽吸入方法排痰。,.,55,(3)改善心功能： 长期氧疗： 对严重肺心病者或伴有型呼吸衰竭者可酌情选用间歇正压呼吸：可暂时改善通气和气体交换，有利于痰液引流。 改善微循环：服用川芎，赤芍，丹参，桃仁，红花，当归，郁金，鸡血藤等活血化瘀，也可用小剂量肝素，莨菪类药物降低血黏稠度，改善微循环，扩张周围肺小动脉，使肺动脉压下降，减少右心前后负荷，改善心功能。,.,56,戒烟：吸烟不仅影响纤毛活动，还可反射性引起支气管收缩，增加气道阻力，降低肺泡巨噬细胞局部抗菌作用，影响a-抗胰蛋白酶活力，使通气功能降低。 呼吸肌锻炼,.,57,十、并发

27、症,(一)肺性脑病 是由于呼吸功能衰竭所致缺氧、二氧 化碳潴留而引起精神障碍、神经系统症状的一种综合征。是肺心病死亡的首要原因。,.,58,兴奋药应用：兴奋药可兴奋呼吸中枢，增加通气量，同时也增加呼吸功，在应用呼吸兴奋药时要加大吸氧流量，保持气道通畅，因药物作用快，失效快，应持续应用，常用尼可刹米0.3750.75g，静脉滴入24小时 1次;或0.375g10支加入5%10%葡萄糖液500ml静脉滴注，洛贝林(山梗菜碱)39mg肌内注射或3060mg静脉滴入。 脱水药应用：脱水药可减少脑水肿，降低颅内压，以20%甘露醇100200mL静脉注射，2次/d，也可用快速脱水药呋塞米(速尿)，但要注意脱水造成钾，钠，氯的丢失，血容量的下降，血液浓缩后痰液黏稠影响通气功能。,.,59,糖皮质激素应用：能降低细胞膜及毛细