内科多发性硬化

1、.1，多发性硬化症，多尺度(M S)，2，定义，中枢神经系统(CNS)脑白质脱水病可能是主要特征疾病自身免疫性疾病，遗传易感实体和环境因素的作用引起的自身免疫过程。高发病率、慢性疾病、年轻人倾向于生病，成为最重要的神经系统疾病之一。3，病因及发病机制，1病毒感染及自身免疫反应2遗传因素3环境因素，4。(1) MS的确切原因及发病机制至今不详。估计是病毒感染，但在MS患者的脑组织中没有进行病毒发现或分离。60年代麻疹病毒；80年代人类喜欢T淋巴细胞病毒I型(HTLVI)。金茂：金茂3360，5，(2)目前MS被认为是CNS病毒感染后发生的自身免疫疾病，分子模拟学说。MS患者感染的病毒CNS水草蛋

2、白和牛突胶质细胞可能有共同抗原，aa序列相同或非常相似。6、(3)经典实验性大鼠一种实验性自身免疫性脑脊髓炎。7，(4)MS患者CSF单核细胞增多(CSF MNC)，90% T细胞，细胞因子强免疫效果和免疫调节效果。8，(5)提示大部分MS患者csf-IgG指数和24小时合成率的增加，过度复制IgG波段检测，多种神经水草抗体，体液免疫机制的参与。9，2遗传因素MS遗传感性可能是多基因产物相互作用的结果，遗传素质在MS发病中起着重要作用。10，环境因素MS发病率高纬度也与寒冷地区有关。11，流行病学，1毫秒发病率随相应纬度增加。这意味着赤道距离越远，MS发病率的数值就越高。赤道地区MS发病率1/

3、10高纬度地区MS发病率40/10万(美国北部、加拿大、冰岛、英国、北欧、新西兰等)亚洲和非洲地区发病率低5/10万、12、15岁以后从MS告发病房移民到低发病地区，15岁以前接触任何外部环境因素，暗示在MS发病中可能起到重要作用。13，3遗传因素对人的MS感性有作用。爱斯基摩人、西伯利亚亚库特人、非洲班图人、吉卜赛人完全不患MS。14，4毫秒和6号染色体的组织相容性抗原HLA-DR部位相关，我国并不罕见，但作为低发端地区与日本相似。15，病理、脑白质侵犯为主、骨髓鞘病变可包括脑半球、视神经、脊髓、脑干、小脑，病灶是脑室周围特征性的病理表现，室管膜下静脉分布区与侧脑实体和前角相邻。16，替代标

4、本：大脑和脊髓冠状截面分灰色，大小，形态不同，直径约120毫米，可见整个脑叶白质。叛乱源中心，内囊，脑室周围，特别是外侧脑室前角最多。17，临床表现、MS病变构成了空间上多发性(CNS分散在病灶)、时间上多发性(缓解病中复发)牙齿MS临床症状及症状和体征的主要特征。19，1神经症状几周或几个月前，疲劳、减肥、肌肉和关节银痛的原因：感冒、发烧、感染、创伤、手术、拔牙、怀孕、分娩、过度疲劳、精神应激、药物过敏、20、我国MS大部分是急性或亚急性发病，病过程中复发缓解为主要特征，复发也大部分是急性或亚急性。缓解期最多可达20年，复发次数可达10多次或数十次，通常每次复发都会留下一些症状和征兆，逐渐累

5、积，病情加重。少数病例出现缓慢的级联进展，没有明显的缓解，正在逐渐加重。、21、3首发症状往往是一个或多个肢体无力、麻木或两者兼有。单眼或双眼视力减退或失明，复视，痉挛，共济失调性下肢瘫痪，Lhermitte征。22，4毫秒的迹象比症状多。部分患者呼吁一侧下肢无力、共济失调、麻木感等，临床检查可以证明有双侧锥体束或病理征。23，常见的林爽症状征兆：(1)四肢瘫痪(2)视力障碍(3)眼球震颤和眼震麻痹(4)其他脑神经侵犯(5)共济失调(6)感觉障碍(7)发作症状不对称痉挛麻痹可能是MS中最常见的表现，25，(2)视力障碍，一半左右，一方开始多，一段时间内侵犯另一方，或在短时间内侵犯双方。视力障碍

6、多发病比较急，但有缓解复发的特点。早期眼底不变，后期视神经萎缩，可能有双侧颞叶或同向性偏向。26，(3)眼球震颤和眼肌麻痹、眼球震颤、水平眼球震颤、水平加旋转等，病变可能位于脑桥的前庭神经核、小脑和相关纤维。27，伏羲是一种常见的呼吁，约占三分之一，侵犯了很多内部纵队，导致核间眼肌麻痹和反综合征。28，*核间性眼肌麻痹包括内侧纵膈特征：侧凝视时同侧眼球内接功能衰竭，另一侧眼球外展伴有粗眼球。29，包括反综合征，病变复盖一侧脑桥的部位，旁边脑桥旁中央网状结构(pprf)或副外前神经核(东运动皮层下中枢)牙齿受损，引起向灶侧的视线麻痹。包括病变同时交叉的同侧同侧支配神经核的内侧肿块，因此同侧眼球也

7、不能内接，只能外展侧眼球。30、核肝性眼肌麻痹和眼球震颤是高度提示MS的两个茄子征兆。如果两者共存，就要暗示有脑干病灶，高度怀疑MS的可能性。31，(4)其他脑神经侵犯，面神经麻痹：大部分是中枢性、半脑白质或皮质脑干束损伤；少数是周边性的，病灶位于脑干。听力障碍、耳鸣、眩晕、呕吐、肌肉力量弱等脑桥有病变。构音障碍和吞咽困难，病变在延髓和小脑。年轻人缺乏暂时的面部感觉，或三叉神经痛经常提示MS，因为侵犯了三叉神经髓内纤维。32，(5)共济失调在患者的一半中可见，但Charcot三周(眼球震颤、意向震颤、吟诗的间歇性语言)仅在部分晚期MS患者中可见。33，(6)感觉障碍，一半以上的患者可能肢体感觉

8、异常不足，深层感觉障碍，朗伯征。Lhermitte征象：颈部过度向前弯曲时，颈部异常的针沿脊椎向下扩散到大腿或脚，是木匠侵犯的表现。(威廉莎士比亚，哈姆雷特，颈，颈，颈，颈，颈，颈)疼痛性强直性痉挛发作：四肢短暂的放射性异常疼痛，牙齿部门发生强直性痉挛，经常与Lhermitte征并存。34，(7)发作症状，几乎没有首发症状，多出现在复发和缓解期。最常见的构音障碍，共调失调，单肢痛症发作，钝感，闪光发作性瘙痒。手、腕、肘弯曲性张力障碍性痉挛如果伸直下肢，卡马西平就会有效。2%3%MS患者可能有一次或反复的癫痫发作。35，(8)其他症状，病理情绪高涨，快速(eupholia)和兴奋。大多数情况下表

9、示抑郁、烦躁、脾气暴躁。在某些情况下，表现为冷漠、困倦、强烈的哭泣、强烈的笑、反应迟钝、智力低下、重复语言、怀疑和迫害妄想等精神障碍。尿不畅，尿急，尿频，尿潴留等膀胱直肠功能障碍表明脊髓受损。36，摘要MS病灶多发，症状多变，症状和体征不能用CNS单灶说明，经常由脑干小脑脊髓视神经病变的多种组合构成林爽症状谱。，37，与MS决策治疗相关的病征分类，复发缓解(RR)型2次型进展型原发进展型复发型阳性型，38，复发缓解(RR)型，临床上最常见，约2/3患者的疾病初期复发和缓解多次，但39，2次进行型，约50%RR型患者经过一段时间后可转换为牙齿型，没有性放大缓解，逐渐神经症状恶化，不伴有急性复发。

10、40，原发进展型，约10，发病年龄大(4060岁)，渐进神经症状恶化，轻度麻痹和赛马比持续相当长的时间，出现小脑或脑干症状，经常出现进行性脊髓病，MRI显示加多利尼亚。41，进行复发型，罕见，发病后病情逐渐进展，其间有复发。42，阳性型，约10%，病程自发缓解。43，实验室和其他辅助检查、1脑脊液检查(CSF)2诱发前卫检查3 MRI (MRI)、44、(1) MS患者CSF-MNC数量正常或轻量增加，通常在1510 L以内；约13急性发病或恶化的病例可能从轻到中等增加，但通常不超过5010 L，超过牙齿值的话，应考虑其他疾病，而不是MS。约40毫秒患者的CSF蛋白略有增加。45，(2) Ig

11、G鞘内合成Csf-IgG金志洙检测：MS患者增加了约70%。Csf过复制带(oligoclonal bands，OB):在MS患者CSF中，IgG是在CNS内合成的，是用于MS诊断的CSF免疫学定期检查。Csf有OB带，血浆缺乏支持MS诊断。MS患者CSF可以显着增加抗体或抗体生成的细胞(如MBP、PLP、MAG、MOG)的数量。46，2诱发前卫检查，视觉诱发前卫(VEP)脑干听觉诱发前卫(BAEP)体感诱发前卫(SEP)，47，3 MRI检查主要表现：(1)外侧脑室周围的圆形或融合性肿块，有长T长度T信号，大小差异，外侧脑室前部在后角周围常见，融合性肿块多参与外侧脑实体。(2)叛乱源中心，脑

12、体样圆形斑点，脑干、小脑、脊髓斑点状不规则斑点，长T长T；(3)大部分患者可能伴有脑室系统扩张、脑区扩大等脑白质萎缩的迹象。48，诊断标准，1983年Poser MS诊断标准(符合其中之一)1，林爽诊断MS(CDMS) (1)中两次发作和两次分离病灶林爽证据(2)中的两次发作，一瓶林爽证据林爽或无症状病变证据，CSF OB，3，可林爽的MS(CPMS)(1)；一个病变林爽证据和另一个部位病变亚临床证据，51，4，实验室检查可支持的MS(ISPMS)中，2次发作，CSF OB/IgG，2次发作应包括CNS的其他部位，间隔1个月以上，每次发作应持续24小时，53，2，脑动脉炎，54，亚急性进展的脑

13、干广泛的脱髓鞘病变，包括传导束和脑神经在内，可以误诊为脑干胶质瘤，但病程可以缓解，MRI也可以区分。慢性布鲁氏病和神经莱姆病会引起脊髓病或脑部疾病，影像学可以看到有急性传染病史和传染病史的多发性白疾病变。，55，3，脊髓型颈椎病4，热带痉挛麻痹(tsp)HTLV-I相关脊髓病5，脑淋巴瘤，56，58。1)，甲基强的松龙：疗效快，效果持久，副作用规模小，其他甾体趋势5%葡萄糖500ml甲强龙1000mg静脉点滴，34小时点滴后强的松，59，2)，ACTH: 80U/D开始，静脉注射或肌肉注射一周；40u/d，4天：20u/d，4天：10u/d，3天。60，3)。强的松：80mg/d口腔1周；依次

14、减少到60mg/d，5天。40，5天；然后每5天减少10，46周作为治疗过程，61，4)。地塞米松：3040毫克生理盐水50毫升静脉注射，注射5分钟，短时间内血药浓度达到最高峰。为了避免复发，可以在135815日注射5次。地塞米松20毫克氨蝶呤10毫克鞘内注射也能对急性发作及重症患者产生特别好的效果，一周后可以进行第二次注射。62，(2)干扰素疗法：具有较强的抗病毒作用，能提高患者免疫细胞的抑制功能。特别是对R-R型MS进行了比较，(3)噻嗪(azathioprine):23mg/(kg，d)口服可以降低MS复发率，但不影响残疾进展。64，(4)根据免疫球蛋白(Ig)的病情，每月可以加强一次治疗。使用量仍然是0.4g/(kg.d)，连续36个月，65，2 .进行中的MS治疗反应不好。皮质类固醇及IFN-无效，还有临床用3360 (1)氨抗炎作用。