间质肾小管疾病PPT课件

1、1、肾小管间质疾病(TIN )、2、肾小管间质性肾病，定义：各种原因引起肾脏实质性损害，最初的组织病理变化位于肾小管间质。 或肾小管间质的结构和功能变化对肾小球和肾血管更为明显。 发病率：慢性肾功能不全约20%，急性肾功能不全约10%由TIN引起。 作用：在空间、局部免疫反应的激发和响应、残馀肾单位适应性改变过程、成纤维细胞增殖、细胞因子和细胞外基质成分表达、肾组织硬化和纤维化过程中起主导作用。3、肾小管损害诊断和监测标记、尿酶丙氨酸氨基肽酶(AAP) N-乙酰-D-氨基糖苷酶(n-acetyl-d-) gt )尿小分子蛋白2微球蛋白(2mg )、维甲酸结合蛋白(RBP )，1微尿蛋白-1(p

2、rotein-1 )肾小管组织抗原，4，急性小管间质性肾炎，特征：肾功能突然减退，病理表现为肾间质水肿合并炎性细胞浸润，但没有组织纤维化，小球和血管病变轻微。 光镜：以淋巴和单核细胞为主，嗜中性粒细胞少，药物引起嗜酸性粒细胞急性肉芽肿形成。 免疫荧光：阴性。 发病机制：细胞免疫与体液免疫有关。 原因：药物性、感染性、全身性疾病合并及无致病因素的特发性。5、药物相关急性TIN，特点：过敏药物服用史多，再服用时伴全身过敏反应，发热、皮疹、短暂性嗜血细胞增多。 常见药物：内酰胺类，包括青霉素类和头孢菌素类。 给药后244天，平均17天，发热、血尿、蛋白尿、嗜酸粒细胞增多。 磺胺药(肉芽肿形成可能)、

3、利尿药(噻嗪和呋喃类，发展慢)、利福平(腰痛和高血压，长期、间歇服用)、非甾体类抗炎药(长期大量使用)、西米替丁(碱性磷酸酶增高)。6、其他类型的急性TIN与感染有关：急性肾盂肾炎，病理：弥漫中性粒细胞浸润。 与全身疾病相关：尿酸盐、草酸盐、钙、钾等代谢紊乱的代谢异常。 SLE、肾移植后急性排斥反应、干燥综合征、混合性冷球蛋白血症、IgA肾病、恶性肿瘤等免疫机制。 特发性：高球蛋白血症、血沉高、尿糖、蛋白尿、氨基酸尿、间质大量单核细胞浸润。 TIUV综合征：眼色素膜炎，伴青年女性，骨髓及淋巴结肉芽肿性浸润较多。7、慢性肾小管间质肾病，特征：肾小管功能下降与GFR不成比例。 蛋白尿在1g/24

4、h以下，血压正常。 近曲小管：重吸收功能下降，糖尿病、氨基酸尿、尿中碳酸氢钠、磷、尿酸、尿酶2微球蛋白增加。 远曲小管：浓缩功能减退及氧化功能下降、尿钠增加、尿钾减少。 病理：间质纤维化，肾小管萎缩，肾实质大量单核细胞浸润。 8、慢性TIN、镇痛剂肾病尿酸性肾病低钾性肾病草酸盐沉积放射性肾炎梗阻性肾病，9、镇痛剂肾病，女性，超过3Kg，发病隐匿、进展迟缓，最早丧失尿浓缩能力，坏死乳头阻塞肾小管，引起尿路梗阻或二次感染的肾外观：消化道溃疡，弥漫性诊断依据：服药史、乳头坏死的x线表现。10、尿酸性肾病，存在方式： pH5.75时游离尿酸和pH5.75时尿酸钠盐。 原因尿酸发生过多排放过少的尿800

5、mg/d可见于银屑病、慢性骨髓增生性疾病、型糖原积累症、嘌呤代谢异常(PRPP合成酶异常、g6p酶缺乏、HGPRT缺陷等)。尿pH降低或酸中毒时(糖尿病酮中毒、饥饿性酮中毒、长期利尿剂、重金属中毒时)。 核电站和续发。 分型：高尿酸血症性急性肾功能不全、慢性尿酸性肾病、慢性肾功能不全型高尿酸血症及尿酸结石。 治疗：另有嘌呤醇、碱化尿液、大量补液、利尿、限食、透析。11、低钾性肾病、长期血钾低于3.5mmol/L。 病历的特点：近曲小管、远曲小管、特殊集合管内形成空泡，显微镜下有泡状结构。 肾脏浓缩功能下降，导致尿崩。 伴低磷血症、代谢性酸中毒，可继肾小管酸中毒。 远曲小管H-K-ATP酶和Na

6、-K-ATP酶的活性增强。12、放射性肾炎、分型：急性放射性肾炎、慢性放射性肾炎、单纯性蛋白尿、良性高血压、恶性高血压。 放射治疗612后出现。 剂量和时间依赖性。 放疗后数年发生的病理为明显的肾间质纤维化和肾血管病变，放疗1年内为肾小球病变。 病理过程：肾小球内皮细胞和肾小球上皮细胞从基底膜分离，相应地引起肾小球或肾小球结构的塌陷，从而引起间质纤维化，血管病变延迟。 有急性放射性肾炎表现水肿、呼吸困难、头疼、中等高血压、贫血。 慢性放射性肾炎GFR降低，蛋白尿，高血压，贫血。13、梗阻性肾病是指尿流或广泛肾小管腔内梗阻引起的肾组织结构和功能病变。 1969年积木提交的。 体内收缩血管与扩张血

7、管物质的平衡是阻塞性肾病血液动力学变化的关键。 TXA2、TGF1、长期尿流闭塞可引起细胞外基质成分的沉积和分解平衡失调，从而引起肾间质纤维化。 对血管紧张素转换酶抑制剂可能有一定的效果。14、肾小管上皮细胞与自身免疫，肾小管间质免疫过程：识别、调节、效果。 1 .免疫启动：肾小管基底膜(TBM )、近曲小管刷状缘和th蛋白。 2肾炎源性t淋巴细胞：原发性有单核、巨噬细胞和浆细胞浸润、CD4和CD8。 继发性浸润细胞为CD2和CD4细胞。 合成分泌各种纤维蛋白原性细胞因子，可以转化生长因子(TGF )、纤维蛋白原(FN )和蛋白质组学。 3 .肾小管细胞因子的表达： IL-1、TNF、IL-6等。 4、肾小球细胞黏附分子的表达：细胞间黏附分子-1(ICM-1 )、15、肾小球间质纤维化机制、肾脏成纤维细胞增殖诱导基质成分，如胶原蛋白和纤维连接蛋白大量产生。 肾小管来源生长因子和细胞因子：血管活性肽、NO、补体成分、趋化