免疫系统疾病PPT课件

1、免疫系统疾病,.,2,目 录,.,3,毒性弥漫性甲状腺肿,.,定义： 是一种自身免疫性疾病 临床表现为累及包括甲状腺在内的多系统综合症群，包括：高代谢症群、弥漫性甲状腺肿、眼突征、特征性皮损和甲状腺肢端病，患者可有其中一种以上的临床变现。 由于多数患者同时有高代谢症群和甲状腺肿大，故称“毒性弥漫性甲状腺肿”。,4,一、疾病介绍,.,1.遗传因素： GD有明显的遗传倾向，主要由HLA,TPO,TSH受体基因 2. 免疫因素： GD病人的血清中存在TSH受体抗体（TRAb）。是器官特异性自身免疫性疾病。 3. 应激因素： 应激因素对本病的发生发展有重要的影响，如碘过量、细菌感染、分娩、创伤、精神刺

2、激等因素破坏机体免疫稳定性，使有免疫监护和调节功能缺陷者发病。,二、病因,.,负 反 馈 下丘脑 垂体 靶腺（甲状腺）,TSH受体抗体（TRAb）与TSH受体结合，模拟TSH作用，使T3、T4增多，不受负反馈抑制。,TRH TSH T3、T4,三、发病机制,.,* 高代谢征候群：低热、多汗、乏力等。 * 精神神经系统：多言、易怒、细颤等。 * 心血管系统：心率90-120次/分。休息、睡眠时心率 仍快。 * 消化系统：多食消瘦，腹泻等。 * 运动系统：肌无力、肌萎缩等。 * 生殖系统：女月经量少，男阳痿等。 * 造血系统：三系减少等。（白C低，淋C、单核c多）,四、临床表现：1.甲状腺毒症表现

3、,.,甲状腺肿大呈弥漫、质软、无压痛。 肿大程度与甲亢程度关系不大。 在甲状腺上下极可触及震颤，可闻及血管杂音，甲状腺震颤和杂音为本病较特异的体征。,四、临床表现： 2.甲状腺肿大,.,单纯性突眼（良性突眼 ） 突眼度18mm，瞬目减少； 向下看，上眼睑不能随眼球下落； 向上看，前额皮肤不能皱起； 看近物，眼球辐凑不良。,四、临床表现： 3.突眼,.,* 浸润性突眼（恶性突眼） 突眼度19mm，不对称； 眼部不适症状明显； 其余同良性突眼。,.,*发病机理： 交感神经兴奋 但 垂体肾上腺皮质轴应激反应减弱 使 大量 T3、T 4 释放入血 *诱因： 感染、精神刺激、创伤等应激状态。,四、临床表

4、现： 4.甲状腺危象,*表现： （1）原有甲亢症状加重。 （2）高热（390C以上）、 心率快（140-240次/分）、呼吸急促、烦躁、大汗、呕吐、腹泻。 （3）休克、昏迷、死亡。,.,主要表现为心脏增大、心力衰竭、心律失常（以心房颤动最为常见）。 6.甲亢的特殊类型 * 淡漠型甲亢（老年甲亢） * 妊娠期甲亢 * T3型甲亢 * T4 型甲亢 * 亚临床型甲亢,四、临床表现： 5.甲亢性心脏病,.,1.血清甲状腺激素升高 TT3、TT4、FT3、FT4升高 TT3、TT4诊断价值低于FT3、FT4 T4 意义大于T3 （T4全部由甲状腺产生，T3 80%由T4转换 ） 2. 血清反T3（rT

5、3）增高 3.促甲状腺激素（TSH）降低：是反映垂体轴或甲状腺功能最敏感的指标。,五、临床检查,.,4.促甲状腺激素释放激素（TRH）兴奋 试验阴性。 5.三碘甲状腺原氨酸（T3）抑制试验阴性：用于鉴别单纯性甲状腺肿和甲亢。 6.甲状腺刺激性抗体（TSAb）阳性：是早期诊断GD的重要指标之一，可判断病情活动、复发，还可作为治疗停药的重要指标。 7.影像学检查：有助于甲状腺性质的诊断。,.,眼睛保护 白天药水，晚上湿膏，出门墨镜，防止溃疡，睡觉抬头，饮食低盐 日常护理 环境：凉爽、安静，减少探视，避免各种不良的情绪刺激。 饮食：给予高热量、高蛋白、高维生素、高矿物质、低纤维素的饮食。避免刺激性食

6、物、饮料。禁食含碘食物。 心理：对病人和蔼、耐心，尽量避免引起病人情绪激动。 健康教育： 指导病人合理休息、饮食、用药。定期复查血象、甲状腺功能、肝功能等。指导妊娠期甲亢病人避免对自己及胎儿造成影响的因素。,六、预防指导,.,16,特 应 性 皮 炎,（Atapic Dermatitis）,.,特应性皮炎（AD）-定义,又名异位性皮炎、遗传过敏性湿疹 以剧烈瘙痒、皮肤干燥和皮疹为特征的慢性炎症性皮肤病 有特定的湿疹临床表现外，本人或家族中可见明显的“Atopic”特点： 1.有容易患过敏性哮喘、过敏性鼻炎、过敏性皮肤病的家族性的倾向 2.对异种蛋白过敏 3.血清中IgE值高,.,一、目前对本病

7、有遗传因素的认识 1.明确了本病其有遗传背景。 研究显示 1) 父母一方有“异位性”(atopy)表现，50以上子女在2岁时有过敏症状； 2) 双亲均有“异位性”这种百分比上升至79。母亲“异位性”对子女影响大于父亲。 3) 成人期中等至严重程度的异位性皮炎的父母遗传给子女的比例均等，大约50。 2.明确了遗传所占的地位。 多种致敏基因的综合作用，不同的基因决定是否有皮损的表现，发病年龄及IgE的高低。而且是环境因素的共同参与。 3. AD基因的认识刚起步，致敏基因未全部证实。 AD患者高亲和力IgE受体的突变，来自母亲，并非父亲，造成子女的“异位性”。 60异位性家庭因基因突变发生在染色体1

8、1q。,病因和发病机制,.,二、目前对本病皮肤病病理初步的认识 AD皮损病理检查显示 在急性期形成海绵状皮炎，即表现为海绵形成（表皮细胞间隙水肿），在慢性期变成银屑病样的皮炎。,病因和发病机制,AD发病机制的核心免疫功能异常 T淋巴细胞的活化，TH1/TH2失衡 皮损中IL-2,IL-4,IL-5,IL-10,IL-13 树枝状细胞（LC，IDEC），LC，IDEC上FCRI的表达 嗜酸性粒细胞 嗜碱性粒细胞/肥大细胞释放组胺及炎性介质 慢性巨噬细胞活化 INF-水平 血清IgE水平,.,三、AD免疫学异常发病机理 1.T淋巴细胞与AD 人类TH1细胞及TH2细胞能分泌不同的细胞因子，其对细胞

9、因子作出不同的反应 TH1细胞产生大量的-INF及IL-2与迟发型过敏反应有关 2.IgE抗体与AD 3.AD患者皮肤的血管白细胞的粘附功能的加强 白细胞粘附于血管，并且使炎症细胞游戈出血管外及周围组织，浸润于局部组织，导致皮炎的发生，并且进一步活化皮损内其它的T细胞，加重皮损的炎症反应 4.AD患者皮肤内活性细胞脱颗粒功能的加强,病因和发病机制,.,四、目前对本病系统免疫的认识 1.免疫的亢进： 并发哮喘、过敏性皮炎、药疹、血管性水肿的机率高，对多种食物和吸入物的过敏。 高 IgE血症、B淋巴细胞的增多。皮肤中各种Ig和补体的沉积。 2.免疫的抑制：易患病毒、细菌、霉菌感染，如疱疹性湿疹。

10、五、目前对于本病复发性的认识： 1.病情恶性循环的持续存在的几个关键步骤： T淋巴细胞活性增高； 朗格罕细胞的超常兴奋； 细胞免疫的缺陷； B细胞的过量形成。 2.激发因素的探讨 空气变应原：属尘螨，LC表面特异的IgE可以递呈尘螨抗原 微生物：卵圆形糠秕孢子菌：在体外能诱导出淋巴细胞的增殖反应 HSV感染：kaposi水痘样疹; 金黄色葡萄球菌与超抗原：加重AD皮损 食物：避免摄入特定的食物后，可降低血中的组织胺释放因子的浓度 心理压力：支配AD皮肤的神经因子（VIP与P物质）的失衡可能与AD异常的皮肤血管活动反应有关,病因和发病机制,.,（本病起病早，病程演进贯穿不同的年龄，临床上分为三个

11、阶段） 婴儿期（2月2岁左右） 1.多于生后2个月开始，也有1个月或半岁发病的，常见于肥胖婴儿。 2.初起自两颊、前额为红斑基础上的丘疱疹，如细砂状，因痒而擦致疱破、糜烂、渗出、伴鳞屑、结痂。 3.散在成密集分布，界限不清，严重时除鼻、口周外，整个面部均可受累。损害广泛有时可延及头皮，表现为白色磷屑或脂性黄痂，有时延及耳部，常伴细菌感染，表现为糜烂、 溢脓、裂隙。 4.附近淋巴结肿大 5.伴阵发性瘙痒，常哭吵不宁 病情波动大，出牙、预防接种、呼吸道感染、气候突变时病情就常恶化。如此反复，半数以下的病例到18月后皮疹逐渐减轻，部分婴儿逐渐发展至儿童期。,临床表现,.,儿童期（410岁） 于4岁湿

12、疹缓解12年后发病，或无婴儿期病史而在4岁初发，少数由婴儿迁延而来。此期皮疹除继发感染或急性发作外，主要倾向于亚急性状态，有二种类型，湿疹型和痒疹型。 青少年期（1223岁） 1.皮疹基本上是儿童期的延续，病症减轻，更趋干燥。 2.分布时局限于肘窝腕、手背、足背、外生殖器，也可泛发面、颈、四肢伸侧，甚至全身表现为慢性湿疹或皮肤扁平丘疹融合成苔藓样斑片的播散性神经性皮炎。有明显的浸润增厚。,临床表现,.,抗组胺 皮质类固醇 免疫抑制剂（他克莫司、环孢素）,特异性皮炎（AD）的治疗,特异性皮炎（AD）,病理,炎症反应,屏蔽功能降低,治疗方法,减少抗原刺激,化学疗法,滋润护理,UV治疗,外用制剂,外

13、用皮质类固醇 外用免疫调节剂（TIM）,系统用药,.,1.精神疗法：多解释 、多安慰、少厌烦、少打骂等。 2.去因疗法：尽可能早期认识激发因素（衣服、食物、吸入物、药物、接种、劳累、 紧张、激动、病毒感染），尽早地进行合适的干预措施，避免皮损加重。,预防,.,26,过 敏 性 鼻 炎,（allergic rhinitis， AR）,.,过敏性鼻炎（allergic rhinitis， AR）是一种由IgE介导的，针对环境过敏原的鼻粘膜炎症反应；临床上主要变现为流涕、鼻塞、鼻痒、喷嚏等。 近十年来过敏性鼻炎患病率明显增加，大约影响到全球1025的人群，尤其在工业发达的国家患病率更高。,27,定

14、义,.,季节性过敏性鼻炎（seasonal allergic rhinitis），主要由树木、野草、农作物在花粉播散季节播散到空气中的植物花粉引起，故季节性变应性鼻炎又称花粉症(pollinosis)。 常年性过敏性鼻炎 (perennial allergic rhinitis)主要由屋尘螨、屋尘、真菌、动物皮屑、羽绒等引起。由于上述变应原作用机体时皆经呼吸道吸入，故又称吸入性变应原（inhalant allergen）。 某些食物性过敏原如牛乳、鱼虾、鸡蛋、水果等也可引起本病，应予注意。,28,病 因,1.遗传因素,2.环境因素,.,激发： 当变应原再次进入鼻腔时，便可激发出变应性鼻炎的临床

15、症状和鼻粘膜的炎症反应。这一阶段又分为： 早发相(early phase):发生与于变应原接触的数分钟内。主要由肥大细胞嗜碱细胞脱颗粒释放的炎性介质引起。这些介质作用于鼻粘膜的感觉神经末梢、血管壁和腺体，便产生了早发相的鼻部症状：多发性喷嚏、鼻溢和鼻塞。 晚发相(late phase)：发生于早发相后的46h，主要是由细胞因子引起炎性细胞浸润的粘膜炎症，也是局部炎症得以迁延的主要原因。嗜酸性粒细胞释放的毒性蛋白又造成鼻粘膜损伤，加重了局部的炎症反应。,发病机理,.,本病以鼻痒、多次阵发性喷嚏、大量水样鼻溢和鼻塞为临床特征。 多数病人有鼻痒，有时伴有软腭、眼和咽部发痒。 每天常有数次阵发性喷嚏发

16、作，每次少则35个，多则十几个，甚至更多。 水样鼻涕，擤鼻数次或更多，常换洗数次手绢。鼻塞轻重程度不一。 病人可有嗅觉减退，与鼻粘膜广泛水肿有关。有病人伴有胸闷、喉痒、咳嗽、哮喘发作。,30,临床表现,.,变应性鼻炎的治疗原则是尽量避免过敏原，正确使用抗组织胺药和糖皮质激素等药物，如有条件可行特异性免疫疗法。 对变应性鼻炎积极有效的治疗可预防和减轻哮喘的发作。 避免接触过敏原： 对已经明确的过敏原，应尽量避免与之接触。花粉症患者在花粉播散季节尽量减少外出。 对真菌，室尘过敏者应室内通风，干爽等。对动物皮屑、羽毛过敏者应避免接触动物，禽鸟等。,31,治疗与预防,.,32,败 血 症,(septi

17、cemia),.,败血症(septicemia)是病原菌（致病菌和条件致病菌）侵入血流生长繁殖并产生大量毒素和代谢产物引起严重毒血症（ toxemia)的全身性感染综合症。 病原菌通常指细菌，也可为真菌、分枝杆菌等，病程中常有炎症介质的激活与释放，引起高热、寒战、心动过速、呼吸急促、皮疹、神志改变等一系列临床症状。重者可致休克、弥散性血管内凝血（DIC）和多器官功能衰竭。,33,定义,.,(1)革兰阳性球菌：主要为葡萄球菌、肠球菌和 链球菌。 (2)革兰阴性杆菌：常见的细菌为大肠埃希菌、 肺炎克雷伯杆菌、假单胞菌属、阴沟肠杆菌、粘质沙雷菌、变形杆菌及不动杆菌等。 (3)厌氧菌：占败血症病原的5

18、%7%，以脆弱类杆菌、梭状芽胞杆菌属细菌及消化链状菌为多见。 (4)真菌：以白念珠菌为多见，其他常见有曲菌、隐球菌等。 (5)其他细菌。,病原学,.,(1)人体因素： 机体防御免疫功能缺陷是败血症的最重要诱因。 各种原因引起的中性粒细胞缺乏或减少。 肾上腺皮质激素等免疫抑制剂和广谱抗生素、放射治疗、细胞毒类药物的应用，以及各种大手术的开展。 气管插管、气管切开、人工呼吸器的应用，静脉导管的留置。 严重的原发疾病，如肝硬化、结缔组织病、糖尿病、尿毒症、慢性肺部疾病。 (2)病原菌因素 革兰阳性细菌生长过程中可分泌针对机体靶细胞有毒性作用的蛋白质物质，即外毒素。 金葡菌可产生多种酶和外毒素，其中起

19、主要致病作用的有血浆凝固酶、-溶血素养素、杀白细胞素、肠毒素(A-E)。(超级细菌) 细胞因子：肿瘤坏死因子、白细胞介素1、干扰素、炎症介质、心血管调节肽等。,35,发病机制,.,(1)、毒血症状: 常有寒战，高热，多为弛张热或间歇热型，伴全身不适、头痛、肌肉及关节疼痛、软弱无力，脉搏、呼吸加快。可有胃肠道症状，严重败血症出现中毒性脑病、中毒性心肌炎，肠麻痹、感染性休克及DIC等。 (2)、皮疹: 以瘀点最常见，多分布于躯干、四肢、口腔黏膜及眼结膜等处，数量不多。也可为荨麻疹、猩红热样皮疹、脓胞疹、烫伤样皮疹等，以球菌所致多见。 (3)、关节损害: 多见革兰阳性球菌和产碱杆菌败血症，主要表现为

20、膝关节等大关节红肿、疼痛、活动受限，少数有关节腔积液或积脓。 (4)、肝脾大: 常仅为轻度增大，并发中毒性肝炎或肝脓肿时肝脏可显著增大，伴压痛，也可有黄疸。 (5)、原发病灶: 常见原发病灶为毛囊炎、痈或脓肿等，皮肤烧伤，褥疮，呼吸道、泌尿道、胆道、消化道、生殖系统感染，开放性创伤感染等。 (6)、迁徙性病灶: 多见于病程较长的革兰阳性球菌和厌氧菌败血症。,36,败血症共同表现,.,1.控制传染源 2.切断传播途径 3.保护易感人群 4.病原菌及耐药性监测,37,预防建议,.,38,牙 周 炎,.,是侵犯整个牙周组织的慢性炎性破坏性疾病，是我国成人丧失牙齿的首要原因。,39,定义,局部因素： 菌斑微生物是始动因子 牙龈卟(b)啉菌、福赛类杆菌等 凡能加重菌斑滞留的其他因素 全身因素 宿主对细菌攻击的应答是必要因素 系统疾病 环境因素 行为因素 遗传因素,病因,.,多见于成年人，可发生于个别牙、一组牙或多数牙，破坏程度和局部因素相一致 牙龈炎症 暗红或鲜红、质地松软、点彩消失、边缘钝且不与牙面贴附、纤维