第十三章-葡萄膜疾病2017.ppt

1、葡萄膜疾病,山东省立医院眼科 赵 杰,葡萄膜炎（uveitis）,是常见眼病 是主要致盲眼病之一 在我国其患病率约5.78.2%，致盲率达1.19.2%,临床分类,（一）根据炎症的发病部位分类 这是现阶段国际上通用的比较合理的分类方法，按照炎症发生的解剖部位可分为： 前葡萄膜炎 包括虹膜炎、虹膜睫状体炎和前部睫状体炎。 中间葡萄膜炎 即周边葡萄膜炎或睫状体平部炎。 后葡萄膜炎 包括脉络膜炎，脉络膜视网膜炎，视神经脉络膜视网膜炎等。 全葡萄膜炎 包括上述三种情况。,（二）根据临床特点进行分类 临床上根据表现形式 分为化脓性葡萄膜炎和非化脓性葡萄膜炎两大类。化脓性葡萄膜炎可以是局灶性的，也可以是全

2、葡萄膜性的，全葡萄膜性的则称为眼球内炎，若波及到巩膜上组织及眼球筋膜时则称为全眼球脓炎。 临床也有根据病程特点 分为急性葡萄膜炎和慢性葡萄膜炎 病程在3月以内者称为急性葡萄膜炎； 超过3月者称为慢性葡萄膜炎。,（三）根据炎症类型：,病因：复杂多变,一：感染性 （1）内源性：是病原体或其毒性产物通过血行播散，从身体其它部位进入眼内，引起的葡萄膜炎。 细菌感染，如结核、梅毒、钩端螺旋体病等； 病毒感染，如疱疹病毒、巨细胞病毒、腺病毒等； 真菌感染，如白色念珠菌、组织胞浆菌病等； 原虫感染，如弓形体病等； 寄生虫病感染，如弓蛔虫症、猪囊虫病等。 （2）外源性：如角膜溃疡穿孔、眼球穿通伤、眼内异物、内

3、眼手术等，由病原体直接植入眼内引起葡萄膜炎症反应。细菌、病毒、寄生虫等,二，非感染性： 1,内源性：系对变性、坏死组织的免疫反应所致，往往有免疫异常表现或伴有全身病症。如晶体源性葡萄膜炎、交感性眼炎、Behcet病等。 2,外源性：如物理性、化学性损伤引起的葡萄膜炎症反应。,虹膜睫状体炎（前葡萄膜炎）,症状：眼痛，眼红，视力下降 体征：睫状充血或混合充血 Tyndall征、前房积脓 KP（尘状、羊脂状、色素性、 玻璃样）尖角向上三角形或伞形 虹膜（前粘连、结节、膨隆） 瞳孔（梅花瞳、闭锁、膜闭） 玻璃体混浊,Tyndall征,并发症：,继发性青光眼 并发白内障 低眼压和眼球萎缩,诊断及鉴别诊断

4、,诊断：全身情况+病史+临床表现 急性：睫状充血、瞳孔缩小、房水闪辉、KP、 虹膜后粘连、睫状区压痛、玻璃体混浊 慢性： 陈旧性： 鉴别诊断：急性结膜炎 急闭,治疗,基本原则：抗炎、散瞳、预防并发症的发生 局部治疗；散瞳剂、 皮质类固醇 全身：皮质类固醇 、抗前列腺素药 、免疫抑制剂 并发症治疗,中间葡萄膜炎,中间葡萄膜炎（intermediate uveitis）又名睫状体平坦部炎（pars planitis）或周边部葡萄膜炎（peripheral uveitis）等。炎症累及睫状体平坦部、玻璃体基底部和视网膜周边部。 多见于年轻人，男女相似，多双眼同时或先后发病，呈慢性过程。目下病因不明，

5、一般认为可能是一种在感染基础上发生的自身免疫性疾病。,（一）诊断,根据前玻璃体出现典型的雪球样浑浊，睫状体平坦部出现雪堤状的渗出物以及周边部视网膜血管炎的改变即可做出诊断。 但本病发病隐匿，早期多无症状，容易漏诊。因此，当病人发现有飞蚊症且有加重倾向者，房水发现闪光或有游离细胞者，晶状体赤道及后囊下混浊者，以及黄斑部或视盘有水肿时，应做裂隙灯三面镜检查，必要时可做荧光眼底血管造影，协助诊断。,有活动性炎症者应积极采取抗炎措施，并针对病因进行治疗。单眼患者局部应用糖皮质激素滴眼或结膜下注射。双眼患者，活动性炎症明显，病变较重或合并黄斑水肿者可全身口服或静脉滴注糖皮质激素。 顽固性病例可考虑选用免

6、疫抑制剂，常用的如苯定酸氮芥、环孢霉素A、环磷酰胺等，应用中注意药物的毒副作用。 对一般抗炎治疗效果不佳，有雪堤状渗出伴有血管病变者可考虑激光光凝或冷凝治疗。严重病例并发有玻璃体增生，牵引视网膜脱离者应采用玻璃体手术治疗。,（二）治疗,后葡萄膜炎,后葡萄膜炎（posterior uveitis）是炎症波及到脉络膜、视网膜和玻璃体的总称。因脉络膜血管源于睫状后短动脉，临床上可单独发病。但它和视网膜紧贴，并供应视网膜外层的营养，二者关系密切，常相互波及。 因此，后葡萄膜炎应包括：脉络膜炎（choroiditis），脉络膜视网膜炎（choroidoretinitis），视网膜脉络膜炎（retinoc

7、horoiditis），视神经脉络膜视网膜炎（neurochorioretinitis）等。,临床表现,一般表现有玻璃体混浊，脉络膜视网膜出现局灶性或散在性大小不等的浸润病灶，周围视网膜水肿，或有出血，视网膜血管变细，并有白鞘形成，多数黄斑部损害，有水肿及渗出。广泛的渗出病变会形成增生性玻璃体视网膜病变，引起牵拉性或渗出性视网膜脱离。一般情况下病灶晚期萎缩形成瘢痕。,治疗,针对病因及不同类型，以葡萄膜炎的治疗原则采取相应的治疗措施。,交感性眼炎Sympathetic ophthalmia,概念 诱发眼：反复慢性肉芽肿性炎症、眼底 改变 交感眼：最初自觉症状轻微 病情进展出现虹睫炎或眼底病变 潜

8、伏期：2W2Y，多在2M,处理原则,积极处理伤眼，重在预防 一旦发生 大量激素 、散瞳 、防止并发症 争议：摘除诱发眼对交感眼的病程无影响，一般不轻易摘眼，以下情况可考虑摘除诱发眼： 炎症强烈且视力丧失、青光眼、反复再发且视力丧失,Vogt-小柳原田综合征,Vogt-小柳原田综合征（Vogt-Koyanagi-Harada syndrome，VKH） 又名特发性葡萄膜大脑炎（idiopathic uvea encephalitis） 其特征是双侧患肉芽肿性全葡萄膜炎并伴有全身性的脑膜刺激征，听力障碍，白癜风，毛发变白或脱落等病症。 本病原因不明，可能系病毒感染或自身免疫反应所致，与免疫遗传因素

9、有关。,疾病特点,发病前多有感冒样或其他前驱症状，如发热、头痛、头晕、耳鸣、听力下降和颈项强直等。35月以后出现葡萄膜炎表现，双眼视力突然下降。 检查可发现有视盘充血水肿、后极部视网膜水肿，甚至浆液性视网膜脱离（图14-5）。部分病人经及时治疗，眼底病变逐渐消退，多数则病情进展，出现前葡萄膜炎，以致于最终形成全葡萄膜炎。,在疾病的不同时期，还可出现脱发、毛发变白、白癜风等眼外改变。本病容易复发，往往慢性化，迁延不愈。常见的并发症有并发性白内障、继发性青光眼和渗出性视网膜脱离。,治疗,对初发者主要给予糖皮质激素治疗，开始给稍大量，2W后给予维持量治疗。 对复发的患者，在免疫指标确切情况下可考虑应

10、用免疫抑制剂，但注意其副作用和毒性。,Behcet病,葡萄膜炎 口腔溃疡：复发性（一年至少复发3次） 皮肤损害：复发性生殖器溃疡 皮肤结节性红斑等 针刺反应（+）,治疗,前节炎症 ：散瞳 糖皮质激素：严重时 大剂量冲击 免疫抑制剂：往往必须联合应用,葡萄膜肿瘤,脉络膜黑色素瘤,脉络膜黑色素瘤 （melanoma of choroid）是葡萄膜恶性肿瘤最多的一种，也是成年人较常见的眼内恶性肿瘤，其患病率在我国居眼内恶性肿瘤中的第二位，仅次于视网膜母细胞瘤。在世界范围内以欧美及白种人最多，男多于女。,临床表现,早期在脉络膜内生长，局部隆起呈青灰色，当突入玻璃体时呈蕈状，头大、颈狭、底宽，血管丰富（

11、图14-9）。晚期因肿瘤坏死，瘤体或表面的血管破裂而致视网膜或玻璃体内渗出或积血。弥漫型较少见，眼底表现为橘红色或稍暗的广泛性浆液性视网膜脱离，其恶性程度较高，相对预后更差。,根据临床过程分为： 初期、 青光眼期、 眼外期。,治疗,病灶局限者可局部切除或激光光凝治疗等 弥漫病灶可行眼球摘除 蔓延到眼球外者行眶内容摘除术,预后,约50%的患者在诊断为脉络膜或睫状体黑色素瘤行眼球摘除术后15年内死于此病。而且一旦发生转移，死亡率极高。,脉络膜血管瘤,脉络膜血管瘤（choroidal hemangioma）为先天性血管发育畸形，多见于青年人。,病变常从视盘及黄斑部附近开始，可为孤立性，表现为一个淡红

12、色的圆形或近似球形隆起。亦可为弥漫性，表现为扁平形、边界不清楚的深红色增厚区。脉络膜血管瘤易引起视网膜脱离。,治疗,本病为良性病变，一般可采用激光治疗。,先天性无虹膜,无虹膜（aniridia）是一种少见的眼内先天异常，发病可能与早期胚胎发育过程胚裂闭合不全有关，常双眼受累，可伴有角膜、前房、晶状体、视网膜和视神经异常。虹膜完全缺失，可直接看到晶状体赤道部边缘、悬韧带及睫状突。 临床症状可有畏光及视力低下，若有进行性角膜、晶状体浑浊及青光眼者常导致失明。为减轻畏光不适，可戴有色眼镜或角膜接触镜。,虹膜缺损（coloboma of iris）,典型性虹膜缺损是位于下方完全性虹膜缺损，形成梨形瞳孔

13、，其尖端向下，边缘为色素上皮所覆盖，常伴有其他眼部先天畸形如睫状体和脉络膜缺损等（图）。 单纯性虹膜缺损可表现为瞳孔缘切迹、虹膜孔洞、虹膜周边缺损、虹膜基质和色素上皮缺损等，常不影响视力。,先天性瞳孔残膜,瞳孔残膜（residual membrane of pupil）又称永存瞳孔膜是胚胎时期晶状体表面的血管膜吸收不全所遗留的残迹。为常见的眼内先天性异常，残膜的形状有丝状和膜状两种，附着点全位于虹膜者，一端始于虹膜小环，另一端附着在对侧的虹膜小环外或晶状体前囊（图）。另有完全附着在晶状体前表面的星状色素团。瞳孔残膜通常不影响视力和瞳孔活动，不需要治疗。但对于厚的瞳孔残膜影响视力的，可行手术或激

14、光治疗。,小结篇,VKH的治疗小结,1，糖皮质激素口服泼尼松 剂量：11.5mg/kg/d 疗程： 9月 2，对激素不敏感者，积极应用免疫抑制剂 环孢素：35 mg/kg/d 环磷酰胺：12 mg/kg/d 苯丁酸氮芥：0.050.1 mg/kg/d 一般用9个月后停药,白塞病：常反复发作治疗,1，糖皮质激素： 急性期剂量1 mg/kg/d 长期单独应用，不能防止复发 2，防复发方案： 糖皮质激素联合免疫抑制剂 泼尼松20mgqod 免疫抑制剂减至维持量 长期服用,交感性眼炎：治疗,眼球摘除问题 受伤48h积极处理可减少发生 眼内容物摘除不能防止发生 激发眼尚有潜在的视力不应摘除眼球 药物治疗

15、 糖皮质激素联合免疫抑制剂（必须的） 治疗时间至少10个月,急性视网膜坏死综合征：诊断：,眼痛眼前飘浮物视力急降 玻璃体混浊视网膜动脉炎白鞘静脉累及周边显著 视网膜全层坏死：淡黄或白色单个或多个融合成片 环周进展与正常网膜界限清楚,治疗：, 40岁：HSV1感染阿昔洛韦 40岁： VZV感染更昔洛韦 用药时间3周 激素慎慎用,葡萄膜炎的治疗原则：,个体化：根据炎症类型及患者身体情况 简单化：最少的药物，最简单的给药方式 联合用药：糖皮质激素+免疫抑制剂 权衡利弊：治疗要人性化，不能公式化,激素的问题,激素： 双刃剑！ 地塞米松对HPA轴抑制强烈 累积效应 恢复慢 副作用多,副作用,精神病 溃疡病 骨质疏松：股骨头坏死 儿童生长受抑制 水牛背 满月脸 青光眼 白内障,不主张应用地