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文档简介

1、.1,肾脏病学,2,肾小球肾炎,急性肾小球肾炎,简称急性肾炎是以急性肾炎综合征为主要临床表现的疾病组。以急性发病、血尿、蛋白尿、水肿、高血压为特征,可能伴有一过性氮血症。链球菌感染后,还可能发生其他细菌、病毒和寄生虫感染。3,病因及发病机制,原因:溶血性链球菌感染,由上呼吸机感染,皮肤感染,本病主要由感染引起的免疫反应引起。4,病因及发病机制,机制:链球菌的致病抗原引起免疫反应后,可通过循环免疫复合物沉积在肾小球中。或者抗原在肾小球中种植后,与循环中的特异性抗体结合,形成原位免疫复合物,从而引起疾病。肾小球内的免疫复合物引起补体激活,中性细胞及单核细胞浸润,引起肾脏疾病。5,病理,肾脏的体积可

2、以较正常地增大,病变主要包括肾小球。病理类型为毛细血管内增殖性肾小球肾炎。免疫病理检查可以看到IgG及C3粗颗粒沿毛细血管壁及/或肠系膜区域沉积。全镜检查可以看到,在肾小球上皮细胞下,驼峰形的大电子密度沉积下来。6、7,临床表现及实验室检查,急性肾炎要比儿童多,男性要比女性多。一般在前体感染后13周(平均10天左右)发病,该病比较急,病情轻重,京仁为亚临床型(仅约例及血清C3以上)。典型的人是急性肾炎综合征的表现,重症者可能发生急性肾衰竭。本病大部分预后良好,往往能在数月内治愈临床者。8,该病典型的人有1,3大症状:1,尿异常(1)血尿,近镜血尿。约40名患者可肉眼血尿,往往有引起疾病的第一个

3、症状和患者的诊察原因。(2)蛋白尿可伴有轻度、中度蛋白尿。2.水肿80以上患者均有水肿,通常是发病的首发症状,早上出现眼睑水肿,下肢轻微凹性水肿,少数严重者可能波及全身。9、10,3,高血压约80患者患有短暂性轻度高血压,中度高血压,经常与维持钠水分有关,利尿后血压会逐渐恢复正常。2、3大并发症1,高血压脑病2,高血压性心脏病3,急性肾功能衰竭患者早期因肾小球滤过率减少,可能出现轻度氮血症。钠能保存水,小便量减少(经常为400700mld),少数患者甚至小便也少(400mld)。11,5,免疫学检查异常发病早期血清C3及总补体下降,8周内恢复正常,对本病诊断有重要意义。患者血清抗链球菌溶血素“

4、O”的效价提高,表明近期发生了链球菌感染。另外,部分患者早期循环免疫复合物和血清冷球蛋白可能呈阳性。12,诊断,链球菌感染后L3周内血尿,蛋白尿,水肿,高血压,13,鉴别诊断,急进性肾小球肾炎的发病过程与急性肾炎相似,但除了急性肾炎综合征外,排尿,无尿,肾功能急剧恶化重症急性肾炎在急性肾衰竭者难以与此病鉴别时,应及时进行肾脏活检,作出明确诊断。14,治疗,本病治疗以休息和对症治疗为主。急性肾功能衰竭病例需要透析,等待自然恢复。渡边杏使用激素和细胞毒剂。第一,一般治疗休息,低盐(每天3g以下)食物。第二,感染灶3治疗,大症状治疗利尿膨胀,血压下降。第四,中医药治疗。15,预后,大部分患者在l4周

5、内发生利尿,肿胀,降压,尿检也经常好转。血清C3在48周内恢复正常,病理检查也大部分恢复正常,或只剩下系膜细胞增殖。但是少量的经下血尿及微量尿蛋白有时要推迟半年到一年左右才能消失。只有一名患者可能死于急性肾衰竭的不适当治疗,大部分是高龄患者。16,激进性肾小球肾炎(恶性肾炎)-简介,1,概念,17,2,病理(新月体形成),18,3,临床特征:(1)发病急剧。(2)症状明显(大量血尿、蛋白尿;小便少,没有尿。高血压;高血压。水肿贫血。(3)进行得快(大部分6米内出现尿毒症)(4)疗效很差(5)预后不好。19,慢性肾病炎,简称慢性肾炎,蛋白尿,血尿,高血压,水肿分别作为基本临床表现发病,20,原因

6、和发病机制,原因3360 1 2。绝大多数慢性肾炎的确切原因还不清楚。发病是慢性的。发病机制:慢性肾炎的原因、发病机制、病理类型不同,但开始因素大部分是免疫介导的炎症。21,病理,慢性肾炎可由多种病理类型引起,通常包括系膜增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、膜性肾病、局灶性节段性肾小球硬化等。病变会持续到后期,所有这些种类的病理变化都可以转化为程度不同的肾小球硬化。22,固体肾脏:23、24、25、26、27,林爽表现及实验室检查,慢性肾炎什么都可能发生,大部分是病慢、恩习。林爽表达是多样性、蛋白尿、血尿、高血压、水肿的基本林爽表达,肾功能衰退的程度可能有所不同,病情轻重时加重,延迟,

7、慢性肾功能衰竭逐步发展。28,诊断和鉴别诊断,尿检异常(蛋白尿、血尿、血尿),水肿和高血压病史超过一年,继发性肾小球肾炎及遗传性肾小球肾炎除外,无论是否有肾功能损伤,都要考虑此病。在此基础上,如果贫血,诊断就成立。29,治疗,慢性肾炎的治疗应以防止或减缓肾功能恶化,改善或减轻林爽症状,预防严重并发症为主要目的,不旨在消除尿蛋白和尿红细胞。因此一般来说,给糖皮质激素和细胞毒剂是不好的,可以采取以下综合治疗措施。30,治疗,第一,积极控制高血压。第二,限制食物中蛋白质和磷的数量。三是抗血小板药物的应用;第四,避免加重肾脏损害的因素。31,预后,慢性肾炎病情转移,病变都有缓慢的进展,最终慢性肾衰竭。

8、病情的进行速度个人差异很大,主要取决于病理类型,但也与肾脏保护和治疗是否适当有关。32,肾病综合征,肾病综合征诊断标准是尿蛋白35gd超过。血浆白蛋白为30gL低于。水肿血脂升高。其中两个是诊断所必需的。原因肾病综合征可分为原发性和继发性两大类,可由多种病理类型的肾病引起。33,表肾综合征的分类和常见原因,34,病理生理学,一,大量蛋白尿在正常生理条件下,肾小球滤过膜起分子屏障和电荷屏障作用,特别是电荷屏障受损时肾小球滤过膜起血浆蛋白(大部分是白蛋白)的作用,35,病理生理学,二,血浆蛋白减少白蛋白肾病综合征患者还因胃肠黏膜水肿,食物监察、蛋白质摄取不足、吸收不良、流失等原因,加重低白蛋白血症

9、。36,病理生理学,3,水肿肾病综合征时低白蛋白血症,血浆胶体渗透压降低,将水分从血管腔内流入组织间隙是肾病综合征水肿的主要原因。37、38,倒水,39,病理生理学,4,高脂血症高胆固醇和(或)高甘油血症,血清中低密度和极低密度脂蛋白浓度增加,经常与低蛋白血症共存,其发生是由于肝合成脂蛋白的增加和脂肪蛋白分解和外周利用的减弱。40,原发性肾病综合征的病理类型和林爽特征,1,小病变型肾病光镜下肾孔基本正常,免疫病理检查为阴性。特征性变化和本病的主要诊断是基于全景下广泛的肾小球脏层上皮细胞突然融合。41,情景:42,电子显微镜:43,小病变型肾病特征:本病男性比女性多,容易发生在儿童、老人身上。典

10、型的临床表现为肾综合征,严重的钠水维持会导致一过性高血压及氮血症,通常在利尿后消失。约50例病例在发病后数月内自发缓解,对糖皮质激素治疗敏感,但本病复发率为60,44,原发性肾病综合征的病理类型及临床特征,2,在系膜增殖性肾小球肾炎情景中可见的肾小球系膜细胞和系膜基质扩散,根据增生程度,可分为轻、中、重、重,免疫病理检查将该疾病分为lgA肾病和郑智薰IgA系膜增殖性肾小球肾炎。前者以IgA沉积为主,后者以IgG(在我国常见)或IgM沉积为主,C3,45、46,伴有系膜增生性肾小球肾病的特点,对青少年发生良好。约50名患者有前体感染,可以在上呼吸机感染后急性发病,甚至出现急性肾炎综合征。一些病人

11、为了隐匿而致病。根据肾病的程度,从轻到中,肾功能不全和高血压的发生率逐渐增加。糖皮质激素及细胞毒的治疗反应与病理变化的轻重有关,轻度人疗效好,重商人疗效差。47,原发性肾病综合征的病理类型及林爽特征,3,肠系膜毛细血管性肾小球肾炎也称为膜增生性肾小球肾炎。光镜下的病理使系膜细胞和系膜基质严重增殖,插入肾小球基底膜和内皮细胞之间,使毛细血管显示“双轨符号”。免疫病理检查常见的IgG和C3成膜区及毛细血管壁沉积。电子显微镜下系膜区和内部皮下可见的电子致密物的沉积。48、49,肠系膜毛细血管性肾小球肾炎型肾病特征,本病引起的肾病综合征治疗困难,糖皮质激素及细胞毒性药物治疗只能对部分儿童病例有效,大部

12、分成人疗效下降。病变进展迅速,发病10年后约50例病例将进行慢性肾衰竭。50,原发性肾病综合征的病理类型及临床特征,4,膜性肾病光镜下可见肾小球扩散性病变,早期仅在肾小球基底膜上皮侧可见大部分排列整齐的红颗粒(Masson染色)。然后钉突形成(银染),基底膜逐渐增厚。免疫病理表明,IgG和C3为微粒型,沉积在肾小球毛细血管壁上。在前景早期可见的基底膜上皮侧有排列整齐的电子密度,经常伴随着广泛的树突融合。51,52,膜性肾病的特点:该病的男性比女性多,在中老年阶层容易发生。通常在疾病隐匿发病510年后,肾功能损害逐渐发生。本病容易发生血栓栓塞并发症,本病变总是进展缓慢。疗效不好。53,原发性肾病

13、综合征的病理类型和林爽特征,5,病灶在病灶,段分布主要表现为受累段的硬化,相应肾小管萎缩,肾间质纤维化。免疫病理检查显示,IgM和C3在肾小球侵犯段沉积成肿块。电镜下可见肾小球上皮细胞的足突广泛融合。54、55,局部节段性肾小球硬化型肾病的特点,该病很好地发生在青少年男性身上,大部分为隐匿病,部分病例可以从小病灶型肾病转换。本病确诊时患者已经常高血压和肾功能衰退,本病对糖皮质激素和细胞毒治疗反应不好,逐渐发展为肾衰竭。56,并发症,一,感染;二是血栓、栓塞并发症;三是急性肾功能衰竭;第四,蛋白质和脂肪代斯障碍。57,诊断,诊断包括三个方面:肾病综合征诊断;确认原因:病理诊断;判定是否有并发症。

14、58,鉴别诊断,第一,过敏性紫癜肾炎;二是系统性红斑狼疮肾炎;三是肾淀粉样变;第四,骨髓瘤肾病。59,治疗,一,一般治疗休息,热量,优质低蛋白,低盐食物。60,治疗,第二,症状治疗(一)利尿膨胀;1噻嗪类利尿剂;2钾利尿剂的保存;3利尿剂;4渗透性利尿剂5提高血浆胶体渗透压。61,(治疗),(2)有效地调节尿蛋白血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂和其他降压药,血管紧张素受体拮抗剂,钙通道阻断剂,利尿剂等,可以在一定程度上减少尿蛋白。此外,ACE抑制剂可以直接影响肾小球基底膜对大分子的通透性,通过降低肾小球内压,起到不依赖降低全身血压的尿蛋白减少作用。62,治疗,第三,免疫和炎症反应抑制(1)糖皮

15、质激素(称为激素)可以通过抑制炎症反应,抑制免疫反应,抑制醛固酮,分泌抗利尿激素来抑制。影响肾小球基底膜通透性等复合作用,发挥利尿,尿蛋白去除效果。63,治疗,原则:起始容量:慢减:长期裴珉姬。患者对糖皮质激素的治疗反应分为“激素敏感型”、“激素依赖型”和“激素抵抗型”(激素治疗无效)三类,各有不同的追加治疗措施。64,治疗,(b)细胞毒性药物等药物用于“激素依赖型”或“激素抵抗型”患者,协同激素治疗。65,治疗,1环磷酸胺是国内外最常用的细胞毒,免疫抑制作用强,积累量达68g时停药。主要副作用是骨髓抑制及中毒性肝损伤,可能会发生性腺抑制(尤其是男性)、脱发、胃肠反应及出血性膀胱炎。2其他氮芥

16、、黄佐林、长春新碱、塞他帕等也进行了报道,但疗效较弱。66,治疗,(3)安丸素选择性抑制T辅助细胞和T细胞毒效果细胞,用作治疗激素及细胞毒无效的难治性肾病综合征的二线药物。主要副作用是肝肾毒性,可能引起高血压高尿酸血症。毛发多,牙龈增生等。67,治疗,肾小球疾病病理类型不同的肾病综合征治疗方案:1小病变型肾病及经未膜增生性肾小球肾炎总是对激素治疗敏感,超栀子激素治疗。感染、疲劳、短期复发者可以再次使用激素,疗效不好或复发的作者应该使用细胞毒剂。要努力完全缓解。68,治疗,2膜性肾病早期膜性肾病约60名患者可以通过治疗缓解,因为单纯激素疗效不好,要积极治疗激素及细胞毒,形成穗的膜性肾病治疗更困难,治疗过程结束后,无论尿蛋白是否减少,都要果断地减少药。因为这种患者是中老年阶层。另外,膜性肾病容易发生血栓栓塞并发症,应积极预防。69,治疗,3系膜毛细血管性肾小球肾炎;局部节段性肾小球硬化;严重系

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