心内科典型病例讨论

1、病例1:病例特征患者，男性，40岁。因“突然晕厥”就医。心电图显示完全性右束支传导阻滞伴左前支传导阻滞。动态心电图显示第三度房室传导阻滞出现于夜间，并形成长达6.5s的长rr间期，此时患者已晕厥并分娩。病例1:病例特点，随访病史，患者在中学时有晕厥，被忽略。1990年发现心电图异常，病人自称为“右束支传导阻滞，电轴左偏”。经过多次住院治疗，没有明确的诊断。1999年发现糖尿病，口服格列吡嗪和二甲双胍。就诊前4天，晕厥频繁发生，每天多达7次。x线胸片显示心脏形态正常，我院及其他医院超声心动图和录像检查均无异常。可能的诊断？诊断，简单传导阻滞？莱尼格雷病：一种无法解释的心脏特殊传导系统的束支，是一

2、种特发性疾病，其病因是什么？莱尼格雷病的临床特点包括：(1)与年龄无关，不属于老年退行性疾病，可发生于40岁以下，甚至有儿童期发病；(2)双侧束支传导阻滞多表现为右束支传导阻滞伴左前支传导阻滞，病程延长，可逐渐发生并扩散至三度房室传导阻滞；(3)病变不局限于双侧束支，但可影响特殊心脏传导系统的范围；(4)心脏左侧没有纤维化。(5)病理检查显示不仅有纤维化，还有脂肪变性、间质性水肿、细胞坏死和萎缩。莱尼格雷病概况自1964年莱尼格雷首次报道该病以来，国内报道较少。事实上，这种疾病并不罕见，缺乏报告可能与对这种疾病的认识不足有关。利奈格雷病是一种具有明显遗传倾向的原发性心脏传导系统。传导系统的变性

3、纤维化或硬化改变逐渐加重，并经常从束支传导阻滞发展为高或三度房室传导阻滞。当传导阻滞严重时，病人晕厥或猝死的几率较高。1983年，戴维斯和哈里斯对200名患者进行了传导系统、病理解剖和冠状动脉检查(包括冠状动脉造影)的对比研究，并评估了房室传导阻滞的最常见原因。根据大多数研究结果，慢性房室传导阻滞最常见的原因是特发性双束支纤维化(50%)、冠心病(200%)、钙化性传导阻滞(5%)和心肌病(5%)。利奈格雷病的病理改变，往往涉及传导系统的许多部分，其中最早涉及的是施普系统，也可涉及传导系统的其他部分。基本的病理变化是纤维化，包括钙化、萎缩和变性。莱尼格雷氏病最早的病理损害常发生在右束支和左束支

4、的中远端，可累及远端的紫癜纤维网，引起紫癜纤维的萎缩和变性，广泛累及的传导系统逐渐被纤维组织所替代。需要指出的是，这种弥漫性病变大多局限于特殊的传导系统，邻近的心肌组织仍正常，无纤维化。莱尼格雷病的病理变化(图片：右束支已完全纤维化；图b:左前支被严重的纤维块侵入)，leenegre病的发病机制，scott和royer等人的研究结果指出leenegre病和突变基因的患者在出生时并不都有传导阻滞，但随着年龄的增长，传导系统的功能障碍逐渐恶化；因此，lenegre病的发病应该是scn5a基因突变和年龄相关的退行性改变共同作用的结果。lenegre病的临床特征和发病年龄：发病年龄相对较低。这种综合征

5、的发病有三个危险阶段：新生儿、青春期和中年，男性多于女性。心血管疾病：大多数单独存在，少数可能伴有其他先天性心脏病，尤其是先天性和性房间隔缺损。心血管症状：当心电图出现异常时一旦出现明显的心悸、发黑、晕厥或阿伦尼乌斯综合征，表明患者病情已发展到高度或三度房室传导阻滞。利奈格雷病的诊断和临床特征；不包括其他心血管疾病：超声心动图、冠状动脉造影、心脏放射性核素检查和其他检查，以确定冠心病、扩张型心肌病和心肌炎；基因检测：随着基因检测技术的快速发展，可以快速扫描和描述整个基因，候选基因的检测也更加容易，为lenegre病的诊断提供了更多的证据。鉴别诊断-列夫病的临床表现相似：早期心电图显示单侧束支或

6、双束支传导阻滞，晚期心电图可发展为高、三度房室传导阻滞伴晕厥和猝死；两者的病理变化相似：病变局限于心脏的特殊传导系统，表现为传导系统进行性纤维化，组织学特征为局部硬化。然而，这两种疾病在末期的病理表现更为相似，使得病理检查部门难以区分。然而，这两种疾病在以下几点上有明显的不同：发病年龄：lenegre病的发病年龄较低，相反lev病的发病年龄较高，且多发生于中老年人，是一种老年退行性疾病，常与其他老年退行性病变并存。初始病变部位：莱尼格雷病的初始病变部位通常发生在右束支和左束支或更远，甚至是周围的紫癜纤维网。然而，列夫病涉及相对有限的传导系统，主要涉及左束支的近端和邻近的希氏束。病变特点：虽然两

7、种疾病的心脏传导系统逐渐被纤维组织所取代，但lev病的病变有“近端”和“病灶”两个特点，表现为病灶累及的传导组织消失，留下一个空白空间。然而，尽管他的纤维束附近的纤维数量减少了，但很少完全消失。另一方面，利奈格雷病的病理特征是弥漫性的，它不仅涉及广泛的传导组织，而且延伸到紫癜的纤维网，而与所涉及的紫癜的纤维网相邻的心肌仍然正常，没有纤维化。家族聚集性：利奈格雷病的遗传倾向明显大于利弗病，因此患者具有明显的家族聚集性。利奈格雷病的不同阶段有不同的治疗原则和措施。在该病的早期或早期，患者可能长期只有右束支传导阻滞或左前支传导阻滞，而没有特定的药物和治疗；几种心血管药物具有抗心肌纤维化的作用，包括a

8、cei药物、arb药物、他汀类降脂药物、抗醛固酮药物和酮类药物。这些药物可以抑制心房纤维化，显著降低心房重构，然后用于预防和治疗心房颤动。利奈格雷病的基本病理变化是心脏传导系统的进行性纤维化。这些药物是否能抑制传导系统的纤维化还有待研究，真正的效果需要通过循证医学的结果来证实。对于疾病进展迅速的患者，可以考虑采用激素疗法，抑制纤维组织的增生。更重要的是，这种药物可以增加钠离子通道的开放，增加钠的流入，进而改善传导；抗心律失常药物对传导有抑制作用。当利奈格雷病患者需要使用它们时，药物剂量应该小而不是大。使用时，最好进行严格的心电监护，必要时使用起搏器进行保护。当疾病进一步发展为高度或三度房室传导

9、阻滞，或严重室性心律失常和反复晕厥时，应给予更积极有效的治疗。双腔起搏器：体内icd的治疗：在一些利奈格雷病患者中由缓慢心律引起的恶性室性心律失常。病例2:男患者，51岁，入院主要原因为“阵发性胸痛10年，心悸1天”。该患者于10多年前因阵发性胸痛被诊断为“急性下后壁心肌梗死”入院前一天，患者无明显诱因，如心悸、失神、胸痛、头晕、暗沉、晕厥，不在乎；第二天，在医院检查了心电图，血肌钙蛋白(ctni)增加。心电图显示宽qrs心动过速，心电图st-t改变，给予胺恢复不成功。双相波150焦耳同步直流电复律成功。急诊时进行冠状动脉造影。体格检查：t 36，心率210 bpm，呼吸16 bpm，血压90

10、 113/6067 mmhg。意识清晰，双肺呼吸声音清晰，无干涩、湿罗音，心音正常，所有听诊区域无病理性杂音，腹部柔软，无压痛，下肢无水肿，入院后ctni动态演变：心肌梗死的原因？根据2012年欧洲心脏病学会/美国心脏病学会基金会/美国心脏协会/世界和世界心脏联盟第三版对心肌梗死的全球统一定义，诊断标准为33，360，血清心肌标志物(主要是肌钙蛋白)增加和/或减少，至少一次超过99%参考值的上限，且至少伴有以下临床指标之一：缺血性症状；新的缺血性心电图改变(新的心电图改变或左束支传导阻滞)；心电图中病理性q波的形成；影像学证据显示心肌活动有新的丧失或局部壁运动有新的异常；冠状动脉造影或尸检证实

11、冠状动脉有血栓。心肌梗死的分类，1型自发性心肌梗死：它与动脉粥样硬化斑块的破裂、溃疡、裂开、侵蚀或剥离有关，这导致一个或多个冠状动脉中的血栓形成，导致心肌血流量减少或远端血小板栓塞，然后心肌细胞坏死。2型是继发于氧供需失衡的心肌梗死：心肌氧供需失衡，如冠状动脉内皮功能障碍、冠状动脉痉挛、冠状动脉栓塞、心动过速/缓慢性心律失常、贫血、呼吸衰竭、低血压和高血压伴或不伴左心室肥厚。当生物标志物值不可用时，3型心肌梗塞导致死亡：提示心肌缺血，推测新的缺血心电图改变或新的lbbb症状性心脏死亡。4a型：心肌梗塞与经皮冠状动脉介入治疗(pci)有关，4b型：心肌梗塞与支架内血栓形成有关，5型：心肌梗塞与冠状动脉旁路移植术(cabg)有关，等等。结果表明，2型心肌梗死患者约占所有心肌梗死患者的26%。与1型心肌梗死相比，2型心肌梗死患者年龄较大，女性患者比例相对较高，且更容易伴有其他并发症；在这项研究中，快速心律失常、贫血、呼吸和衰竭是2型心肌梗死最常见的原因。目前，2型心肌梗死的诊断标准、二级预防策略和预后标准尚不明确。准确区分1型和2型心肌梗死对指导临床诊疗策略和判断疾病预后具有重要意义