系统性红斑狼疮的急诊科ppt课件

1、系统性红斑狼疮，病例思考，患者男，39岁，因“发热、寒战、腹胀10佝天”入院。 血RT:WBC 9.47*109/L、NEUT% 82.5% CRP 25.1mg/L、ESR 19mm/L、C3 0.49、C4 0.056 PCT0.5.结核、肿心包积液(少-中量)、左室收缩功能正常给予莫西沙星抗感染治疗，间断在ds-DNA 218.48 ENA-AbRo阳性、HEp2-ANA阳性1:1000风湿科樟脑丙二烯诊断SLE治疗：给予甲基泼尼松龙80mg ivd qd治疗硫酸羟基环氧0.2 po bid，概念，系统性红斑狼疮认识疾病的本质，1、通过自身免疫，主要是大量自身抗体、抗原、抗体、补体结合形

2、成的大量免疫复合物在病变组织中的大量沉积；2 .炎症性疾病、疾病发作时的炎症指标可在一定程度上较高，有血沉、CRP等，当然疾病稳定后的炎症指标也可不高。 好发于流行病学资料、育龄妇女，女性：男性在79:1感染率70/10万女性中达到113/10万人，临床表现，全身症状：疲劳、发热、体重减轻等，无明确专一性，但出现有日子相关症状，正在寻找，临床表现， 皮肤黏膜障碍蝶型红斑、血管炎脱发、雷诺氏现象网状红斑、光过敏黏膜障碍、蝶型红斑、临床表现、盘状红斑、临床表现、网状红斑、临床表现、雷诺氏现象、雷诺氏现象和雷诺病合称为雷诺综合征，先报Raynaud医生命名，皮肤病因不明，寒冷、情绪波动及其他诱发因素

3、多，间歇性雷诺病是指找不到潜在病因，仅发生局部功能异常、症状和病情得到缓解的血管疾病的人患有一种或多种疾病，症状和病情较严重，两者均与免疫功能缺陷有关。 本病发作与温度有关，常见于秋冬季节，患者多为2040岁之间的女性。 临床表现、关节及肌肉表现：关节炎或关节痛，大部分无畸形，但也有出现畸形的例子，x线下多无明显关节间隙狭窄和关节骨侵蚀性破坏。 畸形以关节半脱位最为常见。 2 .肌肉显示肌肉疼痛、肌无力、血清肌酸激酶(CK )上升等。 3、股骨头无菌性坏死。 临床表现，肾脏：最常见的疲劳器官！ 有蛋白尿、血尿、夜尿增加、下肢浮肿、颜面浮肿、泡尿等，但腰酸不多见。 尿常规中蛋白、血红细胞增加，有

4、各种管型，肝功能中白蛋白降低，肾功能肌酸酐可正常或升高。 临床表现为狼疮肾炎病理分型(2003 )型：轻度系膜性狼疮肾炎型：系膜增生性狼疮肾炎型：局限性狼疮肾炎型：膜性狼疮肾炎型：晚期硬化性狼疮肾炎，病情疗效较轻| |的肺部病变：急性狼疮肺炎、出血性肺泡炎、慢性间质性肺炎临床表现、神经精神狼疮： 1、精神症状：认知障碍、记忆力减退、计算能力下降、逻辑能力下降、情绪变化等。 2、神经症状：癫痫、感觉减退、异常、片麻理、对麻痹症。3 .免疫系统直接损害神经元细胞和神经系统血管炎引起的神经组织缺血、缺氧引起的。 临床表现为神经精神狼疮(NP )，心血管系统：心包炎、心包积液等冠状动脉：冠状动脉血管炎

5、/血管疾病心肌：心肌炎心内膜：心内膜炎内脏雷诺症状：因寒冷引起的一时肺动脉高压，临床表现，消化系统：表现多样，有腹痛、腹胀、恶心、呕吐、食欲不振等。 肠系膜血管炎：可表现为肠梗阻、肠穿孔。 腹膜炎，腹水。 肝功能异常。 自身免疫性胰腺炎。 临床表现、造血和淋巴血管：可引起血液细胞球异常、凝血功能异常、血纤蛋白溶解异常。 贫血：溶血性贫血、慢性炎症性贫血、尿毒症引起的肾性贫血等。 减少白细胞。 血小板减少。 淋巴结，肝脾肿大。 临床表现、易合并免疫系统疾病： 1、抗磷脂复合物抗体综合征：动脉和静脉血栓形成、习惯性自发性流产、血小板减少、血清抗磷脂复合物抗体阳性。 2 .干燥综合征：外分泌细胞腺体

6、(唾液腺、泪腺等)的慢性自身免疫性炎症。 引起口干、眼干、多发龋齿、痰液减少、肺间质病变、肺大泡、肾小管性酸中毒等。 临床表现为中国SLE诊断标准(86年上海标准)，蝶型红斑或盘状红斑光易感性口腔黏膜溃疡非畸形性关节炎或多关节疼痛胸膜炎或心包炎癫痫或精神症状蛋白尿、管型尿或血尿白细胞不足4*109/L或血小板100*109/小于l或符合溶血性贫血免疫荧光抗核抗体阳性抗双链dnn上述13项中任4项，可诊断为红斑狼疮，符合3项者怀疑红斑狼疮。 包括2009年SLICC SLE分类标准、急性或亚急性皮肤狼疮、颊部红斑(有颊部盘状红斑除外)、大疱性狼疮、中毒性表皮坏死松解症、丘疹样皮疹和光敏。 前提：

7、排除皮肌炎。 慢性皮肤狼疮由盘状狼疮(局部或全身性)、肥厚性(疣状)狼疮、粘膜狼疮、狼疮性脂膜炎(深部狼疮)、肿胀性狼疮、冻伤样狼疮、盘状狼疮和扁平苔藓重叠而成。 口鼻部溃疡。 包括上颚、颊粘膜、舌头和鼻咽部溃疡。 排除：血管炎、白塞病、疱疹感染、炎性肠病、反应性关节炎、化学性溃疡。 脱毛，非瘢痕性脱毛。 排除：脱毛，药物性脱毛，铁缺乏性脱毛，雄激素相关脱毛。 无论是否是关节炎、侵蚀性关节炎。 关节肿痛需要伴有30分钟以上的朝霞，肿痛的范围仅限于关节部位。 有肾脏病变、尿蛋白肌酸酐比为0.5mg/mg、尿蛋白定量(24h)0.5g或血红细胞管型。 包括神经病变、癫痫、单神经炎、脊柱炎、末梢或颅

8、神经病变、急性精神混乱状态。 血液学异常溶血性贫血。 减少白细胞/减少淋巴细胞。 血小板减少。 以上三个条件是相互独立的三个条件，而且只要有一次异常就可以认为是异常的。 免疫学标准、抗Sm抗体、抗dsDNA抗体、抗磷脂复合物抗体可分为相互独立的3个条件。 抗dsDNA抗体阳性的定义更为严格。 抗磷脂复合物抗体中嵌入了2-GP1。 我内投射到补体下降。 内投射了没有贫血的Coombs阳性(但是如果有溶血性贫血的话就不算这个条件)。 Coombs试验抗人球蛋白试验是检测血液中温反应性抗体的一种方法，也是诊断自身免疫性溶血性贫血的重要指标。 肾活检、肾活检作为独立标准。 如果肾活检为狼疮性肾炎，有A

9、NA及抗dsDNA抗体的阳性就能诊断SLE。SLE起病的非典型表现例，)原因不明的反复发热、抗炎退热治疗常常无效的多发和反复发作的关节痛和关节炎，不发生畸形常持续多年或反复发作的胸膜炎，心包炎抗生素和抗结核治疗无法治愈的肺炎等其他原因无法解释的皮疹、网状青紫、雷诺现象肾反复出现不明原因的肝炎自然流产或突发深静脉栓塞或血管闭塞性脑血管意外发作。 有狼疮症状判断、疾病活动或急性发作疾病严重程度的：根据疲劳器官的部位和程度，出现脑疲劳、表明病变严重的肾病出现者比仅有发热、皮疹者严重程度高的并发症：肺部或其他部位感染、高血压、糖尿病等可加重病情轻度SLE表现、关节炎、口腔溃疡、皮疹胸膜炎等：低热、疲劳

10、等严重SLE表现(心脏)、冠状动脉血管炎/或血管疾病Libman-Sacks心内膜炎、心肌炎、心包恶性高血压Libman-Sacks心内膜炎命名于1924年，又称左心瓣膜常见，一般主要成分为细胞里肌肉和血小板，可引起栓塞。 菌血症等的情况下，容易转移到感染性赘生物。 重症SLE表现(肺)、肺动脉高压肺出血肺炎肺梗塞肺萎缩肺间质纤维化、重症SLE表现(血液系统)、贫颗粒细胞减少(WBC 1，000/mm3)、血小板减少(50， 000/mm3 )血栓性血小板减少血管球肾炎对急进性血管球肾炎肾病综合征无缓解，包括重症SLE表现(消化系统)、肠系膜血管炎胰腺炎、重症SLE表现(神经系统)、急性意识障

11、碍意识不明脑血管意外横断性脊柱炎单神经炎/多神经炎视神经炎精神性发作脱髓鞘综合征、重症SLE表现(皮肤)、 血管炎弥漫性重度皮损重症SLE表现(其他)、重症肌炎高烧(非感染性，有不全表现)、国际上几种SLE活性判断标准s ledai (systemiclupuserythematosusdiseaseactivityindex ) slam (systemiclupusactivitymeasure ) bilag (britishisleslupusassessmentgroupindex )、out (henkjanoutscore ) lacc (lupusactivitycri 其他：

12、 eclam (环保安全性活动测量)、lai (环保活动指数)、sis (国家健康偏移) s ledai点对SLE病情的SLEDAI点注意点、诊断基准中的症状是指是否在整个过程中出现。 SLEDAI中的症状是指做评估时刻时存在的症状。 当患者发病为蝶红斑，后红斑消失，现出现肾脏病变，呈蛋白尿时，诊断需填写蝶红斑和肾脏病变两项。 现在SLEDAI得分只记录蛋白尿4分。 SLE的治疗、治疗原则、1、早期发现、早期治疗2 .器官损伤程度的评价3 .首次彻底治疗，避免复发4 .制定疗效观察指标、活性指标及器官功能改善指标5 .治疗方案及药物接触剂量个性化，应检查药物毒副作用6 .定期消除诱因、避免阳光

13、、避免诱发狼疮活动的药物、食物、化妆品、染发剂等，抑制病情活动的孕妇的狼疮活动，根据病情的需要选择中止宫内孕(人工流产、生产、早期剖腹产)等。 特罗尔急性炎症和抗变态反应、糖皮质激素的非甾类化合物类抗炎镇痛剂； 静脉注射c球的新生物制剂(对肿瘤坏死因子拮抗药等炎症因子)。纠正免疫异常，消除自身抗体，免疫复合物：血浆置换，血液净化等，特罗尔自身免疫细胞球数，功能：免疫抑制剂(环磷酰胺，首尔等)，抗疟疾药(氯喹，羟氯喹)，生物制剂(美洛昔单抗)等。 疲惫的脏器处理，如血管病变严重，需要血管扩张、抗凝血、血栓溶解处理的肾功能衰竭，如尿毒症期需要血液透析的癫痫发作，需要抗癫痫药物治疗的肺部疲劳，需要氧

14、气治疗，需要呼吸机支持等。 预防药物毒副作用的治疗，1、权衡治疗的“利”与“弊”，努力使疗效最大化和毒副作用最小化2 .药物毒副作用的一部分取决于个体差异，代谢的遗传因素另一部分取决于药物的接触剂量和疗程。 肾上腺皮质激素的种类，短效皮质激素：皮质酮，氢化皮质酮中效皮质激素：泼尼松龙(泼尼松龙)，泼尼松龙，甲基泼尼松龙(美卓乐)等长的皮质激素：地塞米松，维生素等肾上腺皮质激素的副作用，1 .静脉快速大量给药可能引起全身性抗变态反应。 包括面部、鼻粘膜、眼睑肿胀等麻疹、气喘、胸闷、喘鸣等2 .长期服药可引起压电石英原性库欣综合征(主要表现为满月脸、多血质外观、向心性肥胖、粉刺、紫纹、高血压、继发

15、糖尿病和骨质疏松症等)3.精神症状4 .抵抗力下降，感染风险上升5 .低血钾元素6 .高脂血症7 .糖尿病8 .胃肠黏膜损伤，诱发溃疡和出血的严重者可危及生命。 9 .骨量下降和骨质疏松症10 .下丘脑-垂体-肾上腺轴被抑制，中止后出现糖皮质激素中止综合征11 .包括无菌性骨坏死、无菌性股骨头坏死12 .肌炎和肌无力以上的情况下，严重者危及生命。 免疫抑制剂的种类有：环磷酰胺(CTX )甲氨蝶呤(MTX )安慰剂(爱若华，妥尔陈述，LEF )硫唑嘌呤(艾莫克伦，AZA )环孢菌素(新高地区明，CsA )霉酚酸酯类化合物(。 2 )骨髓抑制：贫血、白细胞、血小板减少。 3 )环磷酰胺的代谢产物可引起出血性膀胱炎。 避免大量补液。 4 )皮肤和神经毒性：皮疹、脱毛、口周和肢端麻木、漏药可引起局部反应。 5 )心肺毒性：常规接触剂量环磷酰胺不产生心脏毒性，高剂量时可引起心肌坏死，产生肺纤维化。 6 )免疫功能低下：复发感染、发热。 7 )生殖毒性，如月经停止或精子不足。 重症病例终身造成不孕不育。 8 )抗变态反应：出现皮疹、气喘、黏膜水肿，甚至过敏性休克、肝损伤。