特发性间质性肺炎最新分类ppt课件

1、。1，特发性间质性肺炎的最新分类：吴玉华，宜春市第二人民医院呼吸内科(解读ATS/ERS国际多学科IIP分类的最新共识)，2，2002年，ATS/ERS发表了IIP特发性间质性肺炎的分类共识11年。IIP的临床和基础研究取得了许多重要进展。3。新分类方案与2002年IIP专家共识的差异。1.特发性非特异性间质性肺炎是一种临床过程高度异质性的特殊临床病理实体疾病。许多研究表明，肺纤维化是INSIP发展的终点。2.首次提出与吸烟相关的间质性肺炎，包括肺气肿并发间质性肺纤维化和呼吸性细支气管炎-间质性肺病(RB-ILD)。即使没有肺活检数据，也可以根据吸烟史、临床和影像学特征(GGO和小叶中心结节)

2、进行诊断。3.特发性肺纤维化(IPF)正在发展，但它可以长期稳定，并且在病程中会加重。慢性纤维化间质性肺炎的急性加重已经明确定义和描述。5.这是第一次明确指出，一些IIP病人很难被归类到现有的IIP类型(非分类IIP)。6.建议引进IIP的临床诊断方法。特别是当没有病理诊断并且HRCT不符合典型的IIP成像性能时。7.一种新型IIP胸膜和肺实质纤维增生性疾病(PPFE)。8.一些分子生物学标记和遗传学研究结果可能有助于IIP病的分类和诊断。弥漫性肺实质疾病/间质性肺疾病(DRLD/ILD)，已知原因：CTD、粉末等。特发性间质性肺炎(IIP)，肉芽肿性疾病：结节病，EAA等。其他LAM、PLC

3、H等。特发性肺间质纤维(IPF/UIP)、非特异性间质性肺炎(NSIP)、淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)、急性间质性肺炎(AIP)、隐源性组织性肺炎(COP)、脱屑性间质性肺炎(DIP)、伴有间质性肺病的呼吸性细支气管炎(Rb-ILD)、2012年修订的IIPs分类(ATS/ERS，MDD)、主要特发性间质性肺炎IPF特发性NSIP RBILD DIP COP AIP罕见特发性间质性肺炎特发性LIP肺纤维成形术不可分类的IIPs 10%iip不能分类的原因。临床、放射学或病理学数据不足： 2。临床、放射学或病理学发现的显著不一致： (1)由先前治疗引起的放射学或病理学表现的显著变化(例如病理证

4、实经激素治疗后DIP显示残留NSIP)(2)未识别的表现或识别的表现的异常变化，但是，不能将其归入当前的ATS/ERS分类(例如伴有显著纤维化的OP)。(3)同一患者有多种HRCT和/或病理类型，特发性间质性肺炎分类(2012年)，特发性间质性肺炎(IIP)，IIP主要罕见的IIP，家族性2-20%非家族性80%，特发性淋巴间质性肺炎(ILIP)，特发性胸膜肺纤维弹性变性(PPFE)，慢性纤维原性肺炎(IPF NSIP)，急性/亚急性肺纤维原性肺炎(印度)，吸烟相关的肺纤维原性肺炎(印度)，由于缺乏证据，以下两种病理类型不包括在疾病分类中：急性纤维素组织性肺炎，气道中央间质性肺炎。9。根据疾病

5、行为，提出了实用的临床分类，并综合考虑了临床分类的因素(1)疾病预后3360虽然ILD有不同的病因和不同的临床表现，但是，该病的预后可以大致概括如下：1 .自限性炎症；2.稳定的肺纤维化；3.炎症伴不同程度的肺纤维化；4.进行性肺纤维化可逐渐达到稳定状态；5.不可逆转的肺纤维化。10，临床分类的综合考虑(2)疾病和患者的特征：1 .诊断2。病因3。主要形态异常4。疾病严重程度5。疾病的动态变化。病人的个人情况。综合考虑临床分类(3)治疗方法：针对不同的预后疾病采取不同的临床策略1。观察：自限性炎症/稳定的肺纤维化2。实现积极治疗炎症占主导地位(大部分是可逆的)，伴有不同程度的纤维化。3.治疗阻

6、止其进展：进展性进展有纤维化，纤维化逐渐达到稳定状态并可终止。4.治疗使其进展缓慢：不可终止的纤维化。12岁。IIP临床分级管理策略，临床行为治疗目标监控策略，1。可逆性/自我限制(RB-ILD)，消除可能的原因。通过短期观察(3-6个月)判断疾病进展的IIP临床分级管理方法；2.可逆疾病(部分NSIP病、糖尿病周围神经病变和糖尿病周围神经病变)伴有进展的危险因素，通过积极治疗取得初步疗效，然后进行合理的长期治疗，短期观察证明治疗有效，长期观察保证治疗效果稳定；3.伴有一些残留的稳定病变(NSIP)，维持现状，并长期观察和评估病程。4.潜在的稳定的，可能进行性的，不可逆的癫痫(f-NSIP)，

7、阻止进展，长期观察和评估病程；5.不可逆和进行性病变(IPF，一些f-NSIP)，延缓疾病进展，长期观察和评估病程，需要肺移植或有效的辅助治疗。13，其病因和性质未知，可能是特发性间质性肺炎家族的新成员。病理上，小叶：小气道进行性中央纤维化是其病理特征。皮质类固醇反应差，预后差。14，特发性毛细支气管炎间质性肺的支气管形成模式。Mod Pathol.2002小叶中心纤维化(CLF)。病理报告。200233601983360577以气道为中心的间质纤维化(ACIF)。支气管周围化生(PBM-ILD)。2005年；29:948954.图1胸片显示中下部弥漫性网状和结节状浸润；图2胸部CT显示两肺弥

8、漫性网状和小结节状阴影；图3支气管血管束增厚、小气道壁增厚、型支气管扩张和双肺弓支气管扩张；图4胸部计算机断层扫描显示两个肺的蜂窝结构变化；图5病变呈斑片状，以细支气管为中心，气道壁周围纤维组织增生，平滑肌增生；图6病变集中在细支气管、狭窄和扭曲的管腔、纤维组织和壁上平滑肌的增生以及碳尘的沉积、16。胸膜肺实质弹性纤维增生症(PPFE)是一种新的罕见类型的IIP。胸膜及胸膜下肺实质纤维化为主要表现，病变主要分布于两肺上部。胸部HRCT显示胸膜下致密实变，伴有牵引性支气管扩张、肺结构破坏和双上肺容积减少。肺弹性纤维增生，可见肺泡纤维化。PPFE发生在成年人身上，没有性别差异。大约一半的病人有反复

9、感染，气胸很常见。少数患者有间质性肺病家族史，非特异性自身抗体呈阳性。60%的患者病情恶化，40%死于呼吸衰竭。5.治疗(1)非药物治疗1戒烟：大多数IPF患者都是吸烟者，吸烟与疾病的发生有关，所以吸烟的患者必须被说服并帮助戒烟。2氧疗：氧疗可以改善患者的缺氧状况。虽然没有直接证据表明氧疗可以影响IPF低氧血症患者的预后，但来自慢性阻塞性肺疾病的间接证据表明长期氧疗可以显著改善患者的预后。根据慢性阻塞性肺疾病氧疗的指征，静息低氧血症(PaO，55 mmHg，1 mmHg=0133 kPa，或Sao: 88)的IPF患者应接受15 hd 3机械通气的长期氧疗。对于终末期肺纤维化预后不良的患者，气

10、管插管机械通气不能降低死亡率。医生应该权衡利弊，并与患者及其家人充分沟通。在极少数IPF患者中，机械通气可能是肺移植前的过渡方式。无创正压通气可改善缺氧，延长部分IPF病患者的生存期。肺康复：肺康复是对有症状、日常活动能力下降的慢性肺部疾病患者的一种干预手段，旨在缓解症状、改善身体功能、稳定或延缓疾病发展、降低医疗费用。肺康复的内容包括呼吸生理治疗、肌肉训练(全身锻炼和呼吸肌锻炼)、营养支持、心理治疗和教育。肺康复已被用于治疗慢性阻塞性肺疾病伴呼吸功能障碍的患者。尽管对IPF患者肺康复的研究有限，但大多数IPF患者可以推荐肺康复。然而，肺康复的适应症、处方和对IPF病患者肺病理生理、生活质量和

11、预后的影响值得进一步研究。肺移植：随着肺移植技术的发展，它已成为各种终末期肺部疾病的主要治疗方法之一。肺移植可以提高IPF患者的生活质量和生存率，5年生存率为50.56%，捐赠者捐赠和资源共享网络逐步完善，器官移植候选人制度的建立和完善，使IPF患者有可能进行肺移植登记和随访筛查。符合肺移植指征的IPF患者被推荐列入移植前评估的等候名单。IPF肺移植的时机以及单肺或双肺移植对IPF患者预后的影响需要进一步研究。(2)药物治疗，1应适当使用的药物：IPF没有明确有效的治疗药物。根据近年来随机对照临床试验的结果和我国的实际临床情况，可酌情使用以下药物。(1)吡非尼酮：吡非尼酮是一种多功能吡啶化合物

12、，具有抗炎、抗纤维化和抗氧化特性。在动物和体外实验中，吡非尼酮可以抑制重要的促纤维化和促炎症细胞因子，并抑制成纤维细胞增殖和胶原沉积。吡非尼酮能显著延缓用力呼气肺活量的下降速度，在一定程度上可降低死亡率，但副作用包括光敏、疲劳、皮疹、胃部不适和厌食。建议使用吡非尼酮治疗轻度至中度肺功能障碍的IPF患者。服用吡非尼酮对患有严重肺功能障碍的IPF患者的益处和治疗过程需要进一步研究。(2)奈达尼：多靶点激酶抑制剂，可抑制血小板衍生生长因子受体、血管内皮生长因子受体和成纤维细胞生长因子受体。奈达尼能显著降低IPF患者FVC下降的绝对值，并在一定程度上缓解病情进展。常见的不良反应是腹泻，大多数不严重，也

13、没有发生严重的不良事件。奈达尼推荐用于轻度至中度肺功能障碍的IPF患者。奈达尼是否对患有严重肺功能障碍的IPF患者有益以及治疗过程需要进一步讨论。(3)抗酸药：IPF与胃食管反流病发病率高相关，其中近一半患者无临床症状。慢性微抽吸，包括胃食管反流，是继发气道和肺部炎症的危险因素，可能导致或加重IPF病。使用抗酸剂，包括质子泵抑制剂或组胺2受体拮抗剂，可以降低胃食管反流相关肺损伤的风险。虽然没有足够的证据证明抗酸剂可以延缓IPF肺功能的下降，但抗酸剂不能降低IPF患者的全因死亡率或住院率。然而，鉴于慢性微抽吸可能导致肺损伤，包括胃食管反流，IPF病患者可以定期应用抗酸剂治疗。IPF抗酸疗法的有效

14、性和安全性及其与抗纤维化药物的相互作用需要进一步研究。(4)乙酰半胱氨酸：乙酰半胱氨酸可以破坏粘蛋白的二硫键，降低粘液的粘度；在高剂量(1800毫克/升)时，IPF病患者的N-乙酰半胱氨酸可转化为谷胱甘肽前体，从而间接增加肺上皮细胞衬里液中的谷胱甘肽水平，并发挥抗氧化作用。单独用乙酰半胱氨酸治疗可以改善咳痰症状在临床试验中，单用N-乙酰半胱氨酸不能延缓FVC下降，改善生活质量，降低IPF急性加重频率和死亡率。然而，N-乙酰半胱氨酸对患有TOLLIP表型的IPF患者具有一定的治疗效果。此外，在晚期IPF患者的治疗中，N-乙酰半胱氨酸联合吡非尼酮优于单用吡非尼酮。对于仅用N-乙酰半胱氨酸治疗的IP

15、F患者，可以维持这种治疗。2不推荐的药物或治疗方案：以下药物或治疗方案不推荐给大多数IPF患者，医生应根据临床情况酌情掌握。(1)泼尼松、硫唑嘌呤和N-乙酰半胱氨酸的联合治疗：糖皮质激素(以下简称激素)联合硫唑嘌呤和N-乙酰半胱氨酸曾被认为是IPF的“标准治疗”。IPF主要改变肺纤维化，而激素联合免疫抑制剂治疗缺乏理论依据。三种药物联合治疗IPF病患者不能延缓病情进展，但有许多副作用，或加重原有并发症如糖尿病、心脑血管疾病和骨质疏松症。不建议在治疗稳定型IPF时联合使用泼尼松、硫唑嘌呤和N-乙酰半胱氨酸。(2)抗凝剂：肺纤维化伴有血管内皮损伤、凝血系统激活、纤维蛋白沉积和纤溶异常。口服华法林治疗IPF可能增加死亡率，J叶血和其他副作用。不建议无静脉血栓栓塞或房颤的IPF患者接受长期抗凝治疗。(3)西地那非：西地那非是一种磷酸二酯酶5抑制剂，可改善IPF病患者的生活质量，但不能延缓IPF病的进展，也不能降低IPF病的急性加重频率或死亡率，可能带来副作用和高额医疗费用。西地那非不推荐用于IPF患者。(4)波生坦和马西米坦：波生坦和马西米坦