病理肾小球肾炎ppt课件

1、肾小球肾炎和肾小球肾炎是过敏性炎症性疾病(简称肾炎)，主要为肾小球疾病。肾小球肾炎，原发型，继发性，(原发性肾伴肾小球病变)，(系统性疾病引起的肾小球损害，如系统性红斑狼疮、高血压、过敏性紫癜、糖尿病等。)，一、概念，二、肾小球组织结构，(-)肾小球：主要由毛细血管丛、系膜和肾小球囊组成，(二)肾小球毛细血管壁，病因和发病机制，(-)病因，内源性抗原，外源性抗原：包括细菌、病毒、寄生虫、异源血清蛋白、重金属制剂等。肾抗原：基底膜抗原，足突抗原，非肾抗原：脱氧核糖核酸，细胞核，免疫球蛋白，肿瘤抗原，(2)发病机制，1。免疫复合物的形成方式。导致肾小球损伤的介质，1。免疫复合物的形成方式。抗体与非

2、肾小球可溶性抗原结合形成免疫复合物，免疫复合物沉积在肾小球中，经常与补体结合导致肾小球损伤，属于型超敏反应。电镜下，它是一种电子密度高的致密物质，可位于系膜区、上皮下和上皮下；免疫荧光显示沉积物中的免疫球蛋白或补体显示颗粒荧光。(1)循环免疫复合物肾炎，(2)原位免疫复合物肾炎抗体与肾小球内的固有抗原成分或通过血液循环植入肾小球的抗原反应，导致原位免疫复合物的形成并引起肾炎。一般认为免疫复合物的形成和沉积只是肾小球肾炎的初始机制，对肾组织无直接损害；在此基础上，只有通过激活炎症细胞和释放炎症介质，肾小球损伤才会发生。炎症细胞：中性粒细胞和单核细胞；肾小球固有细胞：如系膜细胞；可溶性介质：包括补

3、体系统、凝血系统、花生四烯酸代谢物、各种细胞因子等。4.基本病理变化；增生性炎症是肾小球肾炎的主要过敏性疾病。(1)壁上皮细胞，慢性增生，肾包膜狭窄，闭锁，局限性增生，(1)细胞增殖(肾小球固有细胞数量增加)，(2)毛细血管内皮细胞，增殖的内皮细胞产生基底膜物质，基底膜增厚，(3)系膜细胞，系膜细胞增殖，系膜区扩大，系膜硬化，系膜基质，3。炎性渗出和坏死。中性粒细胞和纤维蛋白可能渗入急性肾炎的肾小球，这是过滤膜损伤的结果。血栓形成时毛细血管壁可出现纤维素样坏死。4。玻璃化和硬化。光镜下HE染色显示嗜酸性粒细胞均匀沉积。硬化的特征是系膜区和毛细血管环中细胞外胶原的数量增加。2.基底膜增厚和破裂。

4、肾小球透明变性和硬化是各种肾小球疾病发展的最终结果。5。肾小管和间质的变化，肾小球血流量和相关特性的变化，以及肾小管间质充血、水肿和由管腔中的蛋白质、细胞或细胞碎片形成的炎性细胞浸润。当肾小球玻璃样变性和硬化发生时，相应的肾小管萎缩或消失，并发生间质纤维化。临床表现肾小球肾炎引起不同的临床表现和体征，包括尿量的变化(少尿、无尿、多尿或夜尿)、尿液性质的变化(血尿、蛋白尿和肾小管性尿)、水肿和高血压。(2)临床分类，急性肾小球肾炎，急性肾小球肾炎，慢性肾小球肾炎(常见型，高血压型，肾病型，急性发作型)，和(6)病理类型的肾小球肾炎，(1)急性弥漫性增生性肾小球肾炎，也称为毛细血管增生性肾小球肾炎

5、，是临床上最常见和预后最好的，概述：急性发作，多见于儿童。主要由a组和b型溶血性链球菌感染(肾炎毒株)引起(肾炎通常发生在感染后1-4周)。发病机理：大量循环免疫复合物在短时间内沉积，病变肉眼可见，双肾对称弥漫性肿胀，包膜致密，表面光滑充血，呈红色，故称红肾。光学显微镜：肾小球：内皮细胞和系膜细胞增殖和肿胀-特征性改变中性粒细胞和巨噬细胞浸润毛细血管腔狭窄和闭塞肾小球缺血血管壁纤维样坏死和出血、管腔内血栓形成、近曲小管上皮细胞水变性；在管腔中可以看到蛋白质和细胞管类型。肾间质：充血和水肿，少量中性粒细胞和淋巴细胞浸润。电镜：基底膜表面有隆起物；免疫荧光：IgG和C3沉积在基底膜和系膜区，呈颗粒

6、状。临床病理关系：(1)尿液改变：血尿、蛋白尿、少尿、管状尿；(2)水肿(眼睑、全身):水和钠潴留，毛细血管通透性增加；(3)高血压：水和钠潴留，血容量增加，转归：少数转为新月体肾炎，大部分痊愈(儿童预后良好，成人预后不良)。(2)快速进展性肾小球肾炎(RPGN)，概述：发生于中青年人，病理特征：新月体形成(新月体肾炎)，壁上皮细胞增生，病因及发病机制：组成：IgG和C3，型：抗GBM肾炎，古德帕斯特。原位免疫复合物沿基底膜沉积，免疫荧光：线性荧光，属于型抗GBM肾炎。抗基底膜抗体和肺基底膜之间的交叉反应导致肺泡壁损伤。临床上除新月征外，还有咳嗽和咯血。第二类：免疫复合物肾炎，免疫荧光：颗粒荧

7、光，抗原来源不明，电镜：电子致密沉积物，常见于中国，第三类：免疫应答缺乏症电镜(-)，血清抗中性粒细胞胞质抗体()，病理改变：双侧肾脏体积增大，颜色苍白，皮质表面有少量出血。皮质切片增厚。光镜下，肾小球形成细胞新月体、细胞纤维新月体、纤维新月体狭窄和闭塞的囊腔，压迫血管丛。肾小管上皮重吸收蛋白的细胞内玻璃化冷冻；患病肾单位的肾小管上皮萎缩消失。间质水肿、炎性细胞浸润和纤维化。免疫荧光型为线性荧光型为颗粒状荧光型为阴性。电子显微镜：可见新月体；肾小球基底膜损伤、缺损或骨折，临床病理关系：快速进行性肾炎综合征-首先血尿、少尿、无尿、快速氮质血症、晚期肾小球纤维化、玻璃化、肾单位功能丧失和肾衰竭。结

8、果：预后与新月体数目有关。(1)小于50%时预后较好。(2)50%-80%可以维持或缓解；(3)肾功能80%以上不能恢复。肾病综合征及相关肾炎肾病综合征可由多种原因引起，15岁以下儿童多由原发性肾炎引起，成人多与系统性疾病(糖尿病、淀粉样蛋白沉积、系统性红斑狼疮)有关。膜性肾小球肾炎，又称膜性肾病，早期光镜下无明显肾小球改变，病理改变主要在基底膜病变：上层皮肤下出现含免疫球蛋白的电子致密沉积物，肾小球基底膜明显弥漫增厚。临床表现：肾病综合征是成人最常见的肾病综合征类型，病理变化一般：在大白肾光镜下，早期肾小球基本正常，然后基底膜弥漫增厚银染：早期，肾小球基底膜的侧钉增大并融合，沉积物嵌入肾小球

9、基底膜并增厚，沉积物逐渐溶解形成蠕虫状空洞，空洞内逐渐充满基底膜样物质。银黄染色：鞋钉样，膜性肾小球肾炎的发展过程，免疫荧光：颗粒荧光，免疫球蛋白和C3沉积在肾小球基底膜。电子显微镜：上皮细胞肿胀，足突消失，大量电子致密物质沉积在上层皮下，沉积物之间形成指甲突起。(肾小球基底膜扩散和均匀增厚)，临床病理联系：肾病综合征：由于肾小球基底膜严重受损，通透性明显增加，大小蛋白均可被过滤，表现为非选择性蛋白尿。结果：通常进展缓慢，对肾上腺皮质激素不敏感。蛋白尿在大多数患者中持续存在，并最终发展为慢性肾小球肾炎。微小病变肾小球肾炎，也称为脂肪性肾病，意味着肾小球基本正常，并且肾小管上皮细胞中经常有大量脂

10、质沉积。病理特征：弥漫性上皮细胞足突消失。发病机制与细胞免疫机制有关，肾小球多阴离子减少是由于T细胞功能障碍足突融合(足突疾病)所致。临床表现为肾病综合征、儿童、预后良好及一般病理特征：肾脏肿胀苍白，肾皮质出现黄白色条纹。光镜：在近曲小管上皮细胞中发现大量脂质沉积和玻璃状液滴。电镜：(肾小球无致密沉积物)内脏上皮细胞足突融合或消失免疫荧光：无免疫球蛋白或补体沉积。临床病理联系：肾病综合征患儿高选择性蛋白尿，主要为小分子白蛋白；高脂血症；高度水肿；低白蛋白血症。结果：90%以上的患者对糖皮质激素敏感，预后良好。3.局灶节段性肾小球硬化(FSG)，病理特征：某些肾小球的某些小叶或毛细血管环硬化。免

11、疫荧光免疫球蛋白和C3沉积在病变处。电镜：弥漫性内脏上皮细胞足突消失，肾小球基底膜上皮细胞明显脱落。临床病理联系：大多数为肾病综合征，少数为蛋白尿。这是儿童肾病综合征的常见原因。结果：大多数患者发展为慢性肾炎。儿童的预后比成人好。膜增殖性肾小球肾炎，也称为系膜毛细血管性或低补体性肾炎，其特征是肾小球基底膜增厚、系膜细胞增殖和系膜基质增多。发病机制：型免疫复合物型和型补体系统异常临床表现：肾病综合征，多见于儿童和青少年；预后差，病理特征为：肾小球体积增大，细胞增多。系膜细胞增生，系膜基质增多，血管球小叶间隔增宽，呈分叶状。肾小球基底膜增厚为双层或双轨，电镜：型内皮细胞下可见电子致密沉积物。型基底

12、膜致密层中有大量电子密度高的块状沉积物。型、型、5型。系膜增生性肾小球肾炎的病理特征：弥漫性系膜细胞增生和系膜基质增多发病机制：免疫复合性肾炎临床表现：肾病综合征或血尿或蛋白尿或慢性肾炎综合征，光镜：系膜细胞和基质增生。电子显微镜：系膜有沉积，但壁不增厚。免疫荧光：IgM(C3，IgG，IgA)预后：取决于疾病的严重程度。三种膜性肾小球肾炎的区别：膜性肾小球肾炎：基底膜增厚。系膜增生性肾小球肾炎：系膜增生和基底膜增厚。(4) IgA肾病是世界上最常见的肾炎类型，在我国约占30%，其发病机制尚不清楚。当呼吸道炎症发生时，粘膜IgA合成增加并沉积在系膜区；电子显微镜：系膜沉积物的免疫荧光：肾小球系

13、膜区的IgA和C3沉积，IgA肾病，(5)慢性肾小球肾炎是所有类型肾小球肾炎的共同结果。病理特征：大量肾小球有玻璃样变性和硬化，又称慢性硬化性肾小球肾炎的病因和发病机制：(1)部分有明显的肾炎病史；(2)部分患者无明显肾炎史。病理特征：继发性颗粒固缩，光学显微镜：1。病变肾小球的肾小球变性和纤维化，表现为“肾小球浓缩现象”，其肾小管萎缩和消失。2.一些肾小球代偿性增大，肾小管扩张，呈各种管状。3.间质弥漫性纤维化伴淋巴细胞和浆细胞浸润；小动脉和小动脉玻璃化和管腔狭窄。硬化和代偿性肥大，临床病理联系：慢性肾炎综合征多尿，夜尿和低比重尿：滤过率增加，重吸收受限和尿浓缩功能降低。持续性(肾)高血压：肾小球硬化，肾单位严重缺血，肾素分泌增加；高血压导致小动脉硬化和缺血加重。进行性贫血：降低促红细胞生成素；骨髓造血功能受到抑制。氮质血症引起的尿毒症。结果：大多数疾病进展缓慢，预后极差。死因：心力衰竭、脑出血或尿毒症或高血压引起的继发感染等。比较三