空蝶鞍综合征ppt课件

1、空蝶鞍综合征资料分亨，刘辉2005.4.3，张*女46岁住院日： 2005-03-211033363536356主诉：双眼视物逐渐5个多月，伴头痛、耳鸣。 现病史：患者于2004年8月左右，无明显诱因出现双眼视力下降，视力如水，伴头痛、耳鸣，在当地医院治疗，头部CT检查未见明显异常，具体诊断和治疗药不吉。 患者症状无明显改善，薄雾逐渐恶化，于2004-12月在中山医院寻求治疗，行头部MRI:1、脑实质MRI和MRA扫描未见异常，2、空蝶鞍、3、两侧筛窦、左侧上颌窦的炎症。 治疗后症状也没有改善，逐渐失去视力。 今天，我院眼科门诊要求治疗，系统诊疗，接受了住院治疗。 入院症状：神志清醒，精神正常

2、，眼不见，头痛，耳鸣，双下肢灼热，无眼红，胃睡正常，二便调。 既往病史：既往健康，否认糖尿病、冠心病、高血压史，否认肺结核、肝炎、伤寒、痢疾等传染病史。 过敏史：否认药物和食物过敏史。 经带生育史： 12岁初潮，平时月经不规则，服用妇科药物调整月经(具体药物不明)，旧历2004年7月以后月经一直经历未来潮。 已婚，有四个孩子。 体格检查： T:36.8 P:80次/分钟R:20次/分钟BP:154/85mmHg。 意识清醒，精神正常，发育正常，营养中等，身体肥胖，步行入院，配合体检，言语清晰，回答清楚，全身皮肤粘膜无黄染，表面淋巴结无肿胀，面部五感无畸形，眼睛情况专科检查颈软，无抵抗，气管中间

3、，甲状腺不大，胸廓对称无畸形，两肺呼吸音清晰，未闻及干燥、湿罗音。 心界无扩大，心率80次/分，节律整齐，心脏各瓣膜听诊区未见病理杂音。 腹平软，无压痛反跳痛，未触及异常块，未触及肝脾肋缘下。 双肾区无叩击痛，脊柱四肢无畸形，双下肢无浮肿。 神经系统检查：存在生理反射，无病理反射。 舌头淡红，苔丝淡白，脉细。 专科检查：双眼：视力：指数/30cm，光定位正确。 眼压： Tn。 眼睑无肿胀，眼睛位置居中，眼球运动自如。 结膜无充血，角膜透明，前房轴深度3CT，周边约1CT，房水清亮，虹膜肌清。 瞳孔正圆，直径约3mm，对光的反射稍感迟钝，结晶、玻璃体透明。 眼底：见视神经乳头，边界还清，颜色淡，

4、生理凹陷不清。 视网膜血管蜿蜒，未见明显出血、渗出病灶。 黄斑区的中心光反射不明显。 实验室检查： 2004-12月中山一院提示头部MRI:1、脑实质MRI、MRA未见明显异常2、空蝶鞍3 .双筛窦、左上颌窦炎症。 内分泌6项检查显示，FSH:2.17iu/llh:1.17iu/lprl:37.57ug/le2:1888.6 pmol/LP:0.095 nmol/ltt:0.069 nmol/l，空蝶鞍综合症， 1969年colby首次报道的空蝶鞍综合征(Empty Sella Syndrome ESS ):又称空泡蝶鞍综合征，鞍中隔缺损或垂体萎缩，蛛膜下腔在脑脊液的压力下冲入鞍内，蝶鞍扩大，

5、垂体被压迫而产生的一系列临床表现，图1 (左) :脑膜健康人的垂体位于蝶鞍中，上方有鞍的分隔盖，中央有一个孔被垂体贯通，蝶鞍中充满垂体，没有蛛网膜或脑脊液，图2 (右):空蝶鞍综合征：蛛网膜以不完全鞍的分隔疝进入鞍中。 1、鞍隔、2、蛛网膜、脑脊液、3、垂体腺的远位部分。 一，分类：1，续发性空蝶鞍综合征：鞍内和鞍旁手术和放射线治疗的后者2，原发性空蝶鞍综合征：很多人没有非手术和放射线治疗引起的明显病因，二，流行病学资料多见于女性(约90% )，特别是中年以上的胖多产妇，发病年龄为2070国内报道的原发性气泡蝶鞍综合征中，男性比女性稍多，年龄在1563岁之间，35岁以上多。三、病因病机、原发性

6、空蝶鞍综合征、原发性空蝶鞍综合征、1、先天性缺陷：一些患者可能因间叶组织发育障碍引起鞍膈膜发育不良，鞍膈膜孔(即漏斗孔)大(一般直径在5mm以上)，完全满足垂体柄和关系结构或者，女性怀孕时垂体增大，产后缩小而产生的空鞍的可能性。原发性空蝶鞍综合征，2、颅内压增高：鞍横膈膜有间隙，在脑脊髓液的压力下，鞍上的蛛网膜下腔通过该间隙被压入鞍内。 如果颅内压进一步增高，高血压症、肥胖症群、良性颅内压进一步增高，慢性心力衰竭的情况下，蛛网膜下腔进入鞍内，鞍内充满脑脊液。3、内分泌因子：主要在甲状腺功能减退时，对垂体的反馈性抑制解除，垂体增殖，伴蝶鞍扩大。 用甲状腺素治疗后，原来发生的垂体缩小，并发空鞍综合

7、征。 原发性空蝶鞍综合征，4 .其他：少数患者可能由鞍内蛛网膜粘连、鞍内囊肿破裂或垂体缺血性病变引起。 原发性空蝶鞍综合征，继发性空蝶鞍综合征，1，术后：垂体性肿瘤术后及外照射或鞍内移植同位素钇或金鞍区粘连，脑脊液引流差，蛛网膜或第三脑室前下部疝进入鞍内。2，感染：鞍区局部感染，外伤等发生蛛网膜粘连，脑脊液压力增大，将蛛网膜疝放入蝶鞍腔内，继发空蝶鞍综合征，4，诊断，1，症状和体征，2，检查，神经系统症状：头痛、视力减退，鼻子溢出， 颅内压升高脑脊液压力增高等内分泌系统症状：垂体压迫引起的肾上腺皮质功能减退症状消化系统症状：食欲减退、恶心呕吐、症状和体征，症状和体征，1、头痛：头痛是最常见的症

8、状，包括三叉神经痛，头痛轻重剧烈。 偶发的，多发的，但不是特征的。 2、血压：有高血压，一般不严重，是轻度、中度高血压。 3、内分泌失调： Spaziante等人报告了近半数ESS患者的基础动态内分泌功能试验结果发生了变化。 内分泌失调以性腺功能减退为主，也有出现下丘脑综合征的。 约10%的患者有泌乳(由于局部压力高，认为压迫垂体，过刺激泌乳激素分泌)，症状和生命体征，4，眼睛的表现：一般空蝶鞍对视力没有影响，但疝大的压迫交叉时，会发生一定程度的视力障碍颅内压增高后出现视神经乳头水肿。 据文献报道，空鞍患者视力障碍的发生率约为34.2%，而儿科病例约为6%。 症状和体征，5，其他：少数患者有良

9、性颅内压上升症(假性脑肿瘤)，伴视神经乳头水肿和脑脊液压力上升。 部分患者有脑脊液鼻漏，发生原因是脑脊液压力暂时上升，蝶鞍和口腔之间胚胎期残留的通道开放。 少数患者伴有垂体功能下降，呈轻度性腺和甲状腺功能减退和高泌乳血症。 垂体后叶功能一般正常，但个别儿童出现尿崩症。 孩子可以伴有骨骼发育不良综合征。 症状和体征，检查，1，影像学检查：一般通过头部侧位x线摄影基本能诊断空蝶鞍综合征的有无。头部照片：蝶鞍扩大，多呈球型。 侧位片上蝶鞍腔壁光滑，弯曲规律，呈气球状。 鞍口还呈闭合的形态。 CT :扩大的垂体窝，窝内垂体萎缩，低密度脑脊液充盈。 MRI :垂体组织受到压迫，与鞍底紧密接触。 马鞍里充

10、满了水样信号的物质。垂体柄在中间，鞍底明显凹陷。 气脑造影：显示蝶鞍含有一定量的气体，但一般不采用该方法。 检查、检查、检查、2、垂体功能检查：在病理上垂体明显压缩，但由于垂体前叶潜力大，存在少量正常组织就能维持功能，临床上很少发生垂体功能减退。 检查、发表的60篇文章中记载的347例患者比较，最常见的受害是性腺功能降低(6% )，高泌乳血症(4% )和垂体功能降低(2% )。 检查、实验室检查显示LH相应下降、PRL上升、生长激素对胰岛素的低血糖反应下降、TSH分泌不足等。 后叶功能一般不伴有尿崩症。 3、眼科检查：出现一定程度的视力障碍，视野缺损，向心性缩小或颞侧偏盲，单侧或双侧侧视乳头苍

11、白。 可以看到乳头浮肿。 检查，眼科鉴别诊断：该病主要眼科视交叉部病变鉴别肿瘤：垂体瘤，神经胶质瘤，颅咽管瘤，脑膜瘤，蝶骨瘤，颈内动脉瘤，大脑前动脉瘤，第三脑室积水； 炎症：是脑膜炎、结核、梅毒、蛛网膜炎外伤引起的疾病，很少见。 没有、治疗、1、任何症状的人不需要治疗，但是需要严格的观察和跟踪，对荷尔蒙减少或不足的人，应该根据“什么不足，什么不足”的原则来进行激素替代治疗。 2、手术、手术适应证：经过的影像被诊断为ESS，1、伴有顽固性头痛2 .视力、视野变化3 .垂体功能下降4 .脑脊液鼻漏5、高泌乳血症引起的绝经、溢乳6、重度高血压、糖尿病、尿崩症等，手术的目的：手术的目的是病程的进展填塞

12、鞍子，固定通过减少蛛网膜疝恢复正常解剖关系的视觉交叉，矫正视觉系统的异常变化，修复不损害局部结构的鞍底硬膜，预防更严重的并发症，常用的手术路径有鞍上和鞍底两种。 杨占泉等人介绍了经蝶窦和经额部两种。 1、通过蝶窦进路广泛分离鞍底硬膜，能进行有效填充，手术损伤小，并发症少。 2、经额进路有良性颅内高压、脑积水、颅内良性肿瘤等，该进路术野广阔，可进行视交叉固定术。 但是，手术涉及许多重要的解剖结构，危险性和并发症相对增加。 手术进路：装蝶鞍的材料有肌肉、脂肪、明胶海绵、冷冻干燥硬膜、脱离性气球、硅橡胶等。 如果是脑脊液鼻漏的话，肌肉和移植骨片垂体窝填充术是可能的视神经周围粘连则是可能的粘连松解术是

13、可能的非肿瘤性囊胞，相对于此，可以进行囊胞被膜部分切除，伴有明显的垂体前叶功能减退的人必须适当地接受激素替代治疗。 亚临床垂体可能缺乏肾上腺皮质激素，因此外科手术前或重症外伤时必须补充皮质激素。 手术材料和方式：病例介绍，患者女性，52岁。 双眼视力下降8年，恶化了一年多。 视力： r :指数/50cm，L: 0.1视野：右眼管状视野，左眼下方视野部分缺损。 没有其他症状、体征。MRI读片显示，双侧脑室轻度扩大，前后角迟钝，三脑室扩大，用视交叉抬起，蝶鞍内充满脑脊液。 右侧CPA有高信号占据，边界清晰，增强明显，周边无明显占据效果，无水肿。 MRI显示，患者有：1)空蝶鞍，2 )右侧CPA占据

14、，被诊断为脑膜瘤的三叉神经鞘瘤？ 患者的视神经症状在定位上是双侧视神经受到下方压迫以右侧视神经损伤为主的视野障碍，与空蝶鞍有关。 右侧CPA的占据与该症状没有太大关系，可能很少被发现。 空蝶鞍综合征还有其他表现，还可以在诊疗中进行详细检查。中医药是如何进入治疗的？ 2、如何判别？ 参考资料1 :杜芳、李澄空蝶鞍综合征的MRI诊断分析实用放射学杂志1998； 14(2):88892 2 :汪洁、贾文霄、陈宏等带空蝶鞍综合征MRI诊断的临床放射学杂志1994 13(4):2032053 3、Bianconcini G，Gobbi F， primaryemptysellasynrom : clini

15、calobservationon 20 cases.minerrasmed 1990.81 (5) :34、杨占泉吴耀晨采用蝶窦和额部入路填充法治疗空蝶综合征，中华耳鼻咽喉杂： 45-47 5、史玉泉实用神经学版本6、Spaziante R、De Divitis E、Stella etaltheemptysella.surg neurol 1981.16.418、任淑红、杨利空蝶鞍综合征误诊一例中国误诊杂志2003 . Terano T、 seya a tamurayetalcharacteristicsofthepituitaryglandinelderlysubjectsfrommaticcresonancesimages : relationshiptopituitaryho