肾上腺皮质功能减退

1、肾上腺皮质功能减退(adrenocortical insufficiency )，分类(1)急性(又称为肾上腺危险像)是急性感染、出血、静脉血栓、双侧肾上腺手术后，长期大量皮质激素治疗后(2)慢性1 .原发性(primary):是特发性(idiopathic 多为自身免疫引起的别名Addison，s病2 .继发性(Secondary ) :丘下部下垂体病变引起的ACTH不足、原发性慢性肾上腺皮质功能降低症(Addison，s disease )、丘下部、垂体、肾上腺、ACTH、f、CRH、压力(身体性、 昼夜节律下丘脑、垂体、肾上腺轴的调节(HPA轴)，一，病因和发病机制(一)特发性肾上腺萎缩

2、主要由自身免疫反应引起两侧肾上腺皮质破坏、萎缩、三层结构消失血中检测出抗肾上腺抗体桥本氏病、T1DM、恶性贫血等(二)副肾结核在过去本病中很常见经血传播给肾上腺(感染皮质、髓质)，呈奶酪样坏死(三)其他病因有双侧转移癌、白血病、放射治疗、医源性(酮康唑、阿姆米特等)、艾滋病等，病理生理和临床表现慢，成人特发性女性中常见的结核者男性比女性多：虚弱、色素沉着盐分代谢异常、胃肠功能障碍；(1)皮质醇缺乏表现(多系统症状)1.皮肤、粘膜色素沉积主要是由于皮质醇对ACTH、黑色素细胞激素(MSH )、脂促素(LPH )的反馈抑制作用减退而使该组的激素分泌增加的特征：暴露部位、暴露部位、 斑痕等明显，2

3、.一般无力消瘦，体力、体力不足、脂肪少，肌肉萎缩、体重下降等进行性加重主要由糖、盐类激素不足引起三种物质代谢、水盐代谢障碍。 空腹低血糖3 .循环系统的特征是血压低、心脏小、循环衰竭。表现为体位性低血压(晕厥)等，4 .消化系统缺乏各种消化酶，食欲不振、消化不良、厌食、恶心、呕吐、腹胀、便秘等5 .神经系统注意力下降、记忆力下降、反应迟钝、困倦，甚至精神异常，6 .肾功能下降水的负荷减弱， 大量饮水后多表现为稀释性低钠血症的夜尿增加7 .生殖系女性月经紊乱、绝经、阴腋毛脱落、性欲减退的男性功能减退8 .抵抗力减弱、抵抗力下降、感染、疲劳、手术等容易诱发肾上腺的危险.9.肾上腺的危险是本病急剧恶

4、化的高烧、外伤、手术、分娩、过度疲劳、大量出汗、呕吐、腹泻、脱水、突然激素治疗等压力表现：高烧、呕吐、腹痛、腹泻、脱水、循环不全、意识障碍表现； 低血糖、低血钠等有可能威胁生命，(二)醛固酮如果没有显示出储存钠、钾排放功能减退的钠摄取不足，就会引起严重的钠负平衡，细胞外液的减少(低血容量、低心排放量、低肾灌流等)。 血生化低血钠、高血钾空腹低血糖和糖负荷降低等(二)激素检查1 .基础血、尿皮质醇、醛固酮、尿17-OH皮质醇：常降低2 .血浆基础ACTH :原发性者明显提高(三) ACTH兴奋试验对肾上腺皮质储备功能有诊断价值的原发性：连续三天刺激无反应或反应极差连续性：延迟反应(四)影像学检查

5、x射线或CT扫描有助于判别肾上腺病变，MRI能理解垂体状况，四，鉴别诊断主要鉴别原发性或连续性的连续性者，1 .皮肤上2 .血ACTH水平下降，3 .容易出现低血糖(GH缺乏)，4 .垂体前叶其他激素缺乏症状(TSH等)，5 .电解质异常不显着，6.ACTH兴奋试验有反应.5.治疗(1)一般治疗高糖，摄取高蛋白质激素替代治疗1 .糖皮质激素根据个人差异给与一定的基础量模拟激素分泌的昼夜节律，二次服用总量(8am2/3，4p m1/3 )常用药物为氢化可的松： 12.537.5mg (最符合生理需要) 皮质松： 1030mg泼尼松： 2.57.5mg 2.食盐和盐皮质激素钠盐：810g/d、水分

6、9-氢皮质松： 0.05 0.1mg(8Am唐服)醋酸脱氧皮质松(DOCA )油剂：1 tid，3 .常用氮皮质激素激素类药物蛋白的同化促进作用：苯丙酸壬酮1025mg im每周两次(孕妇慎重使用)，(5)肾上腺危险图像的治疗危及生命， 1 .应积极补充大量糖皮质激素： 100mg 5%GS 250ml静脉滴注，每68小时持续3648小时，总量为300400mg/d。 病情缓解后(一般2448小时后)，氢化可的松每天减半使用(总量100200mg/d )，病情稳定，血压恢复，可以口服皮质松25mg tid后，逐渐减肥维持，2 .纠正酸中毒和其他电解质紊乱以5% soda 100250ml静滴纠正酸中毒治疗高血钾3 .积极抗感染和诱因，Thanks、病例资料、患者、女性，59岁，以“反复发作性胸部压迫感、双手紫1周”入院。 其病史特征是住院前1周反复发作性胸部压迫感，呼吸困难，面、双手发紫，伴全身乏力、发音困难，每次持续时间不明，可自己缓解，无胸痛、出汗、咳嗽、咳痰、咳血、寒流、发热、浮肿等。 发作时体检：意识清，精神差，面部和双手发绀，呼吸稍促进，28次/分，双肺呼吸音清，听不到干湿声音，心率齐，腹部体检无异常，四肢肌力、肌肉张力无异常。辅助检查：血液常规、生化全套、血气分析、心电图、甲状腺功能、胸部腹部CT扫描未见异常，acth(083364000.36ng/l，1