脑动静脉畸形的诊断和治疗

1、脑血管畸形的诊断和治疗(AVM)，概念：脑血管畸形复杂多样，动静脉畸形(AVM)是最常见的类型，毛细血管扩张症、海绵状血管瘤、静脉畸形脑腔静脉动脉瘤畸形、硬膜动静脉瘘等病理基础是胚胎发育过程中颅内血管残留的畸形血管组。动静脉畸形是由于畸形动脉两端明显有血液供应动脉和引流静脉而得名的。流行病学：国外动静脉畸形的年发生率为0.02% 0.04-0.5%。男性和女性的比例约为1.9: 1，发病年龄集中在16-35岁(平均25.7岁)。AVM在所有血管畸形中占56-80%。AVM倾向于反复出血多次，症状性AVM出血率比非症状性AVM出血率为10%，第一次出血死亡率为15%，再次出血23-50%，脑动静

2、脉畸形的原因和病理，AVM的原因，AVM考虑了多种原因(与约900个基因相关)，在胎儿时期血管异常发育脑组织缺血、缺氧、炎症反应、血管内皮生长因子家族、生长因子受体、转化因子家族、表皮生长因子、蛋白质激酶等异常表达导致的血管发育和血管重建异常。血液供应动脉和引流静脉由于血流动力学异常，进行性扩张和扭曲，正常的颅内血管(次要病变)进一步累积。病理特征，AVM的血流动力学：AVM的动静脉连接异常，之间毛细血管网不足，低动脉流入压力，高静脉流出压力，异常血液分布，“偷血”现象，正常脑灌注不足移动静脉氧含量下降：AVM异常血管中流动的血液在高压状态下流向大脑的速度太快周围毛细血管床长期低流动，低灌注状

3、态下正常脑功能不全，脑组织慢性缺血现象，偷血现象：脑血流动力学障碍，脑动脉与畸形血管团的关系，答：末期动脉供血；b:通过动脉供血；c:正常大脑动脉。膜上动静脉畸形接受大脑前、中、后动脉的支动脉。深部动静脉畸形血液供应来自后脑动脉、脉络膜前后动脉、豆状动脉。浅动静脉畸形血液供应主要来自大脑中动脉分支。小脑、小脑前部或小脑下动脉引起的下动静脉畸形，提供脑干周围动静脉畸形的深穿透分支。供血动脉分布、引流静脉规则、引流静脉分支：单静脉引流：主要引流方法；多静脉引流：从畸形端出来时，分为1、2-3个，进入相同或不同的静脉窦；从畸形团出来时，分别进入不同的静脉窦。根据引流静脉的深度分类：表面组：矢状窦、蝶

4、窦、海绵窦、横窦或乙状窦；深组：脑膜下静脉-大脑静脉-基底静脉-加伦静脉-直窦和窦或岩洞。后宫AVM引流：上半加伦静脉或小脑幕；小脑腹侧-岩窦；下半部-小脑幕上，到岩部窦。不规则静脉引流途径：不遵循上述静脉引流规律。a .单血供动脉，多排静脉B .多排血供动脉，单排静脉C .多排血供动脉，多排静脉，B，C，脑AVM静脉引流方法，AVM部位和分类，AVM大小，AVM病变大小有很大差异。小到可以越过整个大脑半球和中央线侵入另一边，肉眼很难看到。AVM的大小可以用病变的最大路径表示。AVM的大小是AVM等级的重要指标之一。，Yasargil(1988)根据最大路径将AVM分类为以下类型：1.不能看到

5、隐匿(occult AVM):DSA，不能知道CT和MRI，不能发现手术，也不能从病理学上证明，但患者没有脑出血，尤其是年轻血压正常的其他原因。2.隐型(cryptic AVM): DSA看不到，手术时也找不到，但在CT或MRI中可以看到病变，可以检查、确认手术中切除的血肿的情况很多。3.微型：最大直径 6厘米。根据畸形血管团的数量，AVM可以分为两种类型：单焦点：在大多数情况下发现，单畸形血管团，病变大部分呈锥形，其末端朝向脑室。多焦点：在某些情况下，有一个或多个畸形血管束，每个都有独立的畸形成分和分流区域，其间有正常的神经组织混合在每个区域的间隔中。市玉泉naavm分级标准，分级因素级级级

6、大小小型中型大直径 7.5cm零件和浅“静态区域”表面，“脑深(包括脑干或脑钟裂纹)体动脉从浅表动脉的分叉处引流静脉。浅表，粗根，浅表但巨大深静脉或深浅深静脉增厚，小静脉瘤形成者静脉为肿瘤形成参与者肠，Spetzler-Martin脑AVM等级评分表，合计3级评分(1-5分)为该病例水平，因此-术后死亡率和障碍率最低。级中心；-级最佳。另外，AVM明显包含脑干和下丘脑处于等级，不能通过手术移除。如果elquent areas : somatatosenosry，visual Corti ces特别是上述患者CT血肿表现出不规则边界、边缘凹或血肿区域稍微的爬行动物图像时，如果时间和条件允许，AV

7、M可疑患者应尽可能检查DSA、CTA、MRA等。脑动静脉畸形治疗、AVM治疗、显微手术切除；介入栓塞；立体定向放射治疗的术前介入显微手术。，为了治疗目的，防止出血，为了保护神经功能，完全消除畸形，大脑AVM多种治疗方法的优缺点，治疗优点缺点显微手术1。立即和永久治疗1。可能导致神经功能不足，特别是大规模切除AVM 2。立即排除出血危险或功能区AVM 2。攻击性大(全身麻醉和开颅)3。参与长期住院血管内栓塞1。立即减少AVM卷1。几乎没有永久性治疗和消除畸形内动脉瘤的情况2。出血或栓塞导致神经功能下降2。侵入性小(局部麻醉剂)危险3。住院天数短的立体定向放射治疗1。没有立即危险1。完全卸载AVM

8、需要1-3年的时间。不需要住院2。这段时间有出血的危险。3.非侵袭性3。放疗的并发症会带来延迟神经力量的损失。选择脑AVM治疗方法，AVM直径非功能区小AVM 1。显微手术切除1。立体定向放射治疗(30厘米)2。手术风险，立体定向2。通过显微手术切除或栓塞治疗，向放射治疗防止反复出血3。栓塞治疗，大型AVM 1。为第一次栓塞做完全栓塞。显微手术1。栓塞，然后立体定向放射治疗( 3.0厘米)2。第一次栓塞后立体定向放射治疗2。不适合栓塞，单纯立体定向(手术危险者)放射治疗，Male，36y，枕叶AVM，术后出血：原因更复杂，可能有残留畸形血管出血。手术中要严格控制操作，用双极及钛夹止血，彻底做AVM的贪吃和节制。是由常规灌注压力突破引起的(normal perusion pressure breakthrough，nppb)。病变周围异常扩张的血管很难止血。NPPB(正常灌注压力突破综合症):由于大脑动静脉畸形偷血，周围正常的脑血管扩张，功能自动调节的衰退。一旦AVM切除，动脉在管压恢复正常时就不能立即反应性收缩，因此灌注压力升高，血流大幅度