门静脉高压症.ppt

1、门脉高压症,利辛县第二人民医院 李飞,前 言,门脉压力增高，脾大、脾功能亢进-食管胃底静脉曲张、呕血和黑便，以及腹水等。 正常值约1.272.35kPa（1324cmH2O），平均1.76kPa（18cmH2O）。 在我国90%由肝炎后肝硬化引起的肝窦变窄或闭塞。 1980年以来-肝移植治疗终末期肝病，存活率75%。,门静脉高压症是门静脉系统血流受阻、血液淤滞、压力增高的一种病理状态，临床上表现为脾肿大、脾功能亢进；食道下段、胃底静脉曲张，呕血、黑便和腹水等症状。,解剖概要,肝是身体里唯一享受双重血液供应的器官。 肝血流1500ml分心输出量的20%25%。 门静脉主干由肠系膜上静脉和脾静脉汇

2、合而成。 在肝门处门静脉分支，其小分支和肝动脉小分支的血流汇合于肝小叶的肝窦，然后流入肝小叶的中央静脉、肝静脉，进入下腔静脉。 门静脉系位于两个毛细血管网之间。一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网，另一端是肝小叶内的肝窦。,解剖概要,肝脏血供7075来自门静脉，2530来自肝动脉，由于肝动脉压力和含氧量高，门静脉和肝动脉对肝的供氧比例各占50。 门静脉系统和腔静脉之间有四个交通支。,门静脉与腔静脉之间的交通支,胃底、食道下段交通支:门静脉血流经胃冠状静脉，胃短静脉通过食道静脉丛与奇静脉相吻合；血流入上腔静脉。 直肠下端、肛管交通支:门静脉血流经肠系膜下静脉，直肠上、下静脉与肛管静脉丛吻合，流入下腔

3、静脉。 腹壁交通支:门静脉经脐旁静脉与腹壁上、下深静脉吻合，血流入上、下腔静脉。 腹膜后交通支:肠系膜上、下静脉分支与下腔静脉支吻合。 1胃短静脉2胃冠状静脉3奇静脉4直肠上静脉5直肠下静脉、肛管静脉6脐旁静脉7腹上深静脉8腹下深静脉。,1.胃冠状静脉、胃短静脉 胃底、食道下段交通支 奇静脉、半奇静脉 上腔静脉,2.肠系膜下静脉、直肠上静脉 直肠下端肛管交通支 直肠下静脉 肛管静脉下腔静脉,3.脐旁静脉 前腹壁交通支 腹上深静脉上腔静脉、 腹下深静脉下腔静脉,4.肠系膜上、下静脉分支 腹膜后交通支 下腔静脉,解剖概要：,肠系膜上静脉 脾静脉,门静脉,脾静脉 肠系膜下静脉,门静脉组成,smv,i

4、mv,pv,spv,cv,解剖概要：,门静脉主干 左、右两支 肝窦（毛细血管网 ） 中央静脉 肝静脉 下腔静脉,解剖概要,门静脉的特点： 1. 两端均是毛细血管网； 2. 没有静脉瓣； 3. 内含丰富营养物质； 4. 门静脉与腔静脉之间压力差较大。脾静脉血流占门静脉血流20%,解剖学基础：肝炎后肝硬化(cirrhosis),假小叶压迫肝窦 门静脉血流受阻 动静脉交通支开放 （阻力） （血流） 门静脉高压,门静脉压力值 1kpa =10.2cmH2O,正常门静脉压力； 1.27-2.35kpa （13-24cmH2O）， 平均1.76kpa （18cmH2O）左右。 门静脉高压时： 2.94-4

5、.90kpa （30-50cmH2O） 门脉高压2.45kpa（25cmH2O）,病因和分类,病因: 国内:肝炎后肝硬变、血吸虫性、胆汁 性占前三位 国外:酒精性、肝炎后、胆汁性 肝外门脉阻塞:门脉主干先天畸形、海绵窦样变、腹腔内感染等引起门脉内血栓形成和粘连。 分类:肝内型、肝外型,分类: 肝内型、肝外型,肝内型:分窦前、窦后和窦型三种。 窦前阻塞常见于血吸虫性肝硬化，血吸卵沉积汇管区门脉分支，管腔变窄，周围肉芽肿反应。 肝窦和窦后阻塞常见于肝炎后肝硬化，增生纤维和再生肝细胞结节挤压肝窦，使之变窄或闭塞，导致门脉血流受阻压力增高。肝窦变窄后压力高的肝动脉血直接注入压力低的门静脉小支，使门脉压

6、更高。 肝外型:肝外门静脉主干血栓形成(肝前)，最常见为脾静脉血栓形成。肝后:布-加氏综合征。,1. 肝前型：门静脉主干先天性畸形 （闭塞、狭窄等）、血栓形成 （腹腔内化脓性感染、外伤） 等所致门静脉高压症。,2. 肝后型：肝静脉以及肝段下腔静 脉先天性畸形、血栓形成或外 伤所引起的门静脉高压症，称 Budd-Chiari综合症。,3. 肝内型：约占95%，按病理形态分为窦前阻塞和窦后阻塞。,（1）窦前阻塞： 主要病因是血吸虫性肝硬变 血吸虫卵直接沉积在门静脉小分支内，周围发生肉芽肿性反应，使血流受阻，门静脉压力增高。,（2）窦后阻塞：常见病因为肝炎后肝硬变 肝小叶纤维组织增生和肝细胞再生，压

7、迫肝窦血流受阻，门静脉压力增高； 肝小叶间汇管区内肝动脉分支和门静脉分支间交通支开放，肝动脉血直接注入门静脉内，门脉压力更加增加； 肝内淋巴回流受阻，淋巴网内压力增高，也增加门静脉压力。,病理生理,脾肿大、脾功能亢进:脾大+外周血细胞减少。脾窦长期充血，脾内纤维组织增生、脾髓细胞增生、单核-吞噬细胞增生和脾脏破坏血细胞功能亢进。 交通支扩张:主要为胃底食管下端交通支曲张，使粘膜变薄，容易因腹内压增高而破裂出血。其它如出现脐旁及腹壁上下浅静脉怒张、直肠上下静脉丛扩张引起继发性痔。 腹水:四因素低蛋白血症淋巴回流受阻水钠潴留静脉内水分外渗。,1、脾肿大、脾功能亢进,门脉压力增高，无静脉瓣，血流淤滞

8、充血性脾大 长期充血纤维组织增生和脾组织再生脾功能亢进 长期充血脾周围炎，脾与膈肌的广泛粘连和侧枝血管形成,2、交通支扩张,门静脉受阻交通支大量开放并扩张、扭曲静脉曲张。 最有临床意义：胃冠状静脉、胃短静脉与奇静脉即食管下段-胃底形成的曲张静脉。 直肠上下静脉丛曲张可引起内痔。 脐旁静脉与腹壁上下深静脉吻合支扩张，引起脐周静脉曲张即海蛇头征（caput medusae）。,门脉高压血管内血容量增加食管曲张静脉管壁张力不成比例地大幅度增加。 肝硬化胃酸反流反流性食管炎、坚硬粗糙食物损伤、腹腔内压突然升高大出血。,食管静脉曲张 胃底静脉曲张,3、腹水,门脉系统毛细血管床的滤过压增加、低蛋白血症、胶

9、体渗透压下降及淋巴液生成增加。 醛固酮分泌过多，钠、水潴留腹水形成。,门静脉高压性胃病,约20%的病人并发门静脉高压性胃病，占上消化道出血的5%。 门脉高压胃壁瘀血、水肿胃粘膜下层的动-静脉交通支广泛开放胃粘膜循环障碍胃粘膜防御屏障门静脉高压性胃病。,临床表现,脾肿大、脾功能亢进:门脉压升高，脾脏充血肿大。脾功能亢进，如贫血，血细胞及血小板减少等。 呕血和黑便:曲张静脉破裂出血是门脉高压最凶险并发症，一次出血可达1000-2000ml。肝功损害凝血机制障碍，出血难以自止。大出血、休克和贫血使肝细胞严重缺氧坏死极易诱发肝性脑病。首次出血死亡率25%，2年内50%再出血。 腹水:肝功能严重受损表现

10、。肝外型肝功正常，一般没有腹水。 其他:腹胀、食欲下降、肝肿大、黄疸、蜘蛛痣、腹壁静脉曲张、痔。,体检时如能触及脾，就可能提示有门静脉高压。 如有黄疸、腹水和前腹壁静脉曲张等体征，表示门静脉高压严重。 还可有慢性肝病的其他征象如蜘蛛痣、肝掌、男性乳房发育、睾丸萎缩等。,临床表现,脾肿大,临床表现,交通支开放,食管静脉曲张破裂出血,临床表现,交通支开放,临床表现,腹水,诊断及鉴别诊断,诊断:慢性肝病史和三个主要临床表现:脾肿大和脾功能亢进、呕血或黑便、腹水。病史体查实验室检查:血象、肝功能特殊检查:B超、食管吞钡X线检查、纤维胃镜、血管造影诊断性治疗 确诊:是肝内还是肝外型；梗阻的原因是什么？有

11、无脾功能亢进？ 肝功正常，肝扫描大小正常，质软，一般为肝外型。 如果肝功损害，肝扫描缩小或变形，一般为肝内型。 我国血吸虫病流行区，多为血吸虫性肝硬化；在城市以肝炎后肝硬化多见；年老病员应考虑慢性门脉性肝硬化。 鉴别诊断:胃十二指肠溃疡、糜烂性胃炎、胃癌和呕吐源性食管粘膜破裂等相鉴别。,化验辅助检验,1血象 2肝功能检查 肝炎病原免疫学 甲胎蛋白检查,化验辅助检验,实验室检查：血细胞减少，以白细胞、血小板减少为明显。 肝功能损害：白蛋白降低而球蛋白升高，白/球比倒置。转氨酶和胆红素升高，凝血酶原时间延长。,3、腹部B型超声：显示腹水、肝密度、质地、门静脉扩张（门静脉内径1.3cm）；肠系膜上静

12、脉和脾静脉内径1.0cm；血管开放情况，测定血流量。 4、X线检查或胃镜检查： 5、直接或间接肝静脉造影： 6、骨髓穿刺检查： 7. CT MRI,辅助检查,B超,辅助检查,CT扫描,食道吞钡 barium swallow,钡剂充盈时食道呈虫蛀样改变； 排空时，呈蚯蚓状或串珠样改变。,辅助检查,吞钡,辅助检查,正常,门脉高压,血管造影,肝功能Child分级标准,1964年Child将肝功分ABC三级，A级为57分，B级89分，C级1015分。 目前常用Child肝功能分级来评价肝功能储备。 Child A级、B级和C级病人的手术死亡率分别为0%5%、10%15%和超过25%。,门静脉高压症病人

13、肝功能分级标准 （武汉，1983）,检查项目, ,分级标准,血清胆红素ol/L(gm%)34(2.0),血清清蛋白g/L(g/%) 35(3.5) 26-34(2.6-3.4) 25(2.5),凝血酶原时间延长（s） 1-3 4-6 6,SGPT（金氏单位） 200 （赖氏单位） 80,腹水 无 少量，易控制 大量，不易控制,肝性脑病 无 无 有,治疗,基本治疗仍然是内科治疗。 主要是针对曲张静脉出血、脾脏肿大及 脾功能亢进、大量而顽固性腹水。 曲张静脉出血是治疗的重点和难点。,消化道出血的非手术治疗,输血输液,防治休克 血管加压素 内镜治疗 三腔管压迫止血 TIPSS（经颈静脉肝内门体分流术

14、）,内镜治疗,早期为经内镜注射硬化剂止血 近来发展为经内镜曲张静脉结扎及套扎，或联合应用硬化剂治疗和结扎。 优点: 创伤小；可重复治疗； 适用于各肝功能分级病人,非手术治疗,内镜治疗,非手术治疗,三腔管压迫止血,经颈静脉肝内门体分流术(TIPS),是近年来介入放射技术应用于外科临床的一项新进展 适应证: 曲张静脉破裂出血 肝功能Child分级C级 等待肝移植的晚期门静脉高压症病人 外科手术后复发出血者,非手术治疗,TIPSS,非手术治疗,TIPSS,手术治疗,手术适应症:食管胃底静脉曲张破裂出血、脾肿大脾功亢进、肝硬化顽固性腹水 外科手术目的:降低门脉压力、防治食管胃底静脉曲张破裂出血、消除脾

15、肿大脾功亢进。 分流术，降低门静脉压力。 阻断门奇反常血流的断流术，可手术止血。 分流与断流术适用于Child A级、B级。,手术治疗,门体分流术,portosystemic shunts,断 流 手 术,贲门周围血管离断术 (extensive devascularization around the cardia),门腔静脉端侧分流,门腔静脉侧侧分流,肠系膜上-下腔静脉分流,中心性脾肾静脉分流,分流手术的特点,优 点,缺 点,降压效果明显, 利于控制腹水,手术难度较大 血管吻合口并发症 肝性脑病,限制性门腔静脉分流术,远端脾肾静脉分流,Warrens术,断流术,断流手术方式很多，阻断部位和范围也各不相同。 其中以贲门周围血管离断术最为有效，不仅离断了食管胃底的静脉侧支，还保证了门静脉入肝血流。,断流术的特点,优 点,缺 点,即刻止血效果好 手术操作简单,门脉降压效果不确切 复发出血率高,单纯行脾切除术,严重脾肿大，合并