临床低颅压综合征影像诊断

临床资料◆主诉：恶心、呕吐，伴体位性头痛横窦扩张小脑扁桃体下移垂体饱满硬脑膜及硬脊膜明显强化上矢状窦、直窦扩张小脑扁桃体下移垂体饱满低颅压综合征1.概述◆1938年德国神经内科医生Schaltenbrand首先报道◆是由于各种原因引起的侧卧位腰穿脑脊液压力小于60mmH₂0,以体位性头痛为特征的临床综合征◆发病年龄高峰为30～50岁，幼儿和老年人也有报道◆可分为原发性与继发性2.临床表现◆体位性头痛：具有特征性，头痛与体位变化有明显关系，立位或坐位时加重，卧位减轻或消失◆恶心、呕吐、眩晕、耳鸣、颈僵和视物模糊等◆不常见表现：脑神经麻痹(如：展神经)◆罕见表现：伴意识障碍的严重脑病3.病因◆原发性：原因不明，可能与脉络丛功能暂时性障碍及脑脊液漏有关◆继发性：手术、腰穿、外伤、严重全身感染、脑膜脑炎、脱水、蛛网膜憩室破裂等◆成人颅腔容积恒定，在容积一定的颅腔内，脑组织体积、脑脊液容积和颅内血容量的总和相对稳定。低颅压时脑脊液容量减少，会导致另外两种成分的增加，而脑组织体积相对固定，因此颅内血容量增加。静脉有更大的顺应性和容量，所以以静脉系统的代偿性扩张为主脑组织体积十脑脊液容积十颅内血容量◆弥漫性硬脑膜增厚/强化◆硬膜下积液/血肿◆脑下垂：低颅压时，脑脊液容量减少，脑脊液水垫作用减弱或消失，使立位或坐位时脑组织下沉、移位◆可表现为中脑“下滑”、小脑扁桃体下疝、桥前池和鞍上池变窄、脑室变小、视交叉下移等小脑扁桃体下移垂体增大脑沟、脑池变浅、双侧侧脑室变窄小脑扁桃体下移垂体增大文献报道测量指标：乳头体脑桥距离、脑桥中脑夹角变小；中脑前后径/横径比率增大◆弥漫性硬脑膜增厚/强化：硬脑膜内层缺乏胶原纤维，而富含硬脑膜边界细胞；硬脑膜不参与血一脑屏障的构成。硬脑膜静脉丛扩张产生的压力梯度，使血管内液体外渗，进入硬脑膜边界细胞层，再加上硬脑膜静脉丛的扩张充血，使硬脑膜弥漫性增厚◆表现为硬脑膜弥漫、光滑的线性增厚，无结节状强化；幕上和幕下均可受累硬脑膜增厚并强化◆硬膜下积液/血肿：多为双侧◆与低颅压引起颅内静脉扩张，血液外渗有关；硬脑膜内侧面与蛛网膜间有硬膜边界细胞层，此层细胞缺乏紧密连接，细胞外胶原纤维少，易随脑积液的压力变化而变化，发生硬膜下积液◆如有皮层静脉、桥静脉破裂则导致硬膜下出血◆垂体增大：垂体是富有血管的器官，低颅压时静脉淤血可以引起垂体增大，一般是可逆性的，低颅压纠正后可恢复。6.鉴别诊断◆脑膜炎：◆感染病史；高热、头痛、脑膜刺激症等；脑脊液检查可找到致病菌◆可累及软脑膜，软脑膜一蛛网膜强化>硬脑膜一蛛网膜强化6.鉴别诊断◆脑膜转移：◆肿瘤病史；脑脊液检查可找到癌细胞◆脑膜呈结节状、条带状不均匀增厚并明显强化，脑膜强化不规则，呈“崎岖不平”◆特发性肥厚性硬脑膜炎：◆头痛通常为非站立性◆硬脑膜弥漫性或局限性增厚并强化，表现类似时二者鉴别困难足量补液、咖啡因摄入、氨茶碱、止痛药、非激素类药物及腹带◆中重度患者：硬脊膜自体血补片、鞘内生理盐水注射◆重度低颅压合并大量硬膜下积液患者：钻孔引流术术修补硬脊膜脑脊液瘘口可能是唯一有效的手段◆体位性头痛；脑脊液压力降低◆经典的影像四