2024年先天性心脏病和心肌病题库

先天性心脏病房间隔缺损1流行病學：最常見的先天性心脏病之一，占先天性心脏病的10%~15%。女性多見。2解剖分型（1）原发孔型（部分型心内膜垫缺损）（2）继发孔型（3）静脉窦型（4）冠状窦型3血流動力學变化：血流在心房水平左向右分流，导致右房、右室血流容量负荷過重，右房、室扩大，後期可导致肺動脉高压。4临床体現：多無明显症状。肺動脉高压者可出現心慌、气促。听诊：胸骨左缘第2、3肋间可闻及Ⅱ~Ⅲ/6级吹風样收缩期杂音，P2分裂。5心電图：右心室肥大，完全性右束支传导阻滞。6X线：右房室及肺動脉主干、左右分支扩大，肺血增多。7超声检查措施：显示切面：①剑突下两房心切面、四腔心切面（最佳）②心底短轴切面（也許出現假性回声失落）③胸骨旁四腔心切面（也許出現假性回声失落）④心尖四腔心切面（也許出現假性回声失落）注意事项：①发現右房室增大時即要考虑存在房间隔缺损也許；②注意鉴别房间隔假性回声失落。8.超声心動图体現（一）、二维超声心動图：1、房间隔局部回声中断，断端回声可稍增强。（直接征象）2、右心系统容量负荷体現：右心房、右心室扩大，三尖瓣环扩大；右室流出道、肺動脉、肺動脉瓣环增宽；室间隔活動平坦，甚至与左室後壁呈同向运動。（间接征象）（二）、M型超声心動图（1）房间隔回声持续中断（略）（2）室间隔与左室後壁呈部分或完全同向运動（重點）（3）肺動脉瓣波形（略）（三）、多普勒超声心動图（1）彩色多普勒：房间隔左向右分流（重點），肺動脉瓣及三尖瓣返流（略）（2）脉冲多普勒：房水平左向右分流（重點），肺動脉血流增快（略）肺動脉瓣、三尖瓣返流（略）（四）、經食管超声心動图（略）（五）、右心声學造影（略）9诊断原则：1、二维超声显示房间隔局部回声失落2、多普勒超声显示房水平分流3、常伴有右心容量负荷過重10鉴别诊断：1、卵圆孔未闭（略）2、伴有右心容量负荷增長的疾病（略）11临床价值：绝大多数房间隔缺损可經超声心動图确诊。（略）二室间隔缺损1流行病學：最常見的先天性心脏病之一，占先天性心脏病的25%。2解剖分型：1、單纯膜部缺损（罕見）2、膜周部室间隔缺损（1）流入道膜周部室间隔缺损（2）流出道膜周部室间隔缺损（3）肌小梁膜周部室间隔缺损3、肌部室间隔缺损（1）肌部流入道室间隔缺损（2）肌小梁室间隔缺损（3）肌部流出道室间隔缺损（分嵴上与嵴下型）3病理生理：室间隔水平的左向右分流，晚期出現右向左分流的Eisenmenger综合征。4临床体現：劳力性心慌、气促，易患呼吸道感染。5体征：胸骨左缘第3、4肋间有Ⅲ~Ⅳ级/6级全收缩期杂音，伴细震颤。6心電图、X线：常無特性性变化。7超声检查：常用切面：左室長轴切面、各水平短轴切面、四腔及五腔切面。8超声心動图体現：二维超声心動图（1）室间隔回声失落（重點）需根据切面所显示的回声失落部位判断缺损的解剖类型（重點）（2）左室容量负荷過重，晚期右室也可扩大。（3）肺動脉高压（晚期）M型超声心動图：無特异性（略）多普勒超声（重點）（1）脉冲多普勒超声：于缺损处显示高速血流信号，但一般不能测定血流详细速度。（2）持续多普勒超声：缺损处收缩期左向右分流，速度可达3~6m/s，晚期時可見双向分流频谱。（3）彩色多普勒超声：收缩期缺损处可見紅色為主的五彩左向右分流，晚期肺動脉高压者為双向分流。9、并发症：（1）室间隔阂部瘤（重點）（2）积极脉瓣关闭不全（3）感染性心内膜炎*膜部间隔瘤：為室间隔缺损周围的膜部纤维组织在左室的压力下向右室膨出，呈瘤状。可于积极脉根部短轴、四腔和五腔切面观测到。10诊断原则（1）二维超声心動图发現室间隔局部回声失落（2）缺损处可見紅色為主的五彩血流信号及高速频谱。三動脉导管未闭1流行病學：常見的先天性心脏病之一，占先天性心脏病的5%~10%。2病理生理：积极脉峡部小弯侧与左肺動脉之间的交通，积极脉血流進入肺動脉→肺動脉及左室血流增多→肺動脉增宽，左室增大→肺動脉高压→右室肥厚、扩大→肺動脉压力過高時，可出現右向左分流。3動脉导管未闭分型：（1）管型（2）窗型（3）漏斗型（4）哑铃型（5）動脉瘤型4動脉导管未闭临床体現：活動後心悸、气促。5体征：胸骨左缘第2、3肋间扪及细微震颤，闻及持续性机器样粗糙杂音。6X线、心電图：無特异性。7動脉导管未闭超声检查：重要切面：①胸骨旁大動脉短轴切面（心底短轴切面）②胸骨上窝积极脉弓長轴切面（1）二维超声心動图：直接声像：大動脉短轴切面显示左、右肺動脉分叉处左肺動脉侧血管壁回声失落，并与其後方的胸积极脉相通。（重點）胸骨上窝积极脉弓長轴切面显示积极脉峡部小弯侧管壁回声失落，并与左肺動脉相通。（重點）间接声像：肺動脉主干及分支扩张，搏動增强。左心容量负荷增大。（2）M型超声心動图（無特异性，略）（3）多普勒超声心動图频谱多普勒：取样容积置于動脉导管处可出現持续性“阶梯状”左向右分流频谱。（重點）彩色多普勒：导管处显示自积极脉進入肺動脉的彩色射流血流信号。（重點）（4）声學造影（略）8動脉导管未闭诊断原则：二维超声显示未闭合的動脉导管存在。多普勒显示動脉导管处存在左向右分流。9動脉导管未闭鉴别诊断：（1）主-肺间隔缺损（2）冠状動脉-肺動脉漏（冠状動脉异常来源于肺動脉）（3）积极脉窦瘤破裂四法洛四联症1流行病學：占先天性心脏病的10%。（是我們本科超声心動图教學中唯一的一种紫绀型先天性心脏病，為最常見的发绀型先心病，占发绀型先心病的50%。）2病理生理：（1）肺動脉狭窄（包括右室流出道狭窄、肺動脉瓣狭窄及肺動脉狭窄中的一种或几种）（2）室间隔缺损（3）积极脉骑跨（4）继发性右心室壁肥厚3法洛四联症临床体現：自幼紫绀，喜蹲踞，杵状指、趾。胸骨左缘第3、4肋间可闻及收缩期射血性杂音。X线：“靴形心”。心電图：無特异性。4法洛四联症超声心動图体現（1）二维超声心動图①积极脉增宽并骑跨②室间隔缺损③继发性右心室壁肥厚、右心室腔扩大④肺動脉狭窄a.漏斗部狭窄b.肺動脉瓣环或瓣叶狭窄c.肺動脉主干及分支狭窄⑤左心发育偏小：左室舒张末期容积/体表面积＜25ml/m²，不行根治术。⑥主-肺動脉侧支循环形成McGoon比值：左、右肺動脉直径之和/横隔处降积极脉直径（常用）＜1.2：姑息手术；1.2~1.5：也許行根治手术；＞1.5：可行根治手术肺動脉指数：左、右肺動脉横截面积之和/体表面积。＜70mm²/m²不行根治术。（2）M型超声心動图（略）（3）多普勒超声心動图频谱多普勒：室间隔缺损处可見双向分流，肺動脉狭窄处可見高速射流频谱。彩色多普勒：A.心尖五腔心切面收缩期可見双心室的藍色血流信号進入积极脉根部，呈“Y”字形（积极脉骑跨的证明）。B.左室長轴切面可見室间隔缺损出現紅藍交替的双向分流。C.肺動脉狭窄处可見五彩射流。5法洛四联症诊断原则：（1）积极脉增宽、骑跨（2）室间隔缺损（3）肺動脉狭窄（可包括右室流出道漏斗部、肺動脉瓣、肺動脉中的一种或数种）（4）右心室壁肥厚并右心室腔扩大6法洛四联症鉴别诊断：（略）（1）永存動脉干（2）法洛三联症（3）室间隔缺损合并积极脉假性骑跨（4）右室双出口心肌病原发性心肌病：（一）扩张型心肌病1病理：找不到详细病因的心肌变形、壞死→心肌收缩功能減少→心室收缩和舒张容量增多→心脏扩大→二尖瓣、三尖瓣关闭不全→充血性心力衰竭。2扩张型心肌病临床体現：充血性心力衰竭的多种症状、体現均可出現。3扩张型心肌病超声检查：二维切面超声观测心脏各腔室的大小变化及瓣膜、室壁活動，多普勒超声观测瓣口血流状况。4扩张型心肌病超声体現（1、二维超声心動图：（1）各房室腔增大，以左房、左室為主，左室形似球形。（2）室间隔与左室後壁厚度正常，晚期可稍厚，室壁运動幅度減小（重點）。（3）各瓣膜開放幅度減少，呈“大心腔、小瓣口”特性性体現。（超声以二尖瓣口最為明显）（4）少数左室心尖部可見血栓。（重點）（2、多普勒超声心動图（1）频谱多普勒：二尖瓣及三尖瓣口可見高速返流频谱。（2）彩色多普勒：各室腔血流暗淡，二尖瓣及三尖瓣口可見彩色返流信号，积极脉瓣及肺動脉瓣口亦可見返流。5扩张型心肌病诊断要點：（1）全心增大，左室為主，呈球形。（2）“大心腔小瓣口”变化。（3）室壁活動度減低。（4）多普勒检查发現血流減慢，瓣口可見返流。6扩张型心肌病鉴别诊断：冠心病合并心功能不全。（二）肥厚型心肌病1病理：最重要特性為心室壁的非匀称性增厚，心室腔变小；根据肥厚部位与否阻挡左室流出道的血流，分為梗阻型和非梗阻型。2肥厚型心肌病临床体現：可無症状或突发猝死，一般有心悸、胸痛、气急等症状。無特性性，略。3肥厚型心肌病超声体現（1、二维超声：（1）心室壁非匀称性增厚，室间隔一般不小于15mm，室间隔/左室後壁＞1.3。（2）心肌回声不均匀，呈斑點样回声增强。（3）左室流出道狭窄，＜20mm（見于梗阻型）。（4）二尖瓣前瓣收缩期前移（見于梗阻型）。（5）肥厚心肌运動异常，收缩期增厚率減少。（2、M型超声心動图（1）SAM現象：收缩期二尖瓣前瓣CD段向前移動，与室间隔贴近，增長左室流出道狭窄程度（見于梗阻型）。（重點）（2）积极脉瓣收缩中期提前关闭，积极脉瓣扑動。（3