临床SLE相关疾病影像学表现

是自身免疫介导的、以免疫性炎症为突出表现的弥漫性·血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统>>符合4项或4项以上肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断1.颊部红斑固定红斑，扁平或稍高起，在两颧突出部位2.盘状红斑片状高起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕3.光过敏对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性5.关节炎非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液6.浆膜炎胸膜炎或心包炎7.肾脏病变尿蛋白定量(24h)>0.5g或+++,或管型(红细胞、血红蛋白颗粒或混合管型)癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢素乱9.血液学疾病溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少10.免疫学异常抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性(包验假阳性三者中具备一项阳性)11.抗核抗体在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮“的情况下，抗核抗体滴度异常临床表现88精神症状：严重紊乱干扰正常活动。除外尿毒症、药物影响8散语言、失眠或白天睦睡、精神运动性活动88888脉管炎：渍疡、坏疽、有触痛的手指小结节、甲周碎片状梗塞、出血或经活检、血管造影证实4关节炎：2个以上关节痛和炎性体征〈压痛、肿胀、渗出〉44管型尿：HB、颗粒管型或RBC管型4血尿：>5RBCHP,除外结石、感染和其它原因4蛋白尿：>0.5g/24h,新出现或近期个42脱发：新出现或复发的异常斑片状或弥散性脱发2新出现皮疹：新出现或复发的炎症性皮疹22胸膜炎：胸膜炎性胸痛伴胸膜摩擦音、渗出或胸膜肥厚1发热：体温大于或等于38℃,排除感染原因11白细胞减少：小于3.0x10⁹/L,排除药物原因0～4分基本无活动；5～9分轻度活动；10～14分中度活动；≥15分重度活动不同的评分，决定着的不同剂量激素的使用和不同免疫抑制剂的选择。发病机制·内外因素作用导致机体免疫功能紊乱，自体免疫耐受减弱，活化T细胞刺激B细胞产生多种抗体①致病性自身抗体：抗血小板抗体、抗磷脂抗体等②致病性免疫复合物：形成过量、清除障碍③T细胞及NK细胞功能异常产、血小板减少、血清抗磷脂抗体阳性东南大学附属中大医院放射科病理·主要改变：长期炎症反应和血管异常·结缔组织的纤维蛋白样变性：免疫复合物及纤维蛋白构成的嗜酸性物质沉积于结缔组织·结缔组织的基质粘液性水肿·洋葱皮样改变：小动脉周围显著向心性纤维增生SLE多系统受累·骨骼肌肉：关节痛、关节炎、关节畸形及肌痛、肌无力、无血管性骨·呼吸系统：胸膜炎、胸腔积液、膈肌功能障碍；肺间质病变、肺栓塞、肺出血和肺动脉高压·神经系统：抽搐、急性意识障碍、脑卒中，横贯性脊髓炎和狼疮样硬·消化系统：纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎；少见的有肠系膜血管炎，布加综合征影像学意义·有助于确认诊断和指导治疗●确定疾病的严重程度·监测疾病治疗反应·及时诊断治疗的并发症中枢性神经狼疮(NSLE)·脑萎缩、脑缺血/梗死、出血、静脉窦血栓形成、可逆性后部脑病综合征、脑脓肿、横贯性脊髓炎、视神经炎、抗NMDA受体相关脑炎(a)抗磷脂抗体综合征(aPL-ab)继发的凝血障碍(b)皮质类固醇治疗引起的动脉粥样硬化加速(d)Libman-Sacks病的心源性血栓栓塞NSLE影像学表现·脑缺血/梗死：常见，约患者脑卒中的独立危险因·SLE相关脑卒中病患者的平均年龄为35岁或脑室周围白质多发小缺血梗塞灶，大血管病变表现为一个或多个血管供血b.52岁女性SLE多发性脑梗塞(a)CT平扫显示右侧大脑中动脉分布有低密度区(箭头)(b)3年后原发梗死区右侧外侧裂附近有脑软化，左大脑中动脉分布有一新的低密度区，左侧脑室受压FLAIR图像显示右额顶叶皮质下梗死(15年前),伴有散在的小的放射冠高信号灶，与慢性小血管和大FLAIR图像显示多个高信号，与慢性缺血改变一致。DWI(未显示)BNSLE影像学表现√约占3%,表现为蛛血(动脉瘤破裂)或脑实质出血炎性结缔组织破坏血管壁；慢性肾衰相关高血压、动脉粥样硬化、血小板减少症、多器官功能不良所致血流动力学异常√年轻患者颅内出血，排除外伤和凝血障碍情况下，应考虑NSLE的可能性有实质性占位效应·静脉窦血栓形成：√不常见，约占1.5%√CT:平扫致密血栓征，增强空△征√MR:平扫血液流空效应消失，静脉窦内信号异常，MR增强及MRV示静脉窦内充盈缺损√脑实质异常：水肿、出血、静脉性脑梗塞，多为出血性梗塞√典型分布在静脉引流区域，多呈双病例2·影像学检查：2019-09-12胸部CT平扫·主诉：5年余前体检发现多发肺小结节，穿刺检查结果提示良性，后未予重视和继续相关特殊治疗；1年余前反复出现咳嗽咳痰，伴明显活动时胸闷不适·经超声支气管镜下针吸活检，冷冻肺组织病理示：送检支气管和肺组织，其中见多灶性散在淋巴细胞和浆细胞浸润，凝血块内见聚集的淋巴细胞，其中见灶性将细晌取隹呼吸系统受累最常见，表现为双侧反复发作渗出性胸腔积液(病理学上可显示不同程度免疫复合物沉积、淋巴细胞和浆细胞浸润、纤维化);继发性胸腔积液√感染：风险是常人的3倍，细菌、病毒、真菌…...√肺出血：罕见，多与肾病相关管管壁增厚、扩张，胸膜增厚√闭塞性细支气管炎·肺血管病变：肺动脉高压、肺栓塞·临床表现：少见，约占1%~12%,发热、咳嗽、呼吸困难、·病理特点：无特异性；肺泡毛细血管损伤、坏死所致肺泡损伤、出血或水肿，透明膜形成，炎性细胞浸润；也可见毛细片影及实变影、多位于肺底，(3)61岁女性，急性狼疮性肺炎增强CT扫描显示左肺舌叶斑片状高密度影(箭头所示)和双侧少量胸腔积液增强CT扫描显示后下叶有片状毛玻璃影·影像学检查：2021-02-09腹盆部CT增强·主诉：2020年11月出现腹痛腹胀伴恶心、呕吐，停止排便、排气，就诊当地医院，考虑“肠梗阻”,行“肠粘连松解术”后症状缓解出院；2021年2月再次出现上述症状·实验室检查：抗核抗体系列(13项):抗核抗体主要核型：细·9天前于我院行肠镜检查，肠镜病理示肉眼所见：粘膜活检标本：(距肛门40cm):肠粘膜，粘膜内中性粒细胞浸润伴隐炎”,临床症状无特异性，多表现为腹痛、呕吐·发病机制：√血管炎：自身免疫复合物广泛沉积于直径<10μm的小动脉、小静脉和毛细血管，引起纤维素性坏死性血管炎，小血管壁增厚、坏死，血管狭窄、闭塞、血栓形成，引起缺血性肠病，同时伴黏膜下层及浆膜血管明显增生、增多、扩张和充血；肠壁、肠系膜水肿、出血，严重者发生肠梗死，但少见√肌源性损害：SLE可引起内脏平滑肌损害，即肌炎，累及肠管导致肠壁张力减低，蠕动减弱，肠管扩张√神经源性损坏：SLE可引起肠壁自主神经损坏，导致肠管扩张，蠕动减弱，形成麻痹性肠梗阻见，表现为肠道壁水肿、增厚，典型者呈“靶征”或“晕征”·其它：常侵犯泌尿系引起狼疮性肾炎、输尿管炎、膀胱炎，导致泌尿系积水，膀胱炎表现膀胱壁增厚，体积缩43岁女性，急性肠系膜静脉缺血，SLE相关抗体阳性，急性腹痛。肠系膜上静脉(白色箭头)及其空肠分支内的闭塞性血栓，空肠管壁增厚(箭头),呈典型的肠壁水肿和“靶征”,强化较差注意肠系膜水肿和积液(b中的黑色箭头)肌骨系统受累·手和脚：指间关节的对称受累，表现为畸形、掌指关节尺偏半脱位、第一掌指关节半脱位、前掌增宽和晦外翻·脊柱：10%的患者可能有寰枢椎半脱位/脱位骨头、股骨髁和胫骨平台>双侧对称的肌肉挛缩和半脱位(左侧未显示)>第二和第三掌骨头钩状变形>没有骨质侵蚀