第十二章泌尿系统疾病

第十二章泌尿系统疾病肾单位(nephron)肾小管血管球肾球囊肾小球近曲小管髓袢远曲小管肾小球肾小球滤过膜1、上皮细胞2、基底膜3、内皮细胞4、被过滤物质------++++++----++++++--------++++++1234____________滤过膜第一节肾小球疾病原发性、肾小球损伤为主得变态反应性疾病分类炎症为主:肾小球肾炎(glomerulonephritis,GN)肾小球病一、病因与发病机制体液免疫:抗原抗体反应(主要原因)循环免疫复合物沉积原位免疫复合物形成细胞免疫(协同作用)炎症介质补体炎细胞及其产物肾小球固有细胞及其产物循环免疫复合物性肾炎机制复合物在血循环中形成→肾小球内沉积→肾小球损伤

抗原外源性:细菌、病毒、药物内源性:DNA、肿瘤抗原部位正电荷:上皮下(基底膜-足细胞)负电荷:内皮下(内皮-基底膜)中性:系膜区循环免疫复合物颗粒状免疫荧光驼峰样电子致密物沉积原位免疫复合物性肾炎机制复合物在肾小球内形成→沉积→肾小球损伤

→GN抗原肾小球自身固有成分植入性抗原:非肾小球抗原与肾小球成分结合部位系膜、内皮细胞、基底膜、上皮细胞大家学习辛苦了，还是要坚持继续保持安静原位免疫复合物线状免疫荧光二、基本病变变质细胞玻璃样变、纤维素样坏死渗出白细胞、红细胞、纤维素增生毛细血管内:系膜细胞、内皮细胞毛细血管外:上皮细胞系膜基质基本病变病变分布整体肾组织弥漫性:>50%肾小球受累局灶性:<50%肾小球受累单个肾小球球性:累及整个或几乎整个肾小球节段性:累及肾小球得一部分(<50%)

三、临床表现尿得变化尿量尿质少尿(400ml)无尿(100ml)多尿(2500ml)夜尿血尿(肉眼、镜下)蛋白尿(>150mg/d)管型尿(透明、颗粒……)

管型临床表现水肿蛋白尿→血浆渗透压↓高血压小球缺血→肾素↑→血管收缩贫血EPO↓氮质血症滤过↓→血肌酐、尿素氮↑尿毒症氮质血症→全身中毒症状与体征滤过↓→水钠潴留循环血量↑临床类型急性肾炎综合征血尿/蛋白尿/少尿高血压与轻度水肿急性GN急进性肾炎综合征起病急,快速进展至肾衰急进性GN

慢性肾炎综合征慢性GN临床类型肾病综合征三高:大量蛋白尿/高度水肿/高脂血症一低:低蛋白血症微小病变性肾病(儿童)、膜性肾病(成人)局灶性节段性肾小球硬化膜增生性GN、系膜增生性GN临床类型反复发作性或持续性血尿肉眼、镜下血尿无其她症状IgA肾病隐匿性肾炎综合征镜下血尿无其她症状系膜增生性GN急性(弥漫性增生性)GN毛细血管内增生性GN感染史(感染后性GN)链球菌:咽喉炎、扁桃体炎等好发于儿童急性肾炎综合征水肿、高血压血尿、蛋白尿预后较好急性(弥漫性增生性)GN大体:蚤咬肾大红肾急性(弥漫性增生性)GN光镜:肾小球增多,体积增大内皮细胞及系膜细胞增生中性粒、单核细胞浸润毛细血管管腔狭窄或闭塞管型急性(弥漫性增生性)GN免疫荧光:循环免疫复合物粗颗粒状IgG与C3急性(弥漫性增生性)GN电镜:基底膜-足细胞之间(上皮下)驼峰状电子致密物临床病理联系血尿/蛋白尿:肾小球毛细血管壁受损少尿:小球滤过下降小管重吸收正常水肿:水钠潴留高血压:水钠潴留急进性GN新月体性GN壁层上皮:新月体形成成年人多见,起病急急进性肾炎综合征:蛋白尿、血尿→少尿→肾衰新月体(crescent)机制:毛细血管壁断裂→纤维蛋白原大量滤出→壁层上皮细胞增生→新月体形成范围:新月体弥漫性分布(>50%)病变:壁层上皮C+单核C→细胞性新月体

纤维C→纤维-细胞性新月体纤维组织→

纤维性新月体

细胞性新月体细胞-纤维性新月体形成细胞-纤维性新月体纤维性新月体纤维素沉积于肾小囊环形体分类类型 病因 免疫荧光I 抗GBM抗体 IgG+C3II 免疫复合物沉积 多种Ig+C3III ANCA 无肺出血肾炎综合症Goodpasture综合征自身免疫性疾病抗GBM抗体＋肾小球BM肾小球毛细血管损伤→新月体形成→急进性GN

抗GBM抗体＋肺泡壁BM肺泡毛细血管损伤→肺出血新月体性GNI型:线状免疫荧光临床病理联系少尿、无尿、水钠潴留、氮质血症:大量新月体形成肾球囊阻塞明显血尿,蛋白尿较轻:肾小球毛细血管壁纤维素样坏死基底膜破裂高血压:水钠潴留肾素－血管紧张素系统作用肾病综合征三高:大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症一低:低蛋白血症分类:膜性肾病(成人)、微小病变性肾小球病(儿童)局灶性节段性肾小球硬化膜增生性GN、系膜增生性GNIC沉积于滤过膜或电荷屏障↓滤过膜通透性↑高度蛋白尿＞3、5g/24h低蛋白血症＜30g/L血浆胶体渗透压↓组织间隙高度水肿肝脏合成脂蛋白↑高脂血症肾炎肾病综合征三高一低膜性肾(小球)病肾小球无明显炎症大体:大白肾光镜:基底膜弥漫性增厚钉状突起

早期毛细血管腔变化不显著后期毛细血管腔狭窄膜性肾病膜性肾病毛细血管壁基底膜弥漫增厚

基底膜钉状突起钉状突起免疫复合物钉突虫蚀状空隙钉状突起形成得过程免疫复合物基底膜样物膜性肾病钉状突起(D)虫蚀状空洞(*)临床病理联系肾病综合征,多见于青壮年成人肾病综合征最常见原因大量非选择性蛋白尿基底膜严重损伤大分子蛋白+小分子蛋白结局不佳激素疗效不佳肾小球硬化微小病变性肾(小球)病光镜:肾小球结构正常肾小管上皮大量脂质沉积(脂性肾病)免疫荧光:无电镜:上皮足突融合、消失临床表现:多发于儿童:儿童肾病综合征最常见原因肾病综合征:水肿、选择性蛋白尿(白蛋白为主)预后:激素敏感,预后好微小病变性肾病微小病变性肾病足突融合消失微小病变性肾病足突融合消失基底膜膜增生性GN系膜毛细血管性GN部位:毛细血管基底膜不规则增厚系膜细胞增生,基质增多光镜:基底膜双轨状改变毛细血管袢分叶状膜增生性GN系膜增生轻系膜细胞、基质重度增生基底膜明显增厚膜增生性GN毛细血管壁增厚毛细血管袢分叶状基底膜呈双轨状膜增生性GN电镜I型:系膜区、内皮下致密物沉积II型:基底膜高度致密物沉积免疫荧光毛细血管壁+系膜区I型:IgG+C3,颗粒状或团块状II型:C3,颗粒状或线状膜增生性GN电子致密物出现在基底膜处临床病理联系早期病变在系膜区,不明显无症状性血尿后期进行性发展,预后差慢性肾炎综合症:系膜插入、炎症反应肾病综合症:基底膜损伤II型在肾移植后可复发系膜增生性GN系膜系膜细胞与基质增生隐匿性肾炎综合征慢性(硬化性)GN各种肾炎得终末期病变肾小球玻变、硬化多见成人,预后差表现为肾功能不全,尿毒症慢性GN继发性颗粒性固缩肾

肉眼:体积缩小,质地变硬表面呈均匀细颗粒状切面显示皮质变薄皮髓质交界不清镜下:细小动脉玻变肾小球玻变、硬化慢性GN皮质变薄皮髓质分界不清慢性GN表面弥漫细颗粒慢性GN双侧对称体积缩小慢性GN肾小球玻璃样变慢性GN大量(>50%)肾小球硬化慢性GN玻璃样变肾小球相对集中慢性GN残存肾小球代偿性肥大肾小球萎缩纤维化代偿性肥大肾小管扩张临床病理联系慢性肾炎综合征尿得改变多尿、夜尿、等渗或低比重尿代偿肾单位滤过加快高血压肾组织缺血,肾素分泌增加细、小动脉硬化临床病理联系慢性肾炎综合征贫血促红细胞生成素分泌降低骨髓造血功能被抑制氮质血症、尿毒症肾单位大量破坏肾移植或透析第二节肾盂肾炎分类:急性慢性病因:化脓细菌感染部位:肾盂、肾小管、肾间质女性多见肾盂肾炎感染途径:血源性(下行性):原发灶金葡菌→血流→双侧肾上行性:尿道、膀胱炎症大肠杆菌→输尿管→单/双侧肾诱因:尿路阻塞膀胱输尿管反流泌尿道损伤急性肾盂肾炎肾肿大充血表面散在黄白色脓肿急性肾盂肾炎肾皮质脓肿急性肾盂肾炎肾肿大充血,乳头处可见小脓肿急性肾盂肾炎皮质可见多发性小脓肿急性肾盂肾炎间质化脓性炎症中性粒细胞浸润急性肾盂肾炎脓肿较少累及肾小球急性肾盂肾炎透明管型并发症肾乳头坏死髓质血供障碍→肾乳头缺血→凝固性坏死肾盂积脓输尿管高位完全阻塞→脓液瘀滞在肾盂内→肾盂积脓肾周脓肿炎症侵破肾被膜→肾周围组织肾乳头坏死临床病理联系全身症状:发热、血WBC升高

腰部体征:酸痛、叩痛

膀胱刺激症状:尿频、尿急、尿痛

尿液:脓尿、管型尿、菌尿肾小球较少受累慢性肾盂肾炎大体:单侧、双侧(不对称)小、硬、凹陷性瘢痕(瘢痕肾)皮质变薄、皮髓质分界不清肾盂肾盏因瘢痕而变形肾盂积水,囊性扩张慢性肾盂肾炎肾小球纤维化淋巴细胞浸润慢性肾盂肾