皮质醇增多症课件

皮质醇增多症诊断指南解读和护理要点概念皮质醇增多症又称Ｃushing’s综合征，是肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素所致。年发病率为0.7～2.4/百万，高发年龄为20～40岁，约占70%，男女比例为1:(2～8)病因分类

ACTH非依赖性（ACTH）（20-40％）肾上腺腺瘤（２０％）：成年男性多见，腺瘤一般为单个，两侧机会大致相等

肾上腺腺癌（５％）：病情重、进展快，多为单侧散发原发性色素结节性肾上腺皮质病（PPNAD）：罕见肾上腺大结节增生（AIMAH）：是CS的一种罕见的病因类型。原因不明，通常为双侧肾上腺大小不等结节样增生大剂量地塞米松不抑制临床表现临床表现２.蛋白质代谢障碍

促进蛋白分解、抑制蛋白合成

皮肤菲薄

毛细血管脆性↑→瘀斑

紫纹：臀部、腹下侧、大腿

疲乏，无力

骨质疏松

小儿生长减慢：全身性肥胖、生长发育迟缓临床表现临床表现临床表现4.心血管异常皮质醇、脱氧皮质酮肾素-血管紧张素高血压高凝状态脂代谢紊乱

心血管并发症高血压临床表现5.性功能障碍女性：

月经减少、不规则、闭经、多毛、痤疮、男性化肾上腺癌男性：性欲减退、阴茎缩小、睾丸变软临床表现临床表现6.电解质紊乱

明显低钾碱中毒：肾上腺癌异位ACTH综合征7.血液系统→多血质

临床表现

８.易感染，抵抗力低

９.神经系统躁狂、忧郁或精神分裂症

10.皮肤色素沉着诊断和鉴别诊断(二)病因诊断

１、病史及临床起病，病程，色素，泌乳，性征异常，低钾碱中毒

２、实验室检查①大剂量ＤＸＭ抑制试验②血浆ＡＣＴＨ③ＡＣＴＨ刺激试验④ＣＲＨ刺激试验对于库欣病诊断的敏感度为86%。如同时HDDST被抑制，诊断库欣病的特异性为98%诊断和鉴别诊断３、定位检查垂体MRI：推荐于ACTH依赖性CS肾上腺CT/MRI：推荐于ACTH非依赖性CS胸腹部CT/MRI：推荐于垂体影像正常、CRH兴奋试验无反应和HDDST无抑制的ACTH依赖性CS(三)鉴别诊断：单纯性肥胖

2型糖尿病治疗（一）ACTH依赖性CS的治疗1．经鼻经蝶窦垂体瘤切除术库欣病首选2．垂体放疗垂体放疗为库欣病的二线治疗，推荐用于垂体肿瘤手术无效或复发，并且不能再次手术者治疗3．ACTH靶腺（肾上腺）切除（1）靶腺切除一般作为治疗ACTH依赖性CS的最后手段，推荐指征如下：1）库欣病垂体瘤术后复发或放疗及药物治疗失败2）异位ACTH综合征原发肿瘤寻找或切除困难，病情危重（如严重感染、心衰、精神异常）者3）药物治疗控制不满意或要求妊娠者治疗（2）肾上腺组织保留与否：国外推荐双侧肾上腺全切术，术后终身皮质激素替代。国内有推荐一侧肾上腺全切、对侧次全切（3）推荐腹腔镜肾上腺切除术，根据病情行双侧一期或分期手术治疗4．药物治疗（1）药物仅仅是辅助治疗，推荐用于下列情况1）手术前准备

2）存在手术/放疗禁忌证或其他治疗失败或不愿手术者

3）隐匿性异位ACTH综合征者

4）严重的或恶性相关的CS的姑息性治疗治疗（二）ACTH非依赖性CS的治疗1．肾上腺原发肿瘤推荐腹腔镜肾上腺肿瘤切除术,保留肾上腺。肾上腺皮质癌首选根治性切除2．AIMAH和PPNAD均为良性病变，治疗目的在于控制CS，因此保留肾上腺的手术方式可能是合理的选择，尽管存在二次手术风险，但可避免激素依赖治疗（三）CS合并妊娠

CS并妊娠者罕见，肾上腺腺瘤为主要病因,母亲和胎儿风险增加，对于CS的积极治疗可使活产率由76%提高至89%。推荐首选手术治疗，手术时机为孕第12～24周

药物为二线选择，最常用者为甲吡酮，被认为不影响胎儿发育，但可能引起肾上腺皮质功能减退，并加重高血压诱发先兆子痫

护理要点5