法洛氏四联症课件

法洛氏四联症的治疗与护理教学目标了解TOF的病因1熟悉TOF的临床表现及治疗2掌握TOF的护理3了解TOF的治疗进展4病程1病情观察：心电监护及各种检查化验3氧气的合理使用2药物治疗：利尿剂洋地黄类药物化痰抗感染等药物患者于1月27日23:30入院患者症状较前好转，于2月2日出院1.室间隔缺损2.肺动脉狭窄2a.肺动脉瓣狭窄4.右心室肥厚3.主动脉骑跨四个畸形法洛氏四联症病理解剖室间隔缺损：基本畸形，室间隔漏斗部前移所致。通常很大，接近主动脉口致敬；位置甚高，恰于主动脉右冠瓣下方主动脉骑跨：继发性右心室流出道梗阻：是影响血液动力学变化的最主要因素。以右心室漏斗部＋肺动脉狭窄最多见。TOF右心室肥厚：是以上病理改变的结果图例病因遗传因素：具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。胎儿发育的环境因素：早期宫内感染孕母大剂量放射线接触史、药物服用史孕妇代谢紊乱性疾病妊娠早期酗酒、吸毒其它：母亲年龄过大等TOF病因先天性心脏病是由基因与环境因素相互作用形成。体格检查生长发育迟缓心前区略隆起胸骨左缘2、3、4肋间可闻及Ⅱ-Ⅲ级粗糙喷射性收缩期杂音(右室流出道狭窄)P2减弱或消失发绀持续6个月以上可见杵状指实验室检查*血红蛋白增加*红细胞增加*血黏度增加辅助检查1、X线肺动脉段凹陷心尖圆钝上翘“靴状心”侧支循环丰富者可见网状肺纹理辅助检查2、ECG电轴右偏右心室肥厚，右室收缩期负荷加重。辅助检查4、心导管检查及选择性右心室造影查看右心室流出道、肺动脉瓣、瓣环结构、肺动脉及其主要分支内径情况分析冠状动脉情况评估右向左分流并发症TOF并发症反复呼吸道感染肺栓塞脑栓塞脑脓肿细菌性心内膜炎毛细血管渗漏综合症治疗手术治疗内科治疗手术治疗手术指征和手术时机：体循环血氧饱和度降至75－80%时必须手术干预。缺氧发作的出现通常认为是手术指征。首选一期根治手术（对于有症状的小婴儿或新生儿均可手术，对于无特殊手术指征时的病例，择期手术1－2岁，也可以在3－6个月完成。）手术方法：1.姑息手术：其目的是增加肺部血流，消除和改善紫绀等症状，扩大肺血管床，促进肺血管发育，为根治术做准备。由于一期根治手术适应症的放宽，姑息手术目前仅用于肺动脉发育极差，以及伴有其他严重心内畸形不适合一期根治的患者。

2.单纯TOF根治手术，TOF的根治术有三个主要步骤：闭合室间隔缺损、松解右室流出道梗阻、矫治合并的心内畸形。3.复杂TOF手术，1）肺动脉闭锁伴大主肺侧支动脉手术技术；2）法洛氏四联征伴肺动脉瓣缺如；3）法洛氏四联症瓣完全性房室间隔缺损；4）一侧肺动脉缺如。治疗效果：对于单纯的TOF矫治术的手术时机的把握，手术技术的掌握已渐成熟，即对有症状的应在新生儿和小婴儿时期进行根治手术，无症状者尽早手术，可择期1－2岁手术。婴幼儿手术经右心房经路代替右心室经路。在手术中尽量减少右心室的损伤，避免肺动脉瓣的返流，同时减少右心室术后持续的高压。如何提高复杂TOF的治疗效果是今后努力的方向。内科治疗及时控制呼吸道感染防治感染性心内膜炎，预防并发症，重症病例用β－受体阻滞剂以减轻右心室流出道梗阻，预防缺氧发作。护

理护理休息与体位:休息时可予半卧位，保持气道通畅，各项操作集中进行，减少外界不良刺激。

吸氧：气促时予低流量持续改良鼻导管吸氧，改善缺氧，使SPO2维持在80%左右，情绪激动时适量提高氧流量。

保持呼吸道通畅：及时清除口鼻咽分泌物，经常翻身拍背，必要时电动吸痰，吸痰时动作轻柔迅速，可适当提高氧流量，以免加重缺氧。饮食护理：少量多餐，咳嗽气促明显时暂禁食，以免呛咳，需多喂水，特别是在暑天、发热、吐泻等情况下要多补充水分，以免加重血液浓缩，必要时静脉补液。维持正常体温：衣被适宜，避免过多影响散热，注意体温变化，适时给予物理降温，体温过高者遵医嘱给予药物降温，注意降温效果及出汗情况，加强口腔护理，及时更衣

护理缺氧发作处理⑴胸膝位⑵吸氧⑶镇静：吗啡⑷解除漏斗部痉挛：普奈洛尔⑸纠正酸中毒5％碳酸氢钠静脉注⑹提高外周阻力，减少右向左分流：肾上腺素护理心理护理及健康宣教：多关注理解患者及家属心理状况，加以安抚，建立良好护患关系。向患者及家属介绍疾病知识及相关护理知识，各项检查及操作前做好解释，取得合作。告知家属如何观察病情变化，一旦发现异常应及时呼救。知识普及和治疗进展Phase1Phase2Phase3与婴幼儿患者比，成人ＴＯＦ患者有以下特点：（１）由于长期缺氧，大多有高血红蛋白血症，血小板功能不良，代谢性酸中毒，肝肾功能不全，甚至有脑梗死病史；（２）主动脉和肺动脉间有丰富的侧支循环血管；（３）右心室心肌明显肥厚，右心室流出道严重狭窄，并有心内膜纤维化。因此，成人ＴＯＦ手术并发症和手术风险均较高。相比其他组织来源的成体干细胞，心脏自身干细胞的心脏组织分化能力无疑更加令人信服。基于使用促红细胞生成素可以促进骨髓前体细胞向红细胞分化的事实，促进心脏前体细胞的分化、进而促进心脏自我修复潜力是未来研究的一个重要方向。法洛四