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文档简介

氨基酸分解代谢鸟氨酸循环学习内容鸟氨酸循环过程鸟氨酸循环意义相关疾病

脱氨基作用学习内容鸟氨酸循环克雷布斯（德国）

1932年，德国学者Krebs首次提出了鸟氨酸循环学说。1953年因发现三羧酸循环而获得诺贝尔医学奖

学习内容鸟氨酸循环部位进行部位：肝脏学习内容鸟氨酸循环过程第一步：氨基甲酰磷酸的合成NH3、CO2和H2O在肝细胞线粒体的中，通过Mg2＋、ATP及N-乙酰谷氨酸作用，并由氨基甲酰磷酸合成酶I（CPS-I）催化生成氨基甲酰磷酸。学习内容鸟氨酸循环过程

第二步：瓜氨酸的生成在鸟氨酸氨基甲酰转移酶（OCT）的催化下，氨基甲酰磷酸将甲酰基转移给鸟氨酸生成瓜氨酸。此反应不可逆。其中，鸟氨酸经胞液进入线粒体，反应结束后瓜氨酸再由线粒体回到胞液中。第一个N来源于NH3学习内容鸟氨酸循环过程

第三步：精氨酸代琥珀酸的合成在胞浆中由精氨酸代琥珀酸合成酶催化生成精氨酸代琥珀酸，从而获得尿素分子中的第二个氮原子。此反应由ATP供能。第二个N来源于天冬氨酸学习内容鸟氨酸循环过程

第四步：精氨酸的生成在精氨酸代琥珀酸裂解酶催化下，生成精氨酸和延胡索酸。延胡索酸可经三羧酸循环生成草酰乙酸，和谷氨酸经谷草转氨酶催化转氨作用重新生成天冬氨酸。由此，通过延胡索酸和天冬氨酸，三羧酸循环与尿素循环联系起来。学习内容鸟氨酸循环过程

第五步：尿素的生成精氨酸在精氨酸酶催化下，水解生成尿素并再生鸟氨酸，鸟氨酸再进入线粒体参与另一轮循环。学习内容鸟氨酸循环过程鸟氨酸循环学习内容

氨在体内浓度甚高时对细胞有剧毒，通过鸟氨酸循环合成尿素，随尿排出，解除了氨的毒性作用。鸟氨酸循环中每一种酶的先天性缺陷所产生的疾病，都会产生氨中毒。如氨甲酰磷酸合成酶或鸟氨酸氨甲酰基转移酶的缺陷引起的先天性高血氨症，可导致新生儿呕吐、昏睡及惊厥等氨中毒症状。

鸟氨酸循环生理意义

当肝功能严重损伤时，鸟氨酸循环障碍导致高氨血症。大量氨进入脑组织与α-酮戊二酸结合生成谷氨酸，谷氨酸又与氨结合生成谷氨酰胺，使α-酮戊二酸和谷氨酸减少，三羧酸循环减弱，大脑供能不足，引起大脑功能障碍，严重时发生昏迷。因为昏迷

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