妊娠合并重度肺动脉高压死亡病例分析

妊娠合并重度肺动脉高压

死亡病例分析病例汇报女，23岁，主因“停经7月余，胸憋气喘1月，加重一周，会阴严重水肿1天”入院。既往史：6年前行室间隔缺损修补术病例汇报UCG提示：肺动脉高压（PASP=146mmHg，PAMP=86mmHg）室间隔缺损修补术后，局部未见分流，右房右室扩大，右室壁肥厚，三尖瓣关闭不全（重度）。右室前后径41.5mm，左室舒末内径30.3mm，收末内径15.4mm

（左室舒末容积13ml，收末容积2ml）心包积液（少量），右心功能减低，FAC约22%。病例汇报血气分析（2017-8-23）：PH

7.429PCO2

19.4mmHgPaO2

54.2mmHgGLU

6.7mmol/LBE

-9mmol/LLAC2.7mmol/LBNP：2892.53Pg/ml麻醉过程（8.23）入室后：常规心电监测，局麻下行桡动脉穿刺，CVP置管麻醉：L3-4椎管内阻滞，小剂量腰麻+连续硬膜外麻醉蛛网膜下腔：0.5%Ropivacaine(重比重)1.5ml10分后,硬膜外腔：1%Lidocaine4ml5分后,硬膜外腔：0.5%Ropivacaine5+5ml术中管理术前：PH：7.429PCO2：19.4PO2：54.2BE：-9.2Lac：2.7术中：

PH：7.482PCO2：16.2PO2：116BE：-9.8Lac：1.9发生了什么？娩出男婴后，血压突然下降，CVP升高至22手术结束时，心率增快至150次/分，CVP降至7送至ICU门口时，患者烦躁发绀，饱和度掉至60%，紧急气管插管文献复习妊娠期的循环生理改变肺动脉高压的病理生理改变妊娠合并肺动脉高压的病理生理改变妊娠期的循环生理改变妊娠期血容量的变化妊娠期的循环生理改变妊娠期

心排量，血管阻力的变化肺动脉高压（PulmonaryarteryhypertensionPAH）定义：指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭。血流动力学诊断标准：海平面静息状态下，右心导管检测肺动

脉平压

≥

25

mmHg。

轻度：30～49mmHg

中度：50～79mmHg

重度：≥80mmHg2015ESC/ERSGuidelinesforthediagnosisandtreatmentofpulmonaryhypertension

1.动脉性肺动脉高压（PAH）PAH分类1.1特发性肺动脉高压1.2遗传性肺动脉高压1.3药物和或毒素相关性肺动脉高压1.4疾病相关性肺动脉高压 1.4.1结缔组织病 1.4.2HIV感染 1.4.3门静脉高压

1.4.4先天性心脏病1.4.5血吸虫病1.5新生儿持续性肺动脉高压2.1收缩功能不全2.2舒张功能不全2.3瓣膜病2.4先天性获得性左室流入/流出道梗阻

5.1血液学疾病：慢性溶血性贫血、骨髓增殖性疾病、脾切除术5.2系统性疾病：结节病、肺组织细胞增多症、肺平滑肌瘤病、神经纤维瘤、血管炎5.3代谢性疾病：糖原累积症、高雪病、甲状腺疾病5.4其他：肿瘤阻塞、纤维素性纵隔炎，慢性肾衰透析治疗、段性PH3.1慢性阻塞性肺疾病3.2间质性肺病3.3睡眠呼吸障碍3.5肺泡低通气综合征3.6长期居住高原环境3.7肺发育异常2.左心疾病相关性肺高压

3.肺部疾病和/或缺氧相关性5.不明原因或多重机制引起的肺高压4.慢性血栓栓塞性肺高压（CTEPH）SimonneauG.JAmCollCardiol.2013PAH分类动脉型肺动脉高压PAH左心疾病性PH肺疾病和/或低氧血症性PH慢性血栓形成和/或栓塞疾病性PH其他因素引起的PH动脉型肺动脉高压（pulmonaryarterialhypertension,PAH）PAH:是指孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压力正常，主要原因是肺小动脉原发病变或其他的原发疾病而导致的肺动脉阻力增加。妊娠合并PH最常见的原因：艾森曼格综合征IPAH肺动脉高压的形成内皮素途径一氧化氮途径前列环素途径血管舒张和抗增殖血管舒张和抗增殖血管舒张和抗增殖平滑肌细胞血管腔内皮细胞内皮素受体A内皮素受体B内皮素-1一氧化氮前列环素(前列腺素I2)前内皮素原内皮素原前列腺素I2花生四烯酸L-精氨酸L-瓜氨酸5型磷酸二酯酶cGMP5型磷酸二酯酶抑制剂外源性一氧化氮前列环素衍生物cAMP内皮素受体拮抗剂Humbert,etal.NewEnglJMed2004;351:1425–1436.PAH靶向药物内皮素受体拮抗剂安倍生坦、波生坦、马西替坦5型磷酸二酯酶抑制剂西地那非、他达那非、伐地那非鸟苷酸环化酶激动剂利奥西呱前列环素类似物依前列醇、伊洛前列素、曲前列尼尔影响肺血管阻力的因素肺内皮细胞舒张物质：NO，前列环素收缩物质：内皮素，血栓素等血气分析低氧高碳酸血症，酸中毒肺泡扩张程度机械通气PEEP妊娠合并肺动脉高压的病理生理改变妊娠SVR↓CO↑高凝状态氧耗右向左分流↑肺栓塞右室衰右室扩张缺氧低血压左心室充盈↓COPVR↑休克呼吸衰竭失血血管迷走神经反射静脉回流↑分娩血容量酸中毒右室缺血InternationalJournalofClinicalPractice,vol.65,no.172,pp.6–14,2011任何原因导致的肺高压严重心室功能地下（NYHAⅢ-ⅣorLVEF<30%）既往围生期心肌病，并留存左室功能下降严重心梗阻性疾病马凡综合征（升主动脉直径>40mm）2011年ESC指南伴有肺动脉高压：疾病进展至中晚期，预后较差，病死率30%。艾森曼格孕产妇死亡率50%-70%。中重度肺动脉压，禁忌怀孕坚持怀孕，转诊，多学科合作。

产后避孕。孕期准备方法药物注意事项改变生活方式氧疗多休息以减少心肌需氧量，低盐饮食休息时侧卧位在睡眠及呼吸困难时吸氧，使PaO2>70mmHg抗凝推荐使用低分子肝素钠围生期抗凝治疗应密切监护，减少出血及血肿的风险利尿剂建议拖拉塞米、呋塞米，禁用甲基丙烯酸及螺内酯密切监护，避免液体负荷过重，保持电解质平衡正性肌力药多巴胺、去甲肾上腺素、升压素，地高辛正性肌力作用，有利于维持右心室灌注压，缓和右心室缺血，维持循环血压而不使右室功能恶化血管扩张药钙通道阻断剂NO前列环素西地那非内皮素拮抗剂（波生坦）只在血管扩张剂实验为有反应型使用NO可经鼻腔或气管内给予依前列醇为B级，伊洛前列素为C级西地那非较安全但用药经验有限禁忌使用，易致畸性围术期方案主要原则：

维持体循环压力，保证右心灌注

降低或不增加肺血管阻力，防止发生肺动脉高压危象妊娠合并肺动脉高压的治疗没有标准方案，良好的预后依赖多学科详细制定的个体化治疗方法围术期方案一般措施吸氧，保证氧供，预防缺氧加重避免高碳酸血症或酸中毒充分镇痛镇静，避免应激导致的儿茶酚胺释放避免寒战水电解质，酸碱平衡的监测围术期方案特殊措施维持体循环阻力：去甲肾上腺素/垂体后叶素增加心肌收缩力：多巴酚丁胺/米力农/左孟西旦

降低肺动脉压力：万他维雾化吸入/瑞莫杜林其他影响因素:补液，体位，缩宫素等术中监测IBPCVPSwan-Gans?TEE/TTE?CO?Swan-Gans个体化目标的制定麻醉方法的选择硬膜外麻醉全麻优点对心肌收缩力及肺血管阻力影响小出血风险减低缺点抗凝治疗的患者禁忌交感神经阻滞可能造成血流动力学状态不稳定全麻药物抑制心肌收缩力插管、正压通气会增加肺血管阻力麻醉方法的选择2011年《ESC指南》指出，此类孕产妇死亡危险因素为（latehospitalication;severityofPH;generalanesthesia）。终止妊娠推荐使用“incrementalregionalanesthesiamayimprovematernaloutcome”我国《共识》：“全身麻醉适应症：适合有凝血功能障碍、使用抗凝或抗血小板药物、穿刺部位感染等椎管内麻醉禁忌症者、严重胎儿窘迫需紧急手术者、有严重并发症如心衰、肺水肿为有效控制者、特殊病例如艾森曼格综合征等复杂心脏病、重度肺动脉高压。术中需抢救保证气道安全等情况。”麻醉药物麻醉药物对此类患者的影响：

主要是明显影响循环系统的药物麻醉药物对肺血管阻力的影响：

除氯胺酮，氧化亚氮外，均影响轻微。妊娠合并肺动脉高压围术期的特殊风险点胎儿娩出后自体血回输500ml缩宫素的应