神经病 《神经病学》习题集学习课件

．多发性硬化下列哪项病理表述是错误的？A．表现脑皮质及白质广泛的脱髓鞘病变B．早期新鲜病灶可见影斑C．不出现软化坏死灶D．晚期可发生轴突崩解E．晚期神经胶质增生形成硬化斑2．多发性硬化的临床表现有：A．发病年龄多在20~40岁之间B．起病形式可急可缓C．有脊髓性感觉障碍D．有视力障碍、复视E．可有共济失调3．多发性硬化的症状可有：A．单眼或双眼视力下降B．共济失调C．复视D．单肢或多肢肌无力E．眼球震颤4．多发性硬化的诊断主要依靠：A．特征性的症状和体征B．仅MRI检查即可确诊C．病变在空间上多病灶性和在时间上的多发性的证据D．CSF检出寡克隆IgG区带E．以上均不是5．多发性硬化急性发作可能最有效的治疗是：A．甲基泼尼松龙冲击疗法B．大剂量泼尼松口服C．-干扰素治疗D．大剂量免疫球蛋白E．环孢霉素A

二、简答题1．什么是脱髓鞘疾病？是一组脑和脊髓以脱髓鞘和髓鞘破坏为主要特征的疾病。2．脱髓鞘疾病的病理标准？CNS白质小的播散性或较大的融合神经纤维髓鞘破坏病灶，小静脉周围炎性细胞侵润，神经细胞、轴突等相对完整。3．什么是多发性硬化(MS)？MS是以CNS白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫病，遗传易感性和环境因素参与发病过程。4．何谓寡克隆带？是采用电泳或等电聚焦技术在脑脊液中检出的CNS内合成的IgG区带。5．MS发病的诱因？感冒、发热、感染、外伤、手术、拔牙、妊娠/分娩、过劳、精神紧张和寒冷等。6．MS的首发症状？肢体无力或麻木、视力减退(球后视神经炎)、复视、痉挛性或共济失调性轻截瘫等。7．对MS的诊断有重要意义的眼部体征？核间性眼肌麻痹和眼球震颤是高度提示MS的两个体征，如二者并存可指示脑干病灶，应高度怀疑MS。8．高度提示MS的常见症状体征？不对称性痉挛性轻截瘫、视力障碍、眼震、核间性眼肌麻痹或一个半综合征、播散性脊髓炎、Lhermitte征、痛性强直性痉挛发作、年轻人短暂面部感觉缺失或三叉神经痛等。9．何谓Charcot三主征？眼震、意向震颤、吟诗样断续语言。10．MS的发作性症状有哪些？球后视神经炎、横贯性脊髓炎、构音障碍、共济失调、单肢痛性强直性痉挛发作，以及年轻人短暂面部感觉缺失或三叉神经痛。

三、论述题1．多发性硬化(MS)的临床特点、主要表现及辅助检查？特点：CNS的多数病灶及病程中缓解复发体现MS病变空间与时间上多发性。临床表现及检查：①10~50岁发病，女性较多，病前可有感冒、发热、感染、外伤、过劳等诱因；②急性或亚急性起病，可复发-缓解，多次后病情加重，少数呈缓慢阶梯式进展；③首发症状肢体无力或麻木、视力减退、复视和轻截瘫等；④常见的症状体征是，不对称性痉挛性轻截瘫、视力障碍，核间性眼肌麻痹与眼震并存是高度提示MS的两个体征，以及脑神经受累(面神经及舌咽、迷走麻痹)、三叉神经痛、Lhermitte征、痛性强直性痉挛发作、球后视神经炎发作、意向震颤、吟诗样断续语言、精神障碍等；⑤脑脊液检查：细胞数正常或轻度增高(<15×106/L)，蛋白轻度增高；CSF-IgG指数增高(>0.7，阳性率70%)，CSF寡克隆IgG带(+，检出率95%)；⑥视觉(VEP)、脑干听觉(BAEP)和体感诱发电位(SEP)一项或多项异常(阳性率50%~90%)；⑦MRI可见侧脑室周围长T1长T2信号的类圆形或融合性斑块。2．列举对多发性硬化诊断有重要意义三方面辅助检查？①脑脊液检查：CSF-MNC数正常或轻度增高，通常<15×106/L，CSF-IgG指数增高或24小时IgG鞘内合成率增高、CSF寡克隆IgG带(OB)阳性均提示IgG鞘内合成；②视觉、脑干听觉和体感诱发电位检查：50%~90%以上的MS患者有一项或多项异常；③MRI成像：侧脑室周围白质多数长T1长T2信号的类圆形或融合性斑块，视神经、脑干、脊髓也可见脱髓鞘斑。3．复发-缓解型MS的治疗及药物？①促皮质素及皮质类固醇：有抗炎及免疫调节作用，缩短急性期和复发期病程，主张大剂量短程疗法，如甲基泼尼松龙冲击疗法，成人1000mg/d加5%葡萄糖500ml静脉滴注，一疗程连用3~5天，泼尼松60mg/d继续口服12天，逐渐减量停药；以及ACTH肌注或静注、泼尼松口服、地塞米松静脉滴注、地塞米松加氨甲蝶呤鞘内注射等；②β-干扰素疗法：IFN-β有较强抗病毒作用，可增强MS患者免疫细胞抑制功能，可用IFN-β1b、IFN-β1a；③硫唑嘌呤可降低MS复发率；④大剂量免疫球蛋白静脉滴注对R-R型MS有肯定的疗效；⑤对症治疗：疲劳感可用盐酸金刚烷胺、苯异妥英，尿潴留用氯化氨基甲酰甲基胆碱，尿频尿急用普鲁本辛，痛性痉挛用巴氯芬，卡马西平或安定。4．视神经脊髓炎的临床表现？①21~41岁发病，急性、亚急性，少数慢性起病；②短时间内连续出现截瘫(急性横贯性或播散性脊髓炎)和失明(视神经乳头炎或球后视神经炎)是本病特征性临床表现，病情进展迅速，多为单相病程，较少缓解-复发；③横贯性脊髓炎多呈播散性脊髓炎，是急性脊髓炎症脱髓鞘病变，表现快速进展的轻截瘫、双侧Babinski征、躯干部的感觉平面和尿便障碍等；急性复发型脊髓炎常伴Lhermitte征、强直性痉挛，单相病程者神经根痛较少；④大多数单相病程或复发型患者CSF细胞数增多(>5×106/L)，约1/3单相及复发型患者可>50×106/L，CSF蛋白增高；⑤MRI检查大多数复发型病人脊髓纵向融合病变>3个脊柱节段，通常6~10个节段，常见脊髓肿胀和强化。

选择题答案【A型题】1-5．DDACB6-10．ADDBE11-15．ECADD16．B【X型题】1．AC2．ABCDE3．ABCDE4．C5．A第十一章运动障碍疾病

一、选择题

【A型题】1．帕金森病(PD)最常见的首发症状：A．静止性震颤B．铅管样肌强直C．齿轮样肌强直D．慌张步态E．小步态2．帕金森病不会出现的体征是：A．手的搓丸样震颤B．齿轮样肌强直C．面具脸D．挤奶妇手法E．慌张步态3．帕金森病以下的哪项表述是不正确的？A．多在中老年期发病B．主要表现静止性震颤、运动迟缓和肌强直C．通常的辅助检查无特殊发现D．早期发现、早期治疗可治愈E．抗胆碱能药物适用于震颤明显的较年轻患者4．帕金森病以下哪项诊断及治疗的表述是正确的？A．脑脊液检查对诊断颇有价值B．MRI检查有特征性表现C．PD一经确诊应首选左旋多巴治疗D．美多巴是由左旋多巴加苄丝肼组成，疗效优于左旋多巴E．服用左旋多巴出现周围性副作用时应立即停药5．小舞蹈病三联征是指：A．舞蹈样动作、肌张力减低、共济失调B．舞蹈样动作、肌强直、共济失调C．舞蹈样动作、偏瘫、共济失调D．舞蹈样动作、痴呆、共济失调E．舞蹈样动作、吞咽困难、共济失调6．小舞蹈病与下列哪一种病原体感染有关？A．葡萄球菌B．A族溶血性链球菌C．肺炎球菌D．李斯特杆菌E．结核杆菌7．小舞蹈病下列哪项表述是不正确的？A．是风湿热在神经系统的表现B．病理可有黑质、纹状体等部位可逆性炎性改变C．儿童和青少年多见D．治愈后不再复发E．即使不治疗也可自行缓解8．下列关于小舞蹈病辅助检查结果哪一项是不正确的？A．血沉加快B．抗链球菌溶血素“O”滴度增加C．链球菌血清学检查为阴性D．脑电图改变无特异性E．头部MRI检查无异常9．下列关于小舞蹈病治疗哪一项是不正确的？A．可适当用镇静药B．病症轻者，可不用青霉素或其它抗生素C．无论病症轻重，均应给予水杨酸钠或泼尼松D．舞蹈症状可用氯丙嗪E．治愈后还应定期随访10．肝豆状核变性与哪种物质代谢障碍有关？A．铁B．铜C．铅D．一氧化碳E．维生素B1211．男性，20岁，双手抖动3年。体检：面部表情少，双手震颤，步行运动迟缓，双眼角膜与巩膜交界处见褐色环，该患者最有可能的诊断是：A．帕金森病B．帕金森综合征C．特发性震颤D．小舞蹈病E．肝豆状核变性12．帕金森病的临床表现不应有：A、运动减少B、跨阈步态C、面具脸D、静止性震颤E、自主神经功能紊乱13.关于帕金森病的诊治哪一条叙述不正确？A脑MRI检查常有明显异常。B必须与煤气中毒、药物中毒或脑外伤等所继发者作鉴别。C主要靠药物改善症状，但不能根治。D应用复方左旋多巴需小济量开始，缓慢递增。E药物可致消化道不适，甚至出现异动症。14.目前接近帕金森氏病病因治疗的药物是：A安坦B左旋多巴C安定D利血平E心得安15、关于帕金森氏病，下述哪一条叙述不正确？A、是锥体外系的常见病。B、病变部位在黑质-纹状体通路。C、中枢神经系统内多巴胺递质减少。D、是肌张力降低-运动增多综合征之一。E、常有肌强直，可有静止性震颤。16、关于帕金森病的诊治哪一条叙述不正确？A脑MRI检查常有明显异常B必须与煤气中毒、药物中毒或脑外伤等所继发者作鉴别C主要靠药物改善症状，但不能根治D应用复方左旋多巴需小济量开始，缓慢递增E药物可致消化道不适，甚至出现异动症17、治疗震颤麻痹用替代疗法的药物是：A安坦B溴隐亭C金刚烷胺D左旋多巴E苯海拉明

【X型题】1．临床上一般认为基底节包括：A．尾状核B．壳核C．苍白球D．丘脑底核E．黑质2．左旋多巴的副作用有：A．恶心、呕吐B．症状波动C．运动障碍D．下肢网状青斑E．精神症状3．小舞蹈病的临床表现有：A．舞蹈样动作B．挤奶妇手法C．角膜K-F环D．精神症状E．可伴有心脏病4．肝豆状核变性的主要临床表现：A．锥体外系症状B．肝硬化C．精神症状D．心脏功能损害E．角膜K-F环5．肝豆状核变性的神经系统症状有：A．肢体舞蹈样动作B．震颤，肌强直，运动迟缓C．智力减退D．行为、性格异常E．共济失调6．肝豆状核变性与帕金森病的鉴别在于：A．震颤，肌强直，运动迟缓B．角膜K-F环C．抑郁D．慌张步态E．(+)家族史

二、简答题1．何谓肌强直、铅管样及齿轮样强直？肌强直是被动运动关节时阻力增加；被动运动时屈肌与伸肌阻力始终增高为铅管样强直；如伴有震颤，在均匀阻力中断续停顿为齿轮样强直。2．何谓开-关现象？是左旋多巴及复方左旋多巴治疗PD中出现的一种副作用，症状在突然缓解(开期)与加重(关期)之间波动。3．铜蓝蛋白(CP)的意义？肝豆状核变性是常染色体隐性遗传铜代谢障碍疾病，铜不能与肝内前铜蓝蛋白结合，使铜蓝蛋白(呈深蓝色而得名)合成障碍，血清CP降低，过量铜在肝、脑、肾和角膜等沉积而致病。4．基底节三个重要的神经环路是什么？皮质-皮质环路、黑质-纹状体环路、纹状体-苍白球环路。5．何谓帕金森病？又称为震颤麻痹，是中老年人常见的神经系统变性疾病，以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常为主要特征。6．何谓运动障碍？运动障碍又称异动症，表现类舞蹈症、手足徐动症的不自主运动，可累及头面部、四肢和躯干，有时表现单调刻板的不自主动作。7．何谓小舞蹈病？是风湿热的CNS表现，多见于儿童和青少年，以舞蹈样动作、肌张力降低、自主运动障碍等为特征。8．何谓Wilson病？也称肝豆状核变性，是遗传性铜代谢障碍所致肝硬化和基底节为主的脑变性病。

三、论述题1．何谓运动障碍疾病、临床类型及特征？运动障碍疾病又称锥体外系疾病，源于基底节功能紊乱，主要表现随意运动调节功能障碍，肌力、感觉及小脑功能不受影响。可分为肌张力降低-运动过多和肌张力增高-运动减少两类，前者表现异常不自主运动，后者以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常为主要特征2．试述脑的多巴胺代谢？帕金森病的生化病理？黑质致密部多巴胺(DA)神经元自血流摄入左旋酪氨酸，经细胞内酪氨酸羟化酶转化为左旋多巴，再经多巴脱羧酶转化为DA，多巴胺通过黑质-纹状体束作用于壳核和尾状核细胞；释放的DA由单胺氧化酶和儿茶酚-氧位-甲基转移酶分解成高香草酸。纹状体中含DA与乙酰胆碱(ACh)两种神经递质，功能拮抗而维持平衡，调节基底节环路功能。帕金森病含色素神经元变性、缺失，黑质致密部DA神经元最显著，DA减少使ACh功能相对亢进，对皮质运动功能易化作用削弱，导致肌张力增高、动作减少；中脑-边缘系统和皮质DA减少可引起智能减退、行为异常等。3．帕金森病的主要临床表现？①多在60岁以后发病，起病隐袭，缓慢发展，逐渐加重；②静止性震颤：常为首发症状，拇指与食指4~6次/秒的搓丸样动作，安静或休息时明显，随意运动减轻；③肌强直：屈肌与伸肌同时受累，被动运动阻力始终增高(铅管样强直)，伴震颤则均匀阻力中断续停顿(齿轮样强直)，四肢、躯干和颈部肌强直出现特殊屈曲体姿；④运动迟缓：如如始动困难，面部表情少及瞬目减少(面具脸)，小写征；⑤姿势步态异常：屈曲体姿、小步态、上肢摆动减少、慌张步态；⑥脑脊液常规、CT、MRI检查无特征性异常。4．试述帕金森病的药物治疗？治疗原则是小剂量开始，缓慢递增，用最小有效剂量，采取个体化方案。①抗胆碱能药物：常用安坦，多震颤有效，有口干、视物模糊、便秘和排尿困难等副作用，青光眼、前列腺肥大禁用；②金刚烷胺：促进神经末梢释放DA，改善少动、强直、震颤等，单独或与安坦合用，肾功不全、癫癎、胃溃疡、肝病患者慎用，哺乳期妇女禁用；③左旋多巴：对震颤、强直、运动迟缓均有效，多用复方L-Dopa(L-Dopa加外周多巴脱羧酶抑制剂)增强疗效，减少外周副作用，如美多巴(madopar)和心宁美(sinemet)，分别由L-Dopa加苄丝肼或卡比多巴，从小剂量开始，逐渐增量，用最低有效量维持；④DA受体激动剂：如溴隐亭、培高利特，通常与美多巴合用，年轻患者可单用；⑤单胺氧化酶B抑制剂：阻止DA降解，延缓“开关”现象，减少L-Dopa用量；⑥儿茶酚-氧位-甲基转移酶抑制剂：抑制L-Dopa外周代谢，增加L-Dopa进脑量，可增强L-Dopa疗效，单用无效。

选择题答案【A型题】1-5．ADDDA6-10．BDEBB11-15．EBABD16-17．AD【X型题】1．ABCDE2．ABCE3．ABDE4．ABCE5．ABCDE6．B第十三章癫癎

一、选择题

【A型题】1．癫癎的下列哪项表述是不正确的：A．按病因可分为特发性癫癎和症状性癫癎B．遗传因素和环境因素均可影响癎性发作C．每一癫癎患者只有一种发作类型D．女性患者常在月经期和排卵期发作频繁E．癫癎的临床表现可分癎性发作和癫癎症两方面2．下列哪项癎性发作的表述是不正确的：A．癎性发作可分为部分性发作和全面性发作两个主要类型B．单纯部分性发作的癎性放电起始于脑局部，不伴意识障碍C．全面性发作起始于脑局部，伴意识障碍D．部分性发作的癎性放电起源于一侧脑部E．全面性发作的癎性放电起源于两侧脑部3．最须注意与全面强直-阵挛发作鉴别的疾病是：A．破伤风B．舞蹈病C．去大脑强直D．去皮层强直E．癔病4．癫癎诊断的有效检查项目是：A．头部CTB．腰穿C．头部MRID．脑电图E．脑血管造影5．特发性全面强直-阵挛发作的首选治疗药物是：A．丙戊酸钠B．卡马西平C．苯妥英钠D．乙琥胺E．苯巴比妥6．癫癎患者服用抗癫癎药最切忌：A．用药剂量太小B．同时合用两种药C．只在夜间服D．药物价格太高E．突然停药7．全面强直-阵挛性发作治疗间突然停药，可引起：A．失眠B．精神萎糜C．失神发作D．抗癫癎用药量增加E．癫癎持续状态8．治疗癫癎持续状态的首选用药是：A．安定注射液静脉注射B．10%水合氯醛灌肠C．氯硝安定静脉注射D．利多卡因静脉滴注E．丙戊酸静脉滴注9．阵挛性发作见于：A．老年人B．中青年C．学龄儿童D．婴幼儿E．任何年龄10．39岁男性，发作时先觉胃部一股气体上升，并有咀嚼、吞咽动作，喃喃自语，走动，似在找东西，呼唤无反应，持续约4分钟。发作类型是：A．强直-阵挛性发作B．失神发作C．复杂部分性发作D．脑缺血发作E．假性发作

11.诊断癫痫的依据是A神经系统体格检查B颅骨X线片C脑CT或脑MRID脑脊液检查E病史和脑电图12.癫痫药物治疗的基本原则是A数种药物同时使用B控制发作后即可停药C长期规律服药D定期肌注安定E定期停药查脑电图13、患儿，吃饭时突发右侧肢体抽动，从一侧拇指沿腕部、肘部、肩部扩展，意识清楚，能自述病史。最可能的发作形式为：A、部分运动性发作B、复杂部分性发作C、强直性发作D、失张力发作E、肌阵挛性发作14．单纯部分性发作与复杂部分性发作的主要区别在于有无A、意识障碍B、运动症状C、感觉症状D、Todd瘫痪E、精神症状15.全面性癫痫发作神经元痫性放电是起源于：A一侧脑部B一侧脑部向双侧大脑半球扩散C一侧脑局部向同侧大脑半球扩散D双侧大脑半球E脑干16.癫痫持续状态最主要的临床表现：A长期用药抽搐仍经常发作B连续单纯部分性发作C一侧肢体间断抽搐D复杂部分性发作间断发作E全面性强直阵挛性发作频繁出现，间歇期意识不清17．治疗强直－阵挛发作并失神发作的首选药物：A丙戊酸钠B苯妥英钠C乙琥胺D卡马西平E苯巴比妥18、临床上诊断癫痫最主要依据是：A脑电图B头颅CTC详细病史询问D神经系统体征E脑脊液【X型题】1．癫癎必须具备的特征包括：A．反复发作性B．神经元异常放电C．肢体抽动D．意识丧失E．暂时性脑功能缺损2．癫癎的下列哪项表述是正确的：A．癫癎是一组疾病或综合征B．大发作醒后对抽搐全无记忆C．患者多数有精神创伤D．Jackson癫癎发作后可出现Todd麻痹E．部分性发作有时可继发为全面强直-阵挛发作3．癫癎临床诊断的主要依据是：A．目睹其发作B．脑电图改变C．阳性家族史D．确切的病史E．头部CT扫描4．癫癎持续状态病人的处置包括：A．从速控制发作B．保持呼吸道通畅C．控制脑水肿D．防止发生并发症E．寻找病因

二、简答题

1．什么是癫癎？脑神经元过度异常放电导致突发的短暂及反复发作的中枢神经系统功能异常，表现意识障碍、运动性或感觉发作、情绪、内脏及行为改变的一组慢性脑部疾病。2．何谓癎性发作？癎性发作是纯感觉性、运动性和精神运动性发作，或每次及每种发作短暂过程，患者可同时有几种癎性发作。3．国际抗癫癎联盟(1981)癎性发作分类？分为①部分性发作，包括单纯性、复杂性、继发泛化；②全面性发作，包括失神、肌阵挛、强直、强直-阵挛、阵挛、失张力发作等；③不能分类的癫癎发作。4．何谓癫癎病理灶？癫癎病理灶是指脑内形态学异常，可间接或直接导致癎性发作和脑电图癎性放电，是癫癎发作的基础。5．何谓致癎灶？是脑电图上的一或数个明显的癎性放电部位。6．癫癎源的综合定位技术有哪些？包括神经电生理(脑电图、动态EEG、视频EEG)；神经影像学(MRI加海马相、功能MRI、脑磁图)；SPECT和PET。7．部分性发作的特点？局部起始，发作起始症状和EEG特点均提示癎性放电源于一侧大脑半球。8．部分性发作的临床分型？根据发作期间是否伴有意识障碍可分为三型：①单纯部分性发作：无意识障碍；②复杂部分性发作：意识障碍，发作后不能回忆；③单纯和复杂部分性发作继发全身强直-阵挛发作。9．成年期癎性发作最常见的类型是什么？部分性发作。10．何谓杰克逊(Jackson)癫癎？指癎性放电自一处开始后沿大脑皮质运动区分布逐渐扩展，如表现自对侧拇指沿腕、肘和肩部扩展。11．何谓Todd瘫痪？是局灶性运动性发作后遗留的发作肢体暂时性(数分钟至数日)瘫痪或无力。12．何谓部分性癫癎持续状态？是指部分运动性发作持续数小时或数日。13．何谓精神运动性发作？即复杂部分性发作，发作时出现精神或特殊感觉症状，随之出现意识障碍、自动症和遗忘症。病灶多在颞叶。14．何谓自动症？复杂部分性发作中或之后，病人有一定意识障碍情况下表现似有目的和一定协调性机械重复动作(吸吮、咀嚼、搓手、解扣、摸索和挪东西)，自动言语，游走等。15．全面性发作的特征是什么？发作时伴意识障碍或以意识障碍为首发症状，神经元癎性放电起源于双侧大脑半球。16．典型失神发作EEG特点？发作时呈双侧对称3周/秒棘-慢波或多棘-慢波，发作间期也可有同样的或较短的阵发活动，背景波形正常。17．全面性强直-阵挛发作临床特征是什么？意识丧失和全身对称性肢体抽动。18．全面性强直-阵挛发作分几期？分三期：强直期、阵挛期、惊厥后期。19．全面性强直-阵挛发作需与哪些疾病鉴别？晕厥、低血糖症、发作性睡病、基底型偏头痛和假性癫癎发作等。

三、论述题1．试述复杂部分性发作的临床表现？①发作先兆或始发症状包括单纯部分性发作症状、特殊感觉症状及错觉、幻觉等精神症状，随后出现意识障碍、自动症和遗忘症，有时发作即表现意识障碍；②先兆之后病人表现部分性或完全性与环境接触不良，如瞪视不动，无意识动作如吮吸、咀嚼、舔唇、搓手、解扣，甚至游走、奔跑、乘车上船等(自动症)；③EEG见一或两侧颞区慢波，杂有棘波或尖波，觉醒时仅30%呈发作放电。2．典型失神与不典型失神发作的临床表现？①典型失神(小发作)：意识短暂中断，停止活动，呼之不应，如愣神，持续3~15秒，可伴擦鼻、咀嚼、吞咽等自动性动作，一般不跌倒，手中持物可能坠落，事后无记忆，每日发作数次至数百次，发作EEG双侧对称3周/秒棘-慢波，发作间期也有短阵活动，背景活动正常；②不典型失神：意识障碍发生及休止较慢，肌张力改变较明显，EEG较慢不规则棘-慢或尖-慢波，背景活动异常，多见于弥漫性脑损害患儿。3．肌阵挛发作与阵挛性发作的不同？①肌阵挛发作：是一种突发短暂的闪电样肌肉收缩，见于面部、躯干或肢体或双侧大范围肌群，单独出现或连续成串出现，清晨觉醒或入睡时发作较频繁，见于预后较好的特发性癫癎(如婴儿良性肌阵挛性癫癎)和预后较差、弥漫性脑损害癫癎综合征(如Lennox-Gastaut综合征)，发作期典型EEG为多棘-慢波；②阵挛性发作：仅见于婴幼儿，意识水平下降或丧失，随之出现双侧或一侧为主的阵挛，持续1至数分钟，幅度、频率和分布变化多端，脑电图也变化多样，缺乏特异性。4．强直性发作和无张力性发作的临床表现？①强直性发作：多见于弥漫性脑损害儿童，全身或部分肌肉强烈持续的强直性收缩，使患者肢体或身体固定于某一位置，伴颜面青紫、呼吸暂停和瞳孔散大，可仅累及部分中轴肌肉造成角弓反张，持续数十秒，睡眠中发作较多，伴短暂意识丧失，以及面色苍白或潮红、瞳孔扩大等，典型发作期脑电图为爆发性多棘波；②失张力性发作：部分或全身肌张力突然降低，造成颈垂、张口、肢体下垂或躯干失张力而跌倒，持续数秒钟，短暂意识丧失或意识障碍不明显，发作后立即清醒和站起。EEG示多棘-慢波或低电位活动。

选择题答案【A型题】1-5．CCEDA6-10．EEADC11-15ECAAD16-18EAC【X型题】1．ABE2．ABDE3．ABD4．ABCDE第十四章头痛

一、选择题【A型题】1．年轻女患，反复发作性头痛3年。每次发作前都有2小时左右的烦躁、饥饿感，随之一眼出现异彩，持续约30分钟，缓解后出现头痛，呈钻痛、搏动性，常伴恶心、呕吐，持续4~5小时后进入睡眠可缓解。应诊断为：A．紧张性头痛B．丛集性头痛C．无先兆的偏头痛D．特殊类型偏头痛E．有先兆的偏头痛2．最常见的偏头痛为：A．有先兆的偏头痛B．无先兆的偏头痛C．基底型偏头痛D．偏瘫型偏头痛E．偏头痛等位发作3．下面哪种发作类型属于偏头痛等位发作：(C)A．头痛发作后伴眼肌瘫痪B．先偏瘫、麻木和失语数十分钟后发生头痛C．周期性发生某些症状而无头痛，或与头痛交替出现D．耳鸣、共济失调，也可有嗜睡状态或跌倒E．发作迅速，持续1~2小时可完全缓解4．偏头痛防治的下列哪项表述不正确：(E)A．避免过度疲劳和精神紧张B．不饮用红酒C．不摄食含奶酪的食物D．避免摄食已知的诱发发作的食物E．发作后可试用血管扩张药5.偏头痛间歇期不宜用：A苯噻啶B心得安C甲基麦角酸丁醇酰胺D西比灵、尼莫地平E麦角胺咖啡因6.女，25岁，偏头痛史3年。近半年来发作频繁，为预防发作，最不应该给的药物是：A尼莫地平B西比灵（氟桂利嗪）C苯噻啶D吲哚美辛（消炎痛）E普萘洛尔（心得安）

【X型题】1．年轻女患，反复出现左眼黑朦视物不清，约40分钟出现右额颞部剧痛，伴呕吐、面色苍白，持续约5小时进入睡眠状态，次日恢复正常。应诊断为：A．蛛网膜下腔出血B．椎基底动脉TIAC．无先兆的偏头痛D．有先兆的偏头痛E．特殊型偏头痛

二、简答题1．头痛的治疗原则是什么？减轻或终止头痛发作、预防头痛复发、力争病因治疗。2．原发性头痛和继发性头痛各举3例？原发性头痛如偏头痛、丛集性头痛、紧张性头痛，继发性头痛如外伤性、肿瘤和脑膜炎所致的头痛。3．何谓偏头痛？偏头痛是反复发作的一侧搏动性头痛，是常见的原发性头痛。4．偏头痛的主要临床类型有哪些？有先兆的(典型)偏头痛、无先兆的(普通)偏头痛、特殊类型偏头痛。5．偏头痛最常见的类型及临床表现？无先兆的偏头痛最常见，约占80%。先兆不明显或短暂轻微的视物模糊。一侧搏动性头痛，可波及对侧或双侧交替发作。6．有先兆的偏头痛常见的视觉先兆表现？闪光、暗点、视野缺损、视物变形或颜色改变等。7．特殊类型的偏头痛包括哪些？眼肌麻痹型、偏瘫型、基底型、晚发型和偏头痛等位发作等。

三、论述题1．有先兆的偏头痛的临床分期及表现？典型分四期：①前驱期：发作前数小时至数日出现抑郁、欣快、不安和倦睡、畏光、畏声、嗅觉过敏、厌食、腹泻、口渴等；②先兆期：常见闪光、暗点、视野缺损和视物变形等视觉先兆，一侧肢体或面部麻木、感觉异常等，持续数分钟至1小时；③头痛期：一侧眶后或额颞部搏动性头痛或钻痛，可扩展至全头部，持续4~72小时，儿童2~8小时，常伴呕吐、畏光、畏声、颞动静脉突出，活动加重，睡眠后减轻；④头痛后期：倦怠、烦躁、注意力不集中、不愉快等。2．试述偏头痛的治疗？目的是终止头痛发作、缓解伴发症状和预防复发。①发作期治疗：安静休息，选用对乙酰氨基酚或非甾体类抗炎剂阿司匹林、布洛芬等；较重病例首选麦角胺0.6~1.0mg，或舒马普坦25~50mg口服；严重病例选用酒石酸二氢麦角胺1.0mg，肌肉或静脉注射，可待因15~60mg口服，氯丙嗪10mg静脉注射等；②预防性治疗：消除诱因，避免紧张，不用血管扩张剂、利血平、红酒和奶酪等，口服β-受体阻滞剂(心得安)、钙拮抗剂(尼莫地平或氟桂利嗪)、抗组织胺药物(赛庚啶)、麦角衍生物(麦角胺)，以及曲普坦类、抗抑郁药(左乐复、百忧解)、非甾体抗炎药等。3．基底型偏头痛和偏头痛等位发作的临床特点？①基底型偏头痛：儿童和青春期女性较常见，多以视觉(闪光、暗点、视物模糊、黑朦、视野缺损等)或脑干症状(眩晕、复视、眼震、耳鸣、双侧肢体麻木无力、共济失调)为先兆，持续20~30分钟，然后枕颈部疼痛，伴恶心、呕吐；②偏头痛等位发作：多见于偏头痛患儿，表现反复发作性眩晕、呕吐、腹痛、腹泻，周期性呕吐、肢体或(和)关节痛、情绪不稳、梦样状态等，与头痛发作交替出现或无头痛发作。

选择题答案【A型题】1-5．EBCEE6．D【X型题】1．D第十五章睡眠障碍

简答题1．睡眠周期包括哪两个不同时相？非快速眼球运动睡眠相和快速眼球运动睡眠相2．非快速眼球运动睡眠相的特点有哪些？全身代谢减慢，总体代谢率较睡眠前安静状态降低10%-25%；脑血流量减少，大部分脑区神经元活动减低，循环、呼吸及交感神经系统活动降低，表现呼吸平稳、心率减慢、血压与体温下降、肌张力减低，无明显眼球运动等。3．非快速眼球运动睡眠相分为哪几期？入睡期、浅睡期、中度睡眠期、深度睡眠期4．快速眼球运动睡眠相的特点有哪些？脑活动与清形势相似，脑代谢与脑血流量增加，大部分脑区神经元活动增加，EEG表现于觉醒时类似，除眼肌和中耳肌外，其他肌肉张力极低；自主神经功能不稳定，呼吸浅快而不规则、心率增快、血压波动、瞳孔时大时小，体温调节功能丧失；各种感觉功能减退。5．睡眠卫生包括哪些内容？(1)规律的作息时间。无论前晚何时入睡，早晨都应按时起床；即使周末及假日也保持通常的上床和起床时间；（2）安全、舒适、安静睡眠环境，保证安心入睡；（3）不在床上阅读和看电视；（4）每天适度规律的运动，但不要在睡前2小时内进行；（5）晚餐后不饮酒、咖啡和茶，不抽烟；睡前不要过多饮食；（6）入上床20分钟仍不能入睡，可起来做些单调事情，待有睡意时再上床；睡不着时不要经常看钟；（7）失眠者白天尽量避免小睡或午睡。6．失眠的刺激控制疗法包括那些？①只在有睡意时再上床；②上床后不做睡眠以外的事；以上两条在于加强上床与尽快入睡之间的条件发射；③卧床20分钟仍不能入睡，可起床去另一个房间做些单调乏味的事，出现睡意时再回卧室；④仍不能入睡或夜里醒来10分钟后不能入睡，可再重复；⑤无论一夜睡多少时间，每天早晨应定时（用闹钟）起床；⑥白天不午睡或小睡。⑤和⑥有助于逐步建立规律的睡眠，或许第1周睡眠变得更糟，但只要坚持下去会有疗效。7．发作性睡病四联症包括什么？睡眠发作、猝倒发作、睡眠幻觉、睡眠麻痹8．何谓阻塞性睡眠呼吸暂停综合征？指在睡眠期间反复发生气道狭窄或阻塞，出现鼾声和呼吸暂停，并导致白天过度睡意等。主要原因是鼻咽喉部结构异常导致上呼吸道缩窄，时睡眠中气道阻塞的主要原因。9．阻塞性睡眠呼吸暂停综合征中呼吸暂停在睡眠周期中的哪期较多见？NREM睡眠期的1、2期较常见10．何谓失眠？失眠是指入睡困难或维持睡眠障碍（易醒、早醒何在入睡困难），导致睡眠时间减少或质量下降不能满足个体生理需求，明显影响日间社会功能或生活质量。第十六章痴呆

一、选择题【A型题】1．Alzheimer病的确诊依据是：A．病史B．智力量表检查C．头颅MRID．病理检查E．脑电图检查2．多梗死性痴呆最须注意与哪种疾病鉴别：A．Binswanger病B．Parkinson病C．脑囊虫病D．脑膜炎E．脑性瘫痪

【X型题】1．Alzheimer病特征性病理改变是：A．神经原纤维缠结B．老年斑C．神经元丢失D．血管淀粉样改变E．神经元轴突变性2．Alzheimer病的临床特征包括：A．认知障碍B．记忆障碍C．精神障碍D．行为异常E．昏迷3．Alzheimer病的下列哪项描述是正确的：A．多数患者有家族史B．发病率随年龄增大而增高C．早期记忆障碍主要表现近记忆力受损D．神经心理学量表检查可确诊该病E．患者常有行走障碍和感觉障碍4．痴呆的下列哪项描述是正确的：A．血管性痴呆和感染性痴呆均属于非变性病性痴呆B．Alzheimer病、Pick病和额颞痴呆均属于变性病性痴呆C．多梗死性痴呆(MID)是血管性痴呆中最常见的类型D．MID病情呈阶段式加重，神经功能缺失呈零星分布E．乙酰胆碱酯酶抑制剂可改善AD患者的认知功能

二、简答题1．何谓痴呆？是脑功能障碍导致获得性持续的智能障碍综合征，如记忆、语言、视空间功能障碍，人格异常及认知能力降低，常伴行为和情感异常。2．何谓老年斑？是Alzheimer病特征性病理改变，位于细胞外呈球形结构，核心由类淀粉前体蛋白断裂后产生的多肽组成。3．临床诊断痴呆常用的神经心理检查量表？AD与血管性痴呆的鉴别量表？简易精神状态检查量表(MMSE)。AD与VD鉴别采用Hachinski缺血积分(HIS)。4．Alzheimer病的病理表现？AD病人可见颞、前额叶萎缩。病理特征为老年斑、神经原纤维缠结、神经元减少、轴索及突触异常、颗粒空泡变性和脑淀粉样血管病等。5．何谓血管性痴呆(VD)及临床特征？是脑血管疾病导致的智能及认知功能障碍临床综合征。特征为卒中史、波动性病程、疗效及预后较好。6．何谓Binswanger病？也称为皮质下动脉粥样硬化性脑病，是大脑前部皮质下白质缺血性损害导致的慢性进展性痴呆、步态不稳和小便失禁，无失用、失认等皮质损害。7．何谓CADASIL？合并皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病，Notch3基因突变。

三、论述题

1．阿尔茨海默病的临床表现？①记忆障碍是AD的首发症状，早期近记忆、后期远记忆力受损，影响日常生活；②认知障碍是AD的特征性表现，逐渐出现语言(口语少、找词困难、命名障碍和错语)、阅读、理解、计算力、视空定向力障碍，熟练运用及社交能力下降等，以至完全失语；③行为及精神症状，如抑郁、情感淡漠或欣快、注意力涣散、主动性减少、妄想、幻觉和古怪行为(忽略进食或贪食)等，多有失眠或夜间谵妄；④检查可见坐立不安、易激动或少动、不修边幅，无锥体束征和感觉障碍，步态正常。2．Alzheimer病须与哪些疾病鉴别？①轻度认知障碍(MCI)：仅有记忆力障碍，如老年性健忘(启动回忆困难，经提示可回忆，而遗忘是记忆受损，提示也不能回忆)，无其他认知功能障碍；②抑郁症：心境抑郁、缺乏兴趣、睡眠障碍和易疲劳等；③其他痴呆：如血管性痴呆(脑血管事件及神经系统定位体征)，帕金森病性痴呆，Pick病(早期明显人格改变、言语和行为障碍，空间定向力和记忆力保存较好，CT示额、颞叶萎缩)，路易体痴呆(波动性认知功能障碍、视幻觉和帕金森综合征等)。3．多梗死性痴呆(MID)的诊断标准？MID诊断标准：①痴呆多伴随脑血管事件突然发生，表现为认知功能障碍(近记忆力、计算力减退)，情绪改变如淡漠、少语、焦虑、抑郁；②病情呈阶段式加重，神经功能缺失表现呈零星分布，每次卒中后症状进一步恶化，不能胜任熟悉的工作和正常交往，不认家门，穿错衣裤，最终不能自理；③神经功能缺失体征如失语、偏瘫、偏盲、感觉障碍及锥体束征，提示皮层及皮层下功能障碍；④CT/MRI检查证实多发性脑梗死病灶。

选择题答案【A型题】1．D2．A【X型题】1．AB2．ABCD3．ABC4．ABCDE第十九章神经-肌肉接头疾病一、选择题

【A型题】1．重症肌无力最常受累的肌肉是：A．四肢肌B．眼外肌C．咽喉肌D．咀嚼肌E．呼吸肌2．重症肌无力常合并以下哪种疾病？A．小细胞肺癌B．甲状腺功能亢进C．多发性肌炎D．胸腺增生或胸腺瘤E．系统性红斑狼疮3．重症肌无力患者出现眼睑下垂，还可能有的症状是：A．瞳孔散大，光反射消失B．调节反射消失C．眼球向内、上、下运动受限和出现复视D．眼球震颤E．角膜反射消失4．重症肌无力的下列哪项表述是错误的：A．是一种获得性自身免疫性疾病B．以部分或全身性骨骼肌疲劳为临床特征C．症状晨轻暮重或活动后加重、休息后减轻D．抗胆碱酯酶药物治疗有效E．腾喜龙试验阴性5.重症肌无力患者发生胆碱能危象时临床表现不应是：Ａ．呼吸困难、浅促；Ｂ．唇周、肢端紫绀；Ｃ．出汗、唾液增多；Ｄ．瞳孔扩大；Ｅ．肌束颤动。6.不会诱发重症肌无力危象的药物有A心得安B氨基甙类抗生素C安定类镇静剂D喹诺酮类抗生素E免疫球蛋白7、有关重症肌无力的临床特征，错误的是A、累及骨骼肌，出现病态的易于疲劳B、劳累后加重，休息后减轻C、晨轻暮重D、可致睑下垂、斜视、瞳孔散大E、不累及膀胱括约肌，不引起尿失禁8重症肌无力患者发生胆碱能危象时临床表现不应是：Ａ．呼吸困难、浅促Ｂ．唇周、肢端紫绀Ｃ．出汗、唾液增多Ｄ．瞳孔扩大Ｅ．肌束颤动【X型题】1．重症肌无力危象的下列哪项表述是正确的：A．患者急骤发生严重的呼吸肌和延髓肌无力不能维持换气功能B．均与肺部感染或过度疲劳有关C．死亡率高，需进行重症监护D．可用腾喜龙试验鉴别E．须立即停药，必要时采用辅助呼吸2．重症肌无力的治疗包括：A．抗胆碱酯酶药物B．肾上腺皮质类固醇C．血浆置换疗法D．大剂量免疫球蛋白静脉滴注E．胸腺摘除3．25岁女患双睑下垂2年，有时出现复视和眼球活动受限，晨轻暮重，近几个月四肢无力，2天前感冒发热，今日出现呼吸困难。最可能的诊断是：A．动眼神经麻痹B．重症肌无力C．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病D．多发性硬化E．重症肌无力危象4．临床疑诊重症肌无力可用哪些检查协助确诊：A．疲劳试验B．神经重复频率刺激检查C．腾喜龙试验D．新斯的明试验E．AChR抗体测定

二、简答题1．何谓运动单位？运动神经元及其支配的肌纤维合称为运动单位。2．何谓突触及其结构？突触是神经元轴突的分支与支配的肌纤维形成的神经冲动化学传递结构，由突触前膜(神经末梢)、突触间隙和突触后膜(肌膜)组成。3．何谓神经-肌肉接头疾病？神经-肌肉接头(NMJ)疾病是指一组NMJ处传递功能障碍性疾病。4．何谓重症肌无力(MG)？是神经-肌肉接头(NMJ)传递障碍的自身免疫病，由乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)介导、细胞免疫依赖和补体参与，病变主要累及NMJ突触后膜乙酰胆碱受体。5．MG的主要临床特征？部分或全身骨骼肌易疲劳和波动性肌无力，活动后加重，休息后减轻，晨轻暮重。6．MG常合并哪些疾病？合并其他自身免疫病，如甲亢、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。7．何谓重症肌无力危象及诱因？患者急骤发生呼吸肌和延髓支配肌严重无力，以致不能维持换气功能。肺感染、手术(如胸腺切除)可诱发，情绪波动和系统性疾病可加重症状。8．MG病人最常见的死亡原因？重症肌无力危象。

三、论述题

1．突触的神经冲动传递过程？神经轴突电冲动传至突触前膜引起钙离子内流，突触囊泡将ACh释放入突触间隙，约1/3的ACh分子与突触后膜AChR结合产生终板电位，引起肌纤维动作电位，扩散至肌纤维引起肌肉收缩；1/3ACh分子被突触间隙中胆碱酯酶破坏失活，1/3ACh分子被突触前膜重摄取。2．试述重症肌无力的概念及临床特征？重症肌无力(MG)是乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)介导的、细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经-肌肉接头(NMJ)处传递障碍的自身免疫性疾病，病变主要累及NMJ突触后膜上乙酰胆碱受体(AChR)。临床特征为部分或全身骨骼肌易于疲劳，呈波动性肌无力，常具有活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重等特点。3．试述重症肌无力的临床表现？①女性较多，任何年龄均可发病，感染、精神创伤、过劳、妊娠、分娩等可为诱因；②起病隐袭，一或双侧眼外肌麻痹多为首发症状，瞳孔括约肌不受累，双眼症状不对称，10岁以下小儿常见眼肌受损；③主要体征是受累肌病态疲劳，连续收缩后严重无力或瘫痪，休息后好转，呈规律的晨轻暮重波动变化，眼肌、延髓肌和颈肌常受累，很少单独出现肢体无力，上肢重于下肢，近端重于远端；④累及呼吸肌、膈肌，可因呼吸肌麻痹或继发吸入性肺炎死亡，心肌偶可受累可导致猝死，平滑肌和膀胱括约肌不受累；⑤肺感染、手术、情绪波动可诱发危象，急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力，不能维持换气功能，是MG的常见死因。4．重症肌无力的Osserman分型？Ⅰ型：眼肌型，仅眼肌受累。ⅡA型：轻度全身型，进展缓慢，可有眼肌受累，无危象，对药物敏感。ⅡB型：中度全身型，骨骼肌、延髓肌严重受累，无危象，对药物欠敏感。Ⅲ型：重症急进型，症状危重，进展迅速，数周至数月达高峰，药效差，胸腺瘤多见，有危象，需气管切开和辅助呼吸，死亡率高。Ⅳ型：迟发重症型，症状同Ⅲ型，经2年以上自Ⅰ型、ⅡA、ⅡB型逐渐进展。5．哪些辅助检查有助于确诊MG？①胸部CT可发现胸腺瘤，常见于年龄大于40岁患者；②神经重复频率刺激(RNS)可见特征性异常，约90%全身型MG患者低频重复电刺激可见动作电位下降；单纤维肌电图显示颤抖增宽或阻滞；③全身型MG患者AChR-Ab阳性率为85%~90%，但抗体滴度与临床症状不一致；85%的胸腺瘤患者可见肌凝、肌球、肌动蛋白抗体，可为MG合并胸腺瘤的早期表现。

选择题答案【A型题】1-5．BDCED6-8EDD

【X型题】1．ACDE2．ABCDE3．BE4．ABCDE第二十章肌肉疾病

一、选择题【A型题】1．21岁男大学生，白天参加运动会长跑比赛，晚饱餐后入睡，翌日晨起四肢瘫痪，查血清钾降低，心电图出现U波，ST段下移。可能的诊断是：A．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病B．脊髓出血C．低钾型周期性瘫痪D．急性脊髓炎E．癔病性瘫痪2．多发性肌炎的下列哪项表述是不正确的：A．四肢对称性近端肌无力B．首发症状多为站立、上下楼和梳头困难C．常伴肌肉酸痛和压痛D．血沉和血清肌酶CK等正常E．可伴颈肌无力，表现抬头困难3．进行性肌营养不良的下列哪项表述是错误的：A．是一组遗传性肌肉变性病B．病程进展缓慢，症状进行性加重C．累及肢体和头面部肌肉，少数有心肌受累D．对称性肌无力、肌萎缩，可有假肥大E．肌电图运动单位电位时程增宽、波幅增高、多相波增多4．进行性肌营养不良的下列哪项表述是不正确的：A．假肥大型男女患病机会均等B．假肥大型的血清肌酶CK增高最为显著C．面肩肱型早期症状为面部表情肌无力和肌萎缩D．肢带型可见脊椎前凸、鸭步和翼状肩胛E．眼咽型可见对称性睑下垂、眼球运动障碍和吞咽困难5．下列哪点不是Duchenne型肌营养不良症的特征：A、Gower征B、鸭步C、腓肠肌假性肥大D、常染色体显性遗传E、儿童时期发病6.Duchenne型肌营养不良症，下列哪项症状不应出现A全身肌肉萎缩B腓肠肌肥大C鸭步DGower现象E全身肌肉有明显纤颤

【X型题】1．周期性瘫痪的临床表现是：A．突发的四肢弛缓性瘫B．脑神经麻痹C．呼吸肌麻痹D．血清钾降低E．心电图可见T波降低或倒置，出现U波2．进行性肌营养不良症的下列哪几项表述是正确的：A．肌无力和肌萎缩多表现对称性B．Duchenne型是抗肌萎缩蛋白(Dys)基因缺陷所致C．Duchenne型患儿心肌受累较多见D．Becker型的症状类似Duchenne型，但病情较轻E．眼咽型可见特殊的肌病面容“斧头脸”3．多发性肌炎的下列哪几项表述是正确的：A．表现对称性近端肌无力B．少数患者可出现吞咽困难、构音障碍和呼吸困难C．通常可有眼外肌受累D．40岁以上发病，尤其皮肌炎患者须警惕合并恶性肿瘤E．CK、LDH增高与病情严重度不相关

二、简答题1．何谓进行性肌营养不良症(PMD)？是一组遗传性肌肉变性病，对称性肌无力和肌萎缩缓慢进行性加重，可累及肢体和头面肌，少数累及心肌。2．何谓抗肌萎缩蛋白(Dys)，其基因缺失或突变的意义？Dys起肌细胞支架作用，维持肌纤维完整性；其基因缺失或突变使Dys缺乏，可导致PMD的肌无力和肌萎缩。3．Duchenne型肌营养不良症(DMD)的临床表现特征？X性连锁隐性遗传，患儿均为男性，3~5岁发病。起病隐袭，进展慢，四肢近端和躯干肌无力、肌萎缩，下肢重，鸭步，登楼及站起困难，易跌倒，Gower征(+)，90%可见腓肠肌假肥大。典型肌源性损害肌电图，血清CK增高。散发病例重。4．Becker肌营养不良症(BMD)的临床表现特征？BMD少见，肌无力、肌萎缩、血清CK增高均较轻，发病年龄较晚(12岁以后)，进展慢，预后较好。5．何谓Gower征？是PMD的特征性表现，病人腹肌和髂腰肌无力，仰卧站立时须先转为俯卧位，再以双手支撑双足背、膝部等顺次攀附，方可直立。6．何谓翼状肩胛？PMD病人前锯肌和斜方肌无力，不能固定肩胛内缘，肩胛游离呈翼状支于背部。7．如何预防PMD？检出携带者，并进行产前诊断，如胎儿为DMD或BMD应早期终止妊娠。8．何谓周期性瘫痪及分型？是一组反复发作的突发骨骼肌驰缓性瘫痪疾病,常伴血清钾含量改变。临床分为低钾型、高钾型和正常血钾型，低钾型多见。9．何谓甲亢性周期性瘫痪？部分低钾型周期性瘫痪病例合并甲亢，甲亢是导致发病的病因。10．何谓离子通道？是信号转导的基本元件，在贯穿于质膜或细胞器膜大分子蛋白质中央形成离子可通过的亲水性孔道，在神经信号传导到肌肉收缩装置过程中起重要作用。11．何谓离子通道病？是一组离子通道功能异常疾病，主要侵及神经和肌肉系统，以及心脏和肾脏等。12．低钾型周期性瘫痪是哪种离子通道病？是骨骼肌钙通道病。13．除了低钾型周期性瘫痪，再举出2种离子通道病？高血钾和正常血钾型周期性瘫痪属于骨骼肌钠通道病。

三、论述题1．肌原纤维的组成？举例说明4种肌病的病因？由许多纵向排列的粗、细肌丝组成，粗肌丝含肌球蛋白，细肌丝含肌动蛋白，均为收缩蛋白。前者固定于肌节的暗带(A带)，后者一端固定于Z线，另一端伸向暗带。Z线两侧仅含细肌丝，称为明带(I带)，两条Z线间为一个肌节。静息状态下细肌丝两端相距较远，收缩时Z线两侧细肌丝向暗带滑动使肌节缩短。调节蛋白包括原肌球蛋白、肌钙蛋白和伴肌动蛋白等，收缩蛋白与调节蛋白在Ca++的作用下完成肌肉收缩和松弛，所需能量来自线粒体氧化代谢产生的ATP。各种肌病均可出现肌无力，但病因不同，如各种肌营养不良和肌炎直接损害肌原纤维，周期性瘫痪系因终板电位下降引起去极化阻断，肌强直是由于膜电位不稳定，线粒体肌病因缺乏某些酶或载体不能正常氧化代谢，导致ATP生成障碍。2．Duchenne型肌营养不良症的临床表现①患儿均为男性，3~5岁发病，起病隐袭。易跌倒，肌无力自躯干和四肢近端开始，缓慢进展，下肢重于上肢。表现登楼及站起困难，呈典型鸭步，Gower征阳性等；②四肢近端肌萎缩明显，90%出现腓肠肌假性肥大，心肌多可受累，1/3的患儿智力发育迟滞，多在25~30岁前死于呼吸道感染、心力衰竭或消耗性疾病；③本型病情严重，遗传代数愈多，病情愈轻，散发病例最重，预后不良；④典型肌源性损害肌电图，血清CK增高，心电图多数异常。3．何谓进行性肌营养不良症(PMD)及临床分型？PMD是一组遗传性肌肉变性病，以缓慢进行性加重的对称性肌无力和肌萎缩为临床特征，累及肢体和头面部肌肉，少数累及心肌；多有家族史。根据遗传方式、发病年龄、萎缩肌分布、假性肌肥大、病程及预后，可分为：①假肥大型：包括Duchenne型(DMD)和Becker型(BMD)；②面肩肱型；③肢带型；④眼咽型；⑤远端型；⑥眼肌型；⑦先天型。

选择题答案【A型题】1-5．CDEAD6．A【X型题】1．ADE2．ABCD3．ABD第二十二章神经康复

简答题1．残疾分类的国际标准是什麽？残疾分类的国际标准为①残损：器官水平障碍，表现器官或系统功能严重障碍或丧失；②残疾：个体水平障碍，生活自理能力严重障碍或丧失；③残障：社会水平障碍社交或工作能力严重障碍或丧失。2．康复小组人员组成及职则？康复小组人员组成及职则：①康复师：康复小组核心，需兼备神经科临床和专业康复知识的医师担任，只能是对发病初期患者进行全面评估，并预测病情转归，指定个体化综合治疗措施和各阶段的康复方案。②康复护士：是在医生的指导下从事基本康复和康复护理工作。③治疗士：包括物理和作业治疗士是尽可能减少患者体能上的残疾；心理治疗士是解除患者心理障碍，使只更好配合治疗。3．何谓康复目标？康复目标可分①近期目标：康复治疗一个月内要求达到的目标；②远期目标：康复治疗3个月内应达到的目标，也就是病人通过系统康复治疗后最终能恢复的程度，如独立生活、部分独立生活及部分介助、回归社会、回归家庭等。病例综合分析题A型题1.女性24岁,眼睑下垂、四肢乏力一年余。1天前在感冒后出现吞咽费力,呼吸困难。体检:口唇轻度紫绀,双眼睑下垂,眼球各向运动均受限,四肢肌力Ⅱ°-Ⅲ°,呼吸活动度明显减弱,新斯的明试验(+),应诊断为:A.格林-巴利综合症B.周期性麻痹C.重症肌无力D.急性脊髓炎E.进行性肌营养不良2.男性,56岁,突然阵发性头痛、呕吐2日来诊。查体:右眼睑下垂,呈外斜视,眼球向上、下、内活动受限,瞳孔散大,光反射消失。此体征是:A.眼肌型肌无力B.外展神经麻痹C.动眼神经麻痹D.视神经损害E.滑车神经麻痹3.女,8岁,1月来右口角常流涎,右眼闭合困难。半月来左侧上下肢无力。体检:右额纹及鼻唇沟浅,右眼闭合不全。左上下肢肌力3级,左侧腱反射亢进,左babinski(+)。病变的部位应在A.右侧大脑半球B.左侧大脑半球C.右侧桥脑D.左侧桥脑E.右侧中脑4.23岁女性,2天内出现视力下降,伴右眼不适,其他方面看起来正常,但家人说过去2年内她曾重复出现膀胱失控问题,这一点他不愿意说出来。神经系统检查发现右臂测距不准,右足跖反射伸性,最有价值的辅助检查将会是:A.眼唤醒反射检查B.腓肠神经活检C.脑电图D.磁共振扫描E.CT扫描5.一名20岁男子,左耳疼痛、闭目不全、左口角流涎3天。检查:左外耳道有较密集疱疹,左额纹消失、左Bell征(+)、左闭嘴无力,其余神检正常,以下哪项治疗为不当的?A.口服维生素B族药物`B.局部保温C.大量皮质类固醇类药物治疗D.保护左眼结膜、角膜E.按摩左侧面肌6女性,30岁,睁眼困难伴复视二年,晨轻暮重,休息后好转。下列检查中那种无助于明确诊断:A.新斯的明试验B.疲劳试验C.胸部CT扫描D.乙酰胆碱受体抗体测定E.椎管造影7.15岁男孩,家人发现其步行时摇摆已数年,近来蹲下起来费劲而来诊,体检:发现病孩双下肢近端有肌萎缩,而小腿比较粗大,触之较硬,弹性差,Gowers征阳性,对本病诊断无意义的检查是:A.心电图B.肌电图C.肌肉病理D.腰穿E.血CPK男性,59岁,2天前晚上看电视时,突感右侧肢体麻木,无力,二小时前全身抽搐一次,继之头痛呕吐,送来医院急诊，经检查确诊为脑栓塞。8.下列哪一项是最支持诊断的体征？A.BP:24/12kPa(180/90mmHg)B.心律绝对不齐C.眼底动脉硬化Ⅱ°D.脑膜刺激征(+)E.运动性失语9.体检发现:BP20/11.7kPa(150/90mmHg),意识清楚,心律绝对不齐,运动性失语,右侧中枢性面、舌瘫,右侧偏瘫。诊断最大可能为:A.脑出血B.蛛网膜下腔出血C.脑血栓形成D.脑栓塞E.TIA10.假设此病人因头痛呕吐住院治疗一周,突然出现全身抽搐发作一次;血压22/13kPa(165/100mmHg),意识不清,右侧瞳孔散大,对光反应消失,可能出现的情况是:A.出血性梗塞B.脑出血再出血C.蛛网膜下腔出血再出血D.天幕疝E.癫痫发作后状态58岁,男性,突然头痛、呕吐、意识不清5小时入院。体检:BP:26/12kPa(195/90mmHg),浅昏迷,左瞳孔稍大,右鼻唇沟浅,右上、下肢不全瘫;右侧Babinski征阳性。11最合适的检查是:A.脑电图B.脑CTC.腰穿D.脑彩超E.脑地形图12.最重要的治疗是:A.安静勿搬动B.呼吸道通畅C.肌注降压药D.给予抗菌素E.应用脱水剂患者男性23岁。既往体健,两周前出现双下肢无力伴尿潴留而入院。检查发现:双下肢肌力Ⅱ级,脐以下感觉缺失。入院后进行腰穿,脑脊液检查结果正常13.根据以上的临床表现,患者最可能的诊断:A.脊髓空洞症B.急性脊髓炎C.脊髓压迫症D.格林-巴利综合征E.脊髓蛛网膜炎14.在本病的病因中,最不可能的因素为:A.细菌感染B.病毒感染C.疫苗接种D.免疫反应E.不明原因15.患者已住院治疗2个月,生活尚无法自理,今后应采取哪一种方法可获得较佳效果?A.继续应用糖皮质激素B.增加营养摄入C.加大B族维生素剂量D.加强肢体功能锻炼E.手术治疗男,56岁,工作中突然出现头痛、呕吐、左侧肢体不能动,5分钟后昏迷,6小时后送来医院。检查:浅昏迷,血压23.4/15.6kPa(180/120mmHg),瞳孔2mm,光反应正常,眼底动脉硬化,左鼻唇沟浅。左侧上下肢不动,左侧病理反射(+)。脑CT示右基底节有一高密度影,直径为5cm。16观察病情变化中的最重要项目为:A.双肺干湿性罗音B.呕血或便血C.神志、瞳孔、血压、呼吸、脉搏D.肢体肌力E.呕吐17.此时最重要的治疗是:A.止血药B.脱水剂C.血管扩张药D.抗生素E.降血压药18.各项护理必须做到,除了:A.绝对卧床,不能翻身B.绝对卧床,定时翻身C.留置导尿D.肢体应注意保持于功能位置E.拍背15岁男性,由他母亲陪来就诊。其母诉患者于半月前突然惊叫一声,及时去看,发现他倒在地上,双眼上翻,四肢抽搐,面色青紫,历时1分钟余逐渐清醒,醒后未述不适。5年前类似昏倒一次。一周前脑电图检查为正常。神经系统检查无异常。19.此时最合适的处理是:A.复查脑电图B.头颅CT检查C.脑脊液检查D.给予抗癫痫药物E.不服药继续观察20.1周后又来复诊,述昨日下午及今晨又发作一次,发作情况同前。治疗药物首选为:A.安定B.丙戊酸钠C.乙琥胺D.卡马西平E.镇静药21经服药半年一直未发作而自行停止服药一周,今晨开始频繁发作,一直意识不清而送来急诊,为了控制发作应首选:A.苯妥英钠缓慢静脉注射B.异戊巴比妥钠缓慢静脉注射C.安定缓慢静脉注射D.10％水合氯醛保留灌肠E.副醛保留灌肠男性,50岁患者。因渐发性双上肢震颤,活动不利半年未经专科治疗首次来院门诊。既往体健,无慢性疾病史。颅脑核磁共振扫描无异常发现。查体:面部表情呆滞,四肢肌张力增高,齿轮样,双上肢向前平伸时可见静止性的震颤,双手指鼻试验正常。22.体检时不可能发现的征象是:A.搓丸样动作B.路标手现象C.写字过小征D."开-关"现象E.齿轮样强直23该患者最可能因下列哪种机制而发病?A.黑质变性,纹状体内多巴胺含量显著增高B.黑质变性,纹状体内多巴胺含量显著减少C.黑质变性,纹状体内乙酰胆碱含量减少D.黑质变性,纹状体内乙酰胆碱含量增加E.黑质纹状体神经纤维变性,纹状体内γ-氨基丁酸含量增加24.上述病人首选治疗药物为:A.多巴胺B.安定C.苯妥英钠D.溴隐亭E.左旋多巴男性52岁,有高血压病史。在工作中突然头痛,呕吐,左侧肢体不能动二小时立即入院。体检:BP26.6/20.0kPa(200/150mmHg),神志清,双眼向左注视看不见物体。左中枢性面舌瘫,左侧偏瘫,脑膜刺激征阳性。25.其病变部位可能在:A.右侧额叶B.左侧额叶C.右侧内囊D.左侧内囊E.左侧顶叶26.为明确病变性质,首先应进行的检查是:A.头部MRIB.脑CTC.腰穿D.脑电图E.脑血管造影27.入院后虽经及时治疗,病情继续加重,神志恍惚,双侧瞳孔不等大,最可能的诊断是:A.脑栓塞B.脑血栓形成C.蛛网膜下腔出血D.脑出血E.多发性腔隙性梗塞[问题:28-30]住院患者,男性,35岁,有时右背痛,右下肢逐渐无力,伴左足麻木,并向上扩延半年余,背痛夜间明显,呈烧灼样,于咳嗽时加剧,查体:右下肢肌力4级,肌张力增高,膝腱反射亢进,运动觉及振动觉消失,左平乳头以下痛温觉消失,腰穿脑脊液蛋白0.65g/L,椎管不全梗阻。28.脊髓病变节段平面的定位在A.C2B.C4C.T2D.T4E.T1029脊髓病变横向定位在A.右侧髓内病变B.左侧髓内病变C.右侧髓外硬膜内病变D.左侧髓外硬膜内病变E.左侧硬脊膜外病变30.最可能的疾病是:A.慢性脊髓炎症B.脊髓压迫症C.脊髓血管畸形D.多发性硬化E.脊髓蛛网膜炎患者男性,26岁。发作性意识障碍5年,发作时双目瞪视,一手捂头或突然站起走动,每次持续2-3分钟或更长,发作过后不能追忆,发作无一定规律性。31.他的发作类型是:A.失神发作B.肌阵挛发作C.低血糖发作D.单纯部分性发作E.复杂部分性发作32.下列哪种检查最有利于他的发作类型的诊断?A.神经系统检查B.脑电图C.头颅CTD.血糖E.头颅MRI33.该患者经某种抗癫痫药治疗后,近一年半发作停止。下一步应该A.行血药浓度测定B.重复脑电图检查C.按原量继续服该药物D.该药物逐渐减量E.停服该药物34.(假设信息)假设该患者最近来诊时,主诉有头晕,行走不稳及双手有时有震颤。检查发现有不持续的水平性眼震.下列哪项检查最有助于明确病因A.行血药浓度测定B.重复脑电图检查C.脑电地形图检查D.头颅CTE.血糖检查[问题:35-40]45岁男性病人。主诉三个月前当他过度弯腰工作时背部有塌下的感觉,以后胸椎中下段脊突区疼痛,围绕躯干向任一侧放射,并于咳嗽或喷嚏时疼痛加重。四天前出现便秘,下腹部与双下肢麻木。入院当日两下肢无力,几乎不能行路,同时有排尿困难。既往史无特殊可述者。检查:脐水平可触及膀胱上缘,肛门括约肌松弛。中胸脊突明显叩痛。肋缘下痛觉减退。两上肢腱反射正常,两下肢腱反射亢进。腹壁反射消失,两侧Babinski氏征阳性,上肢肌力正常,两下肢除股四头肌有微弱收缩外不能移动。35据病史与检查,此病人最可能是:A.肌病B.周围神经病C.神经肌肉接点病D.脊髓病E.以上的均不是36.异常的检查所见,说明病变已侵犯:A.红核脊髓束和皮质脊髓束B.脊髓丘脑束和网状脊髓束C.皮质脊髓束和脊髓丘脑束D.脊髓丘脑束和薄束E.顶盖脊髓束和皮质脊髓束37.从感觉,运动和反射异常的最高水平来考虑,其脊髓病损的水平是:A.颈髓B.胸髓C.腰髓D.骶髓E.尾髓38.(假设信息)一般不引起具有胸节感觉障碍水平的截瘫的疾病是:A.急性脊髓炎B.脊髓硬脊膜外脓肿C.胸椎间盘突出所致脊髓压迫症D.运动神经元病E.转移癌所致脊髓压迫症39.此病人首先要做的辅助检查是:A.腰椎穿刺B.胸椎X线平片C.脊髓造影D.肌电图E.诱发电位40.腰椎穿刺和压颈试验:A.需要立即进行,目的是观察椎管有无梗阻B.需要进行,目的是观察脑脊液蛋白有无增加C.不应进行,穿刺后脊髓压迫症状有加重的危险性D.应予进行,但只应使用22号细腰椎穿刺针E.应予进行,放脑脊液不超过5毫升[问题:41-44]一位60岁男性患者,高血压史已五年。2小时前在劳动时突发剧烈头痛。在急诊室时,检查血压为23.4/13.6kPa(180/105mmHg),神清,右上、下肢肌力Ⅱ级,右侧痛觉明显减退。入院后,血压未再波动,但神志转入昏迷。瞳孔左>右,左侧瞳孔对光反应消失,颈稍强,右侧肢体仍未见活动,右侧Babinski征(+),左侧Gordon征(+)41为了迅速诊断,最适宜的辅助检查是:A.脑超声波B.腰椎穿刺C.颅脑CTD.EEGE.SPECT42.经检查明确了脑出血的诊断.依据其症状和体征,估计患者的出血部位最可能在于:A.桥脑B.双侧额叶C.左侧顶叶D.左侧基底节区E.脑室43.根据患者病况,在综合性治疗基础上,最重要的应先采用:A.止血剂B.降血压药物C.脑代谢活化剂D.自由基清除剂E.脱水剂44.高血压性脑出血的主要机理是:A.脑内动脉外膜不发达,管壁较薄,易致破裂出血B.动脉硬化内膜粗糙,形成内膜溃疡,在高血压作用下而血管破裂C.在高血压基础上,合并脑内动静脉畸形,故易出血D.持续高血压可使小动脉硬化,脂肪玻璃样变,形成微动脉瘤导致破裂E.实质上是脑内静脉循环障碍和静脉破裂45.男性,23岁,昨日参加运动会百米比赛,自觉疲乏,晚间又参加会餐,今晨起双下肢无力,走路需人搀扶,至午后双上肢亦无力,抬举困难,遂来就诊。检查:四肢肌力Ⅱ级,肌张力低,腱反射减弱,血钾2.8mmol/L。应采用下列哪种措施最合适?A.地塞米松静滴B.青霉素400万u静滴C.生理盐水1000ml+10%氯化钾20ml静滴D.安替舒通40mg,口服E.乙酰唑胺250mg,口服46.男,50岁,患震颤麻痹5年,服用左旋多巴能自理生活。本病服药治疗预后判断上正确的的估计是A.可以完全治愈B.可以控制病情进行C.仅不同程度上减轻症状D.不会卧床不起E.可终生自理生活47.60岁,男,四肢发硬,动作缓慢,行走困难,手及头部静止性震颤五年。其主要病理生化改变为黑质变性,在纹状体内:A.多巴胺含量显著减少B.多巴胺含量显著增高C.乙酰胆碱含量显著减少D.乙酰胆碱含量显著增高E.高香草酸含量增高48.26岁女性,临床诊断为特发性癫痫,病史已三年。主要表现为全身性强直-阵挛发作,每月发作2-3次,其防治的关键在于:A.做脑电图检查病因B.避免疲劳、高热、饮酒、激烈运动等诱发因素C.发作时应尽快肌肉注射安定以制止发作D.药物应用,需待癫痫完全控制2-5年后可考虑终止E.根据脑电图和颅脑CT的变化,决定抗癫痫药的应用时间49.男性,30岁,在农田劳动中突然剧烈头痛,恶心,呕吐,并有一过性神志不清,病后三天来急诊室。体检:体温38℃,右上睑下垂,眼球外科,瞳孔大,四肢活动良,颈强,克匿格征阳性。脑CT未见异常,腰穿脑脊液均匀一致血性。下列哪项不应选用:A.足量的止痛,镇静剂B.抗纤维蛋白溶解剂C.钙通道阻滞剂D.脱水剂E.血管扩张剂女,18岁,反复视力障碍已2年,反复肢体瘫痪一年,经2次住院治疗有所缓解,脑脊液寡克隆带阳性,视觉及体感诱发电位异常。MRI示脑白质多发性T2高信号灶,诊断为多发性硬化。50.此患者最主要的诊断依据为:A.反复发作及缓解的中枢神经系统多发病灶B.脑脊液寡克隆带阳性C.MRI可见多发性T高信号灶D.青年女性E.有视力障碍51.在多发性硬化病人中下列症状哪个不可见?A.小脑症状B.勒米特(Lhermitte)征C.复视D.震颤麻痹症状群E.痛性强直性痉挛发作患者男性,55岁。有高血压,糖尿病史多年。一周前左手发麻无力发作两次,自愈。三天前左下肢感乏力,继之渐出现左上下肢偏瘫,今晨醒后逐渐加重,但神志尚清,送来急诊。血压:22/13.2kPa(165/100mmHg)。52.临床初诊最可能的诊断是:A.脑出血B.高血压脑病C.脑血栓形成D.脑肿瘤并脑卒中E.脑栓塞53.临床辅助检查首先应作:A.头颅CTB.血液流变学检查C.三维脑血管多普勒检查(TCD)D.超声心动图E.数字减影脑血管造影(DSA)54.该患此时较适当的治疗应是:A.止血剂加20%甘露醇静脉点滴B.静脉点滴菸酸C.低分子右旋糖酐静脉点滴+溶栓抗凝治疗D.尽早开颅手术E.低分子右旋糖酐和20%甘露醇静脉点滴29岁,女,二周前出现双下肢无力,次日双上肢亦感沉重,并双眼睑闭合不全,一周后不能行走,双上肢不能抬举,今上午声音嘶哑,胸闷,气促,无排尿障碍。55.最可能的诊断是:A.重症肌无力B.急性脊髓炎C.格林-巴利综合征D.桥脑肿瘤E.周期性麻痹56.最重要的辅助检查:A.肌电图B.头颅CTC.脑脊液检查D.血生化检查E.头颅正侧位片57治疗上最重要的是:A.大剂量激素的使用B.大剂量维生素治疗C.抗生素使用D.补钾E.维持呼吸功能65岁,男性,患高血压动脉硬化、冠心病10年。今日晨起说话欠清,但能理解别人讲话,右肢体活动不灵。体检:BP19/12kPa(140/90mmHg),不全运动失语,右中枢性面瘫,右上、下肢不全瘫。58如果上述症状持续2小时恢复正常,应诊断为:A.癫痫B.脑栓塞C.脑动脉硬化D.蛛网膜下腔出血E.短暂性脑缺血发作59如果住院后36小时症状体征仍不缓解,应诊断为:A.脑供血不足B.出血性脑梗塞C.脑血栓形成D.脑血管痉挛E.脑出血60如分析为脑血管病,损害了哪条血管可能性最大?A.大脑前动脉B.大脑中动脉C.大脑后动脉D.椎动脉E.基底动脉60岁男性患者,大会讲话时突然头痛呕吐,昏迷,右侧肢体瘫痪1小时入院。有高血压病史10年。体检:血压26/15kPa(200/112mmHg),浅昏迷,左瞳0.6cm,右瞳0.3cm,眼底无出血,偏瘫。右Babinski(+),颈软。61.不可以对患者作下述检查:A.心电图B.脑脊液检查C.