2024神经系统疾病定位诊断全攻略

2024神经系统疾病定位诊断全攻略

常规思路

一、分析诊断步骤

1.定向诊断：确定是否为神经系统疾病，有无神经系统的定位体征。

2.定位诊断：病变部位何在，即解剖诊断。是从神经系统损害后出现

的症状和体征，结合神经解剖、推断其受损的部位。

3.定性诊断：决定病变的性质和病因，即病因诊断。（血管性、感染

性、脱髓鞘性、变性、外伤性、遗传性、占位性、发育异常等）。

二、分析诊断原则

1.意义：定位诊断是神经系统疾病诊断的核心和基础，是神经系统疾

病诊断中最具有特色之处。

2.原则：神经系统疾病主要临床表现为感觉障碍，运动障碍，共济失

调，临床诊断多从这些症状分析。

三、神经系统疾病的症状特征

1.缺损症状：如感觉丧失、肌肉瘫痪等。

2.释放症状：如锥体束损害后瘫痪时肢体的肌张力增高、腱反射亢进

和巴彬斯基征阳性；基底节病变所产生的手足徐动症等。

3.刺激症状：如癫痫、灼性神经痛等。

4.断联休克症状：指中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起在

功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短时丧失。如脑休

克、脊髓休克等。

四、定位诊断的步骤

1.归纳：根据病史以及查体所见，归纳提取感觉障碍和/或运动障碍

及共济失调的体征和症状。

2.分析：损伤哪些结构可导致出现这些感觉障碍和/或运动障碍及共

济失调的体征和症状。

3.定位：什么部位损伤最能满足临床所见的感觉障碍和/或运动障碍

及共济失调的结构基础（即在有限区域内能造成相关结构的同时损伤）。

根据中枢神经各部分外部形态和内部结构的特点，推测最为可能的损

伤部位；并根据在神经系统不同部位损伤后临床表现的特点不同，推

断损伤部位的高低（阐述做出定位诊断的理论基础）。

4.定性：根据病史等做出大致的定性诊断。

【注意事项：①尽量用一个病灶来解释患者的全部临床表现；②首发

症状往往是病变的始发部位；③并非临床上所有的体征均有相应的病

灶存在（如颅高压时的外展神经麻痹），头颅MRI有明确的病灶但病

人却无相应的症状和体征（如无症状性脑梗塞）。

在神经病学学习中，解剖定位诊断是神经系统疾病诊断的基石，笔者

对其进行了详细的整理，分为颅神经、感觉系统、运动系统、反射、

各部位损害表现以及定位五大块，希望对皓床医生的记忆有所帮助。

颅神经的定位诊断

a.视神经病变：球后视神经炎、视神经脱随鞘疾病、视神经压迫及外

伤；

早期视力减退一失明一数周后出现原发性视神经萎缩、视神经病变；

突然失明一多见于眼动脉或视网膜中央动脉闭塞；

数小时或数天达高峰的视力障碍T视乳头炎、球后视神经炎；

中央部视野缺损（中心盲点）一视神经炎；

周边部视野缺损及生理盲点扩大T视乳头水肿。

b.视交叉病变：常见于垂体肿瘤或视交叉蛛网膜炎压迫；

典型视交叉病变出现双颗侧偏盲，来自下方的主要是垂体瘤，上方主

要是脑膜瘤、卢页咽管瘤、三脑室扩大积水及动脉瘤。

c.视束病变：多为附近病变压迫所致，如颗叶、丘脑肿瘤、脑底动脉

瘤。视束损害的典型表现为同向偏盲。

d.外侧膝状体、视放射病变：同向偏盲、象限盲。

e.视皮质中枢病变：视幻觉、不完全视野缺损、黄斑回避；

视觉障碍血液供应：大脑中动脉分支-供血视放射、大脑后动脉一供

血视皮质、颈内动脉一眼动脉（供血视神经）-视网膜中央动脉（供

血视网膜）。

动眼、滑车、外展神经

a.周围性眼肌麻痹

动眼神经麻痹：上睑下垂、外斜视/复视、瞳孔散大、光反射消失、调

节反射消失；

滑车神经麻痹：下斜视、下楼出现复视；

外展神经麻痹：内斜视/复视、眼球不能外展，常见于脑动脉瘤、颅底

蛛网膜炎、糖尿病。

b.核性眼肌麻痹

分离性眼肌麻痹：动眼神经核性损害，可选择性损害个别眼肌或双侧

眼肌；

合并邻近结构损害：展神经核受损，常累及面神经和锥体束，常见于

脑血管病、炎症、肿瘤。

c.核间性眼肌麻痹

前核间性眼肌麻痹：双眼向对侧注视时，患侧眼球不能内收，对侧眼

球可外展，伴单眼眼震；

后核间性眼肌麻痹：两眼同时注视时，患侧眼球不能外展，对侧眼球

内收正常；

一个半综合征：患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展，对侧眼

球水平注视时不能内收，但可以外展，有水平眼震。

前核阿性♦肌麻阱。尤核川性原陶一个半胃介征

畏伤号位出伤修位技伤林位

d.核上性眼肌麻痹:

双眼同时受累；

无复视；

反射性运动仍保存。

e.瞳孔异常改变：

三叉神经

角膜反射：由三叉神经的眼神经和面神经共同完成。

角膜------三叉神经眼支------三叉神经半月神经节

面神经两侧面神经核三叉神经感觉主核

眼轮匝肌（出现闭眼反应）

面神经

面神经核损害

周围性面神经麻痴，病变在脑桥.

常见于腌干肿痛及血管病

膝状神经节损害

周围性面神经麻痛，舌前2/3味觉障碍

及泪腺、唾液腺分泌障碍（鼓索受累），

可伴有听觉过敏（链骨肌支受累）；亨特

（Hunt）综合征，见于膝状神经节带状疱

疹病毒感染

表现为周围性面神经麻痹伴有舌前2/3味觉

障碍及唾液腺分泌障碍，为鼓索神经受累；

伴有听觉过敏，病变多在链骨神经以上

谖名一•体ii5■只表现为周围性面神经麻卿

-0

-Wt内

蜗神经与前庭神经

前庭周围性前庭中抠性

前庭周围性者明显多于前庭前庭中枢性眩晕几乎都伴随

中枢性者，是后者的4-5倍.其他神经系统症状和体征，

以下病因占前庭周围性眩暴其病因多样但均少见，包括:

的主要部分•血管性

•BPPV（约占1/2）•夕HS

•前庭神经元炎（约占1/4）・肿瘤

・梅尼埃病•脱髓鞘

・神经退行性疾病

周围性眩晕：

a.BPPV:发作时机：体位变化时（起床、躺下、抬低头时）；

持续时间：一分钟以内；

眼震特点：疲劳性位置性眼震、向地性眼震；

转换性：头回到原来位置时可再次诱发眩晕；

发作后基本恢复正常。

b.前庭神经元炎：急性起病、病前病毒感染史；

自主神经症状剧烈；

持续数天，之后仍会有不稳感；

前庭反应减弱。

c.梅尼埃病（MenierefsDisease）:多次发作、每次持续20min至

数小时、常伴自主神经功能紊乱、无意识丧失；

波动性听力损失，早期多为低频听力损失，随病情进展听力损失逐渐

加重；

可伴有耳鸣和耳闷胀感；

可有自发眼震和前庭功能异常。

中枢性眩晕：

眩晕较轻、持续时间长、多有意识障碍;

伴有其他CNS损害的症状和体征；

绝大部分病灶位于颅后窝；

主要累及延髓、脑桥、小脑。

临床特征周围性眩，中枢性眩果

眩空的特点突发，持续时间短（数十分、数〃时、持续时间长（数周、数月至数

阚年），较周围性眩量轻

发作与体位关系头位或体位改变可加重，闭目不减轻与改变头位或体位无关，闭

目海

水平性或旋转性，无垂直性，向健恻注

视时眼震加重

平衡障碍脸槽站立不稳向

自±^筋伴恶心'呕吐'出汗等不明显

耳鸣&听力下降有无

脑损害表现无可有,如头痛\颅内压增高\脑

神经损害\瘫痪&痫性发作等

BPPV

梅尼埃病、TIA、偏头痛相关眩事

前庭裨经元炎、中枢性痛变

精神心理性

舌咽、迷走神经

a.舌咽神经损伤：咽部感觉减退或消失、咽反射消失、舌后1/3味觉

丧失、咽肌轻度瘫痪。

b.迷走神经损伤：声音嘶哑、构音障碍、软腭不能提升、吞咽困难、

咳嗽无力、心动过速。

c.舌咽、迷走神经共同损伤：

核上性病变：假性球麻痹；

核性病变、核下性病变：真性球麻痹。

鉴别点真性球麻解1假性球麻痹

病变部位疑核\舌下神经核及IX,X,双侧皮质加束或皮质延H

XHKW&多为TH5I束

病史多为首次发病2次或多次脑卒中

强哭强笑(-)(+)

舌肌纤颤&萎缩(*)（一）舌肌挛缱不能快速从TH

伸到另蜴

咽\吸吮\掌阳反射(-)(*)

下糠反射无变化亢进

四肢锥体束征多无多有

排尿除碍无多有

副神经

一侧副神经受损：患者向病变对侧转颈不能、患侧肩下垂及耸肩无力。

双侧副神经受损：患者头前屈无力、直立困难、多呈后仰位、仰卧位

时不能抬头。

舌下神经

核上性病变：一侧病变时，伸舌偏向病灶对侧，常见于脑血管病。

核下性病变：一侧病变时，患侧舌肌瘫痪，伸舌偏向患侧，常见于肌

萎缩侧索硬化。

常见的多发脑神经损害综合征

海绵泉海绵同侧眼球突出,上下眼睑和球结腹充血、多维发于面部感染后

的第1支，病费水肿;眼球向各方向运动麻簿,睑下垂，的海绵姿血栓形成或

变偏后者可欺*孔畋大光反射和调节反射消失;三血栓性海纯奥炎,外伤

及V的第2、叉神经麻痹症状:同侧眼及额部疼痛、性海境卖动静脉隐肿

3支麻木角殿反射减弱或消失痛、颅胃骨折、龄膜

炎等

眶上裂m,Mvuov眶上全部眼m僻,眼球突出并固定于正中庭上裂骨折、鼻姿炎

的第1支裂位曜孔收大光反射和调节反射消失蔓延、眶上裂野膜炎、

庭以上额部皮肤和角膜感觉缺失,可伴蝶借靖脑膜瘤、垂体

发神经麻僻性角膜炎、泪腺分泌障碍、痛、脊索痛和动脉施

Horner征

甦尖u,ni,Mvi和酶尖急性进行性眼肌麻解，上睑下垂、全眼萋尖部的外炎症.

V的第1支球麻痹、眼球固定.曜孔取大光反射肿瘤和血管病

和调节反射消失;突眼结膜充血、水

肿,可伴有Homero视力障碍

颈静脉IX.X.XI颈静病侧软腭、咽部感觉降网舌后1/3味肿痛,外伤,炎症和脑

孔脉孔觉缺失声音嘶吼病侧咽反射消失;不血管病

能向同侧转颈不能右肩;可有耳鸣、

耳登和面神经麻南

感觉系统定位诊断

病损表现及定位诊断

a.神经干型感觉障碍：如楼神经麻痹、尺神经麻痹、腓总神经损伤和

股外侧皮神经炎等单神经病。

b.末梢型感觉障碍：四肢对称性的末端各种感觉障碍（痛、温、触和

深感觉），呈手套-株套样分布，远端重于近端，常伴有植物神经功能

障碍。见于多发性神经病等。

C.后根型感觉障碍：单侧节段性感觉障碍，感觉障碍范围与神经根的

分布一致，常伴有剧烈的放射性疼痛（神经痛），如腰椎间盘突出、

髓外肿瘤等。

d.髓内型感觉障碍：

后角型：损伤侧节段性分离性感觉障碍，病变侧痛温觉障碍，触觉和

深感觉保留，见于脊髓空洞症，脊髓内肿瘤；

后索型：后索的薄天，楔束损害，受损平面以下深感觉和精细触觉障

碍，出现感觉性共济失调，见于糖尿病、脊髓痛、亚急性联合变性等；

侧索型：影响了脊髓丘脑侧束，表现为病变对侧平面以下痛，温觉缺

失而触觉和深感觉保留（分离性感觉障碍）；

前联合：受损部位双侧节段性分布的对称性分离性感觉障碍，表现为

痛，温觉消失而深感觉和触觉存在，见于脊随空洞症和髓内肿瘤早期；

脊髓半切型：病变损伤平面以下深感觉障碍以及上运动神经元瘫痪，

对侧损伤平面以下痛温觉消失，见于髓外占位性疾病、脊髓外伤；

横贯性脊髓损害：病变平面以下所有感觉均缺失或减弱，平面上部有

过敏带，如在颈胸段可伴有锥体束损伤的体征，表现为截瘫或四肢瘫，

大小便功能障碍，见于脊髓炎和脊髓肿瘤；

马尾圆推型：肛门周围及会阴部呈马鞍状感觉缺失，马尾病变出现后

根型感觉障碍伴剧烈疼痛。

e,脑干型感觉障碍

延髓外侧和脑桥下部一侧病变：损害脊髓丘脑侧束及三叉神经脊束核，

出现同侧面部和对侧半身分离性感觉障碍（痛温觉缺失而触觉存在）；

延髓内部病变损害：损害内侧丘系引起对侧深感觉缺失，而位于延髓

外侧的脊髓丘脑束天受损，故痛温觉无障碍，出现深浅感觉分离性障

碍；

脑桥上部和中脑损害：此时内侧丘系，三叉丘系，脊髓丘脑束已合并，

损害时出现对侧面部及半身感觉均发生障碍，多伴有同侧脑神经麻痹;

丘脑型感觉障碍：对侧完全性感觉缺失或减退，深感觉和触觉障碍重

于痛温觉，远端重于近端，常伴发患侧肢体的自发性疼痛，多见于脑

血管病。

f.内囊型感觉障碍：三偏综合征，即对侧偏身感觉减退或缺失，常伴

有偏瘫和偏盲,多见于脑血管病。

g.皮质型感觉障碍：可出现单肢感觉减退或缺失，如为刺激性病灶则

出现局限性感觉性癫痫。

运动系统定位诊断

上运动神经元

皮质脊髓束、皮质脑干束

除面神经核下部及舌下神经核受对侧皮质延髓束支配外，其余脑干运

动神经核均受双侧皮质脑干束支配

下运动神经元

脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突。锥体外系统：

a.广义：椎体系统以外的所有运动神经核及运动传导束，包括：大脑

皮质运动前区，纹状体，丘脑，丘脑底核，中脑顶盖，红核，黑质，

脑桥核，前庭核，小脑和网状结构及其联络纤维。

b.狭义：指纹状体系统，包括：尾状核，壳核，苍白球，红核，黑质，

丘脑底核。

C.锥体外系神经环路

皮质纹状体纤维纹状体苍白球纤维

抠体运动、感觉区

-------------------►新纹状体----------------

大1

脑

苍白球

皮

质内・

---------背侧丘脑：腹前核、腹外例核4--------1

额叶岖体运动区4

皮质-新纹状体-背侧丘脑-皮质环路

新线状体

尾状核壳核

黑质（产生释放多巴胺）

新纹状体-黑质环路

苍白球-------------------------＞底丘腿

反馈抑制

苍白球-底丘脑环路（一侧底丘脑受损、丧失对同侧苍白球的抑制、对

侧肢体出现大幅度震颤）

脑桥核_端小1_＞对侧新与脑皮质

颤、顶、枕、麻叶----------＞

大广泛皮质

脑

皮

质■嚼侧核,小脑;脚交又

额叶岖体运动区*齿状核

红核

红核音相束

得也前角细胞

皮质-脑桥-小脑-皮质环路（损伤后可导致共济失调）

小脑系统

维持躯体平衡

主要功能调节肌张力

受损协调随意运动

共济失调

平衡障碍

反射

上运动神经元

反射松查法反应肌肉博姓节段定位

较叩?《张的下糠三叉神经下金

下然反射下旗上举咀・矶豁桥

中部支

大圆凯、

扁髀反射叩击两肩群间牌胃向内移动孱脚下棹经颈5~6

肩脾下肌

叩击・于威二头

肱二头肌反射肌0上的检宣者肘关节屈曲肱二头肌肌皮博经395-6

叩击施・上方弦

肱三头肌反射肘关节伸直肱三头肌模神经316-8

三头矶81

msi正中棹经

肘关节屈曲,旋肱三头机

烧管收反射叩击机母茎突桃裨经»5~8

的和手指屈曲旋前凯

肌皮神经

肱二头肌

叩击膝馥下IK初

除反射膝关节伸师股四头肌股神经■2-4

带

/st反射叩击艰国足向拓面屈曲腓肠肌坐骨神经K1-2

Hoffmann征弹刮中搞搭盖X余各指屈曲播深屈肌正中裨经»7~«1

叩击足蹴■底部

RossolimofiE足趾向跖面屈曲胫神经■5*

反射检查法反应肌肉神经节段定位

角蝮反射轻触角艘闭眼睑眼轮匝肌三叉、面神经脑桥

软腭上举和呕舌咽、迷走神

咽反射轻触咽后壁诸咽喉肌延崎

吐