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文档简介
2024胸降主动脉瘤诊断和治疗中国专家共识要点
胸主动脉疾病是一个重要的公共卫生问题。近年来,随着医务人员对
主动脉疾病认识的提高,以及影像学诊断、手术技术和麻醉技术的进步,
胸降主动脉瘤(descendingthoracicaorticaneurysm,DTAA)的诊
出率不断提高,手术并发症发生率及死亡率明显下降。但由于目前国际上
仍缺乏关于DTAA治疗的大规模前瞻性随机对照试验(randomized
研究,业内对于该疾病的诊断和治疗仍存在诸多
controlledtrialzRCT)
争议。
为规范和指导主动脉疾病的临床诊疗,欧洲血管外科学会(European
SocietyforVascularSurgery,ESVS)于2017年发布了胸降主动脉
(descendingthoracicaorta,DTA)疾病治疗的指南[1-2];美国血
管外科协会(SocietyforVascularSurgery,SVS)于2020年发布了
DTAA腔内修复指南对该指南先前的版本进行了较多的更新和修改I3L
上述指南对DTAA的诊断、治疗及随访作出了相应的推荐。目前,我
国DTAA的诊疗也基本沿用上述指南但国内尚无系统的DTAA诊疗规范。
鉴于此,依托中华医学会外科学分会血管外科学组,学组组织国内部
分专家根据新临床研究成果,特别是基于中国患者的临床研究,参考国际
相关协会组织发布的指南和共识,并结合我国国情及临床实践,对DTAA
的诊疗制定共识,对其诊疗原则进行推荐,为医疗决策提供指导与参考。
一、解剖学、定义和分型
(-)解剖学
主动脉可分为11个区,用于描述主动脉的节段及在腔内修复过程中
可能被覆盖或替换的分支。有6个区位于胸主动脉,其中3〜5区位于DTA
[4L3区为左锁骨下动脉开口远端至左锁骨下动脉开口以远2cm处,
为近端DTA;4区为左锁骨下动脉开口以远2cm处至DTA中点(约T6
水平),为DTA直行部分;5区为DTA中点(约T6水平)至腹腔干开口
近端,为远端DTA。
(二)定义
主动脉瘤的定义为主动脉因各种原因导致的节段性扩张,其直径大于
相邻正常主动脉的1.5倍[5-7L发生在DTA区域的主动脉瘤即DTAA。
鉴于动脉瘤的直径与DTAA增长速度和破裂风险密切相关,因而动脉瘤的
直径对DTAA的诊断、治疗及预后有着重要意义[8-9L
(三)分型
目前,尚无公认的关于DTAA的分型方法。可根据动脉瘤累及的区域
进行分型也可根据动脉瘤的形态将DTAA分为梭形DTAA和囊状DTAA,
囊状动脉瘤可能是斑块出血、主动脉溃疡或主动脉壁感染的表现[10・11L
二、流行病学
目前国内尚缺乏基于人群的DTAA流行病学数据。有研究结果显示,
欧美国家DTAA和胸腹主动脉瘤的年发病率为6-10/10万。所有胸主动
脉瘤中,DTAA约占35%,升主动脉瘤约占40%,主动脉弓动脉瘤约占
15%,胸腹主动脉瘤约占10%[12L
近年来,胸主动脉疾病的患病率和发病率高于先前报道,且持续上升。
DTAA患病率的上升归因于诸多方面,包括影像学技术的发展、人口老龄
化以及患者和医生意识的提高等。
DTAA多见于老年人。胸主动脉瘤患者确诊时的平均年龄为65岁,
男女比例为1.7:1[13LDTAA明显与遗传因素有关,20%以上的患者
受一级亲属动脉瘤疾病的影响[14】
三、病因和危险因素
大部分DTAA属于退行性病变,与动脉粥样硬化危险因素相关。其他
致病因素包括系统性自身免疫疾病、主动脉感染及结缔组织病(如Marfan
综合征、Loeys-Dietz综合征和Ehlers-Danlos综合征)等[F5・16"
1.动脉粥样硬化:大多数DTAA是退行性病变,并与动脉粥样硬化的
危险因素有关,如吸烟、高血压和高胆固醇血症,但尚不明确动脉粥样硬
化在动脉瘤形成中的作用。高血压是重要的危险因素,见于60%以上的
DTAA患者。
2.炎症性疾病多种炎症性疾病都可导致DTAA,包括巨细胞动脉炎、
大动脉炎、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、肉芽肿性多血管炎及反应性关
节炎。巨细胞动脉炎是最常导致胸主动脉瘤的炎症性疾病。多达11%的巨
细胞动脉炎患者发生DTAA或相关胸主动脉疾病[121
3.遗传性结缔组织病:最常见的是Marfan综合征、Loeys-Dietz综
合征和Ehlers-Danlos综合征。遗传性结缔组织病主动脉扩张的速度比退
行性动脉瘤更快,需要干预的可能性也更大。此外,对于存在遗传性结缔
组织病的患者,若首次主动脉手术是治疗A型主动脉夹层,术后主动脉远
端残余的慢性夹层进展为主动脉瘤的风险极高,术后必须随访。
4.既往主动脉夹层病史:急性主动脉夹层常累及升主和降主动脉。无
需立即手术的急性主动脉夹层存活患者可出现动脉瘤样改变,导致主动脉
进行性扩张和迟发主动脉破裂。
5.创伤:胸部创伤可能因减速力导致主动脉峡部的假性DTAAO
6.感染:导致DTAA的主动脉感染可源于细菌直接侵袭、菌血症播种
及邻近部位感染。螺可削弱动脉壁成分,导致动脉瘤迅速形成。此类动
脉瘤通常伴有穿透主动脉溃疡,且常为囊状动脉瘤。
7.解剖变异:一些解剖变异具有高DTAA发病风险,如二叶式主动脉
瓣、主动脉缩窄(婴幼儿时期行主动脉缩窄手术)及Kommerell憩室等。
四、诊断
(一)病史
临床病史可评估DTAA患者的风险程度,如高血压病史及血压控制情
况、重要药物使用史、结缔组织病史、血管炎病史、主动脉手术史和胸部
夕柩史等。此外,应详细采集家族史及家族性动脉瘤和夹层史。
(二)临床表现
除非并发夹层、动脉瘤破裂等出现疼痛,DTAA通常无症状,多在体
检或其他疾病诊疗中检出[171DTAA并发夹层可表现为器官灌注不良
或神经系统并发症等。DTAA破裂可有失血性休克的表现,包括神志淡漠
或昏迷、皮肤苍白、心动过速、呼吸急促、尿少及血压下降等。DTAA破
裂可进入相邻的食管或支气管,造成主动脉-食管瘦或主动脉-支气管瘦,
表现为呕血或咯血。巨大DTAA会压迫食管造成吞咽困难,压迫左侧喉返
神经或左侧迷走神经造成声音嘶哑,压迫膈神经造成单侧膈肌麻痹[18L
如果气管、支气管受压,则会出现哮鸣音、咳嗽、咯血、呼吸困难或肺炎。
中心静脉或上腔静脉受压可导致血栓栓塞或上腔静脉闭塞引起的上腔静
脉综合征(颈部、面部或上肢出现肿胀1DTAA可能侵蚀毗邻的脊柱从而
导致背痛。
(三)实验室检查
DTAA患者的初步实验室检查包括血常规、肝肾功能、电解质、出凝
血、D-二聚体和心朋标志物。这些实验室检查可能有助于指导DTAA患者
的治疗。对于有全身性表现(如发热、体重减轻)的患者,白细胞计数升
高可能提示主动脉蹴或炎症,D-二聚体升高可能提示瘤体巨大[19-20L
贫血可能提示休克由急性失血所致,乳酸水平升高有助于评估缺血严重程
度。
(四)影像学检查
1.胸片:DTAA可改变纵隔的横径,使患者的胸片表现为纵隔增宽。
另外DTAA患者的胸片还可表现为主动脉轮廓消失、气管偏斜、支气管凹
陷及动脉瘤破裂导致的胸腔积液等[21L但胸片在DTAA诊断中常容易
出现误诊。
2.计算机断层扫描血管造影(computedtomographyangiography,
CTA):目前,CTA是可疑DTAA患者的优选影像学检查方法,具有普及
性广、采集快速、敏感度和特异度高、空间分辨率高及多种后处理方式等
优势。如果计划行胸主动脉腔内修复术(thoracicendovascularaortic
,建议使用层厚的对全主动脉进行成像,
repairzTEVAR)40.25mmCTA
采集范围从胸廓入口至耻骨联合水平,上至弓上三分支,下至双侧股动脉
[221建议采用64排以上心电门控CT扫描,以减少心脏和主动脉搏动
所致的伪影。注意静脉造影剂的用量和注射速率以减少左头臂静脉和上腔
静脉增强影对主动脉的干扰。多角度多平面三维重建有利于评估主动脉的
形态,基于中心线的直径测量更为准确[23-25L
3.MRI:考虑到CTA普及性广、采集快速及空间分辨率高等优势,
MRI不作为DTAA的常规检查。对于碘过敏、甲状腺功能亢进、肾功能不
全、妊娠期妇女(妊娠早期3个月)或其他CTA相对或绝对禁忌证的患
者,MRI是优选的替代检查手段。MRI对DTAA的诊断效率与CTA相似。
相较于CTA,MRI具有更强的软组织分辨力,可定性或量化功能参数。对
于合并血管炎的患者,MRI能够提供更好的管壁成像。但是,MRI扫描时
间长,不适用于循环不稳定的急症患者。此外,对于体内有生命辅助装置
或磁性金属植入物,存在幽闭恐惧症的患者亦不适用。MRI另一个优势为
可在不接受碘造影剂或辐射的情况下提供主动脉形态学和血流参数。
4.超声心动图经胸超声心动图(transthoracicechocardiography,
TTE)具有较好的便携性和普及性,可同时评估患者的心功能、主动脉瓣
和主动脉窦的情况。诊断的准确率低于或此外
TTEDTAACTMRIOJTE
受限于患者的胸壁形态、肋间隙宽度、肥胖、肺气肿及机械通气等,而经
食管超声心动图(transesophagealechocardiography,TEE)可克服
这些问题,明显提高诊断的准确率。但是,作为一种侵入性检查,TEE对
DTAA患者具有一定的风险,不建议在非全身麻醉状态下实施。
5.血管腔内超声:可实时、动态地显示主动脉腔内的三维结构,可作
为胸主动脉病变腔内治疗的重要辅助手段。血管腔内超声的使用可减少术
中造影剂的用量和放射线的使用,为DTAA的治疗提供重要价值。建议
TEVAR术中使用血管腔内超声来评估DTAA的远端着陆区,详细评估远
端着陆区或重要分支血管起源。
五、治疗
(-)围术期管理
DTAA患者的围术期管理包括控制血压、调节血脂和戒烟。
1.控制血压:使用降压药物是主动脉病变患者的一线治疗方案。血压
控制主要通过降低左心室收缩力和收缩速率来实现,从而减小主动脉壁应
力,这对于有症状的动脉瘤和急性主动脉综合征患者尤为重要。治疗的目
标是在TEVAR围术期尽可能将收缩压降至120mmHg(1mmHg=0.133
kPa)以下,并将心率降至60~80次/min。静脉注射B受体阻滞剂(或a
/B受体阻滞剂)为控制血压的一线治疗药物。对于B受体阻滞剂不耐受的
患者,钙通道阻滞剂和/或血管紧张素转换酶抑制剂/阻滞剂可用作替代疗
法或补充剂[261由于高血压是主动脉瘤发展的相关危险因素,且与主
动脉的加速增大和破裂有关建议按照美国心脏病协会/美国心脏学会指南
进行血压管理[27\
2.调节血脂:对于血脂异常的DTAA患者,应使用他汀类药物将低密
度脂蛋白胆固醇水平控制在小于70mg/dl的水平,可能有助于控制动脉
瘤的进展[28\
3.戒烟:建议DTAA患者戒烟及避免二手烟,减少主动脉破裂的风险
[29-30L
(二)开放手术
目前,尚无前瞻性RCT研究来上匕交开放手术和TEVAR对DTAA治疗
的临床效果。在对胸主动脉瘤的报道中,行开放手术的围术期发病率和死
亡率的风险仍较高。在部分高度专业化的临床中心,开放手术治疗破裂胸
主动脉瘤后的死亡锄近26%[31L相比之下,美国胸主动脉瘤择期开
放手术的总体死亡率约为22%[32L另外,部分临床中心报告了极低的
开放手术后死亡率和脊髓缺血发生率,分别为4.8%和4.6%[33]然而,
大量研究一致证明,对于孤立的胸主动脉瘤来说,TEVAR是开放手术的安
全替代方案,显著降低患者的并发症发生率和死亡率,并缩短住院时间
[34-351一项综述比较了开放手术和TEVAR在胸主动脉瘤中的应用,
结果显示TEVAR在技术上是可行的,通过非随机研究显示其早期不良结
局(如截瘫、死亡率和住院时间)有所减少,但仍需高质量的RCT研究对
其进一步验证[36-37L因此,对于开放手术和TEVAR这两种方法均适
用的DTAA患者,建议TEVAR作为择期治疗DTAA的优选方法,因其降
低了并发症发生率和近期死亡率,并且缩短了治疗时间和住院时间。
(三)TEVAR
1.手术指征:直径为6.0cm的胸主动脉瘤未经治疗的5年生存率为
54%,破裂风险为3.7%/年,死亡风险为12.0%/年[38-391纳入超过
1600例胸主动脉瘤和主动脉夹层患者的前瞻性数据库发现,DTAA年平
均增长直径为0.10cm[401在破裂风险较高的囊状动脉瘤中,TEVAR
可在动脉瘤直径小于6.0cm时进行。对于主动脉解剖情况良好的〃低风险〃
无症状DTAA患者,当其动脉瘤最大直径超过5.5cm时,建议行TEVAR
治疗。而对于存在死亡、肾功能衰竭及截瘫高风险的DTAA患者,建议对
TEVAR使用更高的主动脉直径阈值,因为这些患者的治疗收益低于动脉瘤
自然病程带来的风险。对于使用TEVAR来治疗感染性主动脉疾病,目前
尚缺乏令人信服的长期数据。尽管TEVAR在用于临时处理破裂的感染性
胸主动脉瘤或合并主动脉-食管瘦/主动脉-支气管屡时可能是有效的,但该
部分患者的并发症发生率和死亡率都很高。因此,对于有症状的感染性
DTAA,建议TEVAR作为临时的治疗措施,但目前尚缺乏长期获益的数据。
2.术中肾脏保护策略:住院期间或TEVAR术后发生的急性肾损伤
(acutekidneyinjury,AKI)是预测死亡率的最重要风险因素之一,尤
其是当AKI进展至需要透析时。当TEVAR术后发生AKX发生率为10%~
15%),即使不需要透析,死亡率也会增高10倍[41-42L术后AKI的
危险因素包括高龄、慢性肾功能衰竭、糖尿病、充血性心力衰竭、失血、
大手术及与腔内操作相关的动脉栓塞。重要的是,造影剂肾病是住院患者
AKI的第三大原因,其发生率为5%~25%。造影剂肾病的风险因素包括
年龄、糖尿病、既往肾脏疾病和过高的造影剂剂量[43-44L因此,建议
在TEVAR术前进行手术规划,包括支架及支架锚定区的尺寸,以尽量减
少含碘造影剂的使用。如果可行,应在术中使用CTA导航技术和腔内超声
技术,以尽量减少造影剂的使用。建议使用非离子低渗造影剂,特别是对
于造影剂肾病风险高的患者。建议在可能的情况下稀释高压注射器中的含
碘造影剂(通常稀释到50%或70%\建议使用数字减影血管造影设备术
中绘图软件,如路图、CT融合或导航等技术,以帮助定位锚定区,减少
重复造影。
3.术中操作策略:高危DTAA患者TEVAR术中,可在主动脉分支中
预置导丝、导管或鞘管来标记目标分支的位置,从而较大限度地减少重复
造影。为减少动脉斑块脱落导致的栓塞,建议TEVAR术中避免对主动脉
弓部及内脏动脉区进行不必要的操作。为避免脊髓缺血和下肢缺血的发生,
推荐减少经股动脉大鞘的留置时间。当需要长时间留置时,推荐将大鞘头
端退至髓外动脉,使得同侧脑内动脉可以提供侧支的供血[3L
4.TEVAR的入路:尽管随着支架输送系统的润滑性增加和外径减小,
TEVAR的入路并发症正在不断减少,但是入路相关问题仍然是TEVAR术
后并发症的常见来源。一些辅助措施可应用于髓动脉管经较小的患者入路,
包括使用更近端的动脉及开放手术等[35,451
(1)股动脉入路:经皮股总动脉穿刺是TEVAR常见的入路方式。目
前已有多种可识别股动脉的技术,例如横向小切口建立入路和超声弓导,
成功率为92%〜96%[46-47;在大多数中心,超声引导已成为经皮建立
血管通路的常规方法,因其有助于操作者识别和避免可能导致血管闭合失
败的解剖因素,例如穿过腹股沟韧带或动脉前壁上的钙化。一项Meta分
析结果显示在469次TEVAR经皮建立股动脉通路中总体成功率为94%,
腹股沟并发症发生率为3.6%,只有1.6%的患者需要开腹行腹股沟开放修
复术。最常见的并发症是腹股沟血肿(1.8%),其次是假性动脉瘤(0.7%\
提高经皮穿刺成功率的因素包括超声引导和鞘管尺寸小于20F。其他能提
高经皮入路成功率的解剖学因素包括穿刺处股动脉直径大于1cm且没有
前壁钙化,腹股沟无严重瘢痕,自体动脉通路及入路血管直径大于5mm
[48L
股动脉切开是另一种TEVAR常见的入路方式,通过在腹股沟韧带水
平切开、暴露股总动脉并控制股动脉近远端。腹股沟横行或斜行切口,因
切口相关并发症更少而优于垂直切口,垂直切口术后的相关并发症发生率
高达18%[49]
因此,如通过股动脉穿刺的方式建立TEVAR入路,建议超声引导下
穿刺以减少并发症的发生。如股动脉直径合适且前壁无明显钙化,建议使
用穿刺替代切开建立股动脉TEVAR入路。如通过切开的方式建立TEVAR
股动脉入路,建议使用横行或斜行切口。
(2
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