儿科学川崎病

皮肤粘膜淋巴结综合征（川崎病）Kawasakidisease射洪县人民医院川崎病（Kawasakidisease）1967年日本医生川崎富作初次报道川崎氏病（Kawasakidisease），又称为川崎病或黏膜皮肤淋巴腺综合症（mucocutaneouslymphnodesyndrome），是属于幼儿期的一种急性疾病。此病是由日本小儿科医师川崎富作于西元1967年首先提出汇报，故名之为川崎氏病，又称皮肤黏膜淋巴结综合征（MCLS），临床多体现：发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。川崎病（Kawasakidisease）川崎病（Kawasakidisease）持点：

免疫损伤性系统性血管炎综合征幼儿高发多系统损害发热超过5天皮肤多形性红斑粘膜充血水肿淋巴结肿大冠状动脉受累川崎病（Kawasakidisease）病因学：感染原因？免疫原因？环境原因？化学原因？自身免疫性疾病！自身免疫性疾病！川崎病（Kawasakidisease）病生理：血管周围炎血管内膜炎全层血管炎增殖血栓扩张川崎病（Kawasakidisease）病理损伤范围：皮肤粘膜心脏肾脏肝脏大脑肺脏川崎病（Kawasakidisease）临床体现：

年龄、性别、病程可见于各年龄不不小于3岁80%男多于女病6-8W皮肤变化多形性红斑指趾端硬性水肿脱皮川崎病（Kawasakidisease）临床体现：川崎病（Kawasakidisease）临床体现：川崎病（Kawasakidisease）临床体现：川崎病（Kawasakidisease）临床体现：粘膜变化结膜充血口腔粘膜充血唇红、裂、出血杨梅舌

浅表淋巴结肿大单侧颈部枕后耳后全身川崎病（Kawasakidisease）临床体现：川崎病（Kawasakidisease）临床体现：川崎病（Kawasakidisease）临床体现：

冠脉炎动脉瘤动脉血栓—心梗收缩期杂音心音钝、远心律不齐心影扩大心力衰竭

ECG

冠脉症征川崎病（Kawasakidisease）临床体现：

腹泻呕吐腹痛血便

腹部症状川崎病（Kawasakidisease）试验室检查：白细胞增高血小板增高血沉增高

C-反应蛋白增高高丙球血症

末梢血检

心电图（心肌缺血体现）P-R延长ST下降T波低平Q-T延长川崎病（Kawasakidisease）试验室检查：球状囊状串珠状

超声心动图冠状动脉变化川崎病（Kawasakidisease）冠脉病变：川崎病（Kawasakidisease）诊断原则：持续发热超5天结膜充血口唇充血杨梅舌硬性水肿脱皮多形性红斑淋巴结肿大川崎病（Kawasakidisease）鉴别：猩红热败血症类风湿渗出性红斑川崎病（Kawasakidisease）

1.发热—体温过高与感染、免疫反应等原因有关。

2.皮肤及粘膜受损—与小血管炎有关。

3.焦急、情绪紧张，易烦躁，哭闹—与病情有关。

4.潜在并发症—心脏受损，与冠状动脉炎有关护理诊断及措施川崎病（Kawasakidisease）1、减少体温急性期患儿应绝对卧床休息。维持病室合适的温湿度。定期监测体温，每4小时测量一次，亲密观测患儿有无高热惊厥现象，嘱患儿多饮水，必要时静脉补液。体温过高与感染、免疫反应等有关川崎病（Kawasakidisease）1加强皮肤护理:患儿出现皮疹，且出现指（趾）端脱皮，应保持皮肤清洁，保持床单位清洁、平整、干燥，被褥衣裤轻软。剪短患儿指甲，防止抓伤皮肤。对半脱痂皮者，用清洁剪刀剪除，并嘱家长及患儿防止人力撕脱，应待其自然脱落，以免引起感染。皮肤黏膜受损与小血管炎性反应有关川崎病（Kawasakidisease）2粘膜护理:患儿口腔、咽粘膜出现弥漫性充血，每日做好口腔护理，保持口腔清洁。用软毛牙刷刷牙，防止食用煎炸、带刺或含骨头的食物、带壳的坚果类食品以及质硬的水果（如甘蔗）等易导致口腔粘膜机械性损伤的食物。每日用生理盐水洗眼1~2次，也可涂眼膏，以保持眼的清洁，防止感染。皮肤黏膜受损与小血管炎性反应有关川崎病（Kawasakidisease）1、加强心理护理，大部分家长对本病缺乏理解，当得知本病可引起冠状动脉病变进而导致缺血性心脏病、心梗和猝死时，有不一样程度的紧张及焦急，此时应耐心倾听家长的诉说，积极解答家长的问题，及时澄清家长的疑惑，并且积极告知本病的治疗方案、护理措施、疗程及预后。焦急、情绪紧张、烦躁与病情及对疾病的不理解有关川崎病（Kawasakidisease）2.部分家长因患儿使用丙球等宝贵药物致使医疗费用过高而引起焦急。此时应向家长阐明使用丙球的重要性及对患儿病情的影响，获得家眷的心理支持。并且竭力协助其获得其他经济支持。焦急、情绪紧张、烦躁与病情及对疾病的不理解有关川崎病（Kawasakidisease）3.由于患儿年龄尚小，缺乏独立思索能力，其思想及情绪易受外界影响，应及时理解患儿的心理状态，以和蔼的态度、友善的语言与患儿进行有效沟通，协助患儿渡过恐惊阶段，增长其战胜疾病的信心。焦急、情绪紧张、烦躁与病情及对疾病的不理解有关川崎病（Kawasakidisease）治疗：减轻或缓和血管炎抗凝血或防止血栓川崎病（Kawasakidisease）治疗：发热30-50mg/kg/d热退3-5mg/kg/d

阿斯匹林抗炎、抗凝（血沉、血小板恢复）川崎病（Kawasakidisease）治疗：400mg/kg/Dx5d1g-2g/kg/Dx1-2d

丙种球蛋白退热、防治冠脉病变10天内男性婴儿C-反应蛋白增高初期PTS不不小于20万冠A病高危原因川崎病（Kawasakidisease）治疗：潘生丁3-5mg/kg/d维生素E20-30mg/kg/d心肌保护

其他治疗注：一般不用激素川崎病（Kawasakidisease）

由于心血管的病变，既是本病自身的症状，又是可致死亡的并发症，宜期初期发现，及时合适治疗。【并发症】川崎病（Kawasakidisease）1、冠状动脉病变（冠状动脉瘤）

2、胆囊积液，关节炎或关节痛3、神经系统变化急性期包括无菌性脑脊髓膜炎、面神经麻痹、听力丧失、急性脑病和高热惊厥等，是由于血管炎引起，临床多见，恢复较快，预后良好。5.其他并发症偶有发生肺梗塞。【并发症】川崎病（Kawasakidisease）

绝大多数患儿预后良好，呈自限性通过，合适治疗可以逐渐康复。但15～30%的川崎病患者可发生冠状动脉瘤。由于冠状动脉瘤，血栓闭塞或心肌炎而死亡者占所有病例的1～2%，甚至在恢复期中也可猝死。后遗缺血性心脏病为数甚少。约2%左右出现再发。【预后】川崎病（Kawasakidisease）

及时向家长交待病情，并予以心理支持。指导家长观测病情，定期带患儿复查，对于无冠状动脉病变患儿，于出院后1个月、3个月、6个月及1年全面检查1次。有冠状动脉损害者亲密随防。

健康教育川崎病（Kawasakidisease）

部分川崎病患儿初期体现并不明显，故在工