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2024脑小血管病影像诊断解读

脑小血管病(cerebralsmallvesseldisease,CSVD)是引发痴呆的第二

常见病因,亦是引发混合性痴呆的主要因素,且1/5的卒中是由CSVD引

起的。临床上最常见的神经退行性疾病,如阿尔茨海默病(Alzheimers

disease,AD),在老年人群中通常与脑血管病并存。CSVD与AD有着

共同的危险因素,且均可导致认知障碍和痴呆,临床上难以鉴别血管性认

知障碍(VCI)与AD。

CSVD的传统磁共振成像(magneticresonanceimaging,MRI)表现

包括

近期皮质下小梗死

假定血管源性的腔隙灶

假定血管源性的白质高信号

血管周围间隙(perivascularspace,PVS)

脑微出血(cerebralmicrobleed,CMB)

脑萎缩

CSVD习惯上多指脑的小动脉或穿支动脉病变导致的临床上和影像学上

的异常表现。关于脑小血管的定义,曾经探讨过按照管径大小来界定穿支

动脉和小动脉。然而,在已发表的研究中,对管径大小的界定不一致,且

与影像学表现的对应度不佳。因此,2012年的共识指南决定采用小动脉

(arteriole)这一名词来指代在CSVD中受累的小穿支动脉和小动脉。

近期皮质下小梗死

2012年的共识指南建议采用〃近期皮质下小哽死〃这一术语,系指神经影

像学证据显示有1条穿支动脉供血区域的近期梗死,且伴有与数周前发生

的脑损伤一致的影像学特征或临床综合征表现。加入〃近期〃这一词,是为

了对应〃伴有与数周前发生的脑损伤一致的影像学特征或临床综合征表现〃。

之所以采用〃近期〃非“急性〃的表述,是为了说明该损伤发生于最近数周,

而不仅局限于超急性期。采用'小〃这个词则表明损伤在轴向平面上的最大

直径W20mm,尽管供应某些损伤区域的血管在冠状面上的直径更大,直

径〉20mm的基底节和内囊病变可能会同时影响数条穿支动脉的供血

区域,所以不应被归入皮质下小梗死,而应被称为纹状体内囊梗死,是特

有病因梗死的一个亚型。与此相似,前脉络膜动脉梗死的病因学也有其独

特性,可通过病灶所处部位(尾状核头部)及形状(大多为〃逗号〃形状)

进行识别,所以也不应被归入皮质下小血管病。与血管源性的腔隙灶不同,

对于皮质下小梗死病灶大小的界定无下限,这是因为利用弥散加权成像可

以鉴别新近小梗死与

PVSe

假定血管源性的白质高信号

假定血管源性的白质高信号的影像学特征是在T2加权图像上表现为高信

号,在T1加权图像上表现为等信号或低信号(尽管不像脑脊液的信号强

度那么低),并取决于影像序列参数及病变程度。除非特别说明,皮质下

灰质病变或脑干病变不归入白质高信号。此外,推荐将皮质下高信号作为

一个可接受的替代性集合名词,用于表示任何非皮质高信号,包括白质、

深部灰质及脑干;采用白质低衰减或白质低密度来表示CT图像上的白

质病变。

假定血管源性的腔隙(lacuneofpresumedvascularorigin)

灶定义为1个充满液体(MRI信号与脑脊液相似)的圆形或卵圆形的腔,

直径为3~5mm,并与前期1条穿支动脉供血区域的急性深部脑梗死

或出血相一致;在液体衰减反转恢复(fluid-attenuatedinversion

recovery,FLAIR)序列图像上,假定血管源性的腔隙灶通常会表现出与

脑脊液相似的低信号,其周围则围绕一圈高信号"旦是,并非所有的腔

隙灶都会表现出高信号。当腔隙灶通过白质高信号区域时,高信号可以围

绕血管周围间隙;而在某些情况下,尽管在MRI图像上可见脑脊液样的

信号强度,但在FLAIR序列图像上,中央腔的液体信号并不总是受到完

全的抑制,所以病变可以表现出全部高信号,但在其他序列如T1和T2

加权图像上,可以题出脑脊液样的信号变化。在诊断时,应将假定血管

源性的腔隙灶与血管周围间隙进行区分;鉴于直径<3mm的病变是血

管周围间隙的可能性较大,因此建议按照直径来区分这2种病变。假定

血管源性的腔隙灶的最大直径w15mm,不同于近期皮质下小梗死灶20

mm直径的界定值,这是因为陈旧性梗死灶的直径小于新的梗死灶。

周围血管间隙(PVS)

PVS的同义词包括Virchow-Robin间隙和3型腔隙或筛(位于基底节

区时),这些名词术语均被用于描述可见的PVSO2012年的共识指南将

PVS定义为当穿过灰质或白质时,其走向与常见血管走向一致的充满液体

的间隙。在所有影像序列中,这些间隙与脑脊液的信号强度相同,在与血

管走向平行的层面上呈线性,在与血管走向垂直的层面上呈圆形或卵圆形,

直径约<3mm;通常在基底节下部很明显,可见其向心穿过半球白质

进入中脑,但是在小脑中较少见。这些间隙可以表现出局部的扩大,有时

甚至可以扩大至直径为10~20mm,甚至表现出聚集效应。PVS必须

与假定血管源性的腔隙灶进行鉴别。与假定血管源性的腔隙灶相比,病理

状态下PVS的直径通常W3mm,并且在T2加权图像或FLAIR序列

图像上不表现为围绕着充满液体的间隙的高信号圈,除非间隙跨越了白质

高信号区。

PVS

脑微出血(CMB)

CMB在MRIT2加权图像上或其他序列图像上表现为小的(通常直径为

2~5mm,有时可达10mm)散在信号,对磁化效应敏感;但在CT、

FLAIR序列和T1加权图像上不显示。当T2加权图像上可以清晰显示

CMB时,表现为圆形或卵圆形的同质低信号。在1.5T和3.0T梯度回

声序列图像上,CMB的直径通常为2~5mm,有时可达10mm。

此外,还可以通过磁敏感加权成像来评估CMB,对CMB与自发性颅内

深部少量出血进行鉴SL自发性颅内深部少量出血的范围较大,表现为一

个不规则的囊腔,其在T1和T2加权及FLAIR序列图像上均可显示。

脑萎缩

2012年的共识指南将脑萎缩定义为与特定局灶性损伤如脑外伤或梗死无

关的脑容积减少。推测脑组织减少是由脑沟(周围)和脑室(中心)相对

于颅内容积的扩大所引起的。在横截面成像时,经常可以发现由皮质梗死

导致的脑组织减少,应将此与由弥漫性病程导致的局灶性或全面性脑萎缩

进行鉴别。

脑小血管病转化医学研究中国专家共识(中)

4CSVD转化研究的影像学技术

2011年,美国医学研究委员会、德国神经退行性疾病研究中心和加拿大

卫生研究院共同建立了神经退行性疾病精英中心。2013年,该中心的核

心专家组成员共同撰写了CSVD的共识指南,确立了代表CSVD的6种

关键性损伤的神经影像学标志(图1),分别是近期皮质下小梗死、假定血

管源性的腔梗灶、假定血管源性的白质高信号、PVS、脑微出血和脑萎缩。

现将CSVD影像表现的相关影像技术介绍如下。

4.1计算机断层扫描

计算机断层扫描(CT)是临床上应用最广泛的影像学检查技术,包括CT

平扫及增强扫描、CT血管成像、CT灌注成像。头卢页CT平扫对观察脑出

血具有非常高的特异度和敏感度,脑出血在头颅CT平扫图像上表现为高

密度影,但小的出血通常不易观察,脑微出血更容易被漏诊。头颅CT能

显示发病12h以上的腔隙性脑梗死,也能显示部分脑白质病变,且头颅

CT血管成像不能显示脑小血管,故CT检查常规不用于CSVD的诊断。

4.2MRI

MRI是目前检测CSVD最重要的工具。常规检查序列包括:T1加权成像

(T1WIXT2加权成像(T2WI\弥散加权成像(DWIXFLAIR、梯度

回波序列(GREX磁敏感加权成像(SWI),此外还有弥散张量成像(DTI)、

静息态功能磁共振等。而MRI上可观察到的CSVD影像学改变主要有如

下几种。

4.2.1近期皮质下小梗死

根据2013年共识指南,近期皮质下小梗死的定义为:脑内一条穿支动脉

供血区域的近期梗死,且伴有近期脑损伤一致的影像学特征或临床综合征

表现。近期皮质下梗死多发生在半卵圆中心、放射冠、基底节区、脑干

等部位,MRI图像上呈T1WI低信号、T2WI高信号、FLAIR高信号、DWI

高信号和GRE等信号。其轴位切面显示急性期梗死直径<20mm,冠状

位或矢状位可以>20mm。

4.2.2假定血管源性的腔隙灶

假定血管源性的腔梗灶定义为:圆形或卵圆形,直径为3〜15mm,分布

于皮质下,充满与脑脊液相同信号,与穿支动脉供血区陈旧梗死或者出血

相关。通常在FLAIR上表现为中心脑脊液样低信号,周边围绕环状高信号。

但有时在FLAIR上也可表现为完全的高信号,在T1WI.T2WI上呈脑脊

液样信号。

临床工作中常需要鉴^假定血管源性的腔隙灶和PVS,研究指出直径<3

mm的病变是PVS的可能性较大,因此建议按照直径来区分这两种病变。

此外,PVS在FLAIR上为低信号,而假定血管源性的腔隙灶通常在病灶周

边可以见到稍高信号。

4.2.3假定血管源性的白质高信号

假定血管源性的白质高信号定义为:脑白质异常信号,病变范围大小不等,

在T2WI或FLAIR上表现为高信号,无腔隙,T1WI上呈等信号或低信号

(不及脑脊液\除非特别说明,皮质下灰质病变及脑干病变不属于白质

高信号。假定血管源性的白质高信号的提出,排除了由其他^血管源性疾

病所致的白质病变,如多发性硬化、白质营养不良等。

目前对脑白质高信号的影像学评价方法很多,主要有半定量和定量评估。

半定量方法主要有Fazekas直观评分量表(图21年龄相关脑白质改变

(ARWMC)量表、Scheltens量表。其中,Fazekas直观评分量表临床

最常用,ARWMC量表可结合病变部位进行分析,能提供更多有效信息。

定量方法包括Kropper法和FreeSurfer法,主要利用全自动定量分析软

件对扫描后的头颅MRI图像进行分析,通过识别病变区异常信号、勾选病

变区、计算病变体积来进行定量分级,从而定量评估白质病变的严重程度。

4.2.4PVS

指南对PVS的定义为:穿过灰质或白质,与常见血管走行一致的充满液体

的间隙。PVS扩张在MRI上主要表现为直径<3mm的圆形、卵圆形或

线形的,T1WI上低信号、T2WI上高信号(与脑脊液信号强度一致\FLAIR

上低信号、DWI上无弥散受限的病灶,通常边界清晰、无对比剂增强效应

和占位效应。病灶形状取决于成像平面,成像平面与血管走行平行时呈线

性,与血管走行垂直时呈圆形或卵圆形。该征象多见于基底节区靠近前联

合附近、脑凸面皮层下、半卵圆中心、脑干及外囊,很少出现在小脑,常

与假定血管源性的腔隙灶同时出现,需加以鉴别。普遍接受的用来区分两

者的特点是PVS直径一般不超过3mm,且在T2WI和FLAIR上不表现

为围绕脑脊液样信号的环状高信号,除非间隙跨越白质高信号区。

4.2.5脑微出血

脑微出血定义为在JII页磁敏感的序列如T2加权梯度回波序列或SWI上表现

为小的(通常直径为2~5mm,有时达10mm)散在低信号,对磁化效

应敏感。病灶通常边界清楚、均质,在T2加权梯度回波序列上有高光溢

出效应(指影像学上显示的微出血面积比实际含铁血红素沉积面积大\

需要鉴别的可能出现类似病灶的情况有铁和钙沉积、骨、正常血管断面的

流空效应、弥漫性轴索损伤等。此外,还要区分小的陈旧性的深部自发性

脑出血,其范围相比®微出血更大,有不规则囊腔,且在T1WI上可见。

常用的直观定量脑微出血的方法包括微出血解剖评分量表和观察者脑微

出血评分量表。计算机自动分析是近年研究热点,它可以缩短评估时间,

减少个体间评估差异。

4.2.6脑萎缩

2013年的共识指南将脑萎缩定义为与特定的局灶性损伤,如脑外伤或脑

梗死无关的脑容积减少。脑萎缩可以是广泛的或局部的(如特定的脑叶或

海马等特定区域),可以是对称或不对称的,亦可以是组织选择性的(如

发生在白质等某一特定组织层\目前不同部位的脑萎缩有相应的诊断标

准,全脑皮层萎缩分级用于评价全脑(图3);内侧颗叶萎缩分级主要评价

题叶内侧,重点是海马(图4);Koedam分级主要评价顶叶,尤其是扣

带回和楔前叶(图5);Kipps/Davies分级主要评价额颗叶(图61推测

脑组织减少是由脑沟(周围)和脑室(中心)的脑脊液空间相对于颅内容

积扩大所引起的。

4.2.7脑微小梗死

临床上常用的是1.5L3.0T的MRI,近年来研究常用的7.0TMRI具有更

高的成像分辨率,能提供更细微的脑结构信息及脑实质病变信息,7.0T

MRI应用后有研究者提出脑微小梗死的概念——脑微小梗死是肉眼不可

见而组织学可检测到的梗死灶,显微镜下可见细胞死亡和组织坏死。在

CSVD中处于亚毫米水平的脑微小梗死以往仅见于神经病理学中,并被认

为是导致脑萎缩和汲口功能下降的独立危险因素,使用7.0TMRI能够很

容易检测到皮质脑微小梗死,并在组织病理学中得到验证。

4.2.8脑结构与功能网络完整性

脑白质结构的完整性可以通过DTI进行定量评估,一项系统综述发现,目

前已有较多研究应用DTI技术验证了脑白质微结构损伤与CSVD常见的临

床表现(如认知障碍、情绪障碍及运动能力)显著相关。利用DTI图像可

以分析大脑区域之间白质连接的强度、复杂性及结构网络的效率,利用静

息态血氧水平依赖的MRI技术能够识别脑网络的功能连接。近年来寻找

CSVD脑损伤时脑结构与功能连接改变也逐渐成为研究热点,但目前还未

能实现临床转化,仍需要更多在不用人群中展开、纵向的研究,以验证脑

微结构损伤是否能够作为方便可靠、可重复的早期诊疗指标。

总之,在当前很多疾病的发病机制研究中,临床影像学是非常重要且可靠

的研究手段。影像学技术的进步与影像采集及影像后处理的标准化提高了

CSVD的影像学诊断水平,为阐明CSVD在神经退行性病变中的作用及其

具体发病机制提供依居,从而使早期干预高危因素、改善预后成为了可能。

可以期待,随着新的影像学技术的发展和标准化工作的推进,今后可以联

合多模态影像资料与病理学资料,进一步深化疾病研究,助力临床诊断、

治疗工作。

5CSVD的量表评估

CSVD典型的认知功能损害表现为反应迟钝、执行功能受损,包括高级认

知功能如计划、组织和行为监控方面,记忆障碍、行为紊乱以及精神症状,

如焦虑、抑郁等也很常见。CSVD患者的认知功能损害需要综合考虑年龄、

情绪和神经变性等因素的影响,量表评估可从初步筛查、整体认知筛查和

认知亚领域评估等几个方面进行。

5.1脑小血管病的初步筛查

5.1.1《AD8》痴呆筛查量表和简易智力状态评估量表

《AD8》是一项询问知情者的认知损害筛查工具,中文版由北京大学精神

卫生研究所修订编制而成,通过询问知情者或正常老人本人在过去一段时

间中是否有因认知问题导致的改变,以2分作为认知损害界限的敏感度和

特异度分别为93.9%和76%。简易智力状态评估量表是由三项物体回忆

和画钟试验两部分构成的3-min简易筛查量表。前者主要评估记忆功能,

而画钟试验测查的领域还包括视空间技能、执行功能、语言理解功能等。

上述两个量表简便易行,受文化、种族、言语的影响较小,适用于社区、

初级保健门诊和非记忆障碍专业门诊的早期筛查。

5.1.2患者健康问卷-9项目

患者健康问卷是Spitzer等根据美国精神疾病诊断与统计手册第四版编制

的用于初级医疗保健机构评估精神障碍的自评工具,其中患者健康问卷-9

项目的编制是基于美国精神疾病诊断与统计手册第四版关于重性抑郁障

碍诊断标准的9条症状标准,具有良好的敏感性和特异性。

5.1.3广泛性焦虑自评量表

广泛性焦虑自评量表是基于美国精神疾病诊断与统计手册第四版编制的

用于广泛性焦虑的自评筛查量表,因其信效度高、简单易于操作,已被广

泛应用于临床工作中,包含7个条目,可用于临床上对于焦虑障碍患者的

自我评估。

5.2CSVD的整体认知功能筛查

目前临床上无专门针对CSVD的认知障碍整体评估量表,最为常用的仍为

简易精神状态量表(MMSE)和蒙特利尔认知量表(MoCA1

MMSE是国内外应用最为广泛的整体认知功能筛查量表,该表已标准化,

总分30分,识别痴呆的划界分为文盲组417分、小学组W20分、中学或

以上组424分。该量表对记忆和语言(左侧半球卒中)敏感,对痴呆诊断

的敏感度和特异度较高,但缺乏执行功能的评估,可能对CSVD所致的最

为常见的皮质下型痴呆和轻度认知功能障碍敏感度相对较差。

MoCA包括了视空间、执行、命名、记忆、注意、语言、抽象及定向能力

在内的8个认知域功能的12个检查项目,总分30分,在不同地区、不同

版本的MoCA的划界分有差异。MoCA对轻度认知功能障碍的检测敏感

性显著优于MMSE,而该表缺点是文盲与低教育人群的适用性较差。

此外,Hachinski缺血量表主要用于血管性认知功能障碍和阿尔茨海默病

的鉴别,评定的主要依据来源于病史收集、体格检查和精神检查,由

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