【头颈】髓鞘发育及HIE白质病变课件

髓鞘發育及HIE白質病變

髓鞘的作用、成分及發育：

髓鞘包繞於神經纖維周圍，起保護軸索、幫助神經衝動快速傳導等作用，其主要化學成分為神經磷脂(78％)和蛋白質(22％)。髓鞘髓鞘是由少突膠質細胞膜沿軸突纏繞而成的一種複合的細胞膜,由雙層類脂質構成的。蛋白質22%髓鞘脂質７８％

颅脑正常髓鞘形成始于妊娠第5月，持續至生後，自出生—6個月，為有規律地動態地發育過程，9—12個月髓鞘脂化向周圍半球進行，3歲以內生長發育活躍並基本形成，以後逐漸發育變慢，至青春期發育成熟。

髓鞘形成順序通過腦幹經內囊後肢到雙側半球白質從中央溝向周邊擴展從後向前，從中央到週邊MRI成像的優點MRI：可較敏感和準確顯示灰質和白質的變化，包括髓鞘化的變化，還可用DWI研究小分子活動，MRS研究腦成熟而發生的化學變化，BOLD研究腦功能區的變化等。

在神經髓鞘成熟過程的組織學及生物化學改變主要是髓鞘成份及磷脂含量的變化。引起髓鞘成分中質子的變化。所以MRI可顯示神經髓鞘的成熟過程，對白質髓鞘的顯示遠勝於其他神經影像學檢查。神經髓鞘的形成過程被認為是估價正常腦發育及成熟的有用指標。

2歲以上腦白質含水量87%出生時腦灰質為89%腦灰質為82%腦白質含水量72%

新生兒、嬰兒期腦的發育正處於神經膠質細胞成熟和白質纖維髓鞘形成旺盛的時期,這一時期腦內生物化學成分、水含量變化極大,在ＭＲＩ上信號變化複雜。MRI信號特點小兒腦MRI信號強度特徵取決於：㈠腦白質和灰質含水量不同及其變化；㈡腦白質神經纖維的髓鞘形成和成熟；髓鞘化過程6-8個月以前主要在T1WI上觀察，6個月以後主要在T2WI上觀察。MRI信號特點由於構成髓鞘的主要成分膽固醇、糖脂、磷脂、蛋白質均可使附著在髓鞘內化合物上的水分子T1弛豫時間縮短，因此在T1WI上開始髓鞘形成的部位呈高新號；未成熟的髓鞘內疏水的磷脂含量較少，螺旋排列疏鬆，髓鞘內含水較多，未成熟的髓鞘在T1WI上呈低信號，T2WI上呈高新號。腦白質髓鞘形成依MRI所見分為四階段：新生兒：出生至出生後1個月；早期嬰兒階段：出生後1~6個月；後期嬰兒階段：出生後6~12個月；早期兒童階段：出生後1~3年髓鞘形成的分期新生兒期（I期）髓鞘形成進程的MRI表現：

T1WI：高信號 T2WI:低信號正常足月兒出生時：

★放射冠中央

★大腦腳、視束、橋腦、內囊後肢

★丘腦腹外側

★小腦上蚓部、小腦上、下腳生後4天小腦上蚓部、上下腳及脊髓為高信號，並從延髓、橋腦背側沿內側丘系向頭側伸展到大腦腳、丘腦腹外側、內囊後支的後部及放射冠中央部。正常足月新生兒（生後4天）T1WI新生兒（40W）T2WI正常足月新生兒腦髓鞘發育

出生至6個月：腦水分含量高，灰、白質內水分相近；大部分白質尚未髓鞘化；在T2WI上皮質與白質均呈高信號；灰、白質分辨欠清晰；此期腦內病變主要在T1WI上觀察；未髓鞘化的白質T1WI呈低信號T2WI高信號。早期嬰兒階段（>1-6個月）II期：視放射、扣帶回、禽距、小腦中部、小腦中腳、內囊前肢、胼胝體後部、膝部相繼出現髓鞘形成。4月T2WT1W生後5-6個月：

胼胝體高信號達到膝部。6個月時枕、頂葉出現高信號，並向額葉伸展。半卵圓中心髓鞘化更明顯。正常6個月嬰兒MRI表現枕、頂葉出現高信號，並向額葉伸展。半卵圓中心髓鞘化更明顯。後期嬰兒階段Ⅲ期：出生後6～12個月屬此期。此時，白質內的水分逐漸下降，並有髓鞘形成，小腦半球、以至小腦葉、內囊全部、大腦枕葉、頂葉後部和額葉相繼髓鞘形成和部分成熟。正常8月男嬰MRI表現內囊、大腦枕葉、頂葉後部和額葉相繼髓鞘形成和部分成熟正常9月嬰兒MRI表現（9-12個月等信期）小腦半球、內囊全部、大腦枕葉、頂葉後部和額葉相繼髓鞘形成和部分成熟。正常9月男嬰MRI表現小腦半球、內囊全部、大腦枕葉、頂葉後部和額葉相繼髓鞘形成和部分成熟。生後>12個月~3歲IV期：>12個月~18個月94%屬此期；

>18個月-<2歲100%屬此期。T2WI觀察亦稱灰白質信號倒轉期。隨月齡增長大腦深部白質內水分降低，水分比灰質少，週邊區皮質逐漸變薄，白質信號區逐漸擴大。此期中間區（白質）呈低信號，灰質與中央區呈中等信號。正常12月男嬰MRI表現T2WI白質呈低信號，灰質與中央區呈中等信號。正常2歲幼兒MRI髓鞘發育異常的判斷：

由於MRI可以在活體上對神經系統的發育過程作動態觀察，為判斷神經系統發育或衰退(老化)發生在何年齡提供了依據。新生兒期時，背部中腦、丘腦的側腦室旁和內囊後肢。

2個月時，中央前回。

3個月時，小腦腳和視放射。

6個月時，半卵圓中心，枕部白質和肼胝體；

9個月時。額部白質。如在下年齡階段不出現相應部位的T1加權高信號即示神經髓鞘發育遲緩。腦生長發育CT所見新生兒腦實質CT值較成人偏低。腦灰質為31.8

2.67Hu（成人36.3

3.6Hu）.腦白質為22.8

2.63Hu（成人27.1

3.6Hu）.出生時腦實質含水量85%,至2歲時為82%，與此同時，腦脂質增加，鐵質沉著。2歲小兒腦實質CT值可作為正常診斷的依據。正常嬰兒CT表現出生後不同時期新生兒腦白質密度的差異

3天8天缺氧缺血性腦病

HIE

HIE常見MRI表現：大腦皮層病變白質病變異常內囊後肢BGT病變HIE大腦皮層病變HIE的白質病變MRI表現

腦的輕中度低血流灌注引起腦室周圍的損害（PVL）腦的重度低血流灌注引起深部灰質、丘腦、腦幹及小腦損害1、腦白質水腫34

+1w，雙側頂葉白質彌漫性長T1長T2信號，雙側腦室積血並擴張，雙側側腦室旁可見多發局灶性異常信號。T2WIT1WIT2WIT1WI基底節區信號異常T1WI內囊後肢正常高新號消失，急性期DWI呈高新號T1WIDWI2、基底節區信號異常（a）健康的新生兒橫斷面T1WI圖像顯示內囊後肢的正常表現是顯著高信號（↑）。（b）出生後5d的嚴重缺氧缺血性損傷的新生兒橫斷面T1WI圖像顯示殼核後部和丘腦腹外側信號增高，而內囊生理性高信號消失。ab雙側內囊後肢正常高信號消失,T2WI改變不明顯，DWI信號無明顯增高（已非急性期，出現“假正常化現象）。T1WI殼核後部信號增高，內囊後肢信號不均勻減低3、皮層及皮層下病變皮層及皮層下點、條狀異常信號：T1WI、DWI及FLAIR呈高信號，T2WI呈稍低信號。皮層下囊狀壞死表現為皮層下小囊狀長T1長T2信號區，病灶邊緣在T1WI、Flair及DWI上呈高信號。雙側中央溝周圍皮層條狀異常信號，T1WI、Flair及DWI上均為高信號，T2WI顯示欠出生後10天橫斷面T2WI（a）和DWI（b）顯示雙側枕葉矢狀旁區皮層及皮層下白質在T2WI上信號輕度增高、彌散受限（*）。4、深部白質病變腦室周圍白質軟化（PVL），是指特徵性分佈的白質壞死，即側腦室周圍白質，特別累及半卵圓孔區（側腦室前角和體部），視（三角區和枕角）和聽（顳角）放射區。PVL多見於早產兒，也可見於足月兒。4、深部白質病變局灶性PVL多見於足月兒，廣泛性和彌漫性局灶性多見於早產兒MRI特徵：點狀、小環狀或粗條狀信號異常，T1W