【头颈】脑脱髓鞘疾病的影像诊断课件

脫髓鞘病變是神經纖維的髓鞘脫失，軸索和神經細胞保持相對完好，嚴重的神經細胞也會受損。髓鞘脫失是腦白質對各種有害刺激的典型反應。如感染、中毒、營養不良、代謝異常、損傷、退行性變等繼發表現。髓鞘破壞型：髓鞘形成正常，已經發育成熟的髓鞘被破壞。多發性硬化、急性播散性腦脊髓炎、同心圓性硬化、進行性多灶性腦白質病、彌漫性硬化等。髓鞘形成障礙型：髓鞘形成、髓鞘保持和髓鞘分解代謝異常。腎上腺腦白質營養不良、異染性腦白質營養不良、海綿狀變性等。多發性硬化（MS）是T細胞介導的免疫性疾病，是中樞神經系統的一種炎性脫髓鞘性和神經變性疾病，病變具有空間多發性，可以同時或先後累及視神經、脊髓、腦組織。具有時間多發性特點，臨床表現症狀緩解、發作交替、緩慢進展。“直角脫髓鞘征”融冰征膏藥征黑洞軌跡征犄角征倒逗點征dawson’sfinger：發生在側腦室周圍的病灶多與側腦室壁垂直，像手指一樣平行腦室周圍靜脈放射的方向。腦室旁白質內的深髓靜脈走行方向是直線性，與腦室壁相垂直，其靜脈回流入室管膜下靜脈。多發性硬化髓鞘破壞正是圍繞著這些深髓靜脈。融冰征：這種徵象主要見於多發性硬化治療早期和緩解期，最常見。2010.10.22，左側肢體無力10餘天2013.11.06，左側肢體麻木融冰征膏藥征：這種表現在組織學上是“層狀”脫髓鞘，與病灶中心軸索缺失有關，或是由於膠質增生引起。2012.11.132013.06.25膏藥征黑洞被定義為增強後MRI上無強化的低信號影，提示為軸索破壞的慢性、不可逆性病灶。主要見於側腦室枕角旁，病灶表現為一條弧線狀高信號影，沿著側腦室外側走行，其行程過程中會穿過一橢圓形結節影。可能代表病變沿著枕角旁結構蔓延，其發展模式與發生在側腦室旁的病變不同。主要見於胼胝體部位的病灶，矢狀位T2WI顯示最佳，病灶形態類似於“犄角”，垂直於側腦室壁，與側腦室壁關係密切，分界不清，形成典型的“犄角征”。女，59歲，記憶力下降倒逗點征：見於矢狀位T2WI，表現為胼胝體壓部“倒逗點”狀高信號，提示病變有沿著胼胝體向前發展的傾向。ADEM是一種比較常見的腦脊髓彌漫性炎症脫髓鞘疾病。常常發生於兒童、青少年，有前驅病史（某些感染或接種疫苗）。病理上腦和脊髓散在脫髓鞘病變和單核細胞浸潤，脫髓鞘區伴有膠質增生，嚴重可有神經細胞和軸索破壞。病灶中無病毒檢出，ADEM是自體免疫損傷所致的脫髓鞘性疾病，而不是病毒性腦炎。女性，11歲，前驅感染史，甲型流感病原體IgM抗體（+）男性，13歲，感冒後發病年紀誘因病程病灶分佈增強掃描ADEM兒童青少年感染出疹接種疫苗單相散在分佈急性期均強化MS中青年女性多於男性無多相側腦室旁新舊病灶新病灶強化左旋咪唑是廣譜驅蟲藥和免疫調節劑，其發病機制可能因其是一種免疫刺激劑,刺激機體產生Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型變態反應,以Ⅳ型為主,因而本病屬於藥物變態反應性所致的中樞神經系統脫髓鞘腦病。硬蜱，螺線體感染脫髓鞘假瘤(DPT)是區別於MS和ADEM的中樞神經系統脫髓鞘病變。部分DPT的發生與病毒感染或接種疫苗及應用化學藥物有關。組織病理是髓鞘大量脫失，但軸索保留，故經適當治療，預後良好，病程單相。MRI表現DPT可累及中樞神經系統的任何部位，主要累及雙側大腦半球的皮層下白質，大部分為孤立性占位性病灶，偶爾多發，病灶主要表現為局灶性腫塊，形態不規則，邊界不清楚，周圍大片水腫帶，占位效應明顯；病灶信號常較均勻!可在T1WI上多呈不均勻低信號，在T2WI呈高信號,DWI上可呈略低信號、等信號或略高信號，少數病灶可合併囊變或出血。DPT病灶通常不同程度破壞血腦脊液屏障,在增強掃描上病灶可見不同程度強化,其強化表現具有一定特徵!病灶可呈環狀、半環狀、線條狀、斑片狀強化。而垂直於側腦室線條狀強化的病理學基礎可能是沿髓靜脈周圍腦白質發生的脫髓鞘改變!有助於DPT的診斷。男性，65歲，雙下肢無力3個月治療一個月後女性，64歲，反復頭暈3天治療四個月垂直於側腦室線條狀強化

ALD是一種性染色體連鎖隱性遺傳性全身脂質代謝異常性疾病。本病的致病原因為患者缺乏擊斷長鏈脂肪酸的一種酶,使該長鏈脂肪酸在組織中,尤其在腦、腎上腺皮質內沉積,致使腦白質破壞,腎上腺皮質被摧毀。臨床表現：腦功能障礙,隨著病程的延長,症狀進行性加重,學習成績明顯下降,最後綴學。全身皮膚變黑,口唇青紫。ALD影像表現：病灶由後向前逐漸發展。病變通常起自雙側頂枕區的雙側腦室周圍,繼而向顳,額葉發展,最後累及半卵圓中心的大部分,可累及胼胝體,但不侵犯皮層下弓形纖維。CT表現具有特徵性,其典型表現為雙側腦室三角區周圍對稱分佈的低密度區,呈蝶形分佈,部分病灶內可見細小集簇狀鈣化影,主要位於雙側頂葉深部的白質區,對稱分佈,增強掃描病灶邊緣可見花邊狀或帶狀強化,一般均無占位效應。MRI表現:雙側腦室三角區周圍對稱分佈的蝴蝶狀異常信號影,在T1WI呈低信號,在T2WI呈明顯高信號,受累的胼胝體壓部將兩側蝶翼狀的病灶連成一片。隨著病程的進展,脫髓鞘病灶由後向前擴散,由頂葉白質區逐漸向前累