【头颈】脑后部可逆性脑病综合征课件

病例討論case1女，25歲，以“停經34周，浮腫2周，發現血壓高1小時”主訴入院。查體:T:37.2℃，P:90次/分，R:20次/分，BP:160/110mmHg。

簡要病史次日出現反應遲鈍，言語含糊，血壓180/110mmHg，行急診剖宮產術；術後出現煩躁、言語含糊、頭痛；行急診CT掃描。根據CT表現；需要進一步做什麼檢查。需要考慮什麼診斷，進一步做什麼檢查。急診CTV靜脈竇未見明顯異常.T2WIT1-WIFLAIRDWIADC從FLAIR、DWI和ADC圖像可以判斷病變性質是：細胞毒性水腫？血管源性水腫？最終診斷是？脫水、降顱壓、降壓冶療後意識轉清，症狀緩解。治療後一周復查。case女性，27歲，足月分娩後3天，反復抽搐半天伴頭痛。BP:170/110mmHg。T2WIT1-WIFLAIRDWIMRV脫水、降顱壓、降壓冶療後一周復查。腦後部可逆性腦病綜合征又稱之為可逆性後部白質腦病綜合征、頂枕部腦病、可逆性腦白質綜合征、可逆性後部腦水腫綜合征等。主要累及後迴圈，主要表現為頭痛、噁心、嘔吐等顱內壓增高症狀，多有視野異常以及癲癇發作。病因高血壓腦病妊娠毒血症化療、免疫球蛋白治療血栓形成性血小板減少性紫癜膠原性血管（系統性紅斑狼瘡、結節性動脈炎）獲得性免疫缺陷綜合征機制交感神經系統在腦血管自我調節機制中發揮重要的控制保護作用。椎基底動脈系統缺少豐富交感神經支配，血管自我調節能力差易受高灌注壓的影響。突然血壓升高導致了血管反射性舒張，使血漿和血細胞漏入腦皮層和白質組織間隙，引起血管源性水腫。

影像表現大腦後迴圈供血區（如頂枕顳葉）廣泛性白質異常，最常見部位為雙枕葉但可累及腦幹、小腦、丘腦及其他部位。主要表現血管源性水腫（FLAIR/DWI/ADC)病變具有可逆性，如未及時干預可進一步發展為細胞毒性水腫及腦梗死。鑒別診斷靜脈竇血栓線粒體腦肌病腦梗死病毒性腦炎女性，46歲，人工流產術後，突發右側肢體無力10小時餘，肢體抽搐1次。

鑒別診斷1T：37.6℃，P：80次/分，R20次/分，BP：左120/80mmHgDWI靜脈竇血栓形成

男，62歲，突發左側肢體無力1天，四肢抽搐1次。

靜脈性腦梗死鑒別診斷2男性，50歲，頭痛2周，發作性四肢抽搐5天。鑒別診斷2靜脈性出血性腦梗死男，34歲，胡言亂語、行為異常1個月，加重4天

鑒別診斷3查體：T36.6℃，P108次/分，R21次/分，BP125/88

mmHg線粒體腦肌病

基因監測：檢測到一個與MELAS相符合的致病突變。男性、46歲，發熱、頭痛6天，精神異常2天。鑒別診斷4：病毒性腦炎總結誘發因素（多以高血壓為基礎）大腦後迴圈區域多見，對稱性分佈，以血管源性水腫為主。及時降壓治療可迅速逆轉。早期為可逆性血管源性腦水腫，但延誤治療可造成神經細胞進一步損害而不可逆死亡。case2簡要病史男，45歲，頭痛10天，呈持續性脹痛，顳額部明顯，立位或頭部轉動時加劇，無視物模糊、視物旋轉。查體：T36.1℃，P70次/分，R19次/分，BP138/78mmHg。T2WIT1WIDWIFLAIRFLAIRCE-T1WICE-T1WI診斷硬膜下血腫腦膜炎腦膜轉移癌低顱壓綜合征以上都不是使用腰穿針於椎間隙垂直進針，穿透黃韌帶有落空感，再輕柔進針，穿破硬脊膜再次感到落空感。緩慢抽出針芯可見少量淡黃色液體，不能流出，囑患者腹部用力，增大腹壓，可見極少量淡黃色液體，但不能滴下。診斷低顱壓綜合征治療後復查治療後復查治療後復查低顱壓綜合征腦脊液壓力低於60mmH2O時產生一系列表現的臨床綜合征。正常顱內壓的範圍，腰椎穿刺測定應在80～120mmH2O之間。臨床常用腦脊液的壓力來表示顱內壓。臨床表現體位性頭痛（站立位時出現或加重,臥位時減輕或消失）;伴有噁心嘔吐、眩暈、耳鳴、視力障礙、頸項強直等。腦脊液改變無特異性,可有輕度WBC升高,淋巴細胞增多。病因和發病機制

病因原發性：原因不明；繼發性：腰穿、腦室和脊髓腔的過度引流、頭外傷、脊髓神經根的撕裂、顱腦手術後以及脫水、休克、惡液質、中毒、尿毒癥、慢性巴比妥中毒等。病因和發病機制可能機制：脈絡膜分泌障礙腦脊液產生過少;

蛛網膜顆粒吸收過度;

腦脊液從腦(脊)膜小的撕裂口漏出。影像表現硬腦膜彌漫性線樣強化,累及幕上及幕下硬膜下積液顱內靜脈及靜脈竇擴張垂體增大腦下垂機制：硬膜靜脈血流增加以補償腦脊液的丟失。硬腦膜內層由硬腦膜壁細胞缺乏緊密聯結,而蛛網膜和軟腦膜上壁細胞緊密聯結；導致對比劑增強僅限硬腦膜。硬腦（脊）膜增厚，線樣均勻強化，軟腦膜不受累薄新月形,常雙側對稱性,無占位效應，額頂部多見。機制：硬腦膜擴張不足以維持顱內容量時發生。硬膜下積液硬膜下血腫：橋靜脈破裂形成小腦扁桃體下移；橋前池變窄或消失;視交叉向下移位;蛛網膜下腔變小;發生在嚴重腦脊液容量不足的患者。腦組織下垂垂體增大、脈竇充血：代償性靜脈或靜脈竇充血治療前治療後一年鑒別診斷腦膜強化的鑒別腦膜炎、腦膜轉移癌外傷性硬膜下積液腦結構移位的鑒別

Chiari畸形鑒別診斷：結核性腦膜炎腦底池多見，腦膜線狀、結節狀強化，結核性肉芽呈環狀強化，腦積水。鑒別診斷：隱球菌性腦膜炎

軟腦膜受累為主，軟腦膜增厚/強化鑒別診斷：化膿性腦膜炎男性，55歲，“頭痛1月餘，言語含糊、發熱1天”女性，56歲，“發熱1周，人事不省4天”鑒別診斷：病毒性腦膜腦炎鑒別診斷：肥厚性硬腦膜炎硬腦膜炎性反應致纖維增生所致；硬腦膜彌漫性增厚強化。顱底、小腦幕以及大腦鐮等部位。鑒別診斷：腦膜轉移癌原發腫瘤史，腦膜不均勻增厚、結節狀強化，腦實質內可有轉移灶鑒別診斷：外傷性硬膜下積液外傷史/占位效應/無腦膜強化鑒別診斷：Chiari畸形無腦膜強化，靜脈充血，可伴有脊髓空洞症。總結臨床表現有一定特徵，體位性頭痛，直立位時明顯。MRI尤其是增強MRI有一定特徵。腰穿檢查。Case3簡要病史女性，56歲，右眶外側部疼痛伴行走不穩半年，加重1月。查體：T36.2℃，P78次/分，R19次/分，BP135/88

mmHg。右指鼻試驗（+），右跟膝脛試驗（+），雙巴氏征陰性，克氏征陰性。T1WIT2WIFLAIRDWIADCCE-T1WICE-T1WICE-T1WICT+CTA診斷三叉神經鞘瘤腦膜瘤膽脂瘤動脈瘤海綿狀血管瘤手術記錄顯微鏡下切開病變處顱底硬腦膜達天幕緣，見腫瘤呈淡黃色蠟樣，瘤內無血供，局部中顱底骨質及右側岩骨骨質部分被破壞。腫瘤沿岩骨背側向右側橋小腦角延伸，顯微鏡下剪開面聽神經、三叉神經周圍的蛛網膜，暴露橋小腦角區腫瘤，見腫瘤包繞面聽神經、三叉神經。送檢組織為角化物，符合膽脂瘤改變。

病理上鏡下囊壁由角化或未角化鱗狀上皮作同心圓排列而成，囊內可見角質碎屑、固態膽固醇結晶及其他類脂質成分。最常見於橋小腦角，鞍旁次之。分葉狀或不規則形，呈塑形或填充式生長，有包繞或在正常神經結構中緩慢生長的趨勢。鞍旁表皮樣囊腫CT多為低密度，稍高於腦脊液密度．偶見少許邊緣鈣化；增強大多未見強化，繼發感染部分囊壁見強化，鄰近骨質受壓變形變薄。MR上T1加權呈低信號，T2加權呈高信號，FLAIR呈混雜低信號，DWI呈高信號改變。鞍旁表皮樣囊腫鑒別診斷三叉神經鞘瘤腦膜瘤海綿狀血管瘤動脈瘤其他來源腫瘤鑒別診斷：三叉神經鞘瘤起源於三叉神經半月神經節，騎跨於中後顱窩之間呈啞鈴狀。神經鞘瘤好囊變，囊變時呈環形或不規則強化，實性部分明顯強化，囊變部分未見增強。鑒別診斷：三叉神經鞘瘤鑒別診斷：腦膜瘤T1WI等或稍低信號，T2WI等或稍高信號；均勻顯著強化；腦膜尾征，局部骨質改變。CT平掃呈等密度或稍高密度，均勻顯著強化。鑒別診斷：腦膜瘤大小不等、高度擴張血管團組成，切面海綿狀或蜂窩狀。鑒別診斷：海綿狀血管瘤啞