【头颈】脑白质病变影像诊断课件

腦白質病變影像診斷概述神經病診斷原則：定位靠體征、定性靠病史。一切輔助檢查均服務於病史。影像學在神經科疾病診斷的作用。同病異像，異病同像。

腦白質的結構

腦白質主要由神經纖維構成，而神經纖維分有髓和無髓兩種。髓鞘伴軸突一起生長，並反復包卷軸突多次，形成多層同心圓的螺旋“板層”樣結構，其主要化學成份是類脂質和蛋白質。類脂質約占髓鞘的80%，呈嫌水性，帶離子的水不容易通過，而起“絕緣”作用。當其受損時，較多水進入髓磷脂內，引起腦白質的水含量增加。腦白質病變分類原發性繼發性原發性腦白質病變先天性和遺傳性腦白質病

發病時髓鞘未發育成熟，髓磷脂的產生、維持和分解異常是腦白質髓鞘形成障礙的病因。獲得性腦白質病已經發育成熟的正常髓磷脂被破壞，即：腦白質脫髓鞘疾病。繼發性腦白質病變中毒性感染性代謝性血管性腫瘤性腦積水先天性和遺傳性腦白質病腎上腺腦白質營養不良異染性腦白質營養不良類球狀細胞型腦白質營養不良海綿狀腦病亞力山大病腎上腺腦白質營養不良病因：脂肪代謝紊亂所致，患者體內缺乏乙醯輔酶A合成酶，不能將特長鏈脂肪酸切斷，使之在組織中、尤其在腦和腎上腺皮質沉積，導致腦白質和腎上腺皮質破壞。多為3歲～12歲兒童。病灶呈T1加權低信號、T2加權像高信號改變，常經胼胝體壓部連接兩側三角區病灶，呈現“蝶翼”樣形狀。晚期大腦白質普遍出現異常改變、無強化時，僅憑影像學表現很難與其它脫髓鞘疾病鑒別。腎上腺腦白質營養不良腎上腺腦白質營養不良異染性腦白質營養不良病因：缺乏芳香硫酸脂酶A，不能將硫酸脂分解成腦脂和無機硫，而沉積於少枝膠質細胞膜上，引起髓鞘形成障礙和廣泛脫失。影像：兩側大腦半球腦室周圍及半卵圓中心腦白質長T1、長T2信號，形態不規則，無占位效應，無強化。可累及內囊後肢和其他白質通路、小腦和腦幹，伴彌漫性腦萎縮。但不累及皮層下下弓狀纖維。異染性腦白質營養不良異染性腦白質營養不良類球狀細胞型腦白質營養不良

Krabbe’氏病半乳糖腦苷脂β-半乳糖苷酶缺乏引起神經脂質代謝障礙所致。MRI掃描病灶呈T1加權像低信號和T2加權像高信號改變，主要位於腦白質，特別是在半卵圓中心和放射冠。晚期有明顯腦萎縮。

Krabbe’氏病Krabbe’氏病Krabbe’氏病（遲髮型）海綿狀腦病

腦白質海綿樣變性或Canavan氏病缺乏天門冬氨酸醯基酶，導致血、尿中N-乙醯天門冬氨酸堆積。CT平掃顯示嬰兒頭顱增大，顱縫分離。兩側大腦半球半卵園中心呈對稱性大片低密度改變，從白質中央區到皮髓交界區，廣泛對稱分佈，增強掃描病灶不強化。MRI顯示腦白質受累較CT更清晰，病灶可累及皮質及弓狀纖維。

海綿狀腦病亞力山大病

本病病因不明，多見於1歲內的嬰兒。額葉增大、腦室擴大外，腦內異常信號首先主要見於額葉腦白質，向後發展累及內囊、外囊和頂葉。晚期額葉可出現明顯囊性變和胼胝體萎縮。增強掃描可有強化，邊緣變得更清楚。亞力山大病脫髓鞘性腦白質病

多發硬化急性散發性腦脊髓炎橋腦中央髓鞘溶解症橋腦外髓鞘溶解症急性散發性腦脊髓炎ADEMwithsmallwhitematterlesionsADEMwithlargeandconfluentlesionsADEMwithadditionalbithalamicinvolvementacutehemorrhagicencephalomyelitis

急性散發性腦脊髓炎急性散發性腦脊髓炎急性散發性腦脊髓炎急性散發性腦脊髓炎橋腦中央髓鞘溶解症半數以上的患者為酒精中毒晚期,也可見於慢性消耗性疾病基礎上出現營養不良和電解質紊亂。低鈉血症時腦組織處於低滲狀態,過快補充高滲鹽水使血漿滲透壓迅速提高,引起腦組織脫水和血腦屏障破壞,有害物質透過血腦屏障可導致髓鞘脫失橋腦中央髓鞘溶解症橋腦中央髓鞘溶解症頭顱MRI及CT陰性仍不能完全排除CPM診斷。由於CPM的典型病灶多在病後10d左右才出現，檢查太早，脫髓鞘的病變尚未完全形成。過晚檢查，病灶已自我修復，MRI陽性率明顯降低。單憑影像仍有誤診可能。橋腦外髓鞘溶解症中毒性海洛因海綿狀腦病慢性甲苯中毒甲醇中毒急性CO中毒CO中毒遲發性腦病二氯乙烷中毒二甲基錫中毒海洛因海綿狀腦病

慢性甲苯中毒甲醇中毒急性CO中毒CO中毒遲發性腦病

二氯乙烷中毒

二甲基錫中毒感染性愛滋病腦病CJD進行性多灶性腦白質病亞急性硬化性全腦炎愛滋病腦病

CJDCJDCJD進行性多灶性腦白質病見於慢性淋巴性白血病、淋巴瘤、腎移植後、結核、結節病、系統性紅斑狼瘡和巨球蛋白血症等患者，發病年齡多在40歲～60歲之間。已證明乳多空病毒科的JC病毒和SV-40（SimianVirus猴病毒）是進行性多灶性腦白質病的病原體。病灶多發且遠離腦室周圍，好發於頂枕皮質下白質內，有逐步融合增大趨勢是本病較具特徵性的影像學徵象進行性多灶性腦白質病進行性多灶性腦白質病亞急性硬化性全腦炎麻疹病毒引起的一種罕見腦部慢性感染，多見於兒童或青少年。表現為大腦皮層和皮層下腦白質的多發斑片狀病灶，T1加權像呈低或等信號，T2加權像為高信號，增強掃描少數病例有腦膜或腦實質強化。晚期累及腦室周圍白質。胼胝體、丘腦、基底節及腦幹亦可受累。本病的影像學改變無特異性。

亞急性硬化性全腦炎代謝性可逆性後部白質腦病綜合征維生素B12缺乏原發性胼胝體變性可逆性