血管瘤与脉管畸形

血管瘤和脉管畸形的诊断及规范化治疗一

、血管瘤和脉管畸形的分类1963

年Virchow

根据形态，将血管瘤分为：1.毛细

血管

瘤；2

.海绵状血管瘤，混合型血管瘤；3.

蔓状血管瘤。口

1

9

8

2

年

，M

ulliken

和Glowachi

根据血

管瘤和细胞学特性、临床表现、自然衍变及预

后不同将血管瘤病变分为血管瘤和血管畸形。表2-1-1

Mulliken-Glowacki's分类血管瘤旧分类脉管畸形毛细血管瘤

(capillary)草莓状(strawberry)鲜红斑痣(port-wine

stain)毛细血管型

(capillary)毛细血管海绵状(capillary-cavernous)海绵状(cavernous)

静脉(venous)

血

管淋巴(hemanegio

lymp

h

a

n

g

i

o

m

a

)一

书静脉的

(venous)淋巴(lymphatic)动静脉

(arteriouvenots)淋巴(lymphangioma)动静脉(arteriouvenous)□毛细血管瘤王1-1浅表血管瘤(进片状，不突出皮肤

图1-2右眶下浅表血管瘤(草莓样突起)海绵状血管瘤混合型血管瘤血管畸形表2-2-1

头颈部脉管畸形Waner-Suen's

分类微静脉畸形venular

malformations中线微静脉畸形midlinevenularmalformations微静

脉

畸

形

venularmalformations静脉畸形

venousmalformations淋巴畸形lymphatic

malformations大囊型淋巴畸形macrocysticlymphatic

malformations

微囊型淋巴畸形

microcystic

lymphatic

malformations混合畸形mixed

malformations混合微静脉淋巴畸形

mixed

venous-lymphatic

malformations混合微静脉静脉畸形mxed

venous-venular

malformations动静脉畸形

arteriovenous

malformations(capillary

malformations)1995

年Waner

和Suen

根据细胞和组织病理

学研究，提出新的血管畸形分类方法。1995年，Waner

等将脉管畸形按血液动力学、异常管腔和血流速度分为:低流速(静脉、毛细血管和淋巴管)与高流速(动静脉畸形)。199

6年，国际脉管性疾病研究协会(ISSVA),

采

用Mulliken的生物学分类以及对血管瘤、血管畸形新的认识，制定了分类方法。新的分类方法有以下特点：1.坚持血管瘤和血管畸形的两大分类法。2.血管瘤中增加了先天性血管瘤(RICH

、NIC

H)、丛状血管瘤

、血管肿瘤、罕见血管瘤等。3.脉管畸形分为低流速脉管畸形和高流速脉管畸形。归属于低流速脉管畸形的毛细血管畸形包含了①鲜红斑痣②遗传性出血性毛细血管扩张症③血管角皮瘤鲜红斑痣遗传性出血性毛细血管扩张症■血管角皮瘤国际脉管疾病研究学会分类(

ISSVA)(2002)浅表(

毛细血管瘤

草莓状血管瘤)血管瘤

深部(海绵状血管瘤，婴儿型)深浅合

(混合性血管瘤)■

微静脉畸形(鲜红斑痣)脉管性疾病

血管畸形

静脉畸形--VM

(海绵状血管瘤)

动静脉畸形--AVM

(蔓状血管瘤)脉管畸形个淋巴管畸形

(LM)混合畸形大囊型(囊状水瘤)微囊型(血管淋巴管瘤)静脉淋巴管畸形、血

管

瘤发病年龄婴幼儿发病过程三个阶段：增生、消退和退化性

别男：女=1:(3~9)细

胞

血管内皮细胞增殖，增殖期内皮细胞有核分裂象肥大细胞增多，基底膜增厚影像诊断血管造影：局限性团块伴密集构成小叶型

MRI:可见流空现象，肿瘤有很好的外形骨骼变化：很少有骨骼的变形或肥大；如局部受压会出现鼻孔移位，眼眶增大雌二醇水平

个血管

畸形终生存在同步或者缓慢生长男：女=1:1细胞正常更新，肥大细胞数目正常，基底膜薄随血管畸形类型变化，弥散的无实质病变；低流速可见静脉石，管腔扩张；高流速可见动脉增粗、扭曲。低流量常伴有弥漫性骨肥大或变形；高流量颌骨破坏、骨吸收正常二、血管瘤和血管畸形的鉴别：血管瘤与血管畸形诊断流程yes:淋巴管瘤体积随感染波动体积随压力变化软块可压缩yes:

静脉畸形自行消退yes:

静脉畸形

淋巴管畸形yes:

血管畸形

no:

血管畸形

no:血管畸形

→no:血管瘤yes:

血管瘤

yes:

血管瘤no:动脉畸形动静脉畸形

动静脉瘘病变快速

增大出生时病

变存在■三、血管瘤及脉管畸形不同治疗方法的特点□

1.激素□激素治疗血管瘤的机制尚不完全清楚，主要是

引起局部皮肤血管收缩，抑制血管生成，抑制雌激

素分泌及其生物活性等。激素只对增生期血管瘤有效。不良反应：库兴综合征(向心性肥胖，满月脸等),影响生长发育和易患严重感染(免疫功能下

降)、消化道溃疡等。普萘洛尔是非选择性β肾上腺素受体阻滞药，主要用于治疗心律失常，心绞痛，高血压等疾病。口服普萘洛尔治疗婴幼儿增殖期血管瘤安全有效，其不良作用远低于激素，有

望成为治疗婴幼儿血管瘤的一线药物。其

治疗婴幼儿血管瘤的机制目前尚不清楚。2.普萘洛尔(心得安)3.平

阳霉素：婴幼儿毛细血管瘤和混合型血管瘤具有幼稚胚胎血管的特征，平阳霉素瘤内注射可抑制内皮细胞增生，促进血管瘤消退

。适用于(1)经激素治疗疗效不佳者；(2)混合型血管瘤及海绵状血管瘤。婴幼儿血管瘤总剂量不超过30~40

mg长春新碱，环磷酰胺，博来霉素，主要用于血管内皮瘤、血管外皮瘤的治疗不良反应：消化道反应，骨髓抑制等平阳霉素→肺毒性，肺纤维化平阳霉素注射治疗血管瘤4.a

-干扰素(a

-IFN):a-IFN对各期血管瘤都有效，但血管瘤消退

的速度慢于激素，且不良反应较多。故临床上可作为K-M

综合症的一线药物，也可作为快速增殖期、病变侵犯主要脏器、严重影响功能甚至危及生命的重型血管瘤的二线药物。剂量300万u/

日，连用7～9个月。不良反应：低热，一过性白细胞减少，轻度转氨酶升高等。少数患者可发生不可逆性痉挛性双瘫。5.硬化剂治疗破坏血管瘤内皮细胞，形成无菌性炎症，组织纤维化。药物

种类繁多，如无水酒精、5%鱼肝油酸钠、奎宁乌拉坦、40%脲素、消痔灵等。建议用于小面积混合型血管瘤、海绵状血管瘤和混合性血管瘤。存在问题

：1.疗

2.面程长部血管,局

瘤注部注射射疼

后可引痛感

起强。

破溃，瘢痕形成。3.肌间血管瘤注射后可引起肢体挛缩畸形。聚桂醇注射液是目前应用最广泛的硬化剂

。优势：疗效显著,

安全可靠，副作用小。有轻微麻醉效果，注射后疼痛轻。6.聚桂醇注射液(1%乙氧硬化醇)厘

B

的硬化聚桂醇注

桂醇注聚桂醇Lauromacrog20100501

.2011.10陕西天宇B■国外资料：

1).安全性方面：严重并发症(肺动脉栓塞、

下肢深静脉血栓)的发生率<1%

;

视

觉障碍1.4

%;

头

疼4.2%

;

血

栓性静脉炎4.7%

;皮

肤

色素沉着17.8%

;穿刺点疼痛25.6

%。2).有效性方面：治疗静脉闭合率87.0

%;

复发率8.1%。国内资料：

治疗海绵状血管瘤、蔓状血管瘤优于尿素、

鱼肝油酸钠、消痔灵、平阳霉素等。聚桂醇注射液临床治疗评价图示：颌面部血管瘤硬化治疗激光治疗血管瘤疾病，是通过作用于血管内的氧合血红蛋白，从而达到破坏血管和

血管瘤的治疗目的

。主要适用于早期浅表血

管瘤的治疗。主要有氩激光，脉冲染料激光

及YAG

激光(石榴石激光)。缺点：普通激光治疗属非选择性热损伤效应，因此易损伤周围正常组织。从而导致

瘢痕形成和色素沉着。7.激光8、手术治疗：一般不主张将手术治疗作为血管

瘤的

首选治疗。手术后皮肤疤痕，血管瘤复发。9.同位素治疗：无痛苦，对表浅血管瘤疗效明显。但其缺点亦明显，局部会遗留瘢痕或色素改变。

还

可导致潜在放射危害，其与远期肿瘤发生的相关性还不明确。10.

其他方法：冷冻、放射、微波、高能超声波、中医中药等，因治疗方法本身的缺陷，临床应

用受到限制。对于稍大面积瘤体，冷冻会造成疤痕和色素脱失，●纯物理治疗方法，不损伤正常组织细胞，

不影响器官功能及生长发育；●对组织创伤小，

治愈后不留疤痕；