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临床特发性震颤病理生理、诊断标准、鉴别诊断、治疗及预后震颤是关节的一种运动,这种运动是不自主的、有节律的、震荡性的,会导致身体一个或多个部位出现颤抖运动,是普通人群中常见的神经系统症状。可以根据以下几种情况对震颤进行分类。其中特发性震颤(essentialtremor,ET)是最常见的运动障碍,是没有其他神经系统体征的孤立性震颤综合征,表现为双侧上肢动作性震颤至少3年,伴或不伴头部、声音或下肢震颤,疾病可呈进行性发展,最终可导致进食、写作、个人卫生和驾驶等基本日常生活受损。病理生理小脑-丘脑-皮质回路是ET所涉及的主要网络,目前已经被证实小脑为此网络的枢纽。但具体机制仍未完全了解,其中比较流行的假说包括神经退行行假说、中枢振荡网络假说和GABA能假说。诊断标准2018年,运动障碍协会将ET分为特发性震颤和特发性震颤附加症,并对诊断标准进行了更新:ET综合征定义:①双侧上肢动作性震颤的孤立性震颤综合征;②持续时间至少3年;③伴或不伴其他部位震颤;④缺乏其他神经系统体征,如肌张力障碍、共济失调或帕金森病。ET附加症:具有特发性震颤特征的震颤,以及其他意义不明确的神经系统体征,如串联步态受损、可疑的肌张力障碍姿势、或其他意义不明的轻微神经系统体征,但不足以作出额外的综合征分类或诊断。排除标准:①单独的局灶性震颤(声音、头部);②频率>12Hz的直立性震颤;③任务和位置特异性震颤;④突然发作并逐步恶化。鉴别诊断治疗1.药物治疗①一线治疗:普萘洛尔和扑米酮是ET的一线治疗选择。②二线治疗:由双盲、安慰剂对照实验支持,包括加巴喷丁、普瑞巴林、托吡酯、苯二氮卓类药物(氯硝西泮、阿普唑仑)、β受体阻滞剂(阿替洛尔和美托洛尔)和唑尼沙胺。③三线治疗:这些疗法基于开放标签研究或病例研究,包括尼莫地平和氯氮平。表2
特发性震颤药物治疗用药推荐2.非药物治疗:表3特发性震颤药物治疗非药物治疗推荐预后特发性震颤的病程通常是缓慢、渐进的,少数患者的特发性震颤可能保持稳定,但可能与患帕金森病的风险增加有关,总体生
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