肺部间质性病变的影像诊断与鉴别诊断

肺部间质性病变的影像诊断与鉴别诊断u基本概念>次级肺小叶：又称肺小叶，是由每一个细支气管（或3-5个终末细支气管）连同它的各级分支及其末端的肺泡所构成的肺的结构和功能单位，也是肺部的基本影像单位。>形态：在肺周边呈立方形或锥形，尖端指向肺门，基底靠近胸膜；在肺中央更小更不规则。>大小：直径1-2.5cm。>HRCT：在肺尖、上叶的前面和外侧面、及靠近纵隔、膈肌处易显示。u基本概念>肺间质：分布在肺实质之间，起连接、充填、固定、营养等作用，包括结缔组织、淋巴管、神经纤维及血管。>轴心间质：支气管及血管周围（肺门-外周放射状）。>周围间质：胸膜下间质、小叶间隔。>小叶内间质：肺泡间质。u基本概念>肺外围1-2cm的线状影，延伸到胸膜面。>在下肺野，几条这样的短线可围成一多边形的小叶结构，中央可见点状的小叶中心动脉影。>正常人有时可见到浅淡、不完整的小叶间隔影，但大量的小叶间隔显示提示有间质性病变。u间质性肺疾病（ILD）概述>是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为基本病理改变，以劳力性呼吸困难、咳嗽、限制性通气功能障碍、弥散功能降低和低氧血症为临床表现的不同类型疾病群构成的临床病理实体的总称。>很少有某种疾病单独侵犯间质或实质，任何侵犯肺间质的疾病毫无疑问会影响肺泡腔。>包含200种以上的疾病，大多数病因未明，但它们具有相似的呼吸生理和病理生理学改变。u间质性肺疾病（ILD）概述2002年美国胸科学会和欧洲呼吸学会提出了ILD简单明了的框架分类，2013年新分类更新了特发性间质性肺炎的部分内容，总结如下：>已知病因的ILD：如职业相关性疾病，药物相关性疾病，胶原血管疾病等。>肉芽肿性ILD：如结节病、Wegener肉芽肿、过敏性肺泡炎等。>其他形式的ILD：淋巴管肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、肺泡蛋白沉着症等。>特发性间质性肺炎（IIPs1）主要的特发性间质性肺炎；（2）罕见的特发性间质性肺炎；（3）不能分类的特发性间质性肺炎。u非特发性间质性肺炎朗格汉斯细胞组织细胞增生症、淋巴管平滑肌瘤病朗格汉斯细胞组织细胞增生症、淋巴管平滑肌瘤病结节病、癌性淋巴管炎、尘肺、淋巴瘤过敏性肺炎感染、吸入性肺炎、其他类型细支气管炎过敏性肺炎、闭塞性细支气管炎囊肿淋巴道分布结节小叶中心结节树芽征马赛克征或多小叶空气潴留征u特发性间质性肺炎（IIPs）>特发性间质性肺炎（IIPs）包括一组病因不明的疾病。>他们所代表的是肺对损伤的基本反应，系指纤维化和炎症的不同程度累及肺实质，不代表‘疾病’本身。>临床表现为呼吸困难，进行性气短、干咳和乏力。>体格检查：肺部听诊双肺底闻及Velcro啰音。u特发性间质性肺炎（IIPs）uIIPs的基本影像表现胸膜下线肺泡扁平和萎陷的早期纤维化（肺纤维化早期病变）网格状影小叶间隔的单核细胞浸润和水肿蜂窝影肺泡结构被胶原代替，塌陷形成密集的瘢痕，是瘢痕和结构重组表现（肺纤维化末期病变）磨玻璃影增厚的肺泡壁+肺泡腔内部分液体+部分残留气体结节灶肉芽肿、纤维组织及淀粉样物质牵拉性支气管扩张气道壁外侧纤维化的牵拉作用使气道内壁凹凸不平，呈串珠样改变uIIPs的基本影像表现>胸膜下弧线影：位于胸膜下1cm内与胸膜平行的线样影。>网格状影：小叶间隔增厚、小叶内间质增厚：a.小叶间隔增厚：多位于胸膜下及肺底，垂直于胸膜，厚度约1mm；可勾画出多边形的肺小叶结构。b.小叶内间质增厚：不规则状、不同程度细线状或细网状影。像表现小叶内间质增厚uIIPs的基本影像表现小叶内间质增厚uIIPs的基本影小叶间隔增厚uIIPs的基本影像表现>蜂窝影：较小的囊状影，直径几mm至10mm，少数可大于10mm。>可见厚的且边缘清楚的纤维壁。>成簇状或层状排列，相邻囊腔有共同的囊壁，囊内为空气密度。>蜂窝区域正常肺结构消失。>好发于双肺下叶、紧贴胸膜及下肺基底段（肺纤维化末期病变）。uIIPs的基本影像表现>磨玻璃影：肺内淡薄的密度稍高影，边界模糊，不掩盖支气管血管束。>小叶内间质及肺泡表面的间质发生炎症，覆盖部分肺泡，使肺泡表面密度增高，形成磨玻璃影。>这部分磨玻璃影代表着可逆部分。uIIPs的基本影像表现>结节灶：2-5mm，分布于支气管血管束周围、小叶间隔、胸膜下，毗邻叶间裂和次级肺小叶中心。uIIPs的基本影像表现牵拉性支气管扩张：支气管和细支气管管状或囊状扩张，管腔粗细不均，管壁不规则。u寻常型间质性肺炎（UIP）>UIP是最常见的一种间质性肺炎的表现。>不是一种疾病，而是一种与HRCT表现相关的组织学表现类型。>通常见于以下4种疾病：特发性肺纤维化（IPF）、结缔组织疾病、药物相关的肺纤维化和石棉肺。>UIP发展很快，预后最差，超过50%的UIP病人在3年内死亡。肺炎（UIP）以胸膜下、基底部分布为主的网状影和蜂窝影，伴(或不伴)肺炎（UIP）以胸膜下、基底部分布为主的网状影和蜂窝影，伴(或不伴)牵拉性支气管扩张。>磨玻璃影范围少于网状影。>可合并纵隔淋巴结肿大。>病变分布于外周及下肺。u寻常型间质性u寻常型间质性肺炎（UIP）男71岁反复咳嗽、气喘7年余，加重2周,双肺可闻及弥漫Velcro啰音男，64岁特发性肺纤维化u男，64岁特发性肺纤维化u寻常型间质性肺炎（UIP）HRCTUIP但预后较但预后较UIP好。支气管血管周围和胸膜下广泛分布。磨玻璃影>网状影。与网状影不成比例的牵拉性支气管扩张。且呈小蜂窝样。u非特异性间质>NSIP不如UIP常见，蜂窝样改变少见，可有淋巴结肿大。u非特异性间质性肺炎（NSIP）u非特异性间质性肺炎（NSIP）u呼吸性细支气>最常见的吸烟相关性u呼吸性细支气>最常见的吸烟相关性>IIP。平均烟龄30年，男多于女。组织学特征是呼吸性细支气管内或周围见含色素的少部分患者在戒烟后肺部病变仍会进展。以上叶为主的、边界不清的小叶中心结节和磨玻璃影。有时见空气潴留、支气管壁增厚。u呼吸性细支气管炎-间质性肺疾病（RB-ILD）47岁，重度吸烟者。HRCT示双肺广泛47岁，重度吸烟者。HRCT示双肺广泛磨玻璃影及小叶中心性结节（圆圈支气管壁增厚、轻度的中央型肺气肿肺小叶中心性结节（白箭头）及斑片状磨玻璃影（黑箭头），轻度的中央型肺气肿肺炎（DIP）肺炎（DIP）,都是色素沉积巨噬细胞的聚集，但是分布和范围不同，DIP预后良好。u脱屑性间质性>DIP与RB-ILD相似更加弥漫、广泛。>戒烟及皮质激素治疗后，弥漫性磨玻璃影。小的薄壁囊腔、胸膜下网状影u脱屑性间质性肺炎（DIP）男，55岁，DIP。HRCT示双下肺广泛磨玻璃影，轻度的支气管壁增厚DIP。男，55岁，DIP。HRCT示双下肺广泛磨玻璃影，轻度的支气管壁增厚肺炎（COP）-6周前亚急性流感样症状史。实变影内大多有充气支气管征,常伴磨玻璃影。u肺炎（COP）-6周前亚急性流感样症状史。实变影内大多有充气支气管征,常伴磨玻璃影。u隐源性机化性>亚急性起病，常有4双侧中下肺野胸膜下分布。斑片状实变影，反晕征(环礁征)。游走性、迁移。>但容易复发。u隐源性机化性肺炎（COP）反晕征男，69岁，COP。HRCT示双肺外周实变，空气支气管征u急性间质性肺炎（AIP）>起病急骤，病程凶险。急性期：在原有间质性肺炎基础上迅速出现磨玻璃影、实变、胸腔及心包积液等。广泛对称的磨玻璃影伴牵拉性扩张。机化期:合并支气管血管束扭曲、牵引性支气管扩张、蜂窝肺。>治疗：早期、大量、长期使用激素和免疫抑制剂。>预后：很差，死亡率高，多发生在1-2月内。u急性间质性肺炎（AIP）男，22岁，AIP急性期。双肺实变、磨玻璃影、女，53岁，AIP男，22岁，AIP急性期。双肺实变、磨玻璃影、质性肺炎（LIP）种肺内特发性弥漫性增生性淋巴样细胞浸润为特点的间质性肺疾病，好发质性肺炎（LIP）种肺内特发性弥漫性增生性淋巴样细胞浸润为特点的间质性肺疾病，好发干燥综合征、AIDS。40-70岁女性，全身淋巴结肿大、肝脾肿大、干燥综合征。u淋巴细胞性间于自身免疫性疾病：>临床特点：常见于弥漫性磨玻璃影薄壁囊腔（80%）淋巴回路分布小结节。u淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）u肺间质性疾病小结>基本概念：肺小叶、肺间质。>肺间质性疾病分：1.已知病因的ILD；2.肉芽肿性ILD；3.其他形式的ILD；4.特发性间质性肺炎（IIP）。>IIP是一