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湖南中医药高等专科学校皮肤病-红蝴蝶疮

尹跃兵教学要求!1、简要阐明红蝴蝶疮的概念、病因病机和宜忌。2、着重介绍红蝴蝶疮的诊断要点及其治疗。请看图片!什么是红蝴蝶疮?红蝴蝶疮=蝶斑疮=蝶疮流注=鬼脸疮——是指常在面部皮肤上出现蝴蝶样红斑,可累及全身多脏器的自身免疫性结缔组织疾病。注:①一般分为“盘状红斑狼疮”、“系统性红斑狼疮”,其中间还有许多亚型;②盘状红斑狼疮多见于20~40岁中青年男女,好发于面部;③系统性红斑狼疮多见于青中年女性,男女之比约为1:9;④现代医学称之为“红斑狼疮”,属结缔组织疾病。红蝴蝶疮是如何引起的?1、中医:禀赋不足,肝肾亏损虚火上炎腠理不固,外邪入侵两热相搏,热毒入内外阻于肌肤,内伤脏腑2、西医:禀遗传因素、内分泌因素、病毒感染、日晒、寒冷、药物等多种因素有关(遗传和环境因素对本病的诱发与发展起重要作用)。在遗传的基础上,由于上述内外因素的作用,使其免疫功能发生紊乱或免疫缺陷,使自身组织破坏而发病。红蝴蝶疮有何临床表现?1、盘状红斑狼疮=DLE(局部损害为主):散在的典型的毛囊角质栓毛囊口肥厚性的散在的⑴好发于面部(特别是两颊、鼻背),其次为口唇、耳廓、头皮、手背、手指等处;⑵初起边界清楚的小丘疹或小斑片,表面毛细血管扩张,其上附有粘着性鳞屑,揭去鳞屑可见刺状“毛囊角质栓”,拔除角质栓后遗留扩大的“毛囊口”;⑶逐渐扩大呈圆形或不规则形暗红色斑块;⑷日久皮损中央萎缩,边缘隆起成“盘状”,中央色素减退,周围色素沉着;⑸新的损害可逐渐增多或经多年不增加;⑹可无感觉或伴有不同程度的瘙痒和烧灼感;⑺唇及口腔粘膜部的损害呈现灰白色斑块,也可形成糜烂及浅溃疡;⑻偶有盘状损害显著高起皮肤或表面呈疣状,称“肥厚性红斑狼疮”;⑼病程缓慢,容易复发,有时在日晒或过度劳累后加剧;⑽少数病例的皮损可自行消退,愈后留下色素减退性的疤痕,严重者可毁形;⑾约5%可转为系统性红斑狼疮,偶尔可发展成鳞状细胞癌。2、系统红斑狼疮=SLE(同时累及多系统多脏器):颜面蝶形红斑甲周红斑指甲远端弧形红斑趾甲远端弧形红斑狼疮发糜烂溃疡⑴系统性红斑狼疮的早期表现多种多样,“皮肤”、“关节”表现是最常见的早期症状;⑵皮损表现:1)活动期:①约80~90%的患者有皮损表现;②红斑表现多形性,表面光滑,有灰白色鳞屑,边界清楚或不清楚,严重时可有渗出、水疱及结痂;消退后不留瘢痕,也无萎缩;呈对称性蝶形分布;③好发于鼻颊部,可发展至前额、下颌、耳缘、颈前、四肢等处;注:颜面蝶形红斑、甲周红斑、指(趾)甲远端弧形红斑具有特征性,出现较早。④大约10%的病例可在肘部伸侧可触及直径2mm左右的皮下结节;⑤约20%病例前额出现脱发,边界明显,即“狼疮发”;⑥大约20%的病例累及粘膜,出现红斑、淤点、糜烂、浅溃疡等。2)缓解期:红斑逐渐消退,出现表皮萎缩、色素沉着、角化。注:①少数患者可始终无皮疹;②皮疹的严重性与预后不完全一致。⑶骨、关节表现:①约95%病例有关节疼痛表现;②有时周围软组织肿胀,呈游走性、多发性(四肢小关节),而且可出现红肿热痛表现,类似“类风湿性关节炎”;注:关节症状往往是本病最早的表现,甚至长时间内的唯一表现。③X线显示:无关节破坏征象,无关节挛缩、强直表现;④5~40%病例可发生无菌性骨坏死,股骨头最常发生,多为双侧。⑷发热:90%以上病例有不规则的发热,以低热多见,恶化时常有高热、畏寒、头痛等表现。注:早期病人可出现发热、乏力、疲倦、体重下降等表现,有时长达数年而查不出原因。⑸肾脏损害:①约3/4病例有肾脏损害;②表现为肾炎(红细胞、蛋白、管型)、肾病综合征(水肿、蛋白、低蛋白血症)。⑹心血管损害:①70%有心脏改变:心包炎、心肌炎(心律失常、早搏等);②50%病例有动脉炎、静脉炎。⑺呼吸系统损害:主要表现为间质性肺炎、干性胸膜炎、渗出性胸膜炎等。⑻消化系统损害:40%病例出现胃肠道血管炎和栓塞(食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、便秘、便血等)。⑼神经系统损害:①精神症状:情绪无常、精神分裂症;②神经症状:癫痫样发作;③颅脑N损害:失明、眼睑下垂等。⑽其它损害:①全身淋巴结肿大;②20~25%病例眼底乳头水肿;③90%病例外分泌腺损害:口干、眼干等等。注:①SLE是一种慢性疾病,活动期与缓解期往往交替发生,可自然缓解,有时可持续10~30年;②SLE应在疾病缓解一年以上,或每天服用强的松5~15mg,没有SLE活动迹象半年以上,才可怀孕。益以夏陈名六君,祛痰补气阳虚饵;四君子汤合丹栀逍遥散加减。钱氏六味去附桂,专治阴虚火有余;①少数患者可始终无皮疹;①一般分为“盘状红斑狼疮”、“系统性红斑狼疮”,其中间还有许多亚型;丹皮苓泽加附桂,引火归原热下趋;颜面蝶形红斑、甲周红斑、指(趾)甲远端弧形红斑具有特征性,出现较早。在遗传的基础上,由于上述内外因素的作用,使其免疫功能发生紊乱或免疫缺陷,使自身组织破坏而发病。④大约10%的病例可在肘部伸侧可触及直径2mm左右的皮下结节;③90%病例外分泌腺损害:口干、眼干等等。济生加入车牛膝,二便通调肿胀除;情绪无常、精神分裂症;用时将膏少许匀涂纱布上外敷,并可掺其他生肌药末于药膏上,效果更佳。情绪无常、精神分裂症;多见于盘状局限型及亚急性皮肤型红斑狼疮。②氯苯吩嗪100mgPOqd;④大约10%的病例可在肘部伸侧可触及直径2mm左右的皮下结节;更有知柏与杞菊,归芍参麦各分途。②耳廓反应点用耳针,留针3小时;红斑不显,低热肢冷,面色无华,眼睑、下肢浮肿,腹胀纳差,口干不渴,尿少或尿闭,舌淡胖,边有齿痕,苔少,脉沉细。请看视频!红蝴蝶疮如何治疗?1、中医内治:①热毒炽盛型:证候相当于系统性红斑急性活动期。面部出现蝶形红色斑,色鲜艳,皮肤紫暗,有瘀斑,甲下和眼结膜有出血点,伴高热神昏,烦躁口渴,关节肌肉疼痛,便干尿赤,舌红绛,苔黄糙,脉弦滑或洪数。治法清热凉血,解毒化斑。方药犀角地黄汤合黄连解毒汤加减。犀角地黄芍药丹,血升胃热火邪干;斑黄阳毒皆堪治,或益柴芩总伐肝。口诀黄连解毒汤四味,黄柏黄芩栀子备;躁狂大热呕不眠,吐衄斑黄均可使;若云三黄石膏汤,再加麻黄及淡黄;此为伤寒温毒盛,三焦表里相兼治;栀子金花加大黄,润肠泻热真堪倚。②阴虚火旺型:证候斑疹暗红,伴不规则发热或持续低热,手足心热,心烦乏力,自汗盗汗,面潮红,关节痛,足跟病,月经不调,舌红,苔少,脉细数。治法滋阴降火。方药六味地黄汤合大补阴丸、清骨散。六味地黄补肝肾,山药萸丹泻茯苓;更加知柏降虚火,擅治劳热与遗精;麦味地黄喘汗停,杞菊地黄肝阳平;归芍地黄并补血,参麦地黄兼生津。口诀滋肾通关桂柏知,溺癃不渴下焦医;大补阴丸除肉桂,地龟猪髓合之宜。清骨散用银柴胡,胡连秦艽鳖甲符;地骨青藁知母草,骨蒸劳热保无虞。③气滞血瘀型:证候多见于盘状局限型及亚急性皮肤型红斑狼疮。红斑暗滞,角栓形成及皮肤萎缩,伴倦怠乏力,舌黯红,苔白或呈光面舌,脉沉细。治法行气活血化瘀。方药桃红四物汤加减。四物地芍与归芎,血虚血滞此方通;桃红四物增桃红,养血活血调经用;八珍合入四君子,乞血双补功独崇;再添黄芪与肉桂,十全大补药力宏。口诀④脾肾阳虚型:证候红斑不显,低热肢冷,面色无华,眼睑、下肢浮肿,腹胀纳差,口干不渴,尿少或尿闭,舌淡胖,边有齿痕,苔少,脉沉细。治法温肾壮阳,健脾利水。方药附桂八味丸合真武汤加减。金匮肾气治肾虚,熟地淮药及山萸;丹皮苓泽加附桂,引火归原热下趋;济生加入车牛膝,二便通调肿胀除;钱氏六味去附桂,专治阴虚火有余;六味再加五味麦,八仙都气治相殊;更有知柏与杞菊,归芍参麦各分途。口诀真武汤壮肾中阳,茯苓术芍附生姜;少阴腹痛有水气,悸眩润惕保安康。⑤脾虚肝旺型:证候皮肤紫斑,胸胁胀满,腹胀纳呆,头昏头痛,失眠耳鸣,月经不调或闭经,舌紫暗有瘀斑,脉细弦。治法健脾舒肝。方药四君子汤合丹栀逍遥散加减。口诀四君子汤中和义,参术茯苓甘草比;益以夏陈名六君,祛痰补气阳虚饵;除祛半夏名异功,或加香砂胃寒使。逍遥散用当归芍,柴苓术草加姜薄;散郁除蒸功最奇,调经八味丹栀着。⑥中成药:昆明山海棠片2~3片Tid(饭后服用);雷公藤总甙制剂1~1.2/kg/d2~3次服用。2、中医外治:⑴盘状红斑、蝶形红斑:白玉膏(《外科学》)组成熟石膏9份,制炉甘石1份。功用润肤、生肌,收敛。适应症用于溃疡腐肉已尽,疮口不敛者。制用法熟石膏研粉末,加入制甘石粉和匀,以麻油少许调成膏,再加入凡士林,使成30%软膏。用时将膏少许匀涂纱布上外敷,并可掺其他生肌药末于药膏上,效果更佳。按语上方中加入水杨酸5克(白杨膏),调匀即成。用于一切皮肤病皲裂干燥脱屑。熟石膏收湿,敛疮,生肌。为外用之品。炉甘石解毒收湿,止痒敛疮。用于溃疡不敛,脓水淋漓,湿疮,瘙痒。黄柏膏组成黄柏粉6克,猪油(或凡士林)30克。功用清热解毒,止痛。适应症用于溃疡腐肉已尽,疮口不敛者。制用法共同调匀装瓶即成。每次根椐患部面积大小使用。黄柏清热燥湿,泻火解毒。用于疮疡肿毒,湿疹瘙痒。猪油饱和脂肪酸和不饱和脂肪酸的含量相当,有补虚、润燥、解毒的作用。可治脏腑枯涩、大便不利、燥咳、皮肤皲裂等症。⑵针灸:①命门透阳光、身柱透灵台,留针4小时;②耳廓反应点用耳针,留针3小时;③太冲、曲池、百会、足三里,快速提插,强刺激,不留针。3、西医治疗:⑴盘状红斑狼疮:1)氯喹类药:①磷酸氯喹0.25gPOBid~Tid4~6W。②羟基氯喹0.2gPOBid~Tid4~6W。2)非激素类抗炎药:①消炎痛25~50mgPOBid~Tid;②氯苯吩嗪100mgPOqd;③反应停50~100mgPOBid有效后减半,3~5M;④酞咪呱啶酮100mgPOBid有效后减半,3~5M。3)皮质类固醇激素:①泼尼松20~40mg顿服或隔日顿服;②泼尼松40~80mg顿服或隔日顿服(重者)。⑵系统性红斑狼疮:1)轻型:非激素类抗炎药、中等剂量皮质激素;2)重型:①首选皮质激素:强地松40~80mgPOQd;②免疫抑制剂:硫唑嘌呤25mgPOBid。③严重肾病者:“血液透析”或“肾移植”或“全身淋巴X线照射”或“免疫增强剂”等。红蝴蝶疮如何调护?1、避免使用易诱发本病的药物,如青霉素、链霉素、磺胺等;2、避免阳光曝晒与劳累;3、节制房事与生育,未婚青年暂忌结婚;4、加强心理调护,树立战胜疾病的信心;5、忌食辛辣刺激品及饮酒等。用于一切皮肤病皲裂干燥脱屑。②泼尼松40~80mg顿服或隔日顿服(重者)。主要表现为间质性肺炎、干性胸膜炎、渗出性胸膜炎等。③好发于鼻颊部,可发展至前额、下颌、耳缘、颈前、四肢等处;散郁除蒸功最奇,调经八味丹栀着。丹皮苓泽加附桂,引火归原热下趋;六味地黄汤合大补阴丸、清骨散。犀角地黄芍药丹,血升胃热火邪干;丹皮苓泽加附桂,引火归原热下趋;用于疮疡肿毒,湿疹瘙痒。斑疹暗红,伴不规则发热或持续低热,手足心热,心烦乏力,自汗盗汗,面潮红,关节痛,足跟病,月经不调,舌红,苔少,脉细数。真武汤壮肾中阳,茯苓术芍附生姜;熟石膏研粉末,加入制甘石粉和匀,以麻油少许调成膏,再加入凡士林,使成30%软膏。昆明山海棠片2~3片Tid(饭后服用);四君子汤合丹栀逍遥散加减。⑸新的损害可逐渐增多或经多年不增加;六味再加五味麦,八仙都气治相殊;①一般分为“盘状红斑狼疮”、“系统性红斑狼疮”,其中间还有许多亚型;⑸新的损害可逐渐增多或经多年不增加;四物地芍与归芎,血虚血滞此方通;红斑不显,低热肢冷,面色无华,眼睑、下肢浮肿,腹胀纳差,口干不渴,尿少或尿闭,舌淡胖,边有齿痕,苔少,脉沉细。益以夏陈名六君,祛痰补气阳虚饵;少阴腹痛有水气,悸眩润惕保安康。①泼尼松20~40mg顿服或隔日顿服;⑸新的损害可逐渐增多或经多年不增加;多见于盘状局限型及亚急性皮肤型红斑狼疮。用于疮疡肿毒,湿疹瘙痒。①少数患者可始终无皮疹;⑵初起边界清楚的小丘疹或小斑片,表面毛细血管扩张,其上附有粘着性鳞屑,揭去鳞屑可见刺状“毛囊角质栓”,拔除角质栓后遗留扩大的“毛囊口”;③好发于鼻颊部,可发展至前额、下颌、耳缘、颈前、四肢等处;②耳廓反应点用耳针,留针3小时;熟石膏研粉末,加入制甘石粉和匀,以麻油少许调成膏,再加入凡士林,使成30%软膏。②氯苯吩嗪100mgPOqd;④5~40%病例可发生无菌性骨坏死,股骨头最常发生,多为双侧。熟石膏研粉末,加入制甘石粉和匀,以麻油少许调成膏,再加入凡士林,使成30%软膏。用于一切皮肤病皲裂干燥脱屑。是指常在面部皮肤上出现蝴蝶样红斑,可累及全身多脏器的自身免疫性结缔组织疾病。③X线显示:无关节破坏征象,无关节挛缩、强直表现;皮肤紫斑,胸胁胀满,腹胀纳呆,头昏头痛,失眠耳鸣,月经不调或闭经,舌紫暗有瘀斑,脉细弦。②泼尼松40~80mg顿服或隔日顿服(重者)。昆明山海棠片2~3片Tid(饭后服用);②50%病例有动脉炎、静脉炎。归芍地黄并补血,参麦地黄兼生津。2、避免阳光曝晒与劳累;②耳廓反应点用耳针,留针3小时;清骨散用银柴胡,胡连秦艽鳖甲符;皮肤紫斑,胸胁胀满,腹胀纳呆,头昏头痛,失眠耳鸣,月经不调或闭经,舌紫暗有瘀斑,脉细弦。①约3/4病例有肾脏损害;少阴腹痛有水气,悸眩润惕保安康。丹皮苓泽加附桂,引火归原热下趋;八珍合入四君子,乞血双补功独崇;⑺唇及口腔粘膜部的损害呈现灰白色斑块,也可形成糜烂及浅溃疡;关节症状往往是本病最早的表现,甚至长时间内的唯一表现。情绪无常、精神分裂症;③90%病例外分泌腺损害:口干、眼干等等。主要表现为间质性肺炎、干性胸膜炎、渗出性胸膜炎等。四物地芍与归芎,血虚血滞此方通;颜面蝶形红斑、甲周红斑、指(趾)甲远端弧形红斑具有特征性,出现较早。少阴腹痛有水气,悸眩润惕保安康。八珍合入四君子,乞血双补功独崇;用于一切皮肤病皲裂干燥脱屑。③90%病例外分泌腺损害:口干、眼干等等。②盘状红斑狼疮多见于20~40岁中青年男女,好发于面部;益以夏陈名六君,祛痰补气阳虚饵;②50%病例有动脉炎、静脉炎。四君子汤中和义,参术茯苓甘草比;⑾约5%可转为系统性红斑狼疮,偶尔可发展成鳞状细胞癌。若云三黄石膏汤,再加麻黄及淡黄;⑥大约20%的病例累及粘膜,出现红斑、淤点、糜烂、浅溃疡等。红蝴蝶疮有何临床表现?红斑不显,低热肢冷,面色无华,眼睑、下肢浮肿,腹胀纳差,口干不渴,尿少或尿闭,舌淡胖,边有齿痕,苔少,脉沉细。1、避免使用易诱发本病的药物,如青霉素、链霉素、磺胺等;②皮疹的严重性与预后不完全一致。归芍地黄并补血,参麦地黄兼生津。多见于盘状局限型及亚急性皮肤型红斑狼疮。八珍合入四君子,乞血双补功独崇;少阴腹痛有水气,悸眩润惕保安康。⑵初起边界清楚的小丘疹或小斑片,表面毛细血管扩张,其上附有粘着性鳞屑,揭去鳞屑可见刺状“毛囊角质栓”,拔除角质栓后遗留扩大的“毛囊口”;相当于系统性红斑急性活动期。②耳廓反应点用耳针,留针3小时;情绪无常、精神分裂症;颜面蝶形红斑、甲周红斑、指(趾)甲远端弧形红斑具有特征性,出现较早。四物地芍与归芎,血虚血滞此方通;益以夏陈名六君,祛痰补气阳虚饵;情绪无常、精神分裂症;②耳廓反应点用耳针,留针3小时;相当于系统性红斑急性活动期。钱氏六味去附桂,专治阴虚火有余;①泼尼松20~40mg顿服或隔日顿服;清骨散用银柴胡,胡连秦艽鳖甲符;用于疮疡肿毒,湿疹瘙痒。⑴盘状红斑、蝶形红斑:5、忌食辛辣刺激品及饮酒等。④大约10%的病例可在肘部伸侧可触及直径2mm左右的皮下结节;5、忌食辛辣刺激品及饮酒等。归芍地黄并补血,参麦地黄兼生津。用于一切皮肤病皲裂干燥脱屑。少阴腹痛有水气,悸眩润惕保安康。八珍合入四君子,乞血双补功独崇;

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