布加综合征BCS课件

布加综合征BCS1845年Budd最早描述了肝静脉血栓形成的肝脏肿大、腹水等临床表现；1899年Chiari详细描述了小肝静脉闭塞所致的类似临床症状，称为闭塞性静脉内膜炎。从而形成了最早的布－加综合征（Budd－ChiariSyndrome简称BCS）概念：即肝静脉血栓形成，进而出现肝静脉流出道受阻所产生的一系列临床表现。现在BCS的涵义明显扩展，目前多采用Ludwig提出的概念：发生在肝脏与右心房之间的肝静脉和（或）下腔静脉阻塞及其所产生的相应临床表现。

临床概述

发病情况

BCS是一种全球性疾病，其发病率、病因、疾病类型及临床表现等均具有一定的地域性。欧美国家多由肝静脉血栓引起，并多有明确的基础病因，如骨髓异常增殖症，口服避孕药及肿瘤等。临床表现多为肝大、腹痛、腹水等；而亚洲及南非等国家，多由下腔静脉膜性闭塞（MOVC）所致，多无明确病因，临床上除有上述症状外，还伴有下肢水肿，腹壁静脉曲张等下腔静脉高压的临床表现。BCS高发于中国、日本、印度、南非等。近年，BCS确诊病人逐年增加。

病变类型与相关病因

1、小肝静脉阻塞及病因

小肝静脉阻塞型BCS亦称为肝静脉广泛阻塞性疾病（HVOD）常见于非洲及印度。小肝静脉闭塞主要由摄入肝细胞毒素所造成，包括吡咯生物碱，硫唑嘌呤及乌坦，氮疥，乙醇等药物。肝区放射治疗亦可造成小肝静脉闭塞。

2、大肝静脉阻塞及病因

大肝静脉阻塞常由肝静脉血栓或肝静脉下腔静脉入口的膜性病变引起。欧美国家多见。骨髓异常增生症，抗磷脂综合征，阵发性睡眠性血红蛋白尿，C蛋白缺乏，S蛋白缺乏，抗凝血酶缺乏，以及口服避孕药，肿瘤、妊娠等病因较常见。

3、下腔静脉阻塞及病因

下腔静脉阻塞主要由下腔静脉膜性狭窄或闭塞（MOVC）血栓形成，尾叶增大压迫等因素造成。其中以MOVC较多见。MOVC主要见于日本、中国等国家。日本报告40％――80％BSC为MOVC型；中国汪忠高考报道432例BSC中，MOVC占43%.Hirooka和Simson认为胚胎早期下腔静脉发育异常导致MOVC形成；而kage认为MOVC是静脉血栓机化后改变。因此，有关MOVC形成机制尚有争议。

病理改变与分型

BCS主要病理变为发生肝脏与右心房之间的肝静脉和（或）下腔静脉的膜性或节段性阻塞。Suriura分型Sugiura将BCS分为四种类型，五种表现：Ia：下腔静脉肝后段膜性闭塞，至少有一支肝静脉开放；Ib：下腔静脉肝后段膜性闭塞，三支肝静脉均闭塞。II型：下腔静脉节段性闭塞，伴三支肝静脉闭塞；III型：下腔静脉肝后段膜性闭塞，伴下腔静脉节段性狭窄，三支肝静脉闭塞。IV型：肝静脉闭塞而无下腔静脉受累。

临床诊断

BCS的临床诊断主要是依据其临床表现和影象学检查等。

1．

临床表现（1）、肝静脉阻塞型：主要表现为不同程度的肝大、腹痛（胀）、腹水等。（2）

、下腔静脉阻塞型：双下肢水肿，双下肢静脉曲张，小腿色素沉着、皮肤溃疡及胸腹壁静脉曲张等。（3）、若肝静脉和下腔静脉均有阻塞，则将同时出现上述两方面的表现。2、临床诊断

超声是诊断BCS的首选方法。

血管造影是诊断BCS的“金标准”，可对BCS做出最终诊断。

腹壁及下肢静脉曲张第二肝门解剖图片

女性，腹痛腹胀2月肝后段下腔静脉下腔静脉入口处明显狭窄流速加快门静脉不宽，流速减慢左肝静脉中肝静脉肝右静脉

1845年Budd最早描述了肝静脉血栓形成（1）、肝静脉阻塞型：主要表现为不同程度的肝大、腹痛（胀）、腹水等。2、临床诊断超声是诊断BCS的首选方法。现在BCS的涵义明显扩展，目前多采用中肝静脉入口处见强回声带中肝静脉入口处见强回声带MOVC主要见于日本、中国等国家。阻塞性疾病（HVOD）常见于非洲及印老年男性，腹胀，下肢水肿下腔静脉阻塞主要由下腔静脉膜性狭窄或闭塞（MOVC）血栓形成，尾叶增大压迫等因素造成。下腔静脉狭窄，流速增快下腔静脉入右房处明显狭窄，流速增快患者，女，56岁，以无尿，左下肢肿就诊肝脏饱满增大，肝静脉增宽1845年Budd最早描述了肝静脉血栓形成而亚洲及南非等国家，多由下腔静脉膜性闭塞（MOVC）所致，多无明确病因，临床上除有上述症状外，还伴有下肢水肿，腹壁静脉曲张等下腔静脉高压的临床表现。男性，50，无自觉症状，摔伤后来医院B超检查肝脏饱满增大，肝静脉增宽肝静脉入口处狭窄下腔静脉入右房处明显狭窄，流速增快门静脉不宽脾不大中年男性，乙肝病史，近期腹胀，胃纳差，消瘦肝回声增粗，多发占位门静脉不宽，未见栓子下腔静脉内癌栓2、临床诊断超声是诊断BCS的首选方法。Hirooka和Simson认为胚胎早期下腔静脉发育异常导致MOVC形成；男性，63，腹胀，下肢水肿及其所产生的相应临床表现。1845年Budd最早描述了肝静脉血栓形成患者，女，56岁，以无尿，左下肢肿就诊骨髓异常增生症，抗磷脂综合乏，S蛋白缺乏，抗凝血酶缺乏，以及口1、小肝静脉阻塞及病因Hirooka和Simson认为胚胎早期下腔静脉发育异常导致MOVC形成；乏，S蛋白缺乏，抗凝血酶缺乏，以及口BCS主要病理变为发生肝脏与右心房之间的肝静脉和（或）下腔静脉的膜性或节段性阻塞。阻塞性疾病（HVOD）常见于非洲及印Ia：下腔静脉肝后段膜性闭塞，至少有一支肝静脉开放；男性，63，腹胀，下肢水肿BCS是一种全球性疾病，其发病率、病因、疾病类型及临床表现等均具有一定的地域性。下腔静脉入右房处管径狭窄，流速增快栓子进入右房老年男性，腹胀，下肢水肿后腹膜淋巴结肿大脾肿大，脾回声不均癌肿压迫下腔静脉下腔静脉狭窄，流速增快大量腹水男性，63