限制性心肌病1例

限制性心肌病1例石家庄市第一医院心二科：胡喜田女性，44岁。进行性体力下降、喘憋2年，加重10余天。病例介绍现病史患者缘于2年前活动后出现喘憋，乏力，曾于多次到县医院就诊，诊断为“冠心病，心力衰竭”，给予药物治疗（具体不详），症状时有反复，活动耐量逐渐减低，近10患者出现胸闷，喘憋症状明显加重，行走约200米出现明显症状。夜间可安静平卧，无夜间阵发性呼吸困难。否认药物过敏史。有高血压病史6年，血压波动于160/90mmHg，未正规服药；近两年血压正常，约120/80mmHg。既往否认糖尿病。否认青光眼病史、消化道溃疡及出血史。否认结核、肝炎等传染病病史。既往史1否认吸烟、饮酒嗜好。月经史10天前。否认家族遗传史。2,月经。个人、家族史入院查体BP120/70mmHg，二尖瓣面容，神清，双肺呼吸音清，两肺底可闻未闻及干湿性啰音，心率90次/分，心律齐，第一心音低钝，P2>A2，二尖瓣区可闻及3/6级收缩期杂音；腹软，肝脾未及，双下肢轻度度指凹性水肿。心电图辅助检查血尿便常规正常。血生化正常，心肌酶、肌钙蛋白正常甲状腺功能辅助检查—胸片运动平板试验心脏彩超冠状动脉性心脏病缺血性心肌病型？肺动脉栓塞？心肌病？怎么办？初步诊断：冠状动脉造影冠状动脉造影，血管完全正常。心电图：广泛导联心肌缺血。01运动平板阳性。02甲状腺功能03心脏彩超：双房增大04胸片呈二尖瓣型05冠状动脉造影正常06X综合征07心肌病?08心包炎？09重新思考？重新考虑辅助检查血气分析正常强化肺CT正常胸透：胸透可见左室运动幅度明显降低。心脏彩超：超声显示患者左室壁后壁厚度13mm，间隔部厚度13mm，未发现心包钙化影和心肌内颗粒状回声。重新考虑辅助检查缩窄性心包炎？01限制性心肌病？02患者诊断？进一步检查？追问患者病史？患者诉有三十年前，咳嗽，长期卧床病史，具体不详。查结核抗体阴性。双下肢超声正常。腹部超声:肝淤血怎么办？患者病因诊断需要进一步明确。经与患者及家属沟通后，建议患者到上级医院就诊。联系到协和医院就诊，协和医院诊治思路。限制性心肌病肥厚性心肌病缩窄性心包炎1患者诊断为---舒张性心力衰竭（病因？）2今后随访患者的是否还有新的证据发生，诊断是否还会修正。讨论限制型心肌病--定义以心内膜及心内膜下心肌纤维化，引起单侧或双侧心室舒张期难于舒张及充盈受限，致舒张功能严重受损，而收缩功能保持正常或仅轻度受损的心肌病。本病主要指在热带地区发生的心内膜心肌纤维化和温带地区多见的嗜酸性粒细胞增多性心肌病。原发性：原因不明继发性：淀粉样变性等限制型心肌病—分类限制型心肌病--病因尚未清楚，可能与营养失调、食物中5-羟色胺中毒、感染过敏以及自身免疫有关。少数病例有家族史，可伴有骨骼肌疾病和房室传导阻滞。近年研究认为嗜酸性粒细胞与此型心肌病关系密切。限制型心肌病--症状一般表现本病多发生于热带和温带，男性患病率高于女性，男女之比约为3∶1。早期仅有发热、全身倦怠，多见于嗜酸性粒细胞增生者。后期多出现心力衰竭及体、肺循环栓塞。心室功能障碍表现右心室或双心室病变者常以右心衰竭为主，临床表现酷似缩窄性心包炎。左心室病变者，因舒张受限，尤其在并存二尖瓣关闭不全时，可出现明显的呼吸困难等严重左心衰竭的表现及心绞痛。限制型心肌病--体征常见的有颈静脉怒张、Ｋussmaul征、奇脉。心界正常或轻度扩大，第一心音低钝，P2正常或亢进，可闻及奔马律和收缩期杂音。01心电图：P波常高尖，QRS可呈低电压，ST段和T波改变常见，可出现期前收缩和束支传导阻滞等各种心律失常，约50%的患者可出现心房颤动。02X线病变易侵及右心室，约有70%显示心胸比例增大，合并右心房扩大者心影可呈球形。左心室受累时常可见肺淤血。各别患者尚可见心内膜钙化影。限制型心肌病--辅助检查限制型心肌病--辅助检查

超声心动图：约82%的患者表现为心室腔狭小、心尖闭塞、心内膜回声增强、房室瓣关闭不全、心房扩大和附壁血栓，二尖瓣叶呈多层反射、后叶常无活动。心室舒张早期内径可增大，经二尖瓣血流加速导致E峰高尖，但E峰减速时间缩短，常≤150ms，多普勒血流图可见舒张期快速充盈突然中止；舒张中、晚期心室内径无继续扩大，A峰减低，E/A比值增大，具体标准为：E峰≥1.0m/s，A峰≤0.5m/s，E/A比值≥2.01心肌活检可见心内膜增厚和心内膜下心肌纤维化。32左心室造影可见心内膜肥厚及心室腔缩小，心尖部钝角化。心导管检查示舒张期心室压力曲线呈现早期下限，晚期高原波形，与缩窄性心包炎类似。限制型心肌病--辅助检查心力衰竭：限制型心肌病是由于心内膜及心内膜下心肌广泛的纤维化，导致心肌的顺应性降低，心室舒张受限，充盈受阻，出现肺循环和(或)体循环淤血以及组织的血液灌注不足等舒张功能严重受损的表现，而收缩功能保持正常或仅轻度的受损。心律失常：限制型心肌病并发心律失常与心内膜下心肌的进行性纤维化和钙化有关。较常见有窦性心动过速、心房扑动或颤动、右束支阻滞和期前收缩等。动脉栓塞：本病心内膜及心内膜下心肌纤维化，导致心室舒张受限，充盈受阻，肺循环和体循环淤血，易引起心腔和周围静脉血栓形成，一旦脱落可造成栓塞。心包积液：本病的心包积液与心内膜及心内膜下心肌纤维化，心室舒张受限，充盈受损，肺循环和体循环淤血，静脉压力升高有关。久病的患者长期营养不良可伴低蛋白血症。1234限制型心肌病--并发症心力衰竭的药物治疗利尿药和血管扩张药可缓解症状，但应注意小剂量使用，避免降低心室充盈而影响心排出量。钙通道阻滞药对改善心室顺应性可能有效。舒张功能损害明显者，在发生快速心房颤动时可应用洋地黄制剂改善心室充盈。有附壁血栓和(或)已发生栓塞者应加用抗凝及抗血小板制剂。手术治疗包括切除附壁血栓和纤维化的心内膜、置换二尖瓣与三尖瓣。手术死亡率约20%。在已存活5年的患者中，心功能改善者占70%～80%。有效治疗为心脏移植。限制型心肌病--治疗方案限制型心肌病--预后本病病程长短不一，心内膜炎可因心力衰竭进行性加重并在数月内死亡，少数可转化为慢性，而原发性RCM或心内膜纤维化的预后主要取决于心肌损害及心内膜纤维化的程度。轻者存活期可达25年，死亡原因多为心力衰竭或肺栓塞。病变累及左心室、心功能Ⅲ级～Ⅳ级（NYHA）、严重二尖瓣与三尖瓣关闭不全及栓塞多提示预后不良。是指心脏被致密厚实的纤维化或钙化心包所包围，使心室舒张期充盈受限所产生的一系列循环障碍的病症。病因在我国以结核性最常见，其次为化脓性或创伤性心包炎。0102鉴别诊断--缩窄性心包炎鉴别诊断--缩窄性心包炎常见症状为呼吸困难（劳力性）、疲乏、食欲不振、上腹胀满或疼痛；体征为颈静脉怒张、肝大、腹水、下肢水肿、Kussmaul征。患者腹水常较皮下水肿出现得早且明显得多，与一般心衰相反。可闻及心包叩击音。X线：可见心影偏小、正常或轻度增大，左右心缘变直，主动脉弓小，上腔静脉扩张，可见心包钙化。ECG：QRS低电压，T波低平或倒置。UCG：诊断价值低，可见心包增厚、室壁活动减弱、室间隔矛盾运动