2017年电大-神经病小抄-重点

【2017年电大考试整理】2017年电大神经病小抄重点【2017年电大考试整理】2017年电大神经病小抄重点【最新资料Word版可自由编辑！】【最新资料Word版可自由编辑！】真性假性共同声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难强哭强笑无有咽部感觉障碍有无咽反射消失存在下颌反射无亢进锥体束征无有舌肌萎缩有无病变部位舌咽、迷走神经核/神经双侧皮质脑干束髓内髓外根性疼痛少，定位模糊多，根性分布感觉障碍上→下，上界不明显，感觉分离下→上，上界不明显，无感觉分离肌肉萎缩多见，明显少见锥体束征晚，不明显早，明显括约肌障碍早晚椎管梗阻无或晚期早期脑脊液改变少见蛋白↑MRI无或少见多见鉴别项目缺血性脑血管病出血性脑血管病脑血栓形成脑栓塞脑出血蛛网膜下腔出血发病年龄老年人(>60)青壮年多见中老年人(50-65)各年龄均可见常见病因动脉粥样硬化各种心脏病高血压及动脉硬化动脉瘤，血管畸形TIA史较多见少见少见无起病时状态多在安静时，尤其睡眠中不定，多由静态到动态多在活动时(激动、活动)多在活动时(激动、活动)起病形式较缓，以时、日计最急，以秒、分计急，以分、时计急骤，以分计意识障碍无或轻度少见，短暂多见，持续少见，短暂头痛多无少有多有剧烈呕吐少见少见多见最多见血压正常或增高多正常明显增高正常或增高瞳孔多正常多正常患侧有时大多正常眼底动脉硬化可见动脉栓塞动脉硬化，可见视网膜出血可见玻璃体膜下出血偏瘫多见多见多见无脑膜刺激征无无可有明显脑脊液多正常多正常压力增高，含血压力增高。均匀血性CT检查脑内低密度灶脑内低密度灶脑内高密度灶蛛网膜下腔高密度影精品Word文档用心整理，可以编辑精心整理编辑word版可自由编辑第页L-E肌无力综合征MG重症…性别男多女多伴发疾病多办法癌症，肺癌最常见其他自身免疫疾病患肌分布下肢症状重颅神经支配及受累轻或无多有眼外肌颅神经只配给受累多有复视、构音障碍疲劳试验休息后肌力减退，短暂用力后增强持续收缩后又呈病态疲劳休息后症状减轻药物试验可阳性阳性电刺激试验低频使动作电位下降高频使动作电位上升低频和高频军事动作电位下降10%以上中枢性瘫和周围性瘫比较上…下…肌张力增高降低腱反射亢进减弱或消失浅反射消失减弱或消失肌肉萎缩无早期出现病理反射阳性阴性肌电图显示神经传导正常异常失神经电位无有周围性中枢性面瘫鉴别中枢性面瘫周围性面瘫病变部位一侧皮质脑干束面神经核、面神经临床表现眼裂以下表情肌瘫半侧表情肌瘫痪伴中枢性舌瘫多有无伴椎体系症状多有无常见症状脑血管病、肿瘤特发性面神经麻痹去皮质综合症：双侧大脑皮质广泛损害，皮质功能减退或消失，皮质下干功能保存，意识丧失，但睡眠觉醒周期存在.Broca失语：运动性失语、表达性失语。能理解语言的含义，但不能用语言表达或表达不完整。见于优势半球额下回后部（Broca区）损害。Wernicke失语：感觉性失语、听觉性失语。能听见说话的声音，能自言自语，但不能理解别人和自己说话的含义，见于颞上回后部（Wernicke区）损害。古兹曼综合征：为优势侧角回损害所致，主要表现为：计算不能、手指失认、左右辨别不能、书写不能，有时伴失读。核间性眼肌麻痹是眼球协同运动中枢桥脑旁正中网状结构与其联系纤维内侧纵束病变所致一个半综合征：为脑桥侧视中枢和内侧纵束上行纤维同时受损，表现为双眼向同侧凝视麻痹，病测不能内收，不能外展，对侧不能内收，能外展，伴水平震颤。球麻痹：由于舌咽、迷走、舌下神经及其核的下运动神经元病变，以及双侧皮质延髓束损害，常见咽、喉肌、舌肌麻痹综合征。Hunt综合征：膝状神经节病变除有周围性面瘫舌前2/3味觉障碍和听觉过敏外，还可有患侧乳突部压痛，耳廓和外耳道感觉减退，外耳道或鼓膜疱疹。杰克逊发作：脑内异常放电从局部开始向邻近的皮质扩散，如放电沿大脑皮质运动区分布扩展，临床表现为抽搐从对侧拇指，腕部，前臂，肘，肩，口角，面部逐渐发展，称为杰克逊发作。杰克逊癫痫：运动区域有刺激性病灶时，可引起对侧躯体相应部位出现发作性抽搐，严重时，抽搐可向同侧及对侧扩散，引起全身性抽搐。杰克逊综合征：迷走-副-舌下神经综合征，多因脊髓前动脉闭塞所致，延髓前部橄榄体内侧病损，病侧：周围性舌下神经瘫，伸舌偏向病侧，舌肌萎缩；对侧：偏瘫。Todds瘫痪：癫痫部分性发作后，也可遗留累及区域的短暂的运动功能障碍，一般持续数分钟至数天。称为Todds瘫痪。上下运动神经元的概念，上下运动神经元瘫痪的鉴别上运动神经元（锥体系统）：是指大脑额叶中央前回运动区第五层的巨锥体细胞（Betzcell），及其下行轴突形成的纤维称锥体束（包括皮质脊髓束和皮质脑干束）。上运动神经元支配下运动神经元的运动功能。下运动神经元：是指脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突，是接受锥体系统、锥体外系统和小脑系统各方面来的冲动的最后共同通路。闭锁综合征：脑桥基底部病变，三叉神经、展神经以下颅神经的运动神经瘫痪、四肢瘫痪。上行网络完好，感觉保留。表现为①病人完全处于缄默不动状态，无自发语言，貌似昏迷；②眼睑及眼球能垂直运动，以睁闭眼动作或眼球运动与外界交流；③病人面无表情、不能张口伸舌，四肢瘫痪，病理征阳性；④有正常睡眠周期⑤大小便失禁⑥脑电图正常。脑血管病脑卒中：急性起病，由于脑局部血液循环障碍所导致的神经功能缺损综合征，持续时间至少24小时。短暂性脑缺血发作：脑缺血的症状持续数分钟至数小时，最多不超过24小时，且无CT或MRI显示的结构性改变。脑血流的神经功能缺损阈值和膜衰竭之间阈值之间区域称缺血边缘域。表现①颈内动脉系统TIA可见单瘫、偏瘫、面瘫；②椎-基底动脉系统TIA可见脑干网状结构缺血引起跌倒、短暂性全面遗忘、发作性视力障碍。治疗①抗血小板聚集②抗凝③他汀药物脑梗死：又称缺血性脑卒中，指各种原因引起脑部血液供应障碍，导致局部脑组织发生不可逆性缺血、缺氧性坏死或软化。诊断：①中老年人；②有脑血管疾病危险因素③安静状态下突然发病；④局灶性脑功能缺失症状体征且＞24h；⑤脑CT/MRI证实治疗：急性期→①一般护理②溶栓治疗；③抗凝治疗④降纤治疗；⑤抗血小板聚集治疗；⑥神经保护治疗溶栓适应症：①18-80岁；②重组组织型纤溶酶原激活物rt-PA在4.5h内、尿激酶在6h内；③脑功能损害体征持续超过1h且严重；④脑CT以排除颅内出血且无早期大面积脑梗死⑤知情同意。溶栓禁忌症：①既往颅内出血、3m颅脑外伤、3w胃肠泌尿出血、2w大外科手术、1w不易止血动脉穿刺②3m脑梗或心梗史③严重心肝肾功能不全或严重糖尿病④体检见活动性出血或外伤证据；⑤已口服抗凝药，且INR>1.5或48h内接受过肝素；⑥血小板＜100×109/L，血糖＜2.7mmol/L⑦收缩压＞180或舒张压＞100⑧妊娠⑨不合作。脑栓塞：血液中各种栓子随血流进入脑动脉而阻塞血管，当侧支循环不能代偿时引起该动脉供血区域脑组织发生缺血性坏死而出现的局造型神经功能缺损。临床表现：①危险因素（心律失常、心瓣膜病）；②老年多见；③活动时多见；④突然起病无预兆；⑤神经功能缺损与脑血管解剖定位一致⑥抽搐、短暂意识改变、颅内高压；⑦24h内CT多阴性，之后见斑点。6h后MRI在T1低T2高。治疗：与动脉粥样硬化性血栓性脑梗相同。出血性脑梗时停用抗凝药、溶栓药和抗血小板药。感染性脑梗禁用溶栓抗凝药，积极应用抗生素。脑出血ICH：指原发性、非外伤性脑实质内出血，也称自发性脑出血。表现：常活动发病，进展迅速。CT高密度。治疗：脱水降低颅内压，减轻脑水肿（甘露醇）；调整和控制血压；防止继续出血；减轻血肿压迫造成的继发性脑损害，促进神经功能恢复；防治各种并发症。外科治疗目的是清除血肿、降低颅内压、挽救生命。指征壳核出血≥30ml，丘脑出血≥15ml，小脑出血≥10ml或直径≥3cm蛛网膜下腔出血SAH：各种原因导致脑底部或脑表面血管破裂，或脑实质内出血后，血液流入蛛网膜下腔引起症状的一种脑卒中。表现：突然起病，剧烈头痛，恶心呕吐，意识障碍，癫痫发作，脑膜刺激征。并发症：再出血、脑血管痉挛、脑积水。检查：CT、MRI、脑脊液（均匀血性）。治疗：防治并发症、降低死亡率和致残率，包括绝对卧床、避免刺激、监测、镇静、对症治疗、谨慎降压。外科消除动脉瘤是预防复发的最好方法，影响预后的最重要因素是发病后的时间间隔和意识水平。癫痫epilepsy特点发作性、重复性、短暂性、刻板性。分类①部分性发作：单纯部分性发作、复杂部分性发作、部分性发作继发全身性发作。单纯部分性发作：运动性发作、感觉性发作、自主神经性发作、精神症状性发作。复杂部分性发作：先有单纯部分性发作继有意识障碍，或开始即有意识障碍，可不伴单纯发作。②全身性发作：失神发作、强制性发作、阵挛性发作、强直-阵挛性发作、肌阵挛性发作、失张力性发作。失神发作：分典型失神发作（短暂意识障碍，立即清醒，肌张力不变）、不典型失神发作（肌张力可降低）强直-阵挛性发作：强直期（10-20s）→阵挛期（30s-1min）→发作后期。全过程5-15min，前两期均有呼吸停止、血压升高、分泌物增多、瞳孔扩大。③不能分类的发作。诊断：是否为癫痫发作EEG/病史→发作类型及是否为癫痫综合征EEG→查明病因EEG/CT/DSA鉴别诊断：①假性发作②晕厥（全脑一过性缺血至无法维持电生理功能）③偏头痛（无意识障碍）④短暂性脑缺血发作（功能区障碍）⑤过度换气综合症。辅助检查明确类型及确诊EEG、确定病因MRI、CT、DSA治疗①保持稳定的生命体征、进行心肺功能支持；②立即终止发作以减少对脑部神经元的损害③寻找并尽可能去除病因及诱因；④处理并发症。偏头痛：一组反复发作的波动性头痛，呈一侧或双侧性，常伴恶心呕吐，多见于女性，是临床常见的特发性头痛。分类：①无先兆的偏头痛，最常见的类型，一侧波动性头痛，伴恶心、呕吐、出汗、畏光，头皮触痛可呕吐后中止。持续72h以上称偏头痛持续状态；②有先兆的偏头痛，先兆期（视觉先兆，暗点，闪光，偏盲，肢体感觉）→头痛期（1-2d）→头痛后期治疗：减轻中止发作、缓解伴发症状、预防头痛复发。鉴别紧张性头痛：丛集性头痛：药物使用性头痛：头痛：局限于头颅上半部（眉弓、耳轮上缘、枕外隆突连线以上）的疼痛。原发性头痛即偏头痛、紧张性头痛、丛集性头痛和其他三叉自主神经头痛。痴呆dementia：一种以认知功能障碍为核心症状，后天获得、进行性加重的临床综合症。老年性痴呆≥65岁。阿尔兹海默病AD：成年后发病，与弥漫性脑萎缩有关的逐渐进展的智能障碍，是原发性神经变性性痴呆中最常见的一种类型。特点：隐袭起病，进行性智能衰退，多伴有人格改变。记忆障碍是其核心症状。病理：老年斑、神经原纤维缠结、广泛神经元缺失、颗粒空泡变性、血管淀粉样变。表现：①早期（记忆障碍）；②中期（计算障碍、精神障碍、人格改变）；③晚期（锥体系和锥体外系体征）。鉴别诊断：①血管性痴呆（急性起病，波动性进展或阶梯型恶化，多见卒中史，影像见血管病变，病理见脑血管病变，多为缺血性）；②路易体痴呆（三主征→波动性认知功能障碍、反复发生的视幻觉、自发性锥体外系功能障碍。病理见神经元胞浆内路易小体形成。）治疗：胆碱酯酶抑制剂、美金刚周围神经疾病：指周围运动、感觉和自主神经的结构和功能障碍。包括嗅、视神经以外的脑神经与脊神经。病理：华勒变性（轴突损伤断裂）、轴突变性、节段性脱髓鞘。三叉神经痛：三叉神经分布区内反复发作的阵发性、短暂、剧烈疼痛，不伴有三叉神经功能破坏。多单侧，女性较多，40岁以后起病。表现局限于分布区内，单侧，电击/针刺/刀割/撕裂样，触发点，痛性抽搐。鉴别继发性三叉神经痛有神经系统阳性体征（感觉障碍、角膜反射消失、咀嚼肌瘫痪）。治疗卡马西平，苯妥英钠，封闭疗法，射频电凝，手术。特发性面神经麻痹：因茎乳孔内的面神经非特异性炎症导致的周围性面瘫。表现急性起病，耳后乳突疼痛起病，一侧表情肌完全瘫痪，鼓索支以上有舌前2/3味觉丧失，镫骨肌以上有听觉过敏，膝状神经节有hunt综合征（乳突疼痛、耳部感觉减退、外耳道疱疹）。可见bell征（用力闭眼见同侧眼球内上传，露出白色巩膜）。治疗改善局部血液循环，减轻面神经水肿，促进功能恢复（激素、维生素B、理疗、手术）。面肌痉挛：中老年女性多见，面部肌肉阵发性不自主抽动，无疼痛，无其他神经系统阳性体征。一侧眼轮匝肌→口角→整个面肌，持续数秒至数分钟。治疗药物（卡马西平、氯硝西泮）、A型肉毒毒素、手术。格林巴利综合症GBS：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病AIDP，是以周围神经和神经根的脱髓鞘及周围淋巴细胞、巨噬细胞炎性反应为特点的自身免疫病。表现迟发型、过敏性，①前驱症状胃肠道/呼吸感染；②首发症状四肢远端对称性无力，很快向近端发展（下肢上升至躯干称landry上升性麻痹）；③感觉异常、脑神经麻痹、自主神经症状；④单项病程，4周时恢复；⑤蛋白-细胞分离现象，发病后第1周内脑脊液检查正常，第2周后蛋白增高而细胞数正常。分型①经典型，即AIDP；②急性运动轴索型，纯运动型，重症，呼吸肌受累；③急性运动感觉轴索型，累及运动及感觉，预后更差；④Fisher综合征，三联征见眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失。辅助检查脑脊液、心电图、神经传导速度、肌电图、腓肠神经活检。鉴别诊断低钾型周期性瘫痪、脊髓灰质炎、重症肌无力（波动，无感觉障碍）。治疗辅助呼吸、对症治疗、防止并发症（血浆置换、免疫球蛋白静注、激素）脊髓疾病：急性脊髓炎：感染后变态反应引起的急性横贯性脊髓炎性病变，最常见的脊髓炎。T细胞介导，迟发型变态反应。表现前驱呼吸道/消化道感染，急性起病，三主征肢体瘫痪、感觉障碍、尿便障碍（见脊髓总体反射、自主神经反射异常），上升性脊髓炎危重。鉴别诊断脊髓血管病（深感觉保留），急性脊髓压迫症（寒性脓肿、结核中毒、叩痛、X线见骨破坏）。压迫性脊髓病：机械压迫引起的脊髓及脊神经根机能缺陷，进行性发展。急性压迫代偿差，慢性压迫代偿好。病因脊柱病变、炎症、肿瘤。诊断判断是否，判断平面，判断内外。治疗对因治疗，解除压迫。横向定位：中枢神经系统感染性疾病：病原体侵犯中枢神经系统的实质、被摸、血管引起的疾病。分类：①脑炎、脊髓炎、脑脊髓炎；②脑膜炎、脊膜炎、脑脊膜炎；③脑膜脑炎。感染途径：血行感染、直接感染、逆行感染。单纯疱疹病毒性脑炎：最常见的中枢神经系统感染性疾病。病原：HSV-1三叉神经节，HSV-2骶神经节。病理：额叶眶部、颞叶内侧、边缘系统。脑实质出血性坏死，嗜酸性包涵体。临床表现：急性起病，疱疹病史，前驱感染高热6天。精神症状突出（情感、人格改变、行为异常），局灶表现，全脑表现，癫痫。辅助检查：脑脊液、脑电图、CT、MRI、病原检查鉴别诊断：治疗：积极抗病毒、抑制炎性坏死、减轻脑水肿、防止并发症神经肌肉接头和肌肉疾病：重症肌无力MG：乙酰胆碱受体抗体介导的一种神经-肌肉接头处传递障碍的获得性自身免疫性疾病。临床表现：20-40岁女性，40-60岁男性。隐袭起病，波动性肌无力，肌肉易于疲劳，晨轻暮重。首发为眼外肌麻痹，四肢以近端为主。特点为首次采用抗胆碱酯酶药物效果明显重症肌无力危象：①肌无力危象②胆碱能危象③反拗性危象。辅助检查：疲劳试验、新斯的明实验、神经肌肉电生理检查、AchR抗体滴度测定、胸腺影像。治疗：胆碱酯酶抑制剂、激素、免疫抑制剂，危象处理原则保持呼吸道通畅必要时气切及机械通气、控制感染、激素冲击、血浆置换、加强护理、防治并发症。周期性瘫痪：反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪。低钾型周期性瘫痪最常见，20-40岁男性常见，诱因疲劳、饱餐、寒冷、酗酒、刺激。表现急性发病，对称性肢体无力，近端重，无感觉、尿便、眼肌障碍。辅助检查血钾、EKG、EMG。进行性及营养不良症：遗传性肌肉变性疾病，临床特征为缓慢进行性加重的对成型肌肉无力和萎缩，无感觉障碍。假肥大性为骨骼肌肌源性疾病，见鸭步、gower征。中枢神经系统脱髓鞘疾病：多发性硬化MS：以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫疾病。20-40岁女性多见，特点为时间和空间的多发性，累及脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干、小脑（侧脑室旁、近皮质区、幕下、脊髓）。临