急性视网膜坏死综合征

急性视网膜坏死

综合征

01急性视网膜坏死综合征（ARN）02——具有严重致盲性危害的病毒性视网膜炎031971年日本学者Urayama首次报道一组6例041985年国内首次报道2例05好发于健康成年人，男：女=1.5～2:12/3为单例06两个发病年龄高峰：20岁±和50岁±病因学疱疹病毒的眼部感染01（1982年Culbertson首次发现）02基本已被确定的致病病毒：03单纯疱疹病毒HSV1orHSV204水痘带状疱疹病毒VZV05巨细胞病毒CMV也有可能致病0620岁高峰患者由HSV引起0750岁高峰患者多由VZV激活所致08为什么ARN发现历史很短而由HSVorvzv引起的全身性或眼部其他病变已有较久历史？——主要系病毒晚近发生的突变。病毒突变还导致临床表现的多样化及治疗预后的差异性。为什么临床上疱疹病毒感染率很高而ARN较少见？——通过HLA研究，本病有免疫遗传背景010302040506发病机制疱疹病毒感染

（原发感染或重新激活）动脉神经的副交感纤维虹膜、睫状体前葡萄膜炎中枢神经视觉核部、视交叉区视网膜视网膜炎、坏死病毒直接侵犯或免疫应答视网膜血管炎（A）缺血性视神经病变视网膜缺血血－视网膜屏障功能破坏玻璃体炎症增殖性玻璃体视网膜病变孔源性视网膜脱离临床表现特征：急性前葡萄膜炎玻璃体炎急性视网膜坏死病灶闭塞性视网膜血管病变后期伴发严重并发症导致失明——视网膜脱离，缺血性视神经病变01本案起病急骤、发展迅速、预后极差。约1/3双眼发病。02分期（1）

急性期

前葡萄膜炎雾视、飞蚊症、KP、tyndall（+）

玻璃体混浊尘埃状和炎症细胞浸润

周边部视网膜散在浓密黄白色渗出斑

视乳头充血水肿黄斑水肿皱褶

网膜血管管径狭窄、周围浸润、白鞘

血管附近白色坏死病灶及出血

玻璃体炎大量坏死组织进入玻璃体、混浊激增缓解期发病后2~4周，网膜出血及坏死消退大片视网膜萎缩液灶、色素沉着血管细窄、闭塞小动脉为主，也可累及静脉视乳头退色变淡玻璃体混浊减轻晚期01发病后6~12月02玻璃体基底部渗出机化收缩03视网膜牵引性脱离04网膜与萎缩灶邻接处有大小不05等、数量众多的裂孔06视网膜全脱视神经萎缩07分期（2）（Fabricius）

O期前驱期，轻中度葡萄膜炎，常合并眼压升高

Ⅰ期坏死性视网膜炎期

ⅠA期周边网膜孤立的视网膜炎，白色斑块状

坏死灶，动脉变窄，白鞘

ⅠB期周边网膜坏死灶融合，典型视乳头炎

Ⅱ期完全性视网膜坏死和玻璃体混浊期

伴黄斑水肿、网膜出血

Ⅲ期视网膜坏死消退期视网膜萎缩，血管闭塞

Ⅳ期视网膜脱离期

ⅣA期孔源性视网膜脱离

ⅣB期网脱伴玻璃体大量组织碎片，

新生血管，眼内出血FFA和ICGA表现FFA：01视网膜动静脉节段性扩张、渗透、着染02视网膜染料渗漏，呈斑片状强荧光03出血性遮蔽荧光04动脉期可见局灶性脉络膜充盈缺损05视网膜中央动脉或分支阻塞06黄斑囊样水肿、视乳头着染073241ICGA：弱荧光黑斑

——脉络膜血管闭塞脉络膜血管扩张片状强荧光

——脉络膜血管通透性增强临床诊断标准

（1994年美国葡萄膜炎协会）必需的临床特征：如无抗病毒药物治疗坏死灶呈环形快速进展位于周边部视网膜局灶性边界清楚的视网膜坏

死灶明显的血管闭塞性病变（动脉为主）玻璃体及眼前节突出的炎症表现

支持但不是必需的特征：

视神经病变；巩膜炎；角膜炎；疼痛临床诊断依据有疱疹类病毒感染史01周边部视网膜坏死病灶02抗生素和激素激素治疗无效，未经抗病毒治疗，病程进展迅速03以视网膜动脉为主的阻塞血管病变04前房和玻璃体有明显的炎症反应05发病2~3月内视网膜萎缩，裂孔，脱离06炎症静止后，一般不会复发07ARN的诊断主要基于临床表现诊断不依赖于坏死的范围，只要符合上述标准不论实验室检查是否分离出病毒FFA和ICGA提供重要诊断依据聚合酶链反应（PCR）方法检测ARN眼内液病毒DNA——一种简便、可靠的诊断手段PCR检测ARN眼内液病毒DNA

方法：

无菌条件下（手术室内）前房穿刺取房水0.1ml

扁平部玻切口取玻璃体0.2ml

标本保存于－20℃送实验室（分子免疫）

结果：

阳性率（活动期）70%~86%

提供ARN诊断依据，尤其对疑难病例之鉴别影响PCR检测结果的因素

ARN活动期，PCR检出率高

——病毒复制活跃

抗病毒药时间短（<1周）检出率高

活动期前房与玻璃体阳性率

无显著性差异鉴别诊断由于ARN病变的多样化，需与各种01类型的葡萄膜炎及网膜炎相鉴别02进展性外层视网膜坏死综合征03梅毒性视网膜炎04CMV性视网膜炎05Behcet病性葡萄膜炎06细菌、真菌性眼内炎0701水痘－带状疱疹病毒感染02主要见于免疫功能受抑制和获得性免疫缺陷综合症患者03病变位于外层视网膜，多灶性04病变进展迅速，有融合倾向终累及全层视网膜坏死0570％以上出现视网膜脱离06血管炎及视神经炎发生率低，伴或不伴黄斑部病损07无或仅有轻微前房和玻璃体炎症反应进展性外层视网膜坏死综合症鉴别要点巨细胞（CMV)性视网膜炎

均发于免疫抑制者或全身CMV感染的新生儿病程长、进展缓慢，早期多累及后极部视网膜病变多呈颗粒状外观的炎性改变，沿血管弓走行分布，常累及视神经视网膜坏死有独特的“破碎的干酪样”外观玻璃体炎症反应较轻，视网膜脱离发生率较低32145ARN的治疗01药物治疗02无环鸟苷（阿昔洛韦）15mg/kg+生理盐水500ml03静脉滴注，每日3次，连用10天~3周04改口服400mg~800mg/次，一日5次，05连续服用4~6周06丙氧鸟苷（更昔洛韦）5mg/kg，静脉滴注07每日2次×3周，改5mg/（kg·d）静滴×4周药物治疗

泛昔洛韦500mg，口服，一日3次×2周

改375mg，口服，一日2次×3周

糖皮质液素在有效抗病毒治疗前提下应用

prednison1~1.2mg（kg·d），口服，

渐减量，2~4周

抗凝血剂阿司匹林50~200mg，口服，

一日一次或二次手术治疗激光光凝

在充分的抗病毒及皮质激素治疗的基础上封闭

视网膜新生血管

预防性光凝，防止视网膜脱离，及早施行玻璃体切除术联合眼内光凝

玻璃体腔注气，硅油，巩膜扣带等术式

目前网膜复位率已由22%提高至94%，但视功能恢复不佳预防性玻璃体手术轻型病例，仅用抗病毒药物或联合预防性激光可取得较好疗效，而严重病例仍难以奏效。ARN晚期网脱发生率高,

75%~90%以上，是致盲的主要原因网脱后手术现今复位率已明显提高，但术后视功能恢复有限。问题的提出：发病1~2月间已接受正规药物治疗>2周01眼前节炎症已控制02仍有中重度玻璃体炎