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文档简介
前言CTD是一大类临床表现复杂的自身免疫性疾病实验室检查在CTD诊治中至关重要关注新型特异性自身抗体
第1页,共49页。风湿病实验室检查
自身抗体ESRCRP
补体
免疫球蛋白
血常规
尿常规
肝肾功能、心肌酶
甲状腺功能…
第2页,共49页。自身抗体细胞核细胞外细胞浆ANA谱ANCARFCCP第3页,共49页。ANA第4页,共49页。颗粒型第5页,共49页。均质型第6页,共49页。周边型第7页,共49页。核仁型第8页,共49页。着丝点型第9页,共49页。ANA第10页,共49页。抗dsDNA抗体
SLE特异性抗体(95%)
敏感性40~70%
与疾病活动相关第11页,共49页。抗核小体抗体
在SLE中特异性95%敏感性40~60%与疾病活动相关尤其对于抗dsDNA抗体阴性、男性狼疮患者第12页,共49页。抗Sm抗体SLE的标记抗体
阳性率30%对早期、不典型SLE的诊断特别有意义第13页,共49页。抗nRNP抗体MCTD较特异的抗体,阳性率100%,其他CTD40%Sm与nRNP是同一分子复合物中不同抗原位点
意义:与雷诺现象、腊肠指(趾)、肌炎、PAH相关,阳性者SLE肾损害较少第14页,共49页。抗核糖体P蛋白SLE中阳性率20%
特异性高
与NPSLE相关第15页,共49页。抗SSA/Ro
抗原:Ro-60,Ro-52PSS中阳性率75%,亦见于SLE、RA、PM等
意义:SLE皮疹、光敏、母亲SLE-新生儿狼疮第16页,共49页。抗SSB/La常伴随抗SSA出现
与抗SSA相比,对PSS更特异
阳性率40~50%第17页,共49页。SSc相关自身抗体第18页,共49页。CalcinosisRaynaud’sphenomenonEsophagealdysfunctionSclerodactylyTelangiectasisCREST综合征第19页,共49页。SSc相关自身抗体第20页,共49页。肌炎特异性自身抗体第21页,共49页。Mechanic’shands第22页,共49页。DMrash第23页,共49页。DMrash第24页,共49页。肌炎特异性自身抗体*Moghadam-KiaS.ArthritisCareRes(Hoboken).2016.第25页,共49页。肌炎特异性自身抗体第26页,共49页。抗磷脂抗体APLs:一组作用于磷脂/磷脂结合蛋白的抗体
抗心磷脂抗体(aCL)狼疮抗凝物(LA)抗β2-GPI抗体血栓:三阳性患者高于单阳性患者
妊娠丢失:IgG/IgMaCL,LA第27页,共49页。APLs阳性就是APS吗?12%健康人可以出现aCL阳性
感染
梅毒、AIDS、传染性单核细胞增多症、结核
肿瘤
白血病、淋巴瘤、黑色素瘤、肺癌等
药物
氯丙嗪、普萘洛尔、口服避孕药第28页,共49页。类风湿因子
抗IgG
Fc段的自身抗体
临床意义
阳性率
:RA70%,SS
50%,SLE
30%
与RA疾病活动性相关,骨侵蚀发生率高
正常老年人(5%)、感染等第29页,共49页。RA其他自身抗体1964年
抗核周因子1979年
抗角蛋白抗体1995年
抗聚角蛋白微丝蛋白抗体1998年Schellekens发现抗原决定簇关键成分
瓜氨酸2000年合成环瓜氨酸第30页,共49页。抗CCP抗体RA中
特异性90~99%
敏感性65~80%
与疾病活动相关第31页,共49页。ACPA183例ACPA阳性的关节痛患者105例患者平均随访12个月后出现了关节炎,其中RA48例,UA57例RA疾病发生前,ACPA获得促炎的Fc糖基化表型RomboutsY,EwingE,vandeStadtLA,etal.Anti-citrullinatedproteinantibodiesacquireapro-inflammatoryFcglycosylationphenotypepriortotheonsetofrheumatoidarthritis.AnnRheumDis.2015,74(1):234-41.第32页,共49页。ANCAc-ANCA
抗原:蛋白酶3GPA特异性抗体p-ANCA
抗原:髓过氧化物酶MPA、EGPA第33页,共49页。c-ANCA第34页,共49页。GPA第35页,共49页。p-ANCA第36页,共49页。MPA第37页,共49页。MPA第38页,共49页。EGPA第39页,共49页。自身免疫性肝病
PBC
抗M2AMA
90%AIH
抗平滑肌抗体(SMA)
抗肝肾微粒体抗体(LKM-1)
抗可溶性肝抗原抗体(SLA)第40页,共49页。自身抗体=CTD?第41页,共49页。HLA
HLA-B27
与血清阴性脊柱关节病有高度相关性
AS95%,ReA80%,PsA70%
HLA-DR4RA43~70%HLA-B51
白塞病57~88%第42页,共49页。补体有助于诊断SLE
监测疾病活动,评估治疗效果
注意补体降低的其他原因第43页,共49页。急性期反应指标ESR和CRP
评估炎症的范围或严重程度
监测疾病活动判断预后第44页,共49页。急性期反应指标第45页,共49页。第46页,共49页。IgG亚型下降:与IgG亚类缺陷性疾病相关IgG4相关性疾病
血清IgG4↑(>1.35g/L)
多器官IgG4(+)细胞浸
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