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文档简介

前言CTD是一大类临床表现复杂的自身免疫性疾病实验室检查在CTD诊治中至关重要关注新型特异性自身抗体

第1页,共49页。风湿病实验室检查

自身抗体ESRCRP

补体

免疫球蛋白

血常规

尿常规

肝肾功能、心肌酶

甲状腺功能…

第2页,共49页。自身抗体细胞核细胞外细胞浆ANA谱ANCARFCCP第3页,共49页。ANA第4页,共49页。颗粒型第5页,共49页。均质型第6页,共49页。周边型第7页,共49页。核仁型第8页,共49页。着丝点型第9页,共49页。ANA第10页,共49页。抗dsDNA抗体

SLE特异性抗体(95%)

敏感性40~70%

与疾病活动相关第11页,共49页。抗核小体抗体

在SLE中特异性95%敏感性40~60%与疾病活动相关尤其对于抗dsDNA抗体阴性、男性狼疮患者第12页,共49页。抗Sm抗体SLE的标记抗体

阳性率30%对早期、不典型SLE的诊断特别有意义第13页,共49页。抗nRNP抗体MCTD较特异的抗体,阳性率100%,其他CTD40%Sm与nRNP是同一分子复合物中不同抗原位点

意义:与雷诺现象、腊肠指(趾)、肌炎、PAH相关,阳性者SLE肾损害较少第14页,共49页。抗核糖体P蛋白SLE中阳性率20%

特异性高

与NPSLE相关第15页,共49页。抗SSA/Ro

抗原:Ro-60,Ro-52PSS中阳性率75%,亦见于SLE、RA、PM等

意义:SLE皮疹、光敏、母亲SLE-新生儿狼疮第16页,共49页。抗SSB/La常伴随抗SSA出现

与抗SSA相比,对PSS更特异

阳性率40~50%第17页,共49页。SSc相关自身抗体第18页,共49页。CalcinosisRaynaud’sphenomenonEsophagealdysfunctionSclerodactylyTelangiectasisCREST综合征第19页,共49页。SSc相关自身抗体第20页,共49页。肌炎特异性自身抗体第21页,共49页。Mechanic’shands第22页,共49页。DMrash第23页,共49页。DMrash第24页,共49页。肌炎特异性自身抗体*Moghadam-KiaS.ArthritisCareRes(Hoboken).2016.第25页,共49页。肌炎特异性自身抗体第26页,共49页。抗磷脂抗体APLs:一组作用于磷脂/磷脂结合蛋白的抗体

抗心磷脂抗体(aCL)狼疮抗凝物(LA)抗β2-GPI抗体血栓:三阳性患者高于单阳性患者

妊娠丢失:IgG/IgMaCL,LA第27页,共49页。APLs阳性就是APS吗?12%健康人可以出现aCL阳性

感染

梅毒、AIDS、传染性单核细胞增多症、结核

肿瘤

白血病、淋巴瘤、黑色素瘤、肺癌等

药物

氯丙嗪、普萘洛尔、口服避孕药第28页,共49页。类风湿因子

抗IgG

Fc段的自身抗体

临床意义

阳性率

:RA70%,SS

50%,SLE

30%

与RA疾病活动性相关,骨侵蚀发生率高

正常老年人(5%)、感染等第29页,共49页。RA其他自身抗体1964年

抗核周因子1979年

抗角蛋白抗体1995年

抗聚角蛋白微丝蛋白抗体1998年Schellekens发现抗原决定簇关键成分

瓜氨酸2000年合成环瓜氨酸第30页,共49页。抗CCP抗体RA中

特异性90~99%

敏感性65~80%

与疾病活动相关第31页,共49页。ACPA183例ACPA阳性的关节痛患者105例患者平均随访12个月后出现了关节炎,其中RA48例,UA57例RA疾病发生前,ACPA获得促炎的Fc糖基化表型RomboutsY,EwingE,vandeStadtLA,etal.Anti-citrullinatedproteinantibodiesacquireapro-inflammatoryFcglycosylationphenotypepriortotheonsetofrheumatoidarthritis.AnnRheumDis.2015,74(1):234-41.第32页,共49页。ANCAc-ANCA

抗原:蛋白酶3GPA特异性抗体p-ANCA

抗原:髓过氧化物酶MPA、EGPA第33页,共49页。c-ANCA第34页,共49页。GPA第35页,共49页。p-ANCA第36页,共49页。MPA第37页,共49页。MPA第38页,共49页。EGPA第39页,共49页。自身免疫性肝病

PBC

抗M2AMA

90%AIH

抗平滑肌抗体(SMA)

抗肝肾微粒体抗体(LKM-1)

抗可溶性肝抗原抗体(SLA)第40页,共49页。自身抗体=CTD?第41页,共49页。HLA

HLA-B27

与血清阴性脊柱关节病有高度相关性

AS95%,ReA80%,PsA70%

HLA-DR4RA43~70%HLA-B51

白塞病57~88%第42页,共49页。补体有助于诊断SLE

监测疾病活动,评估治疗效果

注意补体降低的其他原因第43页,共49页。急性期反应指标ESR和CRP

评估炎症的范围或严重程度

监测疾病活动判断预后第44页,共49页。急性期反应指标第45页,共49页。第46页,共49页。IgG亚型下降:与IgG亚类缺陷性疾病相关IgG4相关性疾病

血清IgG4↑(>1.35g/L)

多器官IgG4(+)细胞浸

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