内科学教学习题三

巨幼细胞贫血

一.名词解释

1.何谓巨幼细胞贫血？

2.IF-B12复合物？

3.叶酸代谢的肠肝循环？

4.Schilling实验？

5.“核幼浆老”？

二.简答题

1.巨幼细胞贫血时叶酸缺乏的原因.

2.巨幼细胞贫血时VitB12缺乏的原因

3.巨幼细胞贫血时血象特点

4.巨幼细胞贫血时骨髓象特点

5.巨幼细胞贫血的鉴别诊断

6.简答巨幼细胞贫血的诊断

三.论述题

1.论述叶酸的代谢

2.论述VitB12的代谢

3.论述巨幼细胞贫血的发病机制

4.论述巨幼细胞贫血的治疗

5.论述巨幼细胞贫血的临床表现

四.单选题

1.关于巨幼细胞贫血，下列哪项是不正确的？

A,是叶酸,VitB12缺乏引起的一种大细胞性贫血

B.巨幼细胞贫血可表现为对称性肢体麻木，共济失调

C.除贫血外粒细胞巨变且分叶过多

D.全身各系统增殖较多的细胞也会发生病变

E.病因主要是食物营养不够和吸收不良

2.关于叶酸代谢，下列哪项正确？

A.正常人体仅少量合成叶酸,多有食物获得

B.叶酸属B族维生素，性质较稳定，单过渡煮沸可能分解,破坏.

C.叶酸在小肠上段肠腔或肠壁绒毛细胞内分解，大部分经肠

肝循环入血

D.叶酸广泛分布体内,肾脏是排泄叶酸的重要场所

E.叶酸主要从胆汁，分，尿中排泄.

3.关于VitB12代谢,下列那项是不正确的

A.肠道杆菌可合成VitB12

B.体内代谢所需B12主要由食物提供

C.IF_B12复合物不受胃肠道分泌液破坏,经门静脉入肝

D.B12进入血液循环后主要与转钻胺n结合

E.体内B12主要储存于肾脏

4.关于巨幼细胞贫血的临床血液学中哪项是不正确的

A.中性粒细胞核分叶过多，可见巨杆状核粒细胞.

B,可有反复感染和出血

C.少数可有肝,脾肿大

D.重者全血细胞减少

E.少数患者可有轻度黄疸

5.巨幼细胞贫血的非血液学表现哪项是不正确的

A.一般无缺铁表现

B.口炎，舌炎，“镜面舌”，“牛肉舌”

C.末梢神经炎，共济失调

D.精神失常

E.锥体束症阳性，视力下降

6.巨幼细胞贫血属于：

A.小细胞低色素贫血

B.正细胞性贫血

C.大细胞性贫血

D.小细胞正常色素贫血

E.以上都不是

五.多选题

1.巨幼细胞贫血外周血检查哪项符合

A.白细胞，血小板减少

B.中性粒细胞分叶过多

C.可见巨大血小板

D.可见点彩红细胞，Cabot环，Howell—Jolly小体

E.网织红细胞减少

2.巨幼细胞贫血骨髓表现是：

A.“核幼浆老”

B.双核，多核巨幼红细胞

C.巨晚幼粒及巨杆状粒细胞

D.巨核细胞增多，体大叶多

E.可出现类红或类红白血病反应

3.关于巨幼细胞贫血哪项正常？

A.全细胞减少

B.Ham's试验阳性

C.正细胞性贫血

D.大细胞性贫血

E.内因子抗体及Schilling试验阳性

4.巨幼细胞贫血的治疗

A.积极治疗原发病

B.补充缺乏的营养物质

C.恶性贫血,VitB12治疗应维持终生

D.脾切除

E.骨髓移植

5.巨幼细胞贫血病因包括

A.叶酸,VitB12摄入不足

B,胃肠道疾病及药物干扰

C.内因子抗体形成

D.某些抗肿瘤药物的影响

E.哺乳期，孕妇等需要量的影响

答案：

一.名词解释：

1.叶酸或VitB12缺乏或某些影响核甘酸代谢的药物导

致细胞核脱氧核糖核酸合成障碍所致的贫血（MA）

2.R_B12进入十二指肠经胰蛋白酶作用，R—蛋白被降

解。两分子VitB12又与同样来自胃粘膜上皮细胞的内

因子结合形成IF—B12复合物

3.食物中多聚谷氨酸型叶酸经肠粘膜细胞产生的解聚

酶作用单或双谷氨酸型叶酸再经叶酸还原酶及

NADPH作用还原FH2和FH4,后

者N5—FH4,经一内静脉入肝。其中一部分N5—FH4经胆汁排泄到小

肠后重吸收，即叶酸的肠肝循环

4.Schilling试验是测定放射性核素标记的VitB12吸收

情况

5.指胞体大，胞浆较胞核成熟。

二.简答题

1.摄入不足，需要量增加，吸收障碍，利用障碍，叶酸排除

增力口

2.摄入减少，吸收障碍呐因子缺乏、胃酸及胃蛋白酶缺

乏、肠道疾病、药物、肠道寄生虫或细菌，利用障碍。

3.血象：呈大细胞性贫血，重者全血细胞减少。可见红

细胞大小不等、中央淡染区消失，有大椭圆形红细胞、

点彩红细胞等；中性粒细胞核枫叶过多，也可见巨型

杆状核粒细胞

4.骨髓象：红系增生显著、巨幼变；粒系也有巨幼变，

成熟粒细胞多分叶；巨核-细胞体积增大，分叶过多。

骨髓铁染色常增多。

5.与下列疾病鉴别：造血系统肿瘤性疾病，有红细胞自

身抗体的疾病，合并高粘滞血症的贫血。

6.根据营养史或用药史、贫血表现、消化道及神经系统

症状、体征，血象，骨髓象，血清叶酸及维生素水平,

诊断性治疗后网织红细胞上升。

三.论述题

1.1.叶酸主要在十二指肠及近端空肠吸收.每日需从食

物中摄入叶酸200ug.。食物中多聚谷氨酸型叶酸经肠

f粘膜细胞草生的解聚酶作用单或双谷氨酸型叶酸

再经叶酸赤原酶及NADPH作用还原FH2和

FH4,后者N5—FH4,经门静脉入肝。其中一部分

N5—FH4经胆汁排泄到小肠后重吸收，即叶酸的肠肝

循环o血浆中N5—FH4与白蛋白结合后运到组织细胞。

再利用，再转变，储存，经尿及粪便排出。

2.VitB12在人体内以甲基钻胺素形式存在于血浆，以

5—脱氧腺普钻胺素形式存在于肝及其它组织。食物中

的VitB12与蛋白结合，经胃酸和胃蛋白酶消化，与蛋

白分离，再与胃粘膜壁细胞合成的R蛋白结合成

R—VitB12复合物。R—B12进入十二指肠经胰蛋白

酶作用，R—蛋白被降解。两分子VitB12又与同样来

自胃粘膜上皮细胞的内因子结合形成IF—B12复合

物。进入肠上皮细胞，继而经门静脉入肝。储存，主

要在肝脏，经粪便及尿排出体外。

3.由于叶酸缺乏。DTTP形成减少,DNA合成障碍,DNA

复制延迟。而RNA合成所受影响不大，细胞内

RNA/DNA比值增大，造成细胞体积增大，胞核发育

滞后于胞浆，形成巨幼变。骨髓中红系、粒系和巨核

系细胞发生巨幼变，分化成熟异常，在骨髓中过早死

亡，导致全血细胞减少。DNA合成障碍也累及粘膜上

皮组织，影响口腔和胃肠道功能。VitBi2缺乏导致甲

硫氨酸合成酶催化高半胱氨酸转变为甲硫氨酸障碍，

这一反应由N5-FH4提供甲基。因此，N5-FH4转化为

FH4障碍，故Dttp合成和DNA合成障碍。VitB12缺

乏还可引起神经精神异常。

4.临床表现：

4.1.起病缓慢，常有面色苍白、乏力、耐力下降、头晕、

头昏、心悸等贫血症状。重者全血细胞减少，反复感染

和出血。少数患者可出现轻度黄疸。

4.2.口腔粘膜、舌乳头萎缩，舌面呈“牛肉样舌”，可伴

舌痛。胃肠道粘膜萎缩可引起食欲不振、恶心、腹胀、

腹泻或便秘。

4.3.对称性远端肢体麻木、深感觉障碍；共济失调或步

态不稳；味觉、嗅觉降低；锥体束征阳性；重者可有大、

小便失禁。叶酸缺乏者有易怒、妄想等精神症状。VitB12

缺乏者有抑郁、失眠、记忆力下降、人格变态等。

5.治疗：

5.1原发病的治疗。

5.2补充缺乏的营养物质：口服叶酸5—10mg,每天2-3次。如同

时缺乏维生素B12，则需同时注射VitB12。维生素B12500pg肌肉注

射，每周二次。对恶性贫血或全胃切除的患者需终生用维生素B12维

持治疗。

四.单选题

l.C2.E3.E4.D5.A6.C

五.多选题

l.ABCD2ABCDE3ADE4ABC5ABCDE

第五章再生障碍性贫血

一.名词解释：

1.再生障碍性贫血的定义

2.再生障碍性贫血的土壤学说

3.再生障碍性贫血的种子学说

4.何谓重型再生障碍性贫血

5.何谓自身抗体介导的全血细胞减少

二.简答

1.再生障碍性贫血的分型诊断标准

2.再生障碍性贫血的诊断标准

3.再生障碍性贫血的病因

4.再生障碍性贫血的发病机制

5.重型再生障碍性贫血的临床表现

6.非重型再生障碍性贫血的临床表现

7.重型再生障碍性贫血血象特点

8.重型再生障碍性贫血的骨髓象特点

9.再生障碍性贫血的T—细胞亚群特点

10.再生障碍性贫血的免疫抑制治疗

三.论述题

1.论述再生障碍性贫血的鉴别诊断

2.再生障碍性贫血的可能病因

3.再生障碍性贫血的发病机制

4.重型再生障碍性贫血的临床表现

5.非重型再生障碍性贫血的临床表现

四.单选题

1.再生障碍性贫血最主要的诊断依据是

A.全血细胞减少，有出血或感染表现

B.网织红细胞减少

C.骨髓增生不良

D.肝脾淋巴结不肿大

E.铁剂,叶酸治疗无效

2.下列哪项不符合再生障碍性贫血？

A.发热，贫血，出血倾向。

B.骨髓增生低下

C.红细胞，白细胞，血小板有二系减少

D.无淋巴结肿大

E.偶见局灶局和细胞增多

3.下列哪种疾病骨髓巨核细胞减少

A.血友病

B.缺铁性贫血

C.ITP

D.再生障碍性贫血

E.巨幼细胞贫血

4.再生障碍性贫血的血液学特点

A.呈全血细胞减少，正细胞正色素性贫血

B.细胞大小不等，中心淡染区扩大

C.可见巨核细胞增多，血片中血小板计数增多

D.粒细胞停滞于早幼粒阶段，胞浆中颗粒粗大

E.骨髓增生活跃，但巨核细胞减少

5.男患，19岁，头晕，乏力3个月，

HB58g/L,WBC3.8A109/L,PLT50A109/L胸骨穿刺有核细胞增生活跃，各

系细胞形态正常，需再做哪项检查？

A.骼骨穿刺

B.脊髓穿刺

C.复查血常规

D.骨髓铁染色

E.单克隆抗体

6.女患，29岁，贫血病史一年，浅表淋巴结不肿大，肝脾未触及，

血象呈全血细胞减少，若诊断再生障碍性贫血，哪项意义最大？

A.网织红细胞减少

B.骨髓增生低下，造血细胞减少

C.骨髓非造血细胞增多，NAP增加

D.铁粒幼细胞消失

E.巨核细胞增多

7.女患，32岁，月经增多伴发热2周，HBSOg/UWBCZ.ZAK^/L,淋

巴细胞占74%,PLT16Al。9比骨髓象呈增生极度低下，该病最可能诊

断：

A.急性白血病

B.急重型再生障碍性贫血

C.急性ITP

D.类白血病反应

E.粒细胞缺乏症

8.重型再生障碍性贫血应用免疫抑制剂下列哪项是正确的

A.适用于有抑制性T淋巴细胞的病例

B.肾上腺皮质激素可促进骨髓增生

C.ATG、ALG的特点是抑制变态反应，不引起出血

D.CSA主要作用于T、B淋巴细胞而起作用

E.再障伴溶贫病人，免疫抑制剂应减量

9.全血细胞减少，骨髓增生低下，造血细胞减少，这样的血象、骨

髓象不见于

A.溶贫

B.低增生性白血病

C.再障

D.PHN

E.骨髓纤维化

10.再生障碍性贫血的免疫机制主要表现为

A.骨髓染色体核型异常

B.CD4+细胞：CDs+细胞降低

C.骨髓铁染色示储存铁减少

D.NAP(-)

E.血清IL-2,IFN-r,TNf水平均减少

五.多选题

1.再障的发生与那些因素有关：

A.造血干细胞质、量的一异常，部分病人有干血细胞酶系

缺陷

B.造血微环境异常

C.外周血Tn/Ts明显低于常任,NKIL/2-IFN系统异常

D.营养不良、叶酸、VB12缺乏

E.脾功亢进，细胞破坏

2.再障的免疫机制异常有

A.外周血及骨髓淋巴细胞比例增多

B.T细胞亚群失调

C.T细胞分泌的造血负调控因子明显增多

D.骨髓“脂肪化”

E.多数患者用免疫抑制剂治疗有效

3.再障主要临床表现：

A.发热、贫血、出血倾向

B.不同程度的感染表现

C.脾脏肿大

D.淋巴结不肿大

E.齿龈增生.

4.再障骨髓像特点:.

A.骨髓增生低下，以非造血细胞为主

B.造血细胞常少于60%

C.巨核细胞减少或缺乏，血小板数量少

D.非造血细胞增多

E.含铁蛋白的小粒正常或减少

5.引起全血细胞减少的疾病有

A.PNH

B.ITP伴缺铁性贫血

C.Evans综合症

D.再障

E.骨髓纤维化

6.男患，20岁，发热1周，皮肤散在出血点，外周血呈三系均

减少，可能为：

A.PNH

B.低增生性白血病

C.再障

D.脾功亢进

E.骨髓纤维化

7.再障发病与哪些因素有关？

A.药物及化学物质如抗癌药，杀虫剂等

B.X线，r射线过量接触，原子反应堆事故

C.病毒如EB病毒，风疹病毒等感染

D.PNH,SLE等可引起骨髓造血功能抑制

E.严重细菌感染，如霍乱等

8.自身抗体介导的全血细胞减少的特点是：

A.外周血及骨髓细胞可以查到自身抗体

B.可有全血细胞减少并骨髓增生低下

C.外周血中网子红细胞减少

D.中性粒细胞比例均减少

E.对糖皮质激素及大剂量丙球治疗反应较好

9.关于急性造血功能停滞哪项是正确的

A.中性粒细胞比例增高

B.全血细胞尤其是红细胞骤降，网织红明显减少

C.骨髓明显减少

D.骨髓涂片尾部可见巨大原始红细胞

E.在充分支持治疗下呈自限性

10.关于Fanconi贫血正确的是

B.是一种遗传性干细胞质异常性疾病

C.表现为全血细胞减少或二系减少

D.伴有骨骼畸形

E.可发展为MDS,急性白血病等

F.Hams试验及COOMb试验阳性

答案：

一.名词解释

1.是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨

髓造血功能低下，外周血全血细胞减少和贫血、出血、

感染综合症。

2.造血干（祖）细胞缺陷造血干（祖）细胞内在的缺陷包

括量和质的异常。再障患者CD34+细胞中的具有自我

更新能力的细胞及长期培养启动能力的类原始的细胞

（blast-like）明显减少，造血干细胞集落形成能力显著

降低。体外对造血生长因子反应差。

3.骨髓脂肪化、静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死;

骨髓基质细胞体外培养生长情况差。其分泌造血因子

的能力与正常人不同。骨髓基质细胞受损的再障做骨

髓移植不易成功。故认为患者的发病可能与造血微环

境缺陷有关。

4.SAA:起病急，进展迅速，病情重；少数可由非重型

进展而来。

NSAA:起病及进展较缓慢。贫血往往是首发和主要表现，出血较

轻。

5.包括Evans综合症和免疫相关性全血细胞减少。

二.简答题

1.①SAA-1:发病急，贫血进行性加重，严重感染和出血。血象：网

织红细胞＜0.01%,绝对值V15x109/L；中性粒细胞绝对值V

0.5X109/L；血小板V20X1（）9/L。

②NSAA：又称CAA,达不到SAA—1型诊断标准

的再障。

2.①全血细胞减少，网织红细胞＜0.01%,淋巴细胞

增高。

②肝、脾不大。

③骨髓示增生低下，骨髓小粒空虚，非造血细胞增

多。

④能除外其他全血细胞减少的疾病（如阵发性睡眠性血红蛋白尿、

Evans综合症、骨髓增生异常综合征、恶性组织细胞病等），可诊断为

再障。

3.病因：①病毒感染，特别是病毒性肝炎、微小病

毒B19等。

②化学因素，特别是氯霉素、合霉素及抗肿瘤药、磺胺类和工业用化

学物品（苯）。

③物理因素，长期接触X线、镭、放射性核素等可因阻扰DNA的复

制而抑制细胞的有丝分裂，从而使造血干细胞数量减少，干扰骨髓细

胞的生成。

4.造血干（祖）细胞内在的缺陷，造血微环境异常，

免疫异常

5.临床表现：起病急，进展迅速；①贫血进行性加重、伴明显的乏

力、头晕及心悸等。②出血部位广泛，除皮肤、粘膜外，还常有深

部出血，如便血、血尿、子宫出血或颅内出血，危及生命。③感染:

多数患者有发热，体温在39度以上。呼吸道感染多见，严重者可

发生败血症、病情险恶。

6.临床表现：起病及进展较缓慢，病情较重型轻。①

贫血往往是首发和主要表现。②出血较轻，以皮肤、

粘膜为主。除妇女易有子宫出血外，很少有内脏出血。

③感染以呼吸道多见，合并严重感染者少。

7.SAA呈重度全血细胞减少：①网织红细胞＜0.01%,

绝对值V15x10阮；中性粒细胞绝对值＜0.5X109/L；

⑦血小板V20X109/L。NSAA也呈全血细胞减少，但

达不到SAA的程度。

8.骨髓象SAA多部位骨髓增生重度减低，粒、红系

及巨核细胞明显减少且形态大致正常，淋巴细胞及造

血细胞比例明显增高，骨髓小粒皆空虚。骨髓活检显

示造血组织均匀减少。

9.CD4+细胞:CD8'细胞比值减低,Thl：Thl2型细胞比

值增高,CD8T抑制细胞、CD25T细胞和Y5TCRT细

胞比例增高，血清IL-2、IFN-Y＞TNF水平增高。

10.免疫抑制治疗：

①抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG）：主要用于SAAo

马ALG10〜15mg/（mg.d）用药前需做过敏实验；用药过程

中用糖皮质激素防止过敏，每日剂量应维持点滴12~16

小时；可与环抱素（CsA）组成强化免疫抑制方案。

②环袍素（CsA）,疗程一般长于1年，使用时应个体化，应参照造血

功能和T细胞免疫恢复情况、药物不良反应（如肝•、肾功能损害、牙

龈增长及消化道反应）等调整用药剂量和疗程。

③有学者使用CD3单克隆抗体、麦考吗乙酯（MMF）.

环磷酰胺、甲泼尼龙等

三.论述题：

1.鉴别诊断：

①阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）,典型患者有血红蛋白尿发作，易

鉴别。该克隆细胞的酸溶血试验（Ham实验）、蛇毒因子溶血试验（C0F

试验）和微量补体溶血敏感试验（mCLST）中呈阳性。骨髓或外周血

可发现CD55,CD59的各系血细胞。

②骨髓增生异常综合征（MDS），但RA有病态造血现象，骨髓有核红

细胞糖原染色（PAS）可阳性，早期髓系细胞相关抗原（CD13、CD33、

CD34）表达增多，造血祖细胞养可出现集簇增多、集落减少，可有染

色体核型异常，姐妹染色单体分化染色（SCD）阴性等。

③Famconi贫血（FA）又称先天性AA,是一种遗传性

干细胞异常性疾病。

④自身抗体介导的全血细胞减少，包括Evans综合征和免疫相关性全

血细胞减少。

⑤急性造血功能停滞，本病常在溶血性贫血.、接触某些危险因素或感

染发热的患者中发生，全血细胞尤其是红细胞骤然下降，但骨髓涂片

尾部可见巨大原始红细胞。

2.可能病因：①病毒感染，特别是肝炎病毒、微小病毒B19等。临

床上可见到乙型肝炎相关的再生障碍性贫血病例。②化学因素，特别

是氯霉素类抗生素、磺胺类药物、抗肿瘤化疗药物以及苯等。抗肿瘤

药与苯对骨髓的抑制与剂量相关，但抗生素、磺胺类药物及杀虫剂引

起的再障与剂量关系不大，但与个人敏感有关。③长期接触X射线、

镭及放射性核素等可影响DNA的复制度抑制细胞有丝分裂，干扰骨

髓细胞生成，造血干细胞数量减少

3.传统学说认为，在一定遗传背景下，AA作为一组后天暴露于某些

致病因子后获得的异质性“综合征”，可能通过三种机制发病：原发、

继发性造血干祖细胞（“种子”）缺陷、造血微环境（“土壤”）及免疫

（“虫子”）异常。

①造血干祖细胞缺陷：包括量和质异常。AA患者骨

髓CD34+细胞较正常人明显减少，减少程度与病情相

关；

②造血微环境异常AA患者骨髓活检除发现造血细胞减少外，还有

骨髓“脂肪化”静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死；部分AA骨髓

基质细胞体外营养生长情况差，其分泌的各类造血调控因子明显不同

于正常人；

③免疫异常AA患者外周血及骨髓淋巴细胞比例增高，T细胞亚群失

衡，T辅助细胞I型（Thl）\CD8+T抑制细胞、CD25+T细胞Y6TCR+T

细胞比例增高，T细胞分泌的造血负调控因子（IT-2、TFN-YTNF）

明显增多。

4.重型再生障碍性贫血（SAA）：起病急，进展快，病情重；

少数可由非重型进展而来。

①贫血多呈进行性加重，苍白、乏力、头昏、心悸和

气短等症状明显。

②感染多数患者有发热，体温在39℃以上，以呼吸道感染最常见。

常合并败血症。

③出血均有不同程度的皮肤、粘膜及内脏出血。

5.非重型再障（NSAA）起病和进展较缓慢，病情较重型轻。

①贫血慢性过程，常见苍白、乏力、头昏、心悸、活动后气短等，

输血后症状改善，但不持久。

②感染高热比重型少见，感染相对易控制，很少持续一周以上。上

呼吸道感染常见，其次为牙龈炎、支气管炎、扁桃腺炎，而肺炎、败

血症等重症感染少见。常见感染菌种为革兰阴性杆菌和各类球菌。

③出血出血倾向较轻，以皮肤、粘膜出血为主，内脏出血少见。多

表现为皮肤出血点、牙龈出血，女性患者有阴道出血。出血较易控制，

久治无效者可发生颅内出血。

四.单选题

l.C2.E3.D4.A5A6B7B8A9B10B

五.多选题

1ABC2ABCE3ABD4ABCD5ACDE6ABCDE7ABCD8ABE9BCDE

10ABCD

第六章.溶血性贫血

一名词解释

1.何谓溶血性贫血(HA)

2.何谓原位溶血

3.何谓海因小体

4.何谓Evans综合症

5.何谓PNH

二.简答题

1.溶血性贫血按发病机制分为哪几大类

2.血管内溶血主要见于哪些情况

3.血管外溶血主要见于哪些情况

4.急性溶血性贫血的临床表现

5.慢性溶血性贫血的临床表现

6.提示血管内溶血的检查

7.提示骨髓代偿增生的实验检查

8.提示红细胞有缺陷寿命缩短的实验检查

9.Coomb试验的意义

10.溶血性贫血主要与哪些疾病鉴别

三.论述题

1.论述溶血性贫血的治疗

2.遗传性球形细胞增多症的临床表现

3.G6PD其缺乏的实验检查

4.AIHA的治疗

5.PNH的临床表现

四.单选题

1.关于溶血性贫血的定义，哪一项是正确的？

A.红细胞寿命缩短

B.红细胞破坏增加

C.骨髓造血功能亢进

D.红细胞破坏增加，骨髓能代偿

E.红细胞破坏增加，超过骨髓代偿能力

2.原位溶血时红细胞破坏的部位最主要是在：

A.肝脏

B.脾脏

C.血管内

D.骨髓

E.以上都不是

3.急性溶血的开始症状是：

A.腰背及四肢酸痛、头痛、呕吐、寒战、高热等

B.血红蛋白尿

C.休克

D.昏迷

E.肾功能衰竭

4.急性溶血和慢性溶血急性发作与慢性溶血不同之处：

A.出现黄疸

B.出现贫血

C.出现乏力、头晕

D.出现高热、休克可伴有血红蛋白尿

E.出现心率快、气短，心前区杂音

5.血管内溶血的主要实验室检查为

A.红细胞及血红蛋白下降

B.粪胆原排泄增高

C.血红蛋白尿及含铁血黄素尿阳性

D.网织红细胞增高

E.骨髓中幼红细胞增生明显

6.红细胞渗透脆性试验开始溶血0.62%NaCl溶液，完全溶

血0.44%,应考虑那种病？

A.遗传性球形细胞增多症

B.缺铁性贫血

C.阵发性睡眠性血红蛋白尿

D.运动红细胞性贫血

E.再生障碍性贫血

7.下列哪些结果不符合溶血性贫血

A.网织红细胞增加

B.骨髓幼红细胞增加

C.尿中尿胆原排泄增加

D.血中非结合胆红素增加

E.血清结合球蛋白增加

8.下列哪种疾病抗人球蛋白试验阳性

A.6磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏症

B.海洋性贫血

C.遗传性球形细胞增多症

D.阵发性睡眠性血红蛋白尿

E.自身免疫性溶血性贫血

9.男患，35岁，半年来逐渐贫血，不发热，无出血症状，

尿呈浓茶色，巩膜可见轻度黄疸，肝脾不肿大，血红蛋白

82g/L,白细胞5.6X10VL,血小板93*1。9（，网织红细胞

5%,为确诊首选哪项检查？

A.骨髓穿刺

B.血清铁定量

C.尿含铁血黄素

D.抗人球蛋白试验

E.酸化血清溶血试验

10.男患，15岁，自幼常有黄疸，脾肋下5.0cm,血红蛋白

68g/L,白细胞9.8X109%,MCV78Jn?,MCHC38%,红细胞

渗透脆性增加，应考虑为：

B.海洋性贫血

C.遗传性球形细胞增多症

D.红细胞一6磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症

E.不稳定血红蛋白病

F.自身免疫性溶血性贫血

五.多选题

1.下列哪些疾病为血管外溶血

A.海洋性贫血

B.自身免疫性溶血性贫血（混抗体型）

C.遗传性球形细胞增多症

D.阵发性睡眠性血红蛋白尿

E.机械性溶血

2.急性溶血危象的临床表现有：

A.起病缓慢

B.寒战、高热

C.休克、昏迷

D.血红蛋白尿、黄疸

E.肾功能衰竭

3.以下表现哪种符合慢性溶血

A.轻度黄疸,尿胆红素阴性，尿胆原增加

B.含铁血黄素尿阳性

C.网织红细胞增加

D.脾肿大

E.血清结合珠蛋白

4血管外溶血的主要症状是：

A.一般临床症状较轻

B.脾脏常肿大

C.血清游离胆红素轻度增加

D.多无血蛋白尿

E.尿含铁血黄素阳性

5.下述哪些结果符合溶血性贫血?

A.血清结合珠蛋白减少

B.粪胆原排泄增加

C.血清非结合胆红素增加

D.含尿铁血黄素阳性

E.外周血出现幼红细胞

6.血管内溶血时实验室检查是：

A.血浆中游离血红蛋白增加

B.高胆红素血症

C.含铁血黄素尿

D.网织红细胞增多

E.周围血液中出现幼红细胞

7.溶血性贫血时红细胞代偿性增生的证据是:

A.网织红细胞增多

B.周围血液中出现幼红细胞

C.骨髓幼红细胞增生

D.骨髓腔加宽，皮质变薄

E.高胆红素血症

8.红细胞渗透脆性试验增强见于：

A.缺铁性贫血

B.海洋性贫血

C.再生障碍性贫血

D.遗传性球形细胞增多症

E.镰性细胞性贫血

9.阵发性睡眠性血红蛋白尿症阳性实验检查是：

A.抗人球蛋白试验阳性

B.中性粒细胞碱性磷酸酶增高

C.尿胆红素阳性

D.酸化血清溶血实验阳性

E.含铁血黄素尿

10.下列哪种疾病输新鲜血液有可能加重溶血

A.自身免疫性溶血性贫血

B.海洋性贫血

C.PNH

D.遗传性球形细胞增多症

E.缺铁性贫血

答案:

一.名词解释：

1.溶血是指红细胞遭破坏寿命缩短的过程。溶血

超过造血代偿时出现的贫血即溶血性贫血

(hemolyticanemia,HA)O

2.无效性细细胞生成(ineffective

erythropoisis)或称为原位溶血，指骨髓内的

幼红细胞在释入血循环之前已经骨髓内破坏，

可伴有黄疸，其本质是一种血管外溶血，常见

于巨幼细胞贫血、骨髓增生异常综合征等

3.海因小体，是红细胞内变性珠蛋白的包涵体。

4.溶血和血小板减少两者的发病可先后不一，溶

贫同时表现为血小板减少，称为Evans综合征。

5.阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysma

mocturnalhemoglobinuria,PNH)是红细胞膜

的获得性缺陷引起的对激活补体异常敏感的一

种慢性血管内溶血，可伴有全血细胞减少或反

复血栓形成

二.简答题

1.分为：

1.1红细胞膜自身异常性溶血性贫血

红细胞膜异常性溶血性贫血(遗传性红细胞膜缺陷，获得性血细胞

膜糖化肌醇磷脂锚链膜蛋白异常)

遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫血(戊糖磷酸途径酶缺陷如葡萄

糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏等，无氧糖酵解途径酶缺陷丙酮酸激

酶缺乏等)

珠蛋白和血红素异常性溶血性贫血（遗传性血红蛋白病，血红素异

常:血吓琳病及铅中毒）

1.2红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血

免疫性溶血性贫血（自