肝胆外科晋升正（副）主任医师职称成人肝脏巨大未分化胚胎性肉瘤病例分析

肝胆外科晋升正（副）主任医师职称成人肝脏巨大未分化胚胎性肉瘤病例分析患者，女，37岁，无明显诱因下出现右上腹胀痛不适2周入院。实验室检查：糖类抗原（CA）12566.48U/ml，CA1992.62U/ml，甲胎蛋白（AFP）1.6ng/ml，CEA0.8ng/ml，铁蛋白1090.00ng/ml，泌乳素83.26ng/ml；白细胞计数（WBC）10.31×109/L；白蛋白27.3g/L，直接胆红素（DBIL）8.7umol/L，碱性磷酸酶（ALP）527u/L，谷丙转氨酶（GGT）537u/L，乳酸脱氢酶（LDH）356U/L；HBsAg（－），HBsAb（＋）。影像学检查CT示：肝右叶巨大囊实性混杂密度影，密度不均，内见条状分隔及壁结节，增强后实质部分及分隔轻中度不均匀强化。磁共振成像（MRI）示：肝右叶巨大混杂T1WI长T2WI信号，呈多发囊性改变，增强后实性成分及分隔明显延迟强化，邻近结构受压移位，门静脉右支显示不清。术前CT与MRI均诊断：肝脏囊腺癌（见图1~3）。图1

CT平扫示肝内巨大囊实性占位，囊性成分为主，可见实性成分及分隔图2

MRI冠状位T2WI示肝内团块状长T2信号，呈多房囊性改变图3

MRI动态增强示囊性成分未见强化，实性成分及分隔明显渐进性强化（a~d：冠状位观察，见肿块巨大，邻近脏器明显受压推移改变）患者于2016年6月3日在全麻下行肝右叶肿瘤切除术，术中见肿瘤位于肝右叶，呈囊实性，上方部分与膈肌粘连紧密，左侧部分包绕下腔静脉，由于肿瘤巨大，术中对部分囊肿予以减压排出约1000ml淡黄色囊液及部分积血，后切除肿瘤送病理检查。病理报告：肝组织一件，紧距切缘见大小约30cm×20cm×14cm肿块，切面呈灰白灰红灰褐，囊实性伴大片状坏死，囊性区含淡绿色胶冻样物（见图4）。图4

镜下见瘤细胞呈星网状、梭形、多形性，核异型性明显，分布松散，基质黏液样变（HE染色×100）镜下观察：肿瘤由梭形细胞、星形细胞、多形性细胞及巨细胞构成，可见细胞内外透明小体。病理诊断：肝脏未分化胚胎性肉瘤。免疫组织化学结果：Vim（＋），CK8（部分＋），CK（＋），CD34（部分＋），Ki-67（约40%＋），CK7（－），AFP（－），Hepatocyte（－），HMB45（－），S100（－），MelanA（－）。术后结果见图5。图5

术后5月复查CT示肝脏呈术后改变，未见明显异常密度灶讨论肝脏未分化胚胎性肉瘤是罕见的起源于肝脏原始间叶组织恶性肿瘤，最先由Stocker和Ishak于1978年命名并报道。UES一般发生于6~10岁儿童，性别无明显差异，临床表现主要是腹痛、腹胀以及腹部肿块，发生于成人UES极其罕见，并且临床表现及辅检均缺乏特异性，故术前误诊率极高。本例患者术前误诊原因分析也是由于对其认识不足。文献报道UES肿块发生于肝右叶者多见，CA125常升高而AFP、CA199及CEA多正常，均与本例相符。UES肉眼观多呈囊实性改变，切面灰黄、灰褐或灰白色胶冻状，常伴出血、坏死。影像学CT或MRI多为囊性或者囊实性改变，以囊性为主，增强扫描囊性成分不强化，实性成分及分隔常明显延迟强化。鉴别诊断UES易与肝脏其他囊实性占位相混淆。肝脏囊腺瘤或者囊腺癌亦呈囊实性改变，但其分隔及囊壁较薄，增强扫描囊壁及分隔动脉期强化明显而延迟期减退。原发性肝细胞癌患者多有肝硬化病史，实验室检查AFP常明显增高，以实性成分为主，瘤体动脉期强化显著，呈“快进快出”型。肝包虫病流行区多见，CT可见母囊内有多发子囊漂浮其中，呈典型“囊中囊”表现，囊壁多伴不同程度环形钙化。此外，UES由于黏液样基质存在，其富含亲水的酸性粘多糖造成水分不断吸收，超声所见UES多为实性为主的混合性回声，而CT或MRI却多以囊性成分为主的囊实性改变，此种不一致性被认为是UES较有特征性的影像学表现，亦常作为诊断依据之一。UES确诊依赖于病理学检查，镜下常见星网形、卵圆形或梭形细胞，核仁缺乏且胞质少，核分裂象活跃，胞质内外可见嗜酸性玻璃样小体。UES恶性度高