血管外科医师晋升副（主）任医师动脉瘤样纤维组织细胞瘤病例分析专题报告

血管外科医师晋升副（主）任医师动脉瘤样纤维组织细胞瘤病例分析专题报告1临床资料患者女，23岁。左上臂伸侧黑褐色结节5个月。5个月前患者无明显诱因发现左上臂黑褐色结节，直径大小约0.6cm，无明显自觉症状，发病前局部无外伤史。患者既往体健。体检:一般情况好，全身浅表淋巴结未触及肿大。皮肤科情况:左上臂伸侧可见直径约0.6cm黑褐色结节，触之质韧，无压痛(图1)。肿瘤切除后，行组织病理检查示:真皮内肿瘤细胞团块，由成纤维样细胞组成，肿瘤团块中大小不等的管腔样裂隙，可见大量含铁血黄素(图2)。普鲁士蓝染色所示沉积的色素颗粒为含铁血黄素。免疫组织化学染色示(图3):Vimentin(+)，CD68(+)，CD31(－)，CD34(－)，S-100(－)，HMB45(－)。诊断:动脉瘤样纤维组织细胞瘤。手术切除后，随访1年未见复发。图1左上臂黑褐色结节;图2a真皮内可见肿瘤细胞团块及不规则血管腔样裂隙(HE×10);图2b肿瘤团块由成纤维样细胞组成，可见大量含铁血黄素沉积(HE×100);图3免疫组织化学染色示CD31(－)(SP×100)2讨论动脉瘤样纤维组织细胞瘤是良性纤维组织细胞瘤中较为罕见的一种类型［1］，约占皮肤纤维组织细胞瘤的2%［2］。临床上，皮损多为单发，70%皮损发生于四肢［3］，皮损通常为单发，偶见多发，主要表现为黑色、黑褐色或黄色质韧结节，结节短期内呈进行性增大，偶有局部疼痛及出血，皮损直径一般为0.5～4.0cm大小不等，也有巨大型皮肤动脉瘤样纤维组织细胞瘤(左小腿10.0cm×10.4cm×7.9cm肿物)相关报道［4］。纤维组织细胞瘤有多种病理学变异型，除了本例动脉瘤样型纤维组织细胞瘤(AFH)外，其变异型主要包括:胶原纤维型、组织细胞型、血管瘤型、透明细胞型、巨细胞型、黏液样型、栅栏样型、上皮样型及破骨细胞样型等［3］。AFH不但具有典型皮肤纤维组织细胞瘤的特征，还具有其特征性表现:不规则出血性裂隙与囊腔，囊壁由纤维上皮样细胞构成，裂隙及囊腔极似血管腔，但无血管内皮细胞构成管壁，同时肿块内可见多发出血及细胞内外含铁血黄素显著沉积［5］。该种动脉瘤样裂隙形成原因并不明确，可能由于局部轻微反复刺激导致成纤维细胞及毛细血管增生，红细胞外渗并在基质薄弱处形成出血性腔隙，之后形成含铁血黄素在细胞内及细胞外沉积［2］。免疫组织化学CD31、CD34、CD68及结蛋白均阴性，而Vimentin可呈明显阳性［6］。但有报道CD68也可表达散在阳性，可能与吞噬细胞内的胞质溶酶体有关，含铁血黄素沉积区域CD68表达程度更明显［1］。鉴于结节常因皮损内出血而迅速增大，临床易误诊断为血管性肿瘤或黑素细胞性肿瘤，其鉴别诊断包括:①血管肉瘤(angiosarcoma):皮损为青褐色或暗红色斑片、斑块或结节，多发于老年人的头面部，组织学上见异形的血管内皮细胞，可形成不规则裂隙及管腔将胶原纤维束分隔，常累及皮下脂肪组织，且肿瘤细胞CD31、CD34和FVI均表达阳性;而AFH为纤维组织细胞瘤团块，可有特征性不规则囊腔及裂隙，囊壁由成纤维样细胞构成，免疫组织化学CD31、CD34和FVI均表达阴性。②血管瘤样纤维组织细胞瘤:好发于儿童及青少年，为低度恶性肿瘤，两者均有囊性出血性管腔形成，肿瘤组织由纤维组织样细胞构成，肿瘤细胞无明显异型改变。但AMFH的肿瘤团块周边有纤维性假包膜，可见显著的淋巴细胞和浆细胞浸润，可形成淋巴滤泡样结构，肿瘤细胞多表达肌丝蛋白和肌动蛋白。③原位黑素瘤(melanomainsitu，MIS):AFH出现大量含铁血黄素沉积而使其外观表现为深蓝褐色时，临床与MIS不易区别，可通过组织病理及免疫组织化学相鉴别，黑素瘤基底层黑素细胞密度增高、排列不规则，且黑素细胞核有明显异型性，免疫组织化学S-100及HMB45均表达阳性;而AFH基底层无黑素细胞排列紊乱及异型性，免疫组织化学S-100及HMB45均表达阴性［7］。目